注：
案例分析只是给大家拓宽关于肝豆病的知识面，大家千万不要认为咱们孩子以后也会发展到这个地步！大家根据自己孩子的情况治疗，不要杞人忧天。
案例分析
病例
：肝硬化没腹水，脾大脾亢，白细胞中性粒细胞血小板都低，无神经肢体症状，
4
支排铜水尿铜
2700
。医生建议切脾。
分析：
你的治疗失败，白细胞低，血小板减少都是排铜水的原因，你在烟台的检查结果，对比合肥的结果，还有你查出来入院第一天的检查结果，再对比现在的结果，其实你之前不去住院都可以。你的情况本身不严重，你的问题在于越治疗越糟糕，以你的指标来看，很多病人都被忽悠切脾了，可你如果坚持不切，回家吃药，肯定会改善的。
以你之前的检查结果来看，根本就没大问题。你得知道你的脾亢，原本虽然有，但很轻微，肝脏本身也不算严重，你现在不要受传统肝病影响，一听说肝硬化就慌了神，这个肝豆病的肝硬化是受铜的影响，还有逆转机会，只要从根源解决了，把铜排出去了，肝脏就会得到解救，就会改善，这个不是宽慰话，是事实。
但你不要纠结肝硬化能不能逆转，神研所也好，中西结合医院也罢，都是治疗上了再看。你在中西结合医院都用了什么药，无非就是排铜水，加点护肝药，去神研所也不过如此，顶多加点提升白细胞的药，可根源不在这。你的情况我遇到过几例，后来的结果就是，继续排继续差，然后就切脾。
你回家吃青霉胺，不查血象，吃一个月后查一次，然后继续吃，或者直接三个月后再查，会比你住院效果好的多。你现在的问题是，治疗上用力过猛了，起步药量太大，大量铜被激活，导致的对脾脏的二次伤害，这个是肝脏的问题，本身不属于肝豆病的问题了。
你们都被医生误导了，血小板低，白细胞低，都不会死人，也没什么头晕反应，更不会发烧，如果不去检查，不告诉你检查结果，你会知道你有这个问题吗？你有啥感觉呢？你不去合肥住院，本来都没有这些问题，是你住院导致的这些问题，而不是病情本来就该如此发展，可医生谁会给你说这个。
提问：
那我现在去神研所重新让医生开点药可以吗？
回答：
可以，包括你住院都没问题，但得学会方式方法，你不要自己主动要求住院，但也不要排斥住院。因为你现在的情况，其实就是需要养，就是一个时间问题，可你现在吃的的二巯胶囊不行，你必须吃青霉胺，但问题是你血小板低，医生说你不能吃青霉胺，这个就是恶性循环，你不吃青霉胺，铜依然排不出，二巯排铜非常弱，半年下去，铜排不出，你的肝脾得不到缓解，还是异常，再赴合肥结合医院，就是去切脾，这就是他们的治疗流程。
神研所相对还好点，神研所如果开始治疗就不会起步四支，会循序渐进地加量，这样肝脏脾脏，不会受到猛烈的刺激，就不会表现出迅速的脾亢反应。其实很多人都认为肝型的没有加重反应，吃青霉胺或者排铜水，都是光看到脑型病人症状加重，没看到几个肝型病人吐血加重的，其实这种就属于加重了，包括治疗初期的肝酶上升，都是肝脏的刺激反应。
复印入院的检查报告，做全对应的药量的尿铜数据，去神研所找张杰，但现在张杰怎么给你定义，怎么治疗，我并不清楚，因为他们是神经内科医生，并不会按照我们的思路走，我们是按照肝病医生的思路走。你的情况，就是不需要住院，回家吃青霉胺，但需要小剂量起步，可以先回家吃一段时间二巯胶囊，并不是依赖它的排铜能力，而是给你安抚心情的时间，改善不了就切脾。
病人发检查报告脾脏大小
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解析：
你的情况，九成可以恢复，因为你肝本身不严重，所以你的脾不影响，没有给肝脏造成负担，为什么非要切呢？如果你肝硬化中晚期，脾成了负担，那咱们要切就切了。正常的脾大小是
12
，你
15
是没问题的，大是大，但可以保，没问题的，到
17
、
18
都能保。你这个就入院的情况而言，是不严重的，你听听神研所的意见吧，排不了铜就住几天院养养。
你的肝脏症状本来就很轻的，脾也不算严重，但必然比人家正常人的严重，脾是防护墙，是肝脏的第一道防线。你这个病情，如果是先入我们群，会让你去省立医院，或者青岛儿童医院找李堂就行，比你现在的治疗会好的多，当然前提其实就是小剂量加青霉胺。并不是这些医生多牛逼，而是不用力过猛就行。很多医生就是如此，对于轻型的病人也会夸大病情的，到时候改善了，就是他们的治疗水平牛逼 ，先抑后扬，一般病人很难转变观念，都是感恩戴德地推荐自己的医生。
案例
2
18
年中医院有一个江苏的
13
、
4
岁孩子，初中，发现肝豆病之后去了上海儿童医院，这个时候，脾的指标有问题，三个月时间有明显的恶化，那个孩子的肝脏问题也比较明显，后来去了中医院，脑三科。那时候我还不太了解这些医生的治疗水平，这孩子住院期间一直跟我联系，其实我早就知道很多病人是越治疗就会有越严重的脾亢，所以从开始就对这个家长说过，三个月查肝豆病的期间脾亢严重，说明是短期造成的，只是脾的肿大，而肝脏也是属于爆发性的恶化，都是短期的铜中毒导致的，这种情况，先排铜，同时保脾，肝改善了，脾自然也会改善，肝脾是同一条主动脉。肝供应不上那么多血，脾就积血，然后越来越大，而脾的变化是眼看着进行的，每次复查结果都有。
这个家长开始还是跟我沟通，但后来住进去一个多月，就决定切脾了，因为医生跟病人都说脾保不住，很多人保两三年最后还是切了。当时我也不明白，我也只是以为都是拼运气的事，后来才发现，确实在他们那治疗就很难走出这个圈子，因为就算病情本身没那么严重的，排铜水并不是排到底，就会让出院，在体内铜依然多的情况下，也会让回家吃药。而药往往只是二巯胶囊，并且剂量很小，他们不给吃青霉胺，就算给吃，对于血小板低，白细胞低的病人也是说不能吃青霉胺的。这样一来，就算回家吃药，铜还是不能排出，肝脏依然得不到缓解。
这个孩子家长后来顶不住医生的劝解，怕初中的孩子上体育课，发生危险大出血，早晚都要切，就直接切吧。没办法，他们自认为切脾之后，肝脏改善得挺好的，满意地出院了，后来几个月后，寒假又继续去排铜水了。这就是你们听到的很多成功案例，我只能一声叹息。
为什么有些医生认为切脾就能改善
肝脾是同一个血脉，肝得不到缓解，就不能改善脾，脾指标会越来越差，而这样就会成为肝脏的负担，在这样的恶性循环下，那么最终的解决办法就是切脾，舍脾保肝。这个时候，脾舍弃了，当然肝脏就没有盗血的问题了，不然肝脏供血都被脾吸走了，存到脾上，就越来越差，与其都差，不如切了脾，让肝缓解，这样就成了他们治疗的理想状态了，因为肝脏得以改善了。
病人不懂这些，其他医院的医生也不明白这个道理，只是看到指标改善了，之前是越来越差，现在确实改善了，然后血小板白细胞正常了，医生也敢上足量排铜水，大剂量排铜了。之前是因为白细胞太低，医生也知道排铜水会抑制白细胞，所以不给你加量，只能用目前所谓维持药量排铜，他们认为不能正常排铜是脾的原因， 而你又不能吃青霉胺，这是个死局，只有切脾才是破局。
12.22
日 案例一后续解读
病人凝血检查报告：
解读：
你这个情况根本就不可能切脾的，这帮子医生太坑人了，你的脾功能原本好好的。如果是切脾，为啥一直强调早切早好，就是因为很多人的凝血功能特别差，最起码也得凝血酶原时间
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了，才有一定的危险性，很多都是
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多秒，你看你的是多少。你现在四支排铜水尿铜也降下来了，再听听神研所医生怎么说吧，其实也只是听听，看看靠谱不。
医生意见：
张杰就说脾不算大，目前不用切，如果过段时间复查，白细胞血小板又低了，就考虑切。
解析及建议：
这个是靠谱的说法，你这个很明显就是治疗的问题，相当于脾本身是有问题的，但受到大量的药物刺激，药量太大，肝脾没有适应过程，大量的铜析出，加上药物、游离铜，多方面刺激，脾脏、肝脏承受不了。这个病本身的治疗根源在于排铜，你住院排铜水虽然是排铜了，但仅是一个月而已，住院期间确实排出来不少，可体内铜依然还很多，依然需要回家继续吃药排，而你出院之后的排铜药量太小了。
尿铜是什么，是通过尿液排出来的铜，是用排铜水鳌合作用排出来的铜，虽然最初
2000,3000
多，但后来药量没增，尿铜减少，到
1000
多，那么你也算得出来总的排铜量。可你的四粒二巯胶囊吃十天停五天，你回家可以测一个吃二巯尿铜，看看一天排多少，估计不超过
200
，那么就算一年下来，你计算一下，才排出多少铜。不是你体内铜少，而是你排出来的少，那么体内铜就依然还存在，这样你的肝脏依然得不到缓解，肝脾就依然很难好转。
而你如果选择神研所首次排铜反而不是这样的流程，但你的总费用可能要七八万，时间是四个月。因为神研所是小剂量排铜水起步，然后频繁测尿铜，尿铜不高继续加量，这样你加到四支排铜水，都要两个月了，然后一直加到八支算足量，到八支之后，再看尿铜变化由高到低，降到
1000
以内出院。这样就意味着最起码起步四个月了，但四五个月时间，是清空体内沉积铜的过程。
你可以去看贴吧“
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小时尿铜监测意义”中的足量概念，但现在确实就是继续回家先吃药观察，因为已经造成了损伤，是治疗的问题不假，可事实是现在比之前严重了，虽然我们也知道会恢复，但恢复程度依然看后期改善情况，但肯定不是之前那个医生说的五天之后看白细胞血小板，你一个月之后再看。
解读所谓的“危险”是从哪来的
几年前我在中医院住院的时候，其实也去其他楼层串过病房，就发现过这种情况，以前没住过院，没排铜水过，指标还可以的，结果越住越差，两个月后切脾了，然后还说自己整体不错，手术好做，指标还没那么差，所以恢复得很快。我当时就觉得有问题，只是那时候也才确诊没多久，包括在医院里，这些医生护士总是说，血小板低了，有危险什么的，但北京这边医生说不存在什么危险。
后来我自己也是看了大量的案例加上理解，发现主要的危险源于凝血功能。意思就是一旦大出血，凝血差就难止血，而对应的脾功能差，一般都是伴有脾大，脾大都是
18,20cm
，巨脾超过肋骨（不知道叫啥）的范围，到肚脐眼了，没有骨头的保护，如果遇到磕碰很容易破裂，这样就会造成失血过度，很难抢救的问题。所有的危险都是源于这个，脾大磕碰后可能破裂，而凝血差，一旦失血很难止住，这样才造成的所谓危险。而很多病人凝血不差，脾不算大，这些病人有很大的几率改善的，即使脾不变小，依然
15cm
，其实并不影响什么。而你白细胞、血小板也不算很低，之前的指标并不差。
排铜水有其存在的意义，但我们不认可，也不需要
再说神研所的排铜水治疗，如果按他们的方法，其实就是脱敏法吃青霉胺的道理，小剂量逐渐让身体适应，这样一般不会发生严重的不良后果。而首次排铜，他们的意见一般是八支足量尿铜降低，以此判断为体内铜不多了，然后回家吃药，一般吃药是三个月青霉胺，三个月二巯，联合锌剂交替服用，长期服用肝豆片、护肝药等。
我在这里说神研所排铜水的方法，可不代表就是认可他们，只是告诉我们群里的家长，为啥采用排铜水选择神研所，而不是其他医院。本来我们青霉胺的脱敏法，也是源于对排铜水，对青霉胺了解之后才推广的，如果理解了尿铜的意义，也就知道到底用不用排铜水。四个月排铜水，在家吃青霉胺，也一样改善了，你们只是把时间花在了住院上，躺床上不用动脑子而已。神研所的用药是流水线操作，住院排铜水相对来说是安全的，因为只是排铜而已，但出院之后的用药都是流水线，就非常不合理，孩子吃的药又多又杂，有意义的没几个。
提问：
为什么医生都主张切脾，现在不是可以做介入脾栓塞。
回答：
因为脾栓塞手术只能针对轻型的，到切脾手术这个阶段往往是脾栓塞不了的，去合肥排铜水治疗的很多病人，是因为病情严重才选择去合肥住院的，所以也不能都怪医生有问题，很多病人在本地或者北上广治疗，口服药效果不错，然后就一直门诊加口服药。但这个病难在长期坚持上，很多病人时间长就松懈了，就不再定期复诊了，直到严重了再去门诊医生那，已经无计可施了，这个时候就只能选择合肥或者肝移植。
外科医生是经验主义，但切脾并不是必须的
而这些病人就是我说的，严重脾亢、肝硬化失代偿，初期很多医生尝试过保脾治疗，但往往效果不佳（神经内科医生看肝），而且住院期间发现吃青霉胺，血小板白细胞还在降低，就更不敢给病人服用了，这样就形成了死循环，血小板白细胞低，不能吃青霉胺，也不能上大剂量排铜水，然后医生就下结论，血小板白细胞低，影响排铜。其实这些结论最初都是有原因有条件的，但只有初期真正参与临床的医生才知道，越后来的医生越没有实战经验，都是延续前辈的总结，而到她们手上的临床经验很多都是基于断章取义的片面认识。
很多病人只是轻微的脾亢，肝本身也只是轻微的肝硬化早期或者只是纤维化，脾即使不改善，也依然能正常运作，有的肝脏本身也是代偿期，可她们不懂，认为血象指标不好了。
其实切脾手术没有那么简单的，案例一这种情况，如果自己认可做手术，神经内科就要请外科医生来会诊，你只要让外科会诊就没有不切的可能，因为你现在的指标变差了。这些医生长期流水线操作，外科医生也是按她们的固有思维做事，其实她们不知道这种情况虽然表象指标是差的，但有外因，只要缓缓就能恢复。可这些医生看到的是什么呢？是这次会诊就算可以暂时保脾，一年后病人依然还是有化趋势，然后再去外科手术。出现这种情况的原因是，肝不好，铜没有排出去（出院小剂量二巯，排铜能力弱），没有解决根本问题，肝一直得不到缓解，脾依然无法逆转，这样一年或者两年后，依然还是切脾的后果。所以医生们就又得出结论，脾亢保不住脾，迟早要切，拖几年指标更差，手术风险更大，花费更高，很多经验都是如此而来的。
我们站在局外，看得明白，但他们不知道这里面的前因后果，只是以指标评分，以结果定论从外科医生角度来看，案例一就是病情恶化趋势越发严重。尤其外科，手术前严重恶化的病人很多，死在医院的那么多，外科医生只看当下指标，不会去研究之前是否正常。所以就算她们看了一两个月前的指标很好，也会认为，这是急性恶化，需要马上处理，早处理早解决。
所以他们看到的，跟我们看到的不一样。往往大部分医生都有自己的治疗理念，血小板低就不给上青霉胺，然后铜依然排不出，肝脏继续受损，病情当然是越来越差。包括上海复旦儿科陆怡，湘雅附二杨旭，都是如此，复旦陆怡更差些。但她们已经形成固有思维，认为治疗很多年，病人都是如此，但也有按她们的方法改善的病人。其实这就是运气，这个运气是医生遇到病情轻微的，不急的，或者是案例一这种情况，之前用药错误，正好需要休息的，过一段时间会自己修复，然后恢复了的。可医生只看到个别成功的病例，那些没有改善的她们就认为病情就是如此发展的，没有看到病人换了其他医生以后，反而大多都改善了，成功率更高，所以医生都认为自己治疗没问题
我们群里一直建议大家多跟本地医生交流，也是希望可以多宣传正确的肝豆知识，让更多医生理解。
