分类： 健康

一、吃排铜药的意义是什么

对于二巯胶囊，你们吃二巯的意义是什么？就算是所谓白细胞降低的患者，吃了是用来干嘛的 ？ 图个心理安慰吗？二巯、青霉胺、曲恩汀，都是通过尿液排出铜的，而尿铜不高，则代表排出的铜很少 。 排铜药的意义是什么？你吃药是图个心安吗？如果在不懂的情况下，你认为他是保健品也好，是营养药也好，还是你的救命药都行，没进入我们这个群之前，你认为医生讲的有些药有多好，有些药如何的副作用小，那么我也能接受 ， 但在你入群之后，你完全不听，不学，那么真的没必要留下 。 我们不是公立的公益组织，没有义务无偿帮助所有的人 ， 也不会浪费我们群的资源。

吃青检验身体里铜有多少，能排出多少，主要是看尿铜，血象这些其实只是一个参考，因为铜不多的时候，是不会有指标异常的。而我们吃青霉胺就是以尿铜为标准，铜少了，指标还不正常，那也不能一味地排铜。双线尿铜就是用两个尿铜做对比，单锌尿铜 40 ， 对应的足量青霉胺尿铜从高到低之后，改回单锌治疗的尿铜降到多少，然后可以进行对比。而如果你只看单锌尿铜，得到的只是一个支线，我们用青霉胺足量药量尿铜，可以检验体内铜的真实情况。

肝脏受损严重，不是马上就能修复好的，当然我所指的严重是相对的，我们吃青霉胺 ( 或者是排铜水） ， 也是以体内铜为准，而不是以症状为准。铜不多，但之前铜中毒的症状还在，这个时候就算继续排铜也起不到太大作用，需要的是时间，一方面是身体自我恢复的时间，另一方面是你接受现实的时间。脑型病人我们为什么不让加这个群，因为就算铜排出去了，肢体症状也未必会改善，因为很多时候已经造成了不可逆的损伤，神经不可再生，坏死的 神经 就再也无法修复。所以你们在其他成人群经常会听到一些病人说，我铜多就是排不出去。在尿铜不高，但药量不小的情况下，这样就被医生说是铜排不出，为什么医生说铜多排不出呢，是因为他们的肢体症状依然存在，其实实际上他们体内铜并不多，只是因为神经修复不了，肢体症状还在。

二、分析所谓的成功案例（极端单锌）

1 、极端单锌实例

大家看看下图这个检查指标，这个是一个单锌七八年的孩子的指标，在单锌群里被称为典范，是单锌治疗的成功案例。那 我们群里的人看看这个指标如何？你们看指标是看什么 ， 转氨酶没箭头就挺好了吗？只有真正理解了，尝试过之后，才知道什么叫正常，什么叫真正的理想状态 。 就这个检查指标 ， 被那么多美国锌用户吹捧追求，认为就是最成功的表现了 ， 其实这都是无知的体现 。 虽然目前这个孩子没有体现出症状，但肝脏长期属于亚健康状态 。

我们群里一定要分清楚，单锌治疗本身没有错，错的是极端单锌 。 而你们往往不理解为什么医生说很好的指标，到我们群里就被贬低的一文不值 ， 因为医生看问题也有很多都是片面的 。 就说刚才的指标，这个孩子平时在李洵桦那治疗 ， 就这指标，甘油三酯、胆固醇都高成这个样子，人家医生认为挺好，因为转氨酶正常，尿铜不高 。 这就是医生的片面性 ， 她们不看其他指标 ， 只认为转氨酶不高，尿铜不高，就说明还不算严重 ， 而实际上肝脏长期处于慢性伤害的状态 ， 所以很多孩子体弱多病，积累到一定程度，会有加重风险 。 而这些医生，这些家长都是认为长期复查，指标都挺好的，说明治疗很理想 ， 但她们根本没有做到零风险，以及完全正常 。 这些医生认为肝豆病多少都有点异常 ， 胆固醇高、血脂高等问题 ， 就因为你是肝豆病，才会有这个问题存在 。

2 、铜多是产生所有问题的根源

转氨酶只是肝脏指标的一个小的项目，肝脏的功能是很多项目组成的 ， 我们不能只看单一的指标，而是全面来看 ， 为什么这些医生看不懂这些指标呢 ？ 因为她们内心不理解肝豆病 。 我们群里一直让大家真正理解肝豆病的本质，就是铜代谢异常病 ， 仅是不能正常排铜 ， 在铜不高的情况下，我们身体指标，各项机能都是与正常人完全一样的 ， 只是因为我们不能自身排铜，导致体内铜多之后，才会出现肝脏，肾脏，脑部神经的损伤 ， 而这些指标异常都源于铜多导致的重金属中毒 。

可这些医生其实根本不理解，她们看到的是很多病人都有脂肪肝，但也没发展到肝硬化 ， 长期胆固醇高、血脂高很多年，也没发展到肝硬化的程度 ， 也没影响吃喝的 ， 所以这些医生从未采取任何措施，也没采取排铜措施 ， 就是一直单锌治疗 ， 而这些单锌治疗的孩子也没加重 。 有很多人说我们是危言耸听 ， 因为她们认为肝脏非常抗造，就算血脂高一点，也一直复查呢，没什么大问题 ， 这就是我们群与其他组织的区别 ， 在医生那只要你不严重加重都不算问题。

3 、李洵桦：推崇极端单锌，以转氨酶是否正常作为治疗标准

这两张图都是广东中山大学第一附属医院李洵桦在讲座中提到的， 图二 是她的复查项目。她虽然也查肝脏的其他指标，但其实只看转氨酶，看上去挺全面挺频繁的复查，但其实医生都没有根据结果调整，只有严重了，明显的加重变化，才会引起注意，而往往很多时候，你们过上三五年就松懈了，就不会这么频繁去复诊，当然这样人家医生也有了借口，就是你没有定期复诊。

图二

这就是为什么最终合肥会成为肝豆圣地的原因，因为门诊治疗的医生大多都是只看眼前，也没有真正系统地理解肝豆病，只是你来看一次我就给你说一下。

三、关于转氨酶

1 、极端单锌治疗的医生

关于转氨酶这个问题，我们的治疗目标不仅是转氨酶正常，不是看到指标从高到低了就叫治疗成功，这只是一个小阶段。咱们一直在分析极端单锌治疗的弊端，极端单锌治疗的医生有李洵桦，吴志英，邱正庆，相对来说吴志英比她们要好一点点，但是她推崇的是排铜水。

这几个医生其实骨子里都是提倡极端单锌治疗的，她们认为转氨酶正常，就是肝挺好，就是没问题，本质上她们是不懂肝的。这其中有两个是神经内科医生，她们认为只有出现了肢体症状才算是真正的肝豆病，会进入一个正式的阶段。邱正庆是儿科，她的主攻方向也不是肝这块，所以说她对肝也不懂，我们作为肝豆病人本身来说，我们要的不是仅一个转氨酶指标正常，我们要的是完全终身的正常。

2 、错误吃青霉胺的方法

有一些医生让你吃青霉胺，一直小剂量吃，吃到转氨酶正常，让你半个月测一次转氨酶，更有甚者一个礼拜让你测一次，这就是没有意义的。我们看这些指标，不是看一个礼拜或者看一个月改善了就行，而是看长期的变化。你先吃上一个月再去测指标，这是没有问题的，一个月降下来和一个星期降下来，它最终的结论是一样的，所以说不是一星期转氨酶降下来就比一个月降下来的要好到哪儿去，没有那么大的差距，所以不用着急这十天半个月的时间。

我们在治疗的过程中，发现了广州的妇女儿童中心，以及杭州儿保，还有一部分其他的医院的医生是给吃青霉胺的，不管他吃的方法上对不对，是不是按照脱敏去吃，但是他们是给吃的。但是他们的用药量是不准确的，以及他们对治疗的方向、治疗的根本是理解的。因为他们吃青霉胺追求的是你的指标正常，只要指标正常了，就是作为治疗有效果的体现。我们虽然也是看指标，但我们知道吃青霉胺最重要的一点是排铜，我们要看的是铜的情况，再去决定吃与不吃，而不是完全以指标为标准。

3 、转氨酶正常不代表肝脏没问题

我们一直在说转氨酶正常了，但不代表你的肝脏就完全没有问题了，肝脏的问题源于铜多，所以我们从根本上就是要解决铜多的问题。不是你短期地看一个转氨酶指标正不正常，哪怕你转氨酶指标依然不正常，但你的足量青霉胺尿铜非常低，那我们果断地就要停了。因为你的肝有问题，不是来自现在的铜的伤害了，是铜曾经的伤害导致你现在肝脏有损伤，而肝脏的损伤导致你现在指标不正常。

这之间都是有逻辑关系的，不是说完全没有什么关联，所以你把这些东西都搞懂了，你也可以和一些有经验的真正理解肝脏病，以及懂肝脏的医生去正常沟通，而不是到处乱打听，听到这边一个说法，那边又一个说法，都说得挺严重，然后就慌得不行。

四、医生为什么不建议吃青霉胺

为什么你们见到的医生，听到的医生都在讲，能不吃青霉胺就不吃青霉胺，把青霉胺说得非常的恐怖，非常可怕，其实就是因为医生有两个不懂，第一个是不懂青霉胺，这个不能怪医生，因为青霉胺的问题是历史遗留问题。

欧美现在用得比较多的是曲恩汀，对于青霉胺，现在欧美的这些医生也未必很懂，而他们的病人也不多，就采取一个保守的做法，就是吃曲恩汀，能排铜就行。对于铜排不彻底的问题，他们相对比我们国内要好得多，因为美国是有家庭医生制度的，医生可以定期安排复查的节点，调整用药情况。调整用药是专家把这些所有的检查汇总之后做一个定论，他可以通过网上咨询，让家庭医生和他去对接，而平常吃药开药复查之类的，都是由家庭医生安排。所以相对来他们是有人督促病人，有人去给你做相关的这些工作，就跟我们自己做复查表是一个道理。所以在群里边一直在跟大家讲，要做孩子的家庭医生，就是类似于甚至说强于美国的这种制度。

医生首先是对青霉胺不懂，第二个不懂就是不懂用药逻辑，他不知道为什么吃青霉胺，他只是觉得指标挺好的，转氨酶是正常的。他没有搞清楚我们吃青胺的目的是为了排铜，肝豆病人不排铜，那这个铜就永远出不去，虽然人体也需要铜，也会消耗一部分，但是大多数铜迟早是要排的。

至于副作用这块，因为他看到的书籍，看到的指南上面都写着青霉胺各种各样的副作用，各种各样的不良反应，所以说他们在没有临床经验的基础上，他只能参考这些相关的一些资料。而编写 21 版指南的吴志英，她发过多篇讨论青霉胺副作用的文章以及视频，都是在讲青霉胺的副用，比如说过敏，然后长期服用导致血小板降低，白细胞降低等。所以对于临床接触少的医生来说，看相关的资料说的都是青霉胺副作用太大，那么他就会形成一种青霉胺能不吃就不吃的观念。所以我们群要把正确的观念学会了，然后传播出去。

五、再次强调：不要依赖医生，注重自己理解

我们跟大家一直强调，一定要自己把这些东西都理解了，要知道为什么吃青霉胺还有吃青霉胺停青霉胺的一个节点，不是说我们家吃了十天的青霉胺，转氨酶马上降下来了，然后就可以停了。很多医生也是如此，所以他们很多的病人长期都在吃青霉胺，一旦短期不吃就严重加重。为什么会出现这个问题呢？因为他没有理解排铜的意义，长期小剂量吃青霉胺，吃的药量也不足，也不知道吃的意义是什么，只知道它能排铜，却没有真正去排除肝脏以及体内的一些沉积铜。

有的家长在医生那边确诊了，医生建议吃锌吃青霉胺，也说了两种药要间隔两小时空腹服用，然后家长就说这医生跟群里说的一样，这医生很专业，我们相信医生。但过不了多久这家长就被我们踢出群了，其实并不是因为我们排斥医生，而是我们觉得这个家长没有真正地去理解，他也不想去理解，他认为有医生能让他依赖。我们群分析医生，分析其他群的治疗方法，如果你认真听我们讲了，就知道我讲的这些到底是不是针对医生，是不是排斥医生，是不是反对医生。我们只是希望大家都更上一层楼，在医生的选择上，我们是取其精华，这就需要大家自己去理解，自己去判断。

肝豆一旦吃青霉胺，指标肯定会转为正常，这个药不是什么神仙药，但是对肝豆病就是如此，只要排铜就会有改善，这就是我们肝豆病的一个特点，因为你在做减法。而如果他只看到短期的疗效，看到转氨酶正常了，就认为这个医生很专业，产生依赖，以后就不会再深入地去了解、去真正地学习我们群里的知识。对于他来说，他觉得他懂了，但实际上他完全不理解。这也是我们不断踢人，不断去让这些人重新认识自己的一个过程，如果还想进这个群再了解一下，这个时候他再复入群，我们就给他更严格的要求。

在群里面我们本身并不反对大家提问，但是根据你问问题的深度，我们是能看出来你在这个群里边有没有去学，有没有进步，有没有真正去理解，这和你只是遇到了问题了才来寻求帮助是不一样的。提问跟寻求帮助是两回事，我们提倡的是提问而不是寻求帮助，大家要在没遇到问题之前，先去学先去想这些问题，而不是在群里讲了百八十次的时候不听，等你们家遇到了同样的问题又再来问。如果实在没时间去看群聊信息，我们提供了聊天的精华记录，在群文件里面叫东哥小课堂，这里边是群聊里的一些重点的内容，给大家提供了一些便利。

前两天有群友发我们这个群号到别的群里边，一下有七八个人要加这个群，但我们没有一下子都放进来，因为如果你不是以学习为目的，而是本着一个凑热闹的心态进来，想多听一听多看一看的话，那这个群没有让你观望的位置，大家进来就是要认可我们。

 

“罕见病患者并不是所谓的‘低分’病人，在DRG付费改革中有针对罕见病患者做出考量，如特病单议与门诊特殊病管理机制，合理运用现有医保政策，可以显著减轻罕见病患者的经济压力和临床治疗难度。”

8月3日下午，在国家医保局DRG/DIP2.0版分组方案第二场解读会上，北京大学人民医院医保处主任王茹针对“罕见病患者住院难、是低分病人”等社会言论作出回应。

北京大学人民医院医保处主任王茹。主办方供图

罕见病的治疗往往具有复杂性和持续性。以肝豆状核变性和原发性免疫缺陷(PID)为例，肝豆状核变性患者需定期门诊复诊和复查，一旦病情恶化，如肝脏功能异常，便可能需要住院治疗。而PID患者则需要长期门诊输注免疫球蛋白，严重的情况可能接受造血干细胞移植。

针对此类病例，王茹呼吁利用“特病单议”政策，即与当地医保局协商，为这些特殊病例提供定制化解决方案，避免受到支付限额的约束，从而降低临床压力，减少病人负担。

此外，国家医保局推出的门诊特殊病政策，为罕见病患者提供了长期随访治疗的支持。

王茹建议，通过收集和分析数据，与医保部门合作，把肝豆状核变性，PID等纳入门诊特殊病管理，按门诊特殊病待遇报销，这不仅能够减轻医院收治罕见病人的压力，还能使医院更加专注于提高患者治疗质量，促进患者更快康复，提高生活质量。

本文来源：人民日报健康客户端

 此次座谈会与以往不同，二病区医护人员精心设计了三个小游戏，希望给大家带来一个轻松愉悦的住院氛围，同时也可以锻炼大家的肢体功能和协调性。

 

 

游戏一：

滚瓶子游戏，锻炼大家的手部肌肉和灵活性。

 

游戏二 :

两人对抗赛:运送纸杯游戏，锻炼腿部肌肉力量以及平衡能力。

 

游戏三 :

团体赛:乒乓球过河游戏，锻炼面部肌肉和肺活量，提高专注力，提高团队合作能力。

 

    活动中患者积极踊跃参加，现场热闹有序，充满欢声笑语，患者在游戏中找到了乐趣，重拾了生活的信心，二病区的全体医护人员更加坚定了为患者提供优质医疗服务的决心，让每一位患者在康复之路上感受到家的温暖！

 

 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，本病多发于青少年,铜沉积身体的各个器官组织中，引起了相应脏器损害,是为数不多可治疗的遗传病之一.本病如不及时诊治可以致残、致死，早期诊断和规范治疗常可避免严重的损害，可获得与健康人一样的生活、学习、工作能力和正常寿命。

   武汉市武昌区同馨肝豆病患信息服务中心成立于2016年12月29日，是由全国肝豆状核变性患者及其家属、医务人员和志愿者几者合一的服务性组织，是国内唯一一家经民政部门注册备案的服务于肝豆状核变性群体的非营利性公益机构。主要服务领域：宣传科普、组织医患交流、提供陪伴家庭关爱、心理疏导、技能培训、健康讲座、义诊、医疗救助、协助就医、政策倡导等公益项目。

服务电话：13163324010

微信公众号：同馨肝豆

微博：同馨肝豆

QQ群：68079484；14625775；68255934

微信：y13163324010,A165543333

钉钉群：30780618

 

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，本病多发于青少年,铜沉积身体的各个器官组织中，引起了相应脏器损害,是为数不多可治疗的遗传病之一.本病如不及时诊治可以致残、致死，早期诊断和规范治疗常可避免严重的损害，可获得与健康人一样的生活、学习、工作能力和正常寿命。

   武汉市武昌区同馨肝豆病患信息服务中心成立于2016年12月29日，是由全国肝豆状核变性患者及其家属、医务人员和志愿者几者合一的服务性组织，是国内唯一一家经民政部门注册备案的服务于肝豆状核变性群体的非营利性公益机构。主要服务领域：宣传科普、组织医患交流、提供陪伴家庭关爱、心理疏导、技能培训、健康讲座、义诊、医疗救助、协助就医、政策倡导等公益项目。

服务电话：13163324010

微信公众号：同馨肝豆

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钉钉群：30780618

 

 

 

 

不同医生的理解及治疗

1 、朱世殊

为什么有家长去找朱世殊之后给人的感觉不好，是因为朱世殊把这个病说得非常轻描淡写，说这个病非常简单，让你不用那么慌，先把锌吃上，然后观察观察，该吃青霉胺就吃青霉胺，该排铜就排铜，这个病没有那么复杂，控制好了跟正常的孩子一样的寿命。她说得非常简单，然后她的检查项目也非常简单，甚至你不在这个医院检查，也不带孩子来，你只拿着你们当地医院的检查结果，她都给你说，没事，不用着急，先吃着锌观察观察，过几个月再说。

而你们刚从网上查到肝豆病是罕见病，遗传病，基因病，然后严重的会导致很多并发症状，甚至猝死，结果到医生这来，她就说一句没什么大不了的，这是一个简单的病，最简单最好治的病，你不接受。因为你觉得医生太不负责任了，这么严重的病，怎么到她这儿来说就什么都不是了，跟那个是我们这个病，跟肝硬化比，跟那个这个肝癌比是还算轻的，那也不能说这么草菅人命，这么草率地就给我们这么去说的呀，而他就不懂什么叫长期监测，什么叫根据尿酮去调整药量。

2 、邱正庆

而你再换做邱正庆那边，你拿别的医院的检查结果，她根本不认可，必须得全面检查，而且她检查的项目非常多，非常杂，可以说非常全面，但是她检查的很多项目是做无用功，即使检查出问题了，她也没有解决办法。很多家长不理解，说人家都查这么多这么详细，别的医院都没有查这么详细的。其实我可以告诉大家，有很多检查是没有意义的，我之前也讲过，有些是二级、三级检查，不在一级的范围之内，因为一级检查有问题才会往二级、三级去继续查，所以一级检查没问题的话，后边的这些二级检查根本就不需要做。而且因为我们有全面的监测，不是像他们一样出症状才去改变用药。

邱正庆他们根本不懂尿铜，也看不懂肝脏的很多指标，所以她才去看辅助的其他的指标，其他指标严重了她才会觉得，确实不行了，你得上青霉胺了，而她又不知道怎么去控制用药。但这些家长不知道啊，这些家长还认为，人家医生说的必须得严密监测，必须严格忌口，必须得按时吃药，还得定期三个月去复诊一次，或者一个月一次，说得非常的严谨。而到朱世殊这边，她往往认为肝豆病最好治了，让你们家长自己搞明白其中的道理，她也会给你讲其中的道理，但是这些家长哪听的进去？一门心思全都交给医生。像邱正庆、陆怡他们都是把情况先说得很严重，然后告诉你说，没事，我们有全面的监测系统，我这看了很多病人，我这有病人都 30 多岁了，在我这治疗的效果还挺好的。这些病人这时候就踏实了。

因为还有一个就是她认为青霉胺副作用太大了，能不吃就不吃，她让家长以为她是站在孩子的角度，说这么小的孩子干嘛要吃青霉胺，这不是害人吗？你们如果不懂其中的这些意义，都会认为，这些医生确实不是自己家孩子，青霉胺那么大副作用还给孩子吃，这不是扯淡吗？样理解了，我们群里边一直在说，吃青霉胺跟年龄无关，与体内铜有关，铜多了，不管你是一岁、五岁，还是三十岁，都要吃青霉胺。

3 、理解好了，自己才能分辨医生的好坏

所谓的好医生差医生，都要等你们先理解了肝豆病，你才知道怎么分辨什么叫好医生。之前有一个家长，本身也是从事医疗方面的行业，刚确诊的时候，孩子指标出现一些异常，其实我们当时跟他讲得很明确，我说这个东西不是什么重要的问题，可以继续观察，他不放心，问诊了朱世殊，网上又问诊了陆怡。北京朱世殊这边就说这不是啥大问题，继续观察就可以了，但是上海的陆怡，她说这个必须得来我们医院做全面的检查，然后才能下结论，才能排除有没有问题，结果这家长就信了，就认可了，说还是上海的这个医生比较认真负责。

一、关于硫酸锌

硫酸锌没有那么大的刺激性，硫酸锌刺激性是安徽的这帮的医生说出来的，因为当年的主流是要吃硫酸锌，葡萄糖酸锌不是处方药，所以在北京、上海等大医院是以处方药硫酸锌作为一个正规的用药。杨任民等这些安徽的医生，就是最早在国内率先认可葡萄糖酸锌的，但葡萄糖酸锌当时来说不算主流，他们就制造一些舆论，说硫酸锌与胃酸结合，会产生氯化锌，氯化锌会对人体的胃肠道产生刺激，然后逐渐就形成了一些说法，大家都说硫酸锌刺激性大，对肠胃有伤害

但是实际上这个氯化锌的含量微乎其微，跟这些人把锌可以排铜的作用去过分夸大一样，这就跟我们在百度上查的肝豆病会导致脑神经症状、瘫痪、语言不请、肝硬化肝衰竭是一个道理，他会把最严重的结果说出来，渲染氛围。我们一直不推荐硫酸锌的原因是什么，是因为它造价太贵，然后吃的药量更多，而它的效果和葡萄酸酸锌、醋酸锌是一样的，所以我们没必要花高价钱去吃硫酸锌或者醋酸锌，没有任何特效。

二、关于神研所

1 、神研所是排铜水专业，而不是治疗肝豆病专业

排铜不是只有去合肥住院就叫排铜，口服药一样也可以排铜，并且排铜效果不比排铜水差，合肥的专业是排铜水专业，不是专业针对肝豆病进行研究。他研究的是你的神经症状怎么通过排铜水，怎么通过这些控制神经的药物去改善，和你们理解的专业是不一样的，他并不是真正对肝豆病研究得有多透彻，他们研究的肝豆病是铜多到什么程度了，会有哪些症状，就算会有 1000 种不同的症状，那也是肝豆病。

你像你这个肾有问题，他们可以来一个肝豆肾病，但我们没有肝豆肾病一说。肝豆是什么？什么叫肝豆肾病？肝豆肾病那就是铜引起你的肾损伤，既然是这样，那咱们就需要排铜，而排铜也不是只有住院才能排铜，本身吃二巯就是排铜，但是二巯胶囊的排铜能力非常弱，又浪费钱，并且药量大了，相应的副作用也会出来。我们一直在强调青霉胺没有那么多的副作用是为什么？因为吃青霉胺排铜量会非常大，在排铜量非常大的情况下，肾脏通过尿液排出的铜多，就会对肾有压力，造成肾的损伤。

你们认为合肥的专业是什么专？是专门的专而不是专家的专，合肥的专业是专门只做一件事，就是肝豆病的排铜水，而他的研究方向和我们的理解不一样，他收集的资料都是肝豆病的并发症，谁引起了肾病，谁引起了脑病，谁引起了肝病，通过他们排铜水，加上一些降酶药、护肝药改善了。而我们群里边讲的是逻辑，小孩为什么要吃青霉胺，为什么要去排铜水，为什么要吃二巯胶囊？我们是根据尿铜的变化，根据排铜情况，体内铜的情况去做调整，体内铜不多，就不需要吃排铜药，体内铜多就必须要吃排铜药，就这么简单一个道理。而排铜药我们的首选是青霉胺，其实在我们这个群里边，真的没有什么第二种选择，包括曲恩汀我们都不推荐。

排铜的那个二巯丙磺钠，你自己买了之后，直接上小诊所儿也能输，那有什么专业不专业的，不就输个液吗？小剂量起步慢慢加量，这有什么技术含量？这就叫专业了。他的专业只是他知道这个药怎么去用，然后针对一个严重的病人，去加一些辅助的控制神经的药，仅此而已。对肝硬化他也没有什么特殊的治疗方法，也都是瞎猫碰着死耗子，也就是说同一个流程下来，运气好的就好了，运气不好的就死了，能活就活。只是说活下来的概率比死了的概率要大，然后就成了他的专业，因为到 302 ，如果你是严重的病人他们是不收的，因为他没有办法给你治疗，因为他的医疗资源就不具备让你住三五个月甚至说一年两年的条件。合肥那边的病床，随便有个床板就叫病床，但病人住一年都可以，有的是住半年，住七八个月的有得是。你就在家吃青霉胺，起码一年之后也会好转，也会改善，那你也叫专业。

2 、客观看待神研所，自己理解最重要

对于合肥的一些评价，我们总是说要客观地去看待，不同的病情针对合肥的评价是不同的。如果你们有症状，是铜的问题，去神研所是能改善，但是，你们后边的很多年会被他们误导。我们群里边也加入过很多去合肥排铜水的病人，很多人完全改变不了他们的认知，他们就认为用排铜水排铜又快又彻底，以后排铜水也不用年年去，两三年去一次就可以了，而且有专业的医生作指导，住院更踏实。

但实际上神研所有很多误导性的东西，你们为什么要两三年去一次合肥？孩子寒暑假好不容易放假了，可以放松玩会，不用上辅导班，却要去医院躺着。到医院里面是没有多大压力，挺轻松的，但那都是什么环境啊，孩子明明可以和正常人一样去享受生活。你平时吃锌也是吃，吃二巯也是吃，那你把二巯改成青霉胺不行吗？而且青霉胺也不是一吃就一辈子停不下来的，你吃二巯得吃到什么时候算个头？为什么不建议吃二巯，因为二巯的排铜能力非常弱，你排个一年两年，也仅仅是比不吃要强，但是它起不到我们想要的这种效果。我们想要的效果是什么？是通过药物把多余的铜都排出，保持体内铜不多，达到正常人的水平，这时候我们可以改为单锌治疗。

再强调一下，合肥除了排铜水没有别的办法，让他给你们指导吃药，我可以非常肯定地告诉你们，那就是一塌糊涂，他们能给你保证吃药仅是不加重，仅是维护现有的这个情况，不会有太大改善，也就是短期、初期严重的时候会有改善，但是长期控制下来，他仅给你去维护维持，他没有针对性地用药。而你们以为合肥的医生全是专业医生，会根据我们病情调整用药，那不叫调整药，那叫往上加药，你肝酶不正常了，就给你加点降酶药，你胆红素高，就给你加降胆红素的药。他们所谓的针对性用药，只是针对你的异常指标给你加药，和我们倡导的完全不一样。

你们先学习群里面的资料，合肥的好与坏由你们自己去判断，我们不做过多的评论，我们也改变不了任何人的认知，但是如果你们能够看懂我们群里边讲的这些内容，那你的孩子今后的生活以及吃药都非常轻松，很简单，而且你的逻辑关系也会梳理得也非常清晰。而如果你们去合肥，那我可以非常肯定地告诉你，你只会听医生的，自己完全搞不明白，群里边一直在跟大家强调，听医生的本身没错，但不要一味地光去听而不去思考，一定要自己思考自己学，因为这个病是罕见病，所有的医生都不会把这个病当成重点研究。

三、案例分析

案例： 尿常规的尿蛋白三个 + （用药：二巯 2 粒、硫酸锌 6 粒）

分析： 你现在有两个方向，先测 24 小时尿蛋白、尿铜，然后看肾内科，该补充检查就补充检查，因为你现在无非就是怕肾有问题，如果有问题，不是看肝豆病医生，而是看肾内科医生，先评估一下肾的问题。等尿铜尿蛋白结果出来，然后不管你的尿铜是多少，尿蛋白是多少，我的建议都是先调整青霉胺，用青霉胺去验证体内的铜多与少，你用二巯根本就查不出来，二巯尿铜现在就是三五十，只能说明铜少，但是往往你吃四粒最少得七八十，对于排铜药来说相当于没吃，但是对于你本身来说，你判断不出体内铜的多与少。

就现在来说，我们说不好到底是铜的影响还是其他的什么问题，所以我的建议是吃青霉胺，因为你没吃青霉胺导致了尿蛋白，和你吃青霉胺导致尿蛋白是两回事儿。三个 + 的尿蛋白确实高，那你就要找肾内科医生，加相应的药物控制，把尿蛋白降下来，这个都很好解决，但是我们要找原因，如果需要排铜，那你该吃青霉胺就吃青霉胺。

关于肝移植等严重案例的一些分析解答

关于肝移植、爆发性的肝衰竭，一涉及到这个话题，我们很多家长就慌了，又开始害怕恐惧起来了，说这么小的孩子，才十几岁就肝衰竭到肝移植这种程度了，那我们这些孩子是不是将来也有这种风险？ 为什么一直让大家真正去理解肝豆病？就是非常小的一个知识点可能真的影响你很多的认知，影响你对孩子将来生活方向的一个把控。

1 、什么情况下会严重爆发

首先来说，我们在未知肝豆病的情况下，在不知道你体内的铜多与少的情况下，爆发是有可能发生的，但是这种概率本身不大，这就是完全凭运气，因为谁也不知道自己有这种铜代谢障碍病，所以说，在其他方面都没有任何症状的情况下，谁也不能保证不出问题。

这是在未知肝豆病的前提下，我们经常听到很多孩子一发现就严重，一发现就爆发，就肝衰竭了。但是这个情况仅限于在未知肝豆病以及放弃治疗，也就是不监测、不监管、不吃药、不忌口，在这些条件下，相当于他即使知道自己有肝豆病，但是他放弃了或者已经忘了自己有肝豆病，也就等同于不知道肝豆病。只有在这些条件下，并且是在铜多了的情况下，那你将来加重到什么程度，有什么突发事件，有多少爆发性的可能，这都说不好，都有风险。而我们群里边这些孩子，在以我们群告诉大家的这种监测办法的条件下是不可能发生这种情况的。只要你体内铜不多，就不可能爆发，也不可能加重，这就是肝豆病最本质最根本的逻辑，知道这一点就不应该再去慌。

2 、严重案例只是我们剖析的教材，学习就好，不要带入

很多的家长，一听到谁谁谁加重了，马上就说，你们家怎么吃药的？你们家之前是什么样的症状？马上又慌起来，甚至想去研究加重了怎么去治疗。其实还是那句话，如果你没进这个群，没有了解肝豆病的本质，而一部分医生又是不懂的，你光听那一部分医生去讲，很多时候就是一个凭运气，那你肯定可以研究一下加重了该怎么办。

如果在我们群里边，已经认可我们的理论，也学了一段时间，那你就应该知道这种事情对于我们来说是完全没有任何意义的，我们了解这些加重的情况，只是为了对还不了解我们群理论的这些人进行指导，他会问真要到这个程度了该怎么办，你要知道怎么去回答，仅此而已。你们要明白，我们了解这些不是针对你们自己家的孩子，你们的孩子是不可能到这一步的，如果你们这一点都还理解不了，一听有严重的病例就慌得不行，就怕得不行，那我们下次如果再看到这种情况，直接就踢出群了，因为你根本就没有学精，根本就没有认真去理解，根本没有考虑什么叫肝豆病的本质。

这些严重的病例，对于我们来说只是一个反面教材，只是一个我们进行剖析的案例，虽然说这些孩子很可怜，也值得我们同情，但是到目前为止，他只能成为我们的一个案例，一个教材。当然如果他们进入我们群之后，我们可以给予一些帮助，给予一些指导，将来改善得至少比现在进群之前要好得多，这也是我们能做到的。剖析这些严重案例是为了让我们进一步地去了解肝豆病的本质，我们能更好地去把控它，也是让大家明白为什么会加重，为什么年龄小也同样有严重病例，以及有一部分是因为医生的操作失误，是医生的不专业导致的错误判断。

3 、肝移植的评判标准

我们这个群里边，我现在不记得是这个 QQ 群还是我们之前那个微信群里边，至少有两例是曾经被判定只有做肝移植才能活命的，贴吧里边也有一篇，大家可以去看。吉林的一个女大学生，也是在吉林的什么第一医院判定只能肝移植，然后去了合肥，中医院也去了，找杨任民也会诊过，都是说只有肝移植才能保命了。但是因为家庭条件原因，当地的医保报销不了，所以经济压力太大，采取的治疗方法就是只是在家里边吃锌，连排铜药都没吃。后来养了一两年，又复吃青霉，调整了一些用药，现在恢复得非常好。

像这些人，如果当时肝移植了，可能就当时来说还是保命了，说幸好听医生的肝移植了，要不然命都保不住了。其实很多时候，如果说是肝脏本身的问题，有急性的比如胆红素超高降不下来，有腹水严重等这些问题，那确实就是要肝移植，评判的标准就是已经到了确实必须得做的地步了，但也有一些是稳定住了，不加重不改善，但是死不了。很多时候，作为一个不懂肝豆病，不懂肝脏的一个医生，都只是在照本宣科。

评定肝脏肝移植标准，包括失代偿、腹水等，如果是以甲、乙、丙肝或者自免肝之类的来判断，这个时候可能除了酒精肝相对自免肝会好点儿，到肝腹水失代偿这一步，那都已经到晚期了，说明病情非常严重。但我们肝豆病很多小孩只是一个急性的肝脏失调，肝脏的功能在这个时侯受外界影响刺激失调了，造成了短期的肝脏衰竭，出现腹水等问题，其实都很容易解决。但是如果这个医生不懂，他就给你判定是肝硬化失代偿了，因为他把腹水就认为是肝硬化的判断标准的话，真的很多时候就有错误的判断。

所以我们在这个群里边要告诉大家，我们要正确地去了解肝豆病，正确地认识肝豆病，很多的标准并不适用我们，没有专门针对肝豆病的评定标准。那为什么很多人都觉得合肥很专业？因为合肥做了一系列他自己的一个判断标准，然后他把这些病人划分了 369 等。

其实我们群里边讲的很多数据，包括血清铜之类的，如果这些数据持续个十年的积累，我们也可以得出很多的结论。当然这些东西大家只需要做一个了解，并不是对于治疗有什么特别大的帮助。所以说肝豆病这块，大家先去了解，先要理解肝豆病的本质，不要一听说什么严重的案例，马上就慌得不行，人家严重，你可以表示同情，你可以帮助别人，但是不要慌。因为谁都不想加重，那些已经加重的孩子，我们只能给予一些指导，让他怎么去改善，让他后期的生活怎么变得更好，所以大家真正去理解了就不会慌了。在我们这个群里边如果你还这么慌，那我觉得没人能帮得了你们了。

4 、肝移植后还需要吃锌？

昨天说到肝移植了还要吃锌，那是因为他只是医生，他站在他的角度，在他不知道的情况下，他就按照最保险的办法来。又不是他们家孩子，让你们家孩子多吃点药对他有啥损失啊？这些医生他不懂尿铜监测，他把尿铜 40 当做标准， 40 以内都正常。他没有判定标准， 他不知道在正常的情况下，怎么去排除肝豆病，这些肝病医生顶多给你做肝穿，但是肝穿如果在体内铜不多的时候，结果的铜比重不会超量。小孩为什么查肝穿有时候不准，是因为小孩儿的铜还不多，那你在铜不多的时候去肝穿，当然穿不出铜来了。

这些肝移植的一些医生，他不懂肝豆病，他不能判断怎么排除肝豆病，他能够确诊肝豆病，是因为我们的症状已经非常明显，他才能确诊，但他不敢排除是因为他没有这个能力。肝移植之后要判断你有没有排铜能力，你去测尿铜就知道了，你长期监测尿铜，这个是最直接、最肯定、最保险的方法。但是懂尿铜的医生有几个，懂单锌尿铜的人又有几个？你如果作为医生，你无法判断有没有排铜能力，你是不是也以这种方式？不行咱就先吃锌吧，反正正常人吃锌也不影响，万一要是肝豆病，吃着锌也能抵挡一下铜，也能延缓一下。这就是医生采取的最保险的一种措施，最后也赖不到他身上。反正都要吃药，抗排异的药也要吃，多吃一顿锌也无所谓，但是苦的还是孩子。

昨天那肝移植的孩子家长说，我们医生说的还得继续吃锌，那这么一来不就又成了肝豆病，肝移植完了还得排铜，还得吃锌。吃锌的原因是什么？那干嘛不吃青霉胺呢？你既然吃锌，你就应该吃青霉胺，你还是排不了铜，你排不了铜，你就要去借助药物。所以大家仔细想想这些逻辑对不对，你说这些医生能不能讲明白，他们的逻辑在哪？吃锌的意义是什么？包括还有一些人说，携带者也得吃锌，你们觉得对不对？

5 、肝移植后还存在排铜障碍？

再说回那个吴志英，你们去查 22 版指南，上面也会写着有一句话叫部分学者认为肝移植之后依然存在铜代谢障碍，这部分学者就是指吴志英， 22 版的指南本身就是一个大杂烩，没有一个权威的专家，没有一个人是作为一个主事的。 08 版的指南是广州的梁秀玲主导的，她是李洵桦的老师，这些人做这个指南的时候，没有那么多其他医院的医生参与，全是他们自己的团队， 所以说，他们在写的时候没有参考太多别人的意见，想怎么写就怎么写。而 22 版指南是把很多人的观念全融合在一起，包括杨旭、王建设等，但是没有表现出一个绝对的对与错，那东西都是和稀泥。包括尿铜，上面说维持期在 200 至 500 ，在我们群里边这些人，都知道 200 到 500 这个范围有多广，跟没写一样。

吴志英认为肝移植之后，仍然存在铜的问题，所以说，孩子要采取一定的治疗措施，她说她的一个病人做了肝移植，然后半年就不忌口了，也不吃排铜药不吃锌，半年之后有严重的脑症状。其实咱们也不知道之前这个病人是脑型的还是肝型的，到底为什么去做肝移植咱们也不清楚，但是就这事的逻辑而言，即使是肝豆病，没有做肝移植，半年时间不忌口不吃锌，不吃排铜药，加重的都说不过去。因为肝豆病的铜是缓慢积累的，你在做肝移植之前没有进行过排铜，也就是没有吃药，没有忌口，然后直接就做了肝移植，那就是相当于沉积于大脑的铜一直都没有排出去。

我们就是天天吃海鲜，天天吃坚果、内脏、海鲜这些东西，半年时间也不至于把铜积累到爆发的程度。所以说我对她的这个观点永远是不认可不支持的，因为她可能忽略了一件事，就是你不管肝移植不肝移植，你的脑损是已经造成了的，你的神经已经出现问题了，你应该对应地去治疗神经，因为他所谓的症状是肝豆病的铜导致的神经受损而引发的神经症状的并发症。而你肝移植了，你解决了排铜的问题，但没有解决他的并发症的神经问题，因为神经是修复不了的。

那如果连控制神经的药全都停掉，这个时候我们不能保证他的神经不继续加重，因为你肝移植解决了肝的问题，你原来的肝硬化、肝腹水这问题通过肝移植解决了，但你的脑神经的问题应该去借助神经类的药物去控制。当然，吴志英只是在她一次讲座中简单的几句话去说了，她只是强调了一点，肝移植并不是解决肝豆病的根本，解决不了铜的代谢问题，它只有这么一个论述的一个观点。当然，这是不符合我们目前的其他相关案例的这个说法，因为至少我们见到的其他的病人全都是不忌口，不吃药，这里是指的是肝豆病方面的药。

6 、目前大部分医生的治疗都存在问题

目前大部分医生都是等出问题再解决，很多病人也不理解这其中的道理，反而认为是医生医术高超，药到病除。如果有医生以我们群里的理论来治疗，他将会是一个默默无闻的医生，不会成为知名专家的，因为杜绝加重的这个过程对于病人来说是看不到摸不着的。大部分病人根本不会重视，只是觉得目前治疗还可以，没必要换医生，而如果不坚定的病人听到其他医生能治疗严重的病人，都会选择尝试去打听，这就是合肥等医院存在的意义。如果不理解肝豆病，当然不会坚定，加入我们群里有已经确诊几年的，很多都是这种情况，虽然指标尚可，但心不安了。

有医生说肝移植后要吃锌，还有医生说肝豆病人尿铜 100 以下就可以单锌治疗，目前肝豆病治疗的现状就是如此。杨旭的治疗大多只是理论上的，他写了不少相关的文章，但很多时候立场不同。他为了得到自己的数据，就会在病人身上做实验，而这批倒霉的孩子或者病人或许就会受到影响，对于整个肝豆病群体或许是好事，但对于这些病人，真的算不上什么好事。杨旭的用药没有什么规律，看他心情，他想给你大剂量用药就大剂量，想长期小剂量维持就长期小剂量。

为什么让大家自己先掌握知识呢，这样你们就可以判断哪些医生真的懂，哪些医生滥竽充数，为什么一个什么都不懂的医生能有 70 多个病人看，因为他是主任医师，名号够大。而我们知道这个医生不行，下次就换另一个医生，沟通有效，就可以在本地病人中互相推荐，然后跟这个医生继续沟通，让医生更理解。

你们目前理解多少，就跟医生去沟通多少，看医生怎么说，不可能做到百分百都对，但至少能说出肝豆病的底层逻辑就行。很多医生根本没有任何逻辑而言，只是看到网上一些说法，就道听途说地胡说八道，包括刚才那个说吃锌忌口一辈子都不用吃青的，这种医生就是完全不理解，看他的门诊跟没看没有区别，甚至还不如不看，因为你如果单锌一辈子，需要医生干嘛用呢？单锌一辈子的成功案例，我前天刚讲过，跟病人自身条件有关，而不是说医生的治疗水平多高。

一、关于双线尿铜监测

1 、复查不要只看箭头，要看趋势

我们大部分病人都是以箭头论成败 ， 所以也会听到很多病人说自己长期定期复查，一直都是挺好的，突然就爆发了，半年就肝硬化了 。 这些都是因为平时复查不全面，以及未发现指标变化的走势，只是光看箭头，觉得在正常范围就挺好 ， 单锌治疗也好，吃青霉胺也罢，都是只要看到指标箭头减少，就认为是治疗效果好了 。

而我们群里给大家讲的是，长期监测，观察变化走势，有异常就及时调整药量。当看到抽血查的指标异常，则说明身体已经受到对应伤害，而每个人的肝脏肾脏等器官承受能力不同，所以病发早晚也不同，但铜多就会存在严重的安全隐患 ， 大家先搞清楚这些逻辑关系，还有吃青霉胺的目的是什么。你们没有吃过青霉胺的，还是不了解青霉胺 ， 认为能不吃就不吃 ， 是不得不吃才去吃 ， 而与我们倡导的理念并不一致 。 我们是通过足量青霉胺尿铜对比体内铜的变化 ， 单锌尿铜只能看极限 ， 超高或者超低，只是看个大概 ， 根本无法准确掌控体内铜的情况 ， 而足量青霉胺尿铜可以准确对比变化 。

2 、双线尿铜监测的优点

双线尿铜监测，方法是统一的标准 ， 因为每个人的情况都不同，所以过程是因人而异的 。 很多医生不理解我们群里的治疗方法，认为我们是一个统一的标准，不能代表所有的病人 。 其实是医生不理解，不懂衡量标准 ，我们把 同一个衡量标准，用于同一个人，就相当于一个标尺 ， 我们以这个标尺为准去对比变化，这个标尺是安全线，超过范围，我们就要采取对应措施 。 所以双线尿铜由此而生，除了基本的检查指标，更重要的是尿铜尿锌的变化，可以做到未雨绸缪。

双线尿铜监测是有很多好处的，除了我们一直说的对比体内铜变化，还可以检验单锌期间的饮食，铜积累的程度 。 你单锌半年或者一年，饮食上不严格忌口，保持足量锌剂，尿锌大于 2 ，这样就可以检验饮食是否可行。如果单锌半年，铜积累很多很快，那么就需要调整饮食（锌足量） ， 如果单锌半年一年，足量青霉胺尿铜上升很少且很快降低，则说明此阶段单锌治疗效果非常理想 ， 那么饮食方面就可以长期遵循这个原则 。 所以我们群里为什么一直跟大家说，饮食不用过于纠结 ， 因为我们可以通过对比得出结论 。

铜不是永远排不完的 ， 大家记住这一点 ， 不要认为铜是天天吃就必须天天排 。 铜的积累非常缓慢，因为我们低铜饮食加锌，可以有效减少铜摄入 ， 而排铜药的效果非常显著，铜多了很容易就排出高尿铜。单锌治疗必然会有漏网之鱼，只是多与少，快与慢的区别 ， 所以我们可以吃青霉胺试试看 ， 铜不多的情况下，尿铜不会高 ， 尿铜不高，就停了青霉胺 。 所以你们以后可以寒暑假吃一两个月青霉胺做对比 ， 其实也是积累经验，收集数据 。 看别人的数据，仅仅能了解个大概，跟自己孩子的情况没半毛钱关系 ， 而你自己对比出来的数据，可以帮助你检验孩子未来青春期叛逆期是否正常吃药，是否忌口，这些数据都可以反应出来的。

二、关于食物的含铜量

最近有很多人都参与测食物含铜量的行列中去了 ， 据说检验食物因地域、季节等原因，同一食物含铜量相差很大 ， 并且与已知含铜量表相差甚远 。但 这又能如何呢 ？ 我们能做到每样食物都检测吗？测了之后的结果是什么？不吃了吗 ？ 你这一批次能代表未来所有的同类品吗 ？ 都不能。你就能吃到永远一个产地的食物吗 ？ 也不能。人是活的，需要正常的社会活动 ， 我们不可能把孩子当宠物养，吃一个品牌的猫粮就行 。

我们要 利用药物去解决一些很简单的问题 ， 我们费劲地选择所谓的低铜饮食 ， 还没有半片青霉胺吃上半个月有效 。我们 不这么较真不纠结，也不代表不忌口 ， 忌口也是以一种固定的规律做一个衡量标准 。 比如大家一直问查铜工具 ， 我为什么不推荐那个 APP ， 因为那都是给自己找借口找理由的东西 。同 一个食物的含铜量，美国，日本，台湾，都不同 。 中国这么大，同样的实物就一定都是一个含铜量吗？当然不可能。我们只要按照一个固定的表执行 ， 长期遵循这个规则就好了 ， 认为白虾含铜量低，那就少吃点 ，。 长期这么吃，通过尿铜监测，双线尿铜对比，都可以得出结论。而不是到处翻含铜量低的表 ， 找哪个表写的含铜量低就认为哪个更好。

三、关于血清铜、游离铜

微量元素、血清铜，都没有什么实质性意义 ， 包括之前说的游离铜，都没有实质性意义。游离铜没有检验办法，只是通过计算血清铜与铜蓝蛋白的公式计算而出 ， 而本质还是测血清铜 。 血清铜的意义就是如果对比之前的数值，高了很多，则说明体内铜多了 ， 或者极低，证明体内铜少了 ， 只有极限才有参考意义 ， 平时检测是没有意义的 。 我们群里建议查，仅是与尿铜同步数据 ， 为了收集数据，总结经验 ， 很多爆发性肝豆病，未服药尿铜几百上千的，此时测血清铜就超级高，因为铜释放到血液中，再反向刺激肝脏 。

肝豆病人血清铜普遍都是低的 ， 血清铜，全血铜，都是指血液中的铜含量 ， 肝脏存不下了，就会进入血液 ， 或者肝脏受到外界刺激，肝脏铜释放到血液 ， 肝豆病人铜多了血清铜才会升高 ， 初期早发现的病人大多都是低的 ， 这个没有绝对性 ， 但由低变高就需要引起注意 。 查血清铜对孩子本身没有意义 ， 就跟肝病医生动不动就肝穿是一个道理 ， 我们通过这些数据积累对比尿铜变化，看血清铜是否会波动 ， 以及饮食对指标影响情况 。

为什么很多检查项目我们群里并不推崇 ， 因为这些都是二级三级指标 ， 并不是一级的最直接的监测项目 。 我们通过双线尿铜对比，可以完全有效避免体内铜蓄积过多才被发现 ， 而她们不懂尿铜监测，就只能依赖更多二三级指标，这些都是出现异常才能体现出来的指标 。 我们群里的自信也是源于此 ， 因为我们只要前段做好，就不可能发展到这些指标异常。

一、肝豆病的治疗逻辑，自己理解了最重要

到目前为止，我没看到哪个医生是按我们群里的方法治疗，即使朱世殊是最接近的，甚至说我们群里的理论都是源自于她，可到后期依然是有分歧。我们只能让真正理解的病人得到最好最有效的治疗，我们做不到改变医生的治疗，你们自己不理解就没有办法了。

让大家关注群信息以及完成作业，就是因为很多的知识，你不去深刻理解，你不去从头到尾地系统学习，真的很难理解通透。真正理解的人觉得特别简单，为什么特别简单？因为肝豆病的底层逻辑就是一个是铜代谢障碍病，铜多了就排，铜少了可以单锌，单锌只是减缓了铜的积累，铜会积累得少，积累得慢，所以我们吃青霉胺的时间就会短。

那为什么要吃足量的锌？这些道理我们都讲过很多遍了，但是你们是不是真的理解了？作业做得再多，你没有去理解，其实没有意义，我们一直在跟大家说，要真正地去理解这些知识，而不是说做任务一样只是把作业完成了。做作业只是其中一小部分，但是现在对大家没有那么高的要求，没有要求每个人学完了，必须得 100% 掌握，我们不可能短期就能做到，这个是一个循序渐进的过程。为什么两个月不关注我们就要踢出群？因为我们一直在进步，一直在不断地更新。你现在理解得不到位，那你在群里边问完问题之后，我们有人给你解答了，那你可能理解得会更多一点。

二、关于吃青霉胺的一些说法

1 、我们群里吃青霉胺有方法有监控

吃青霉胺的流程基本上花一两年的时间很正常，为什么吃一两年时间很正常？因为就算你第一次吃五个月或者吃三个月，你中间是要停青单锌将近一年至少半年，复吃之后，然后才能进行一个数据对比。而这一两年的时间，你都是在不断进步的过程，在这个过程结束之后，你会觉得我们群里边讲的这些知识确实是很有道理，你也能理解得更加透彻。

我们群里边有好多人都吃过青霉胺，而我们吃青是有方法的，是在全面监测的情况下，安全有效地去吃青霉胺治疗。让吃青霉胺的医生太多了，随便找一个医生没有了解过，担心治疗的，没有了解过李循华没有了解过王建设的一人，这些医生往往他是知道干多病的，先吃青霉。所以说这有很多的进阶性，是你们不理解的，为什么李洵桦、吴志英乃至邱正庆、王建设、陆怡这些医生觉得自己很厉害，因为他认为几十年的老传统观念啊，肝豆病就是上来就吃青霉，吃完青霉胺能单锌再单锌，不能单锌就继续吃。他们认为他们走在了时代的前沿，英国的肝豆指南都讲的是能吃锌就吃锌，吃不了锌了，才能采取排铜治疗。

他们的理解是有错误的，但是他们却认为是他们的治疗更发展了，更科学了，副作用更小了。这就是站的角度不同，他们没有去想怎么减少副作用，减少这些弊端，只是想着怎么样去避免用这个药，我们是看到它的优点，想办法去避免它的缺点，而他们直接就是否定了。

2 、其他医生的治疗有弊端

对于医生的治疗，我们也没有必要过多地去评价，好与不好，你们自己去判断，包括我一直在说的这些医生，长期说的李洵桦、吴志英、邱正庆，这是我一直认为名气大，但对肝豆病的理解从底层逻辑上就有问题的，这些都是神经内科方面的医生，再一个就是杨旭、王建设乃至方峰，其实方峰跟他们相比之下各方面来说能力更差，但是他们都属于肝病医生，包括还有陆怡。这些医生或多或少都有自己的一些优越感，都有自己的一些多少年来积累下来的一些经验一些习惯，其中有一些东西是对的，但有一些东西是错的，可是他们已经长期坚持了这些几十年了。因为他们看到的病人，只要不死，不严重加重，就算是他们的成功。

最简单的例子，吃青霉胺而所谓的这些副作用，包括现在就咱们就说最简单的例子来说说，在杨旭那边吃，他的脱敏就几乎完全没有什么意义，假如你足量是六粒，他一周就能给你加到足量，第一天一粒，第三天两粒儿，隔一天可能就要加一两粒儿，就是很快就给你加到足量了，根本就不存在什么脱敏不脱敏，在他的那个治疗中就是拼运气，你要是过敏了，那就是你自身的问题，不是他治疗的问题，他就认为这个药本身就有一部分人吃不了，他会把责任推卸到别人身上，就说别人正常人都吃了，我这么几十年都这么给病人吃了，别人都不过敏就你过敏，那不是你的问题是谁的问题，这个药本来就是有一部分人吃不了的，那你就是那个吃不了的人。

三、面对外界的非议与群内的质疑，我们时间长了就知道谁对谁错

我们这个群现在刚建立几个月的时间，这半年时间，我们踢出 200 多人，现在群里边还有 378 人。为什么要踢人出去？这是因为这些人在群里边只是一个躺平状态，甚至根本就没有去上 QQ ，没有关注这个群，我一直希望的是我们这个群将是改变肝豆治疗史的一个群体。

目前的 300 多人，我也希望大家能永久地在这个群里待下去，但实际上我们改变不了太多人，我们只能找一些同频的人，能认可我们能真正理解我们治疗方法的人。那些认可李洵桦、吴志英、邱正庆的人，你认可他们那你去找他们，我们没有必要去改变你们的想法，你们认可我们的这些理论，那你就来加入我们，而不是我们非要去改变你，这是没有意义的。每个人都有自己的辨别能力，你觉得行就跟着走，你觉得不行就退群，真的没有必要在我们这浪费时间，你愿意听医生的，愿意去排铜水的你就去哪个群去。

我们一对一的帮扶也是这样，我们是帮助一些有需要的人，为什么这么多新人进入之后，还会陆续地被踢出群或者自己退群的，因为他没有按照我们指导的方法来，就是最简单的一个吃锌，你连这个你都不接受不认可，那真的我们觉得后续的一些其他的知识点你也一样不会接受。

现在还有人认为我们是把铜积累到不得不排才去排，他们会说我们的那个方法虽然大道理是对的，但是我们太极端，都是平常吃锌，能不排铜就不排铜，非得等铜多了才排。这些都是其他群里边不了解我们的人对我们群的攻击，包括饮食，很多人都在说我们群的就不忌口啊，完全地放开来吃。然后让一些其他没有进入我们群的人听到的都是一些负面的消息，那些没有进过我们群的人，光听他们去妖魔化我们，当然以为我们极端，非得等这个单锌治疗到铜多得不得不排再去排。

一、肝豆病的治疗，医生重要，家长更重要

1 、肝豆病的治疗每个医生都有不同的见解

对于一天吃一次药，一天吃两次药，或者单青治疗，其实很多医生都是有自己的理解，有的医生认为吃青霉胺作用机制是排铜，既然每天都吃铜，那么每天也需要排，但长期服用青霉胺，体内铜不多，所以可以小剂量维持治疗。而一天吃一次，是为了方便服用，孩子上学期间，吃药时间不好把控，所以一天吃一次，小剂量维持，既能保证孩子的依从性，家长能监督，还能减少孩子的心理负担。但医生没有考虑到药物的足量意义，各种药物的作用关系。

2 、肝豆病的治疗需要长期监控，不能松懈

有个孩子确诊两年后，三年都未再去复诊，一直单青治疗，也没有足量。对于这个孩子，三年未复诊并不是医生的问题，没有医生会告诉病人不需要定期复查、复诊，医生三年前开的四粒青霉胺兴许也是足量的，但家长没有复诊，没有监测尿铜，没有根据体内铜去调整药量，所以这些都不能怪罪医生。如果没有我们群，现在肯定是进入合肥排铜水群，当然现在也不一定没进去，然后去合肥排铜水，再骂医生不懂肝豆病，只让吃青霉胺依然加重，又说青霉胺副作用太大。

目前已经确诊多年的肝豆病人大多都是这个流程，吃药不管用的，都是全盘推到医生身上，所以大家不要只看表象， 就算是我们推崇的医生，治疗周期也是需要两到三年，而这些家长往往只看转氨酶，前三年治疗，连着去几次医院，后面觉得都挺好的，没必要总去。有些稍微上心点的家长，会在本地医院做个肝功能检查，心大的家长，觉得吃着药呢，孩子看上去挺好的，而且每次复诊，医生看看指标也是说挺好的，三两句话就打发了，慢慢就松懈了。

群里经常发公告一次又一次提醒大家，两个月内必须关注群信息至少一次，也是因为要让大家时刻保持警惕，我们不用过于紧张，但也不能完全放松。这个病没有在确诊之后就很快恶化加重的，都是缓慢进展，达到了身体极限之后，才会突然爆发，你们看到的是突发，但如果做复查表的话 你们就可以看出病情是缓慢进展的。而我们群里是让大家早发现，早治疗，早控制，根本不可能加重。

二、有的医生看起来和我们理念相似，实际上大有出入

1 、有的医生是专家，并不代表在肝豆病方面是专家

关于肝豆病的治疗这块，大家现在还是没有搞清楚，全国目前所谓的看肝豆病的医生本身也是屈指可数，就我们目前知道的来说，跟我们群里边治疗理念相近的医生有一部分都是不太知名的医院医生，浙江儿保、广州妇女儿童中心医院大体上治疗的思路是该吃青霉胺吃青霉胺，需要吃青霉胺就上青霉胺，然后平常可以单锌，大体上思路是对的，包括上海这边，上海复旦大体上思路看似和我们群里边都相近，但是如果你真的理解了，真的搞懂了我们群里边讲的这些内容，你会发现其实还是有很多的区别。

我们有时候不要把医生想象得那么专业，因为我们这个病本身是罕见病，医生的临床经验是靠他自己他查阅到相关资料和临床一点点积累起来的。到目前为止，我也没有看到包括国外的哪一个专家，哪一个医生能把尿铜这件事写明白写清楚。因为我们在写《 24 小时尿铜的监测意义》这篇文章的时候，其实查了很多资料，国内的国外的都有，但是都没有人能够写得很清楚，有一些医生写了一些小的章节，把大概意思写出来了，但是必须得理解特别透彻的人才能看得懂，只有理解了的人，才能多少看进去一点儿，不是说这么多年，所有的这些医生都不懂，而是没有人写出来甚至是写不出来，因为如果一旦作为一个医生，作为一个专家想写出来，就不能跟我们一样去举一些例子去讲一些假设。所以说，为什么没有医生去写出来，因为数据没有那么多，这需要很多年的一个长期监测，长期对比才能得出很多的数据。

2 、为什么在我们看起来漏洞百出的治疗方法，专家却对此极为自信？

现在咱们把话再说回来，为什么说李洵桦、吴志英、邱正庆等医生特别有信心，对自己的治疗特别给予肯定，因为他的临床经验告诉他，你看我这些病人长期跟着我治疗十几二十年的都能正常生活，都做上妈妈了，效果都特别好。为什么会这样？因为这是一个概率问题，你如果一年去看一次，十几二十年下来，只要你保持一年能看一次，其实都不会有严重加重一说。而这些三年五年，不再去复诊的病人，医生是看不到的，三年五年不复诊的，有的一些人到时候想起来会加重了，赶紧再看一下去，有的病人直接就去合肥了。这些医生是看不到反面教材的，即使有反面教材，医生的结论是什么？你看，谁让你三年不来我这儿的，你没有按照我的治疗方案来，就加重了，我的治疗方案要求一年至少保证一次复诊，依从的病人那身体都特别好。而这些医生看到的只有他的成功案例，他的失败案例，如果你们想去了解的话，到合肥去听一听这些病人的讲述，但是合肥的病人讲的又要打折，因为他们讲的都是说医生怎么怎么不好，他们都不检讨自己。

我们一直在跟大家强调的是，医生首先得有一个正确的治疗逻辑，治疗思路是要对的。有没有足量概念？用药的机制有没有了解清楚？为什么要吃锌？吃青霉胺是怎么吃的？吃到什么程度？吃多久？怎么去调整？这些都是医生需要去掌控的，但是目前为止我们看不到太多医生懂这个道理。群里边好多人说，我们医生挺懂的，我们的医生跟群里边理念挺相似，我可以告诉你，你的医生也只是懂一个皮毛。凡是我听到的说我们医生跟群里边比较接近的，咱们真正细细地去剖析后，到目前为止我还没有看到一个真正跟我们理念相同的医生，因为青霉排铜，这个谁都知道。

3 、我们不推崇极端单锌的医生，但也不能过于推崇采用青霉胺排铜的医生

我们群把美国锌群也就是豆粮群，整个逆反过来了，豆粮群那边只要医生一说吃青霉，就认为是不好，说这医生不行不懂，然后说医生不为病人着想，青霉胺副作用太大。现在到我们群里边，认为只要一说吃青霉的医生就是好医生了，说他跟群里边理念相似，但实际上区别很大。肝豆病的治疗，谁都知道得吃青霉，李洵桦不知道？吴志英不知道？邱正庆不知道？他们都知道，但是他们没有搞清楚什么情况下吃。而指南也好，其他的什么资料也好，都会写着肝豆病是铜代谢障碍病，需要用排铜药治疗，其实没有学过医的人，往往光是看一下都能理解，知道青霉胺是治疗肝豆病的首选药。还是那句话，自己理解了比什么都有用。

三、关于尿有泡沫、尿蛋白等与肾相关的问题

1 、所有专业性的问题，需要挂相关科室找专业医生问诊

如果尿有泡沫、尿蛋白高等，你要是怕就去查一下肾内科，其他问题也是一样的，担心什么有问题就去挂什么科，怕肾有问题你就去挂肾内，该查啥查啥，该肾穿刺就肾穿刺。我们群讲的是肝豆日常的一些长期护理问题，而具体的器官、身体的问题，可能群里没有人有能力解决，该去医院就去医院。

青霉胺排铜走肾，带来的一切伤肾的影响，全是因为铜而引起，首先要确定你的肾有没有问题，有问题了，你一个刚确诊单锌治疗的，赖不到青霉胺身上去。如果真的肾有问题，那现在没吃青霉胺，你不能跟吃青霉胺的人一样，用停青霉胺来解决肾的问题，你现在需要确定的是到底肾有没有问题。一个尿常规不能看出什么，尿泡沫更看不出什么来，那尿蛋白有问题，那你就要去查，去确定一下。

你要先确定你的肾到底有没有问题，看对应的科室，没有所谓的肝豆医生，到现在为止我没听说过谁叫肝豆医生。不同的科室有不同的专科医生，不是说儿科就儿童的什么病都能看，也不是说消化科就能看肾。有问题就去医院，我再跟大家强调一下，专业性的问题，一定要问专业医生，我们只是跟大家交流日常的一些护理。

2 、排除其他因素，对身体产生影响的就是铜多，排铜即可

既然你没有吃过青霉胺，那你现在就去吃青霉胺，就这么简单。吃青霉胺激发了大量的铜，大量的铜通过肾排出才会导致肾小管受损，有尿蛋白，如果你没吃青霉胺，刚确诊你就有这问题，那又说明什么？说明你身体的铜对你的肾有影响。看你的铜是哪儿来的，是吃青霉胺吃出来的吗？你体内铜多，你就吃青霉胺排铜。

我们一直说年龄小，可以再观察，是因为他相对吃的铜少，体内含铜也少，但也许只是一个短期的假象，吃进去的铜多了就能造成损伤。我们一直在群里边强调，不要以年龄做判别，不是说你四岁你就没有肝损伤肾损伤。你四岁吃进去的铜是少，但同时你的肝脏还小，身体的血液还少，那么容纳铜的空间也少，你得对比，你的比例是不一样的。所以我们不能完全以年龄去做衡量，什么东西都是要综合看的，我们群里边给你的是一个提示，只是一个简单的一个流程，你要自己知道逻辑。

一、关于青霉胺脱敏法

1. 什么是脱敏法，如何操作？

有些人还是没有理解脱敏法，脱敏的原因就是在于我们怕突然采取大剂量的药物对身体产生刺激，产生过敏反应，脱敏的过程就是一个循序渐进的，一个缓慢的，逐渐让身体适应的过程，所以说我们为什么要小剂量地加。

其实我们刚开始写的这个脱敏法是有一些问题的，可能让大家产生一种误解，就是表格里面的药量开始是在翻倍吃，从 1/8 到 1/4 再到 1/2 ，这是一个误解，实际上不是翻倍吃的。脱敏治疗可以每次只加 1/8 ，甚至是 1/16, 逐渐增加，而且是越到后期加量越慢，因为你吃的药量越大，刺激性会越大，你到最后可能会觉得每次加半片儿也没事。你可能吃四片都没问题，但四片半你突然加上来，身体扛不住就会过敏。

而等我们加到四粒之后，刚开始可以加 1/16 ， 1/16 不好切就切 1/8 ，然后再往上一点点加。吃药不在于时间的长与短，而在于它的药效，咱们先保证平平稳稳安安全全地吃上来，不在于吃半年还是吃吃八个月。

2 、青霉胺不可怕

青霉胺没那么可怕，我们可以把出现可怕的事的几率降到最低，如果你们现在儿童直接三粒起步，我可以跟你们说有一半孩子是不会过敏的。所以为什么到现在像杨旭等一些医生，他们所谓的脱敏也是三天加一次量，三天加一粒，一礼拜就给你加到了四五粒。还有北京协和，他们全都是按书本上写的说小剂量开始逐渐加量，一星期加一粒的都算好的了，作为成人的医生，一星期加一粒，这都算是加得慢的。你去看看这些住院治疗的上海的刘小青，协和的邱正庆以及杨旭，这些医生完全没有真正地去理解去应用脱敏法，只是走一个流程，因为早就有相应的医生以及制药厂就提出这些问题，但是这些人只是看了一个表面。

为什么他们十几二十年都依然在坚持着这种错误用药呢，因为有 2/3 的人赌成功了，没有过敏，只有 1/3 的人或者还不到 1/3 甚至更少一部分人过敏了，那这些医生就不认为是药的问题，也不认为是他加量的问题，而认为是你人的问题。我们一直在跟大家强调，我们是站在病人的角度去考虑问题，而医生是站在他自身的角度，他的视角和我们不一样，他认为吃不了青霉胺就别吃呗。所以说，很多时候我们自己不用心，自己不搞明白，就会有很多的机会丧失。

你们到成人群或者到其他群里边去问一问，吃过青霉胺的有多少个，被告诉说是吃不了青霉胺的，或者曾经吃过到现在说吃不了，说是副作用太大的，你们去问问什么原因。有多少人从来就没吃过的，甚至都是因为这些医生的错误言论，导致了病人根本就不敢吃。我们讲这么多，要你们一定要小剂量开始吃，就是因为防止你过敏，真正吃过青霉胺的人，大家都不觉得青霉胺可怕，反而吃了青霉胺心里边都特别踏实，会害怕就是因为大家被谣传的东西给误导了。

二、关于饮食、忌口

虽然这病本身就是需要忌口的，但其实饮食方面不是你以为的那样，有些东西我们可以适度地吃，我们掌握一个规律，你只要没有每天都吃坚果、内脏、海鲜这些高铜的，都不会有严重的铜积累的过程，因为你吃锌在抑制铜的吸收。

饮食上边，确实我们需要注意，但不是说全都按照铜含量表的这个禁食、少食、可食来吃，并不是这样的，你需要把这个规律掌握了。你从小就告诉孩子坚果最好不要吃，那偶尔宫保鸡丁里边有几个花生米，那个饼干上面有几粒芝麻，这都没关系，但你吃也不能无节制。你说这里边有花生，那个含芝麻，就是不懂肝豆饮食，不理解这个含铜量是由何而来，只知道花生是含铜量高的，大豆是含铜量高的，那就不能吃，你都不知道这个东西的含铜量是怎么来的。

1 、品尝过各种美食后才发现肝豆病是幸运的吗？

大家一直不理解，这个病如果晚发现几年会怎样，如果你们现在三岁，在八岁确诊，那没有确诊这五年你怎么过来的，你不是还是毫无节制地去吃去喝吗？ 我也经常听到很多的这些家长说，你们真幸运， 20 多 30 多才发现肝豆病，可以随心所欲地去吃东西，尝过各种美食了才发现肝豆病，你说这种话，是不是不带脑子？我们有一个成人病友，也是十几岁上中学发现肝豆病，现在 50 岁了，也是一直说，我真羡慕你们那些发现得晚的，我十几岁发现了就开始就忌口，就没吃过好多东西。就是因为他不懂，吃个海鲜鲍鱼的就觉得，我吃了这个东西，好像病情就多严重了似的。

没有谁幸运，谁说发现得晚就幸运，只是因为他不知道他需要忌口，如果三岁就确诊，那他从三岁就会开始吃药开始忌口，不会等到 30 岁才开始忌口。所以你们应该这样想，你们发现得早，自身条件会更好，不用考虑什么自排不自排，因为我们都可以通过大量的数据对比得出规律的，尤其是饮食上，这些不懂的人，或者一些医生的一些引导，确实错误很严重，是因为他们还是没想明白这个治疗的逻辑。

2 、铜是缓慢积累的，忌口要科学

首先我们这个铜，它不是一次性就累积起来的，它是缓慢积累的，有一个过程，饮食上的吸收也是这样。其实有相关研究表明，就是你如果说吃高铜的东西，比如说生蚝铜特别高，你拿着生蚝无节制地去吃，吃个十斤八斤的，你以为那些生蚝含的铜就全都被吸收了吗？铜多到一定程度是吸收不了的，但我们不需要研究这个东西，只是告诉大家，铜是缓慢积累的，我们没有必要去过分地克制。

现在很多的一些医生，李洵桦也好，吴志英也好，邱正庆也好，还有陆怡，他教给你们的这些东西是基于你这辈子能不吃青霉胺就不吃，能不排铜就不排铜，能单锌治疗一天就单锌治疗一天的，是基于这种情况的，你不从饮食的摄入上去减少，你怎么去维持身体的铜不高？那你当然必须得严格忌口。

而我们讲的是上边控制，下边该排就排，是这样一个逻辑，你铜多了一点点你就排出来，并不用非得等三年五年排一次，只要你保持一个平衡就好了，而青霉胺所谓的副作用，我们也一直在跟大家讲，都是可防可控的，你吃的时间短，所谓的副作用不良反应会更少，几率会更小。所以也不是说我们不倡导忌口，而是告诉你要采取的我们这种双线尿铜监测法，这样可以找到你的饮食规律，你一个月可以吃三次大虾或者四次，一次吃两到三只，吃上一年之后，你再看你的铜到底高了多少，你就可以决定是否延续这个规律，进行调整。

3 、从小要教孩子饮食方面的注意事项，而不是完全忌口

对于忌口这件事，其实我们群里边一直在跟大家说高铜的几类不吃，但并不是说完全不能吃，是根据量来食用。很多的成人并不懂肝豆饮食，然后他们说得很轻描淡写的，他们说我都不忌口，这么多年也挺好的，其实有很多的这些病人并不知道忌口，包括我们在中医院群里边也有几个，他认为他没有怎么忌口，但是其实他平常一直在吃药，再加上一些特别高铜的东西吃得少，也是有节制的，他们只说我什么都吃，豆制品也吃，海鲜也吃，但是这些东西都不是天天当主食去吃的。

他们并不知道饮食上的一些注意事项，而我们要跟孩子讲清楚，比如说你吃俩螃蟹腿，你告诉孩子，这个东西如果吃一点半点的尝尝味还可以，但不能没够地去吃，不能没有节制。你从小告诉他，正常饮食，但什么东西可以稍微多吃点，有些东西就是不能多吃，不是说这也不能吃，那也不能吃。菠菜含铜量相对高，那菠菜鸡蛋汤，你不能说这菜不能吃，你这里面铜能有多少？所以说我们如果从小就教会他们，让他知道怎么分辨，知道含铜量是由何而来，他饮食上自然没有那么多的限制。

我们讲的是给孩子尽量宽松的条件，那虾皮吃点能怎么了？你还可以换一个角度想，它还补钙呢！所以说饮食方面一定要自己理解，在学校和老师说这不能吃那不能吃，那样就是已经给孩子制造了麻烦，越是这样去做，孩子将来越出问题，你越把他摘出来，让他和别的孩子与众不同，他越会受到嘲笑，他越会自卑。你要不就不吃，干脆回家吃，直接就别让孩子看，要么就告诉孩子，吃饭自己把不能吃的挑出来。

为什么有些到十五六岁会加重？饮食方面你教的方法不对的话，他到了十几岁，这个时候已经上中学，他不在你的眼皮底下，在学校里边和同学去吃饭，他不会受约束了，他也不好意思在同学面前挑挑拣拣，这个时候他就开始随便吃，没有任何节制了，没有节制的同时，他不知道哪些该吃，哪些不该吃，高铜低铜的一顿乱吃，饭量又涨了许多，他不加重谁加重。