分类： 肝豆知识

一、心态问题

再说一下这个心态的问题，其实还是那句话，在你不了解肝豆病的时候，你的心态不好，可以理解。如果进入这个群之后，有这么多的家长在给你解答问题，也许不懂的地方你私下还问了很多其他的家长，如果还是改变不了心态，那真的很难在我们这个群继续待下去。我们要把问题简单化，不要想那么多，很多情况不是我们想不到，而是我们不需要去想。

进群之后我们先去学习，先静下心来，踏踏实实地把这些最基础的东西了解清楚，我们的入门作业不是完成了就完事了，而是让大家理解。入门作业的题是最基础、最原始、最根本的底层逻辑，你只要把这些东西都捋顺了，再结合我们群里平常的讨论，以及东哥小课堂里边的内容，就发现其实没有那么复杂。

你们在其他群里边听到的一些说法，比如说我们是轻型的还是严重型的，还有什么从基因上能看出来的，这都不是我们群里边说出来的，我们从来没有人讲过什么叫轻型严重型。你们带着问题进来，我们都会给予一个解答，但是你不能问完就问完了，我们讲了几百遍还是一点都没听进去，自己还是不理解。咱们不理解的地方还是要继续搞明白，这样我们再遇到新人提这个问题，我们也能给他讲明白。

其他人跟你们讲什么东西能不能吃，都讲的是我就吃这些东西，不忌口不也没事儿吗？他们讲不出个道理来，只说自己吃了也没加重，只有在加重之后才会后悔莫及，说当初不应该这么吃，依然没有找对原因，跟吃不吃没有直接关系，而我们给大家讲的是一个全面的监测方法，只是看大家怎么去理解。

二、肝癌与肝豆病是否有关？

1 、案例一

成人群里面有一个病人家属，他爸爸现在在佑安医院住院，找了所谓的熟人做肝移植，不用等肝源，直接就能排号做肝移植。但是他家这个指标至少到目前为止，距离肝移植还远着呢。他爸爸现在 59 岁，说句不好听的，再坚持个十来年，也到七十了，没必要再动个大型手术。再说指标如果有问题，咱们是可以先去调整，先去治疗的，也不一定就只剩十来年的时间。就算你现在肝移植了，也不能保证一定能活多少年。

所以我们建议去看看朱世殊，毕竟朱世殊比佑安医院说得靠谱些，因为他找的佑安医院的医生也不对，那个医生说肝豆病的肝硬化结节更容易导致肝癌，意思是肝移植早做早省心。我不是针对这个家人肝移植做不做的问题，只是对这个“肝豆病的肝硬化更容易产生肝癌”这句话提出异议。我们都是病人，我们也怕死，我为什么推荐 302 医院，虽然 302 也有一些医生很不着调，对肝豆病也是真不懂，但是至少青少科大部分医生即使是普通号，对肝豆病说得还相对靠谱。

2 、其他案例

甲胎蛋白就是肝癌的特异性标志，但血清甲胎蛋白阳性未必都是肝癌。我在接触的几百个肝豆病人中，有一例是肝癌的，现在有没有去世我不太清楚，他应该也确诊十多年了，已经结婚生子，但是没有正常吃药， 18 年加重了去中医院排铜，后面说是肝癌，各种指标都不太好，后来我就没再联系。而当时他到底有没有确诊肝癌也不太确定，他去了几个医院，他们和合肥的那些医生都说应该是癌，但是具体的情况我不太清楚，没有再继续去了解。

当时我的甲胎蛋白略高了一点，所以我就这个病人的情况也问了一下医生，医生说他从医几十年，接触肝豆病也不少，但是真正遇到的肝癌病人非常少，这么多年他只遇到过两例，其中有一例没怎么经过治疗就去世了，所以他也不知道这个到底是什么情况，另一例从他的了解来说，也似乎与肝豆病本身没有多大关系。曾经那个肝豆领袖好像是肝癌之类的，但是这个并不能说明是肝豆病的原因，有可能是他频繁地采用排铜水，总是不理性地把铜沉积到一定程度再去排，这种方式对肝脏的刺激性大，都有可能导致肝的一些病变。

所以我们不能一竿子打死，肝癌跟肝豆病本身无关，肝豆病就是铜代谢的异常导致了肝的一些病变。我们这个如果确诊了就及早进行排铜治疗，我个人认为它与自免肝、酒精肝之类的相比更好治疗。当然酒精肝可能相对会好一点，反正把酒停了不会继续加重。但我们至少比自免肝、肝硬化这些要强得多。

三、怎样理解医生的话？

有位家长最近去看过朱世殊，朱世殊说你们这个血小板低，凝血差，白细胞低，不适宜用青霉胺，就算要用青霉胺也应该小剂量起步，一天一粒或者半粒地吃，然后说有条件就吃点二巯，这没毛病。如果我们把逻辑都捋顺了，医生说的也可以叫做没问题，要说有问题其实也有点问题，就在于你自己懂不懂，能不能理解。为什么医生说血小板低，白细胞低，就不适宜大剂量吃青霉胺？

拿上面的案例一来说，他们去佑安医院，佑安医院告诉他们说要吃六粒青霉胺，但是我们认为他必须小剂量起步，观察尿铜，观察血象，逐渐往上加量。因为他的血象特别差（其实我个人从来不是特别认可吃青霉胺会导致血象极差），起步六粒，肝脏百分百会受不了，血象肯定会受到影响。而小剂量逐渐加量，其实刺激性非常小，而且我们还要担心他的尿铜是不是会爆发式地特别高，如果这样，就会导致肝脏负荷加大，大量的铜从肝脏溢出，然后进入血液，也会反过来对肝脏有刺激。所以很多病人初期服用青霉会导致肝脏的指标异常，也是同一个道理。

现在医生说你现在不适宜吃大剂量的青霉胺，要吃也是小剂量地加，这个跟我们群里边的说法是没有冲突的，还说要不然你就把二巯先吃上，其实这些话都是没问题的。青霉胺有什么不能吃的，小剂量吃青霉胺跟你一下子吃几粒二巯的排铜效果是一样的，只是因为你觉得你吃二巯吃六粒，起了个心理安慰的作用。

很多时候我们在群里边给大家讲的东西，其实很多人理解不了，是不认可的，张口就是医生说的要怎么怎么样，那你就听医生的吧。就是把朱世殊放那给你讲，你也不见得能听得懂。所以我们群里边一直在跟大家强调，我们不是让大家跟医生对着干，就不听医生的，只能听我们群里边的。在我们群里边待的时间稍微长一点的人，稍微听得进去的人，你就知道我们并不是反对医生，我们是要在医生的基础上，更加优化。而针对医生讲得不对的地方，我们能挑出毛病，我们能把他纠正，这个才是我们群存在的价值和意义。

到目前为止，我能在其他渠道听到的靠谱一点的医生，除了朱世殊以外，最近在陕西儿童医院的一个医生我还比较认可，从医生的角度很难能理解到这个程度，但是他讲的和我们群里边讲的几乎是一致的，所以我认为他应该也我们贴吧这些文章的一些影响，所以这是我们的一个非常大的进步。

一、一味低铜不可取

研究低铜食物这个事是百分百不靠谱的，它不是解决肝豆病的办法。我们群现在都很少提及一天一 1.2 毫克的铜摄入量这个事了，这些我们群文件里边都有，但是很少提起这个事。关于饮食，我一再跟大家强调不要那么斤斤计较，很多人拿不准的话就买个秤，先自己感受一下 100 克的量大概是多少。但是实际生活中我们没人那么斤斤计较，非要卡死在 1.2 这个量上，以吃饱吃好为准。

我们只要不刻意地去吃高铜食品，比如生蚝，我们海边的人只要不刻意地天天都吃这个，一吃就吃好几斤就行，但是咱们吃一两个尝尝味其实都没有那么大影响。我们现在不是以每天吃的量来估算，而是当你达到单锌标准之后，有一个常规化的饮食习惯，以每半年为节点去做一个检验，看看到底积累了多少铜，你每天都去查是查不到每天摄入了多少的，我们一直在强调要正常地生活。

二、别人的错误理念

框妈最新发的关于肝豆饮食的贴子，就把饮食相关的讲透了，我们理解饮食的前提是你要懂得什么叫体内铜少，体内铜少又是通过双线尿铜的监测对比得出的结论。如果不懂双线尿铜，只看单锌指标，都是有问题的。群里最近讨论的春风十里说尿铜 200 以下不建议吃青霉胺，美国锌群说单锌尿铜 120 以下都是正常，以我们群讲的知识，你们认为正常吗？你们说单锌尿铜都 120 了，那足量青霉胺的尿铜得多高啊。

我们一直在跟大家强调要把不同情况下的尿铜都分析清楚，到底是单锌尿铜、吃青霉胺尿铜还是其他什么情况下的尿铜。像春风十里都不知道所谓的单锌尿铜是什么概念，可能他们家孩子一直在吃青霉胺，一直也没足量。他采取的是杨旭的治疗方法，杨旭的治疗问题非常大，儿童可能四粒就足量了，他给你弄六粒，他认为可以冲击一下排一下铜。而十来岁的大孩子，他又给别人吃四粒青霉胺，他认为可以慢慢排，反正一辈子都得吃都得排。他也不是永远都吃青霉，等你排了两年，看你指标也挺好的，他又给你们停了，单锌一段时间。他采取的就是这种完全盲吃盲测盲猜的方法，反正你们没加重，之前你们转氨酶高，通过治疗，现在转氨酶和尿铜都降了。他带出来的病人也认可他的方法，对尿铜的概念不清晰。这都是源于医生本身的错误。

三、我们的理念

脱敏——适应——足量——最大限度排铜，一直到足量青霉胺尿铜 200, 再改单锌治疗，初期单锌半年后再复吃，足量青霉胺排到尿铜 200 ，用以检验此半年铜积累的多与少，如果此次复吃青霉胺时间很短，或者尿铜根本没涨上去，就说明单锌期间饮食和吃锌情况都很好（足量锌尿锌 2 以上），此时青霉胺尿铜上升部分就是单锌期间积累起来的铜，吃青我们就是在做减法。如果半年复吃青尿铜不高，并且很快就降低，下次就可以延长单锌治疗时间，一年复吃一次，还是拿足量青霉胺尿铜作对比。

这就是我们对饮食没那么纠结的原因，而单锌尿铜就是起一个检验的作用，停青之后的单锌尿铜与吃青之前的单锌尿铜对比，青霉胺尿铜以我们的足量青霉胺尿铜 200 为准，停青后的单锌尿铜不高于 30 ，这样我们又可以双线检验。单锌如果延长至一年，我们依然有单锌尿铜保驾护航，所以我们的监测是非常严密的。尿铜监测的是铜，只要铜不多就不会加重，而血液尿液等检查则不仅检验铜是否伤害到器官（仅是检验），还能检验药物是否有所谓副作用，所以我们不仅监测铜，还在监测药物副作用，包括微量元素等都是对药物的监测。就这样的治疗方法大家还认为不够安全吗？

解析双线尿铜监测

1 、什么是双线尿铜监测

所谓双线尿铜对比，就是单锌尿铜与足量青霉胺尿铜，这两条线各自对比，用两条尿铜线判断体内铜的情况 。 图一中红线跟红线作对比，绿线跟绿线作对比，在不同的节点，不同的阶段，尿铜代表的意义不同。

图一

你们在未完成首次排铜的时候，即使中途停青，单锌尿铜也不会很高，大概在 30 出头甚至不到 30 ，但足量青霉胺尿铜还不到我们设定的标准。双线尿铜对比的意义就在于 让 你知道体内铜的具体情况，如果仅看单锌尿铜， 30 就不算很高了，可此时体内的铜到底是处于很少，还是中度多的阶段，这是无法判断的 ， 而有足量青霉胺尿铜再作对比，你就能很清晰地判断体内铜的情况。

2 、详细分析各个节点的意义

为什么非要足量青霉胺尿铜达到 200 才被 视为首排成功？ 图二中有 1 、 2 、 3 、 4 几个点，其中 1 是足量青霉胺尿铜 200 的节点，此时停青改单锌治疗； 2 是单锌一段时间后（一年或半年单锌治疗时间，尿铜未必有太大变化）的尿铜； 3 是复吃青霉胺尿铜的最高峰值； 4 是复吃青霉胺排铜后足量青霉胺尿铜 200 的节点。

 

图二

单锌期间的铜会逐渐增多，虽然锌抑制了大部分铜，但依然会有少量沉积（此时忌口吃锌）。那么要怎么检验这期间积累了多少铜呢？那就是复吃足量青霉胺。图二中 3 这个小山峰就代表单锌期间铜的积累情况，峰值越高，且排铜时间越长，也就是山峰越大，就说明单锌期间控制的越差，到 4 就是复排结束。也就是说小山峰排出来的所有铜就是我们单锌期间吃进去的铜，由此我们可以检验单锌期间的饮食情况以及吃锌的效果（足量锌依然是尿锌大于 2 为标准）。在锌足量的情况下，抑制作用相同，但铜增加得快了，多了，那么我们饮食方面可能需要适当地注意（前提是按时吃锌且期间尿锌一直保持单锌尿锌 2 以上） 。

而双线尿铜中足量青霉胺尿铜 200 的定义，也是结合单锌尿铜不到 30 而得出的结论。一般足量青霉胺尿铜 200 的话，单锌尿铜基本都是在 28 左右 ，大概是 25-30 之间 ， 达到这个数值就是绝对的安全范围 ， 也不会有什么排铜过度、缺铜的问题 。也 并不是说足量青霉胺尿铜 280 、 300 就一定不行，而是此时还不算排得很彻底，每个人的情况都有所不同，铜含量的不确定性对肝脏的伤害也不确定。对于你们已经排铜很久的人来说，都是在做减法，以前很多铜的时候，伤害也不过如此，现在都已经排出去那么多了，就不用太慌张，就算停一段时间青霉胺也没任何风险，但此时并不满足我们群里讲的停青节点，不能完成对比数据。

3 、双线尿铜监测的好处

我们的双线尿铜对比还有一个重要作用，就是如果孩子将来第三次或者第四次复吃青霉胺的时候，相比前几次的数据波动非常大，那么极大可能就是孩子未忌口未按时吃锌 ， 所以就算孩子到了青春期叛逆期，我们也是查出来孩子到底有没有听话，按时吃药， 这 都是可以通过数据反应出来的 。如果 真的不听话不吃药，那么你就寒暑假强制地看着吃青 ， 一年有两三个月足量青霉胺强力排铜，有我们之前打好的基础（之前排铜彻底），就算铜有积累也不会太多，哪怕完全不吃药不忌口，四个月的时间也积累不到多少，所以不用慌。

如果你们不了解这些，到了青春期这个年龄，肯定就要跑合肥了 ， 因为你们会认为只能排铜水才能快速排铜，强力排铜 。 实际上我们群里的做法更安全更可靠，并且前期你都复吃过了很多次，孩子其实应该也是理解的 。 我们一天仅吃两三次药，早晚的锌，都可以在家吃，顶多在学校吃一次 。

而关于 忌口，我一向认为没那么多要求 ， 孩子在学校也不会海鲜 、 坚果的轮着吃 ， 所以风险极小 。等 上了大学 ， 一般就懂事了 ， 无非也就是一天三顿锌而已 ， 稍微忌口吃锌，就可以做到仅用寒暑假排铜 ， 足量青霉胺排个两三个月就足够了 。

一、脑核磁有必要做吗？

脑核磁主要还是给这些极端单锌治疗以及治疗方法不对的孩子准备的，实际上对于肝豆儿童来说，脑受到损伤的很少很少，脑核磁并不是必要的检查项目，但是你可以提前做一个存档，只是为了验证我们的治疗方法有没有问题。

1 、什么情况下需要做脑核磁？

很多人说吃青霉胺会导致脑型症状加重之类的，所以我们让大家吃青霉胺之前先做一个脑核磁留底，就是避免那种本身脑部就有问题的情况。但其实上脑核磁做没做并不重要，也许对你的确诊有帮助，但是对治疗没有实质性的帮助，不管脑核磁结果怎么样，都是要依照同样的方法治疗。

那些极端单锌的孩子家长，他们对尿铜不理解，把尿铜 75 甚至 100 当成在正常范围内，要依靠脑核磁看病情发展情况。而我们把正常尿铜的标准定得非常低，我们定到 40 并不是说 40 以内都是正常的，而是超过 40 就是极限了。并且我们还有一个双线尿铜监测法，我们用足量青霉胺尿铜作对比，所以我们能够很清晰明了地知道体内铜的情况。

但是极端单锌的孩子是没有办法对比的，他们都把单锌尿铜 75 当成正常标准，而咱们群里好几个确诊的成人尿铜都只有六七十多，甚至都已经肝硬化了，尿铜也不过 70 。那如果把 70 做正常的标准，这个门槛是不是太低了，从 40 到 70 可能需要数年的时间，所以对单锌治疗的家长来说，他们一直认为挺好的，但是实际上铜积累得虽然很慢，却在一点点地伤害你的肝脏、神经。

我们群里判断孩子加不加重的标准，一个是尿铜，一个是肝脏的全面指标，但这些医生、病人全都不当一回事， B 超出现回声加粗之类的都认为正常，甚至脂肪肝也认为是正常的，那还要怎么样才能叫异常？这个时候我们就认为他们干脆一年测一次脑核磁，万一铜上脑了至少有一个报警信号。

2 、我们为什么可以不用做脑核磁？

很多的检查对于我们群里来说是三级检查，我们把复查项目分了三个等级，肝功能、 B 超、尿铜、血常规、血脂等，这一系列的检查是第一级指标。第二级就增加了抗核抗体、凝血、肾功能、肾小管之类的。到第三级了，就是一些无关紧要的检查，一般铜不多的情况下是百分百不会出问题的检查，比如脑核磁、肝穿、胃镜等，这都是已经造成了一定的后果才会去查的，而这些问题根本就不可能发生在我们身上。

对于极端单锌的这些孩子来说，他们就需要查，因为脑症状是出了症状之后才会被发现，但是在出症状之前，铜积累的过程对脑神经的损伤是从轻到重逐渐展开的，如果脑核磁发现了什么增强之类的一些肝豆的特性，那他们就知道孩子开始出问题了，到时候他们都得改变治疗方法了，就不知道是排铜水还是吃曲恩汀，或者是吃青霉胺，吃二巯胶囊。

而我们群里边的孩子，确诊后让你们去测一次，是因为如果你确诊时候就有问题，那你就不要把这些问题都归咎于治疗的方法上去，因为我们群现在这种治疗方法是其他任何一个医生，任何一个群都没有做到的一个系统性的治疗。也是为了避免被其他别有用心的一些人攻击，去借题发挥，我们就先做个摸底，先把底子都排查清楚，到底是治疗的问题，还是原本就存在的问题，甚至本身就不是肝豆的问题，因为一些鼻窦炎等之类的，从脑核磁上也能查出来，如果发现有异常了，就不能光去看肝豆，还可能有别的脑或者神经的问题。

3 、做复查表的意义是什么？

我们一直在给大家讲这些监测和复查表的意义。为什么我们有时候说一些医生的复查是我们群里边不提倡去测的，因为有些复查项目是没有必要的。如果你是一个新加入我们这个群的人，那我们会建议你先去把这些复查全做了，因为我们不知道你的底子，如果你长期跟着群里做监测，那么很多复查不需要，如果你为了自己心里边有个底，你三五年做一次也可以。但是还是那句话，铜不多不会有任何肝豆病的并发症。我们做监测，除了监测铜的影响以外，还有一个就是药物的副作用，虽然我们一直在说青霉胺的副作用可防可控，但还是要做监测。

很多人忌口太极端，有一些贫血或者其他的问题，以为这些问题是突然出现的，实际上这不是一天两天就形成的问题，只是因为他平常没有做监测，或者即使是做了复查，他的医生也没有关注到这个点，在没有出现严重问题的情况下，他们都不会去给你调整治疗方法。所以很多副作用，都是可以在前期观察到变化，可以去解决的，而不是等到最严重了才去改善，才去治疗。这就是我们做这些检查项目，做复查表的意义。也许他的问题很小很小，但是我们既然观察到一些细节的变化，那我们就可以找专业的医生，把风险降到最低。所以我们群里边提到的问题比别的群要多得多，吃青霉胺也好，吃锌也好，看上去好像副作用比别人多得多，其实不是，只是我们细化了，更加严谨了。

二、答家长问

提问：

假如一个孩子刚开始吃青，每日 4 片达到足量，现在只吃 2 片尿铜就很高了，比如到 500 了。这种情况下，我们应该怎么吃青呢？是继续 2 片等到尿铜开始降低到一定数值再加量，还是直接逐步加到 4 片？如果青霉胺停止加量的话，尿铜的数值是多少再加量？

回答：

已经足量那就足量吃，尿铜高点就高点，又不是特别高，我们儿童是为了避免过敏才缓慢加量。

而成人缓慢加量，并且不断地监测尿铜，是为了避免体内铜超级多，如果他一粒青霉胺尿铜五六百，那么你能预测他六粒青霉胺尿铜会是多少吗？这种情况下，吃青霉胺不过敏，但青霉胺药量太大，螯合能力强，肝脏大量铜析出进入血液，风险就加大了。铜的积累是缓慢进展的，肝脏也是在不断地适应，自我调整，所以不会突然一下就变得非常严重，但这种大量螯合铜，是爆发式的，是把多年沉积铜都搅和乱了，肝脏未必承受得了，并且此时上脑风险增大。

我们吃青霉胺本来就是一点点地加，并不断监测尿铜，你保险一点就多吃一段时间再加量， 800—1000 都不一定，并没有什么严格的标准，如果加一粒尿铜上升超高，那么就不要继续加。不同年龄，不同阶段，这个数值没有统一的标准，三岁孩子跟六岁、九岁的标准又不一样，尿铜是通过尿液排出来的铜的总量，不同年龄的孩子肾脏的能力也不相同。排铜是做减法，你药量大每天排得多，那么总的排铜时间就会缩短，因为沉积铜的总量是相对固定的。监测 24 小时尿蛋白也是观察青霉胺对肾脏的影响。

对成人而言，一部分医生认为尿铜不宜超出 1500 微克， 1000 微克就是 1 毫克，这个量对于小童来说是很高的，但对于 80 斤以上的大童，尿铜在 800—1000 之间也是可以接受的。作为儿童家长，如果担心出现问题，那么就以 800 做上限。我曾经讲过，青霉胺每次加量都可以形成一个小抛物线，再加量，但实践过程中，儿童尿铜本身也不高，很难做到小抛物线，必须拉长排铜时间，这样很大程度上，浪费时间精力，尽量减少吃青霉胺的总时间。

三、青霉胺联合锌剂治疗

1 、青霉胺联合锌剂治疗尿铜变化示意图分析

下图是青霉胺联合锌剂治疗期间尿铜的变化图，这个图其实还是有点问题的。

人是活的，按我们群里的脱敏法，加一粒测尿铜，两粒尿铜 500 ，加到三粒再测尿铜，如果你两粒尿铜高，又想加量快速排铜，那么你就加到两粒半测尿铜，不是非得按照图片里加到三粒，这一切都是灵活的。你先吃上再说，等你加到两粒，已经两个月过去了，这个过程中尿铜的高与低你早就心里有数，两粒尿铜的高与低绝对不是偶然性的。如果两粒尿铜高，那么你吃到一粒的时候尿铜也是有提示的。一粒青霉胺尿铜不高，加到两粒青霉胺也不高，那么代表体内铜没有那么多，一粒青霉胺尿铜就高，然后两粒尿铜也高，对应三粒会更高。能加上去就加了，我个人更倾向早点足量排，延长加量时间只是求稳，若是为了寻找规律，我们可以首次排铜之后，复吃的时候再找规律。

通过首次排铜基本就可以筛选出来哪些孩子易过敏哪些孩子可以快速加量，目前医生就是这个原则，先快速加量筛一遍，过敏再说。其实脱敏法尤其是前期的最小剂量，主要是给个心理安慰，让初次服用青霉胺的病人或者家长能接受它，看似在吃青霉胺了，其实这个量小到可以忽略不计，但家长的紧张情绪是一点不少。初期小剂量基本上是不可能出现问题的，这样就增加了家长的信心，给了家长学习的机会，也给了孩子调整吃药时间的适应过程。

这些都不是没有规律的，也没有那么多不可预测的情况。为什么新加入我们群里刚确诊的以及长期单锌治疗未服用过青霉胺的人，不管是多大年龄，我们都要求先单锌一段时间，做全面检查，尤其是尿铜尿锌，就是避免你们想象的什么激发铜，爆发式的发病。

2 、饭要一口一口吃，治疗要一步一步来

你们不要一直想着极端的情况，你第一步都没有迈出，就总是想着第十步会出现的问题，按照步骤走，一步一步来，这些问题都是可以逐渐自己理解的，根本没有那么复杂。而你总是把极端情况加进来，却不知道极端的情况是为什么导致的，在我们群里就没有走极端的事，都是循序渐进地边走边看，遇到一点问题都能及时调整的。

我们的监测比医生要严密得多，我们群里节点的掌握都是合理的，而不像医生一样，一个星期或者两个星期必须复查。其实医生也没有错，对于初次服用青霉胺的家长，遇到愿意指导的医生不是坏事，只是医生很多时候虽然谨慎，但他们没有办法从更多渠道详细了解孩子的情况。而我们群里可以随时打听，有问题可以随时得到解决，实际上如果有那么多精细的标准，肝豆病的治疗就不会如此混乱。

很多时候，我们说医生不专业，其实也可以理解。因为肝豆病不同阶段治疗方法不同，不同年龄段用药方法都不同，医生根本不可能看到这么多不同的情况。而我们天天能听到不同的病友用不同的方法出现各种不同的情况，才能从中吸取经验教训，才能总结出一套方法，这些是医生根本做不到的。有一些医生一星期检测一次血象等指标，其实也是因为心里没底，怕出现问题又想尽快改善。大家虽然不一定会遇到这些问题，但提前了解是有好处的，遇到问题不会慌，能自己妥善解决。

我最近看快乐群（我们群的前身）现在讲的问题都是非常低级的问题，而且是我们群里讲过很多次，大家都能理解的低级问题。但他们还在各种猜测各种解读，毫无意义，看似一本正经地胡说八道，讨论了半天，最后还是什么结论都没有，只听医生的，停药。可这些医生都是半吊子，最后搞来搞去，还是说青霉胺副作用太大导致出问题了。而我们就是让大家明白其中的道理，如何调整用药，如何避免副作用，即使遇到问题也不用慌，继续深入检查，并不是一次检测就能说明问题的。

四、案例分析

案例：

成人， 27 岁， 22 年 4 月份确诊，从确诊开始吃青霉胺和锌片，青霉胺药量早 4 晚 4 ，共 8 粒， 23 年 3 月早 3 晚 3 共 6 粒，之后减至一天 4 粒，两个月左右复查一次。下图是她的尿铜变化表。

你们可以先想想她的治疗有什么问题？

她吃 8 粒青霉胺，暂且算她是足量吃的，但是这个医生没有理解青霉胺的作用机制。我们一直在讲尿铜降下来了，八粒青霉胺的抛物线已经形成了，且足量青霉胺（暂且算她 8 粒青霉胺是足量）尿铜也降低至 200 多过。她是两个月复查一次，复查的次数算是非常频繁的，尿铜也一直在测，病情也改善了。但是她改善之后，医生说铜不多了，没必要吃这么多青霉胺了，就开始减量。其实最大的问题就在这里，医生的理解是有问题的，他并没有像我们群里边一样，能斩钉截铁地讲铜多就排，铜少单锌。

铜不是你今天吃了多少就能排出多少的，假如今天吃了 200 微克的铜，那我吃两粒青霉胺就能把今天的这 200 微克排出来，这个说法完全是错误的。它不是实验室数据，你的药物达不到一定的这个浓度，它的排铜能力也达不到最大的力度。这就是我们一直在强调为什么要足量的原因，足量才能让你的药量和血液达到一个浓度，没有什么小剂量维持一说。但是为什么指南上还写着小剂量维持？这是因为很多病人的监测不到位，不懂得怎么去监测。他就认为反正首次排铜已经排下去了，你以后铜的积累也不会太多，平常吃喝饮食上面可能也没有那么严谨，就这样小剂量长期排，就能长期地保持体内的铜不算太多。

她现在吃四粒青霉胺的尿铜只有 68 ，有可能是测试上有问题，还有可能就是她体内的铜确实很少了，四粒青霉胺已经排不出铜来。

一、什么时候需要排铜？

关于尿铜，不管是十岁的孩子还是几岁的孩子，尿铜 40 其实并不算低，只不过他还有积累的空间，如果其他指标都还正常，那我们索性就认为还可以再等一等。但是即使你的尿铜是 35 ，也不是说就一定不用排铜，因为单锌尿铜它只能反应的是血液中的游离铜，它不能反应肝脏的沉积铜，只有肝脏沉积铜多，能进入血液的铜多，游离铜才能明显地提高。

首次排铜不用管你的孩子是几岁，就是五六岁的孩子，如果想排铜随时都可以，除非你的尿铜是二十几，甚至二十几你也可以排排试试，青霉胺吃到足量才知道体内铜到底是多还是少。所以说不管多大年龄，也不管尿铜是 35 还是 60 ，都可以去尝试着吃青霉胺排一下，我们双线尿铜监测的好处，就是在于用两种不同的测试法，一个是测血液中的游离铜，一个是测肝脏的沉积铜（对于我们儿童而言，目前沉积于肝脏的铜是最多的，所以我们就讲肝脏沉积铜）。

只有通过青霉胺才能测出肝脏沉积铜的情况，所以在这种情况下，如果你肝脏沉积铜多，吃上足量青霉胺，那必然尿铜会高，如果你肝脏的沉积铜少，你吃上足量青霉胺，尿铜也不会高。咱们这就叫有枣没枣先敲三杆子看看，你要是铜多，必然就排出来多，你要铜少，就没有铜可排，不是铜排不出来，而是没有铜可排。所以上不上青霉胺跟医生没有关系，你自己想吃就可以吃。

很多医生没有搞清楚肝豆病本身的病理和肝豆病铜的沉积规律，以及药物的作用机制，逻辑关系都没有捋顺，非要等到铜多了，身体出现明显异常再去排，这和我们的理念是完全相反的，是错误的。还有家长说要等到单锌尿铜到 40 了再吃青霉胺，这也是错的，不是让你等到极限，单锌不下去了才吃青霉胺。

二、如何利用寒暑假找到属于自己的规律？

我以前在“ 24h 小时尿铜的诊断和治疗意义”里边讲过，按最高的频率你可以寒暑假四个月一复吃，逐渐加长复吃时间，最终可能两年才需要排一次，但是我们又不敢那么大胆真的就两年才排一次，这有一定的风险。因为两年中孩子年龄大了，如果我们的监管不够到位，看单锌尿铜又看不出太大变化，所以说我们就没有必要非等到两年才排一次。

我们利用寒暑假的时间排铜，因为不是首次排铜，不需要小剂量慢慢加量的话，很快就能吃到足量，足量之后，我们就可以测尿铜，然后再连着吃上两三个礼拜，如果尿铜依然不高，我们就果断地停药，整个流程下来基本上不超过三个礼拜。这样一来，如果一个暑假吃两到三个星期的青霉胺，发现连着测三次尿铜都不高，这说明了什么问题？这就说明这一个学期我们的饮食，我们吃的锌起到了非常大的作用，没有积累过多的沉积铜。接下来寒假再重复一次，如果寒假还是如此，那就说明我们没有那么多铜的积累，我们就可以改一年排一次铜，看一年中我们的铜积累了多少，如果这一年足量青霉胺尿铜也没有升高多少，那就说明我们这一年忌口吃锌的效果都非常理想。

对着这一年的数据再去回顾一下自己的饮食和吃锌的情况，尿锌一直保持在 2 以上，单锌尿铜一直也不高，那说明我们控制得很好。然后我们再去观察这一年我们的饮食情况，如果我们吃虾，吃螃蟹之类的东西，频率是一个月吃一次，发现铜没有增长，那我们下次就可以改成半个月一次了，在海边吃点生蚝之类的也可以稍微放松一点点。

这些规律都可以根据自己的情况做总结的，也不是一成不变的， 而且这样做的话，咱们自己孩子的情况能够自己完全掌控，不用去拿别人的数据，别人的数据就不一定适合你们自己。所以我们一直跟大家强调，肝豆病的治疗其实没有那么复杂，也没有那么严格，就是因为我们最终是可以找规律，可以拿数据去作对比的。所以你们理解得越透彻，你们就越没有那么大负担，也不用成天担心孩子以后吃饭怎么办，将来怎么找对象等。

三、吃青霉胺或停青霉胺会加重？

新人们需要重点了解的就是足量青霉胺的意义以及还有青霉胺联合锌剂治疗的意义。而关于吃青霉胺或者排铜水加重这个事，首次排铜，尤其是首次用排铜水排铜，体内铜太多，沉积铜被螯合激发后进入血液，然后从血液又进入大脑，造成了一个不可逆的二次伤害。

关于停青霉胺会加重这个事，其实并没有这个说法，青霉胺你停个三年五年，那不是等着加重吗？医生让你长期小剂量吃青霉胺的，这辈子吃上就不能停了，如果你自己擅自停了，停三年五载的自然会加重。而我们这种不叫擅自停，也不会停药之后会加重，因为我们只是暂时停，只是阶段性间歇性地去停。所以说大家要搞清楚。

你们会听到一些人说有病人自己突然把药给停了，结果就加重了，这种情况其实是非常少的，是建立在两个条件之下的，一个是体内原始铜多，第二就是服用的药量特别大，并非是小剂量逐渐加起来的。我们为什么给大家去讲脱敏法，包括一些脑型的病例，一些严重性的成人病例，不管你过不过敏，我们都是要求小剂量脱敏，并监测尿铜，如果一粒青霉胺尿铜 1000 多，这个时候就意味着体内的铜特别多，那我们是不可能让他再去加量了，必须把铜先降一降，然后再考虑往上加量。

有很多东西你们只看到了表象，只知其一不知其二。如果单纯地把肝豆病这些所谓的并发症的一些情况全都罗列出来，那数不胜数，但是如果把这些并发症出现的原因，每一种情况都单独列出来，大家就能都能看明白了。

一、案例分析

案例：

二十几岁， 9 岁确诊，青霉胺和二巯交替服用，坚持吃药，尿铜不高，近两年肝功正常，最近胆红素偏高。

分析：

他能坚持吃药忌口就已经赢了九成的肝豆病友，而且他吃药本身没有大问题，九粒青霉胺足量，吃半年停半年，只是多吃了半年没用的二巯，钱花了，罪受了，仅此而已，只是白白浪费了时间精力。但是他如果一直长期吃九粒青霉胺才会出问题，而这种吃三个月停三个月的吃法就是针对不懂监测尿铜，机械性吃药的病人。

这也是为什么这么多人觉得合肥治疗效果好的原因，因为单纯从检查指标上去看，问题很小，包括单青治疗的都是如此，检查结果看上去都可以，但他们其实并不明白吃药的逻辑道理。这个案例的病人也才紧张几年，之前肝脏是什么情况自己也不清楚，从 18 年到现在这几年还是认真吃药的。但之前肝损造成的问题，因为一直看的是神经内科医生，没有得到及时救治，也可能是因为长期没得到修复而出现问题。

那他胆红素高的原因是什么呢？铜先造成的肝损，导致胆管阻塞，胆汁淤积等问题，而对应的医生不懂得处理，只是加上一些降酶护肝等药物，不懂如何处理胆红素相关治疗，久病成疾，从一开始很小的问题一直拖到指标异常。

二、肝豆病，铜是罪魁祸首

铜是罪魁祸首，是根源，是最初造成肝损的直接原因，他现在排铜水尿铜很低，但已经造成的损伤不仅仅只需要排铜，排铜只是能让铜不再继续伤害肝脏，解决根本问题，但之前的损伤，轻型的肝脏能自愈就自愈，严重的损伤不能自愈还需要借助药物，借助专业医生的治疗。

这也是我们群里一直跟大家强调儿童主要以肝病医生为主的原因，对应的肝损是我们最直接面对的，也是需要专业医生处理的问题。就跟脑型的病人尿铜超级低，肝移植了但脑症状依然改善不了是一个道理。我们不能把所有的问题都归于铜的高与低，铜多是最初起始原因，但后续改善情况，不能以症状来判断铜的多与少，就算是没铜也不代表就能改善到完全正常。

我们群里都是儿童，所以知道原始病情并不严重，才会有肝豆病的肝硬化可以逆转之说，实际上肝硬化能不能逆转都不一定，逆转到什么程度也说不好，依然是看你起始病情，后续治疗方法正确，只是能改善，但能不能逆转，只能用药之后继续观察。为什么不让脑型病人和严重的病人加入，就是因为我们说的话是有针对性的，不能一概而论，针对儿童肝豆适用，但不一定适用所有的肝豆病人。

我们群里的目的不是让你把孩子教育成一个能做到严格自律的人，我们群里给大家讲的是让这些能知道自己吃药的目的，吃药的意义就不错了，以后你家孩子能不能做到像刚才那个案例里的一样一直坚持用药都不一定。所以对于早期也就是初中小学这个阶段强烈地排一排铜是起到效果的，因为初中之后那段时间是叛逆期，可能不正常吃药。你到哪个阶段，都有哪个阶段的特点，但你搞懂了就不用担心什么叛逆期。

如果针对你身体的比例，你的铜永远不多，那你就可以持续地保持单锌治疗，结合着尿铜的监测阶段性间歇性地服用青霉胺。所以说当你们掌握了这个过程，然后再理解了用药逻辑，用药的原理，药物的作用机制，就知道青霉胺不是吃上就不能停了，自然也就知道监测尿铜的意义，也知道根据尿铜是可以对比出不同药物的排铜量。

三、关于极端单锌

对比极端单锌，我更倾向让病人去合肥，极端单锌的孩子七八成会等长大后去合肥排铜水，与其如此，不如从小就去，因为极端单锌的病人很多都是加重才去合肥。至少合肥的治疗逻辑是对的，肝豆病就是铜多的问题，而极端单锌治疗的医生，都没搞清楚肝豆病的本质，认为能晚排铜就晚排铜，过一天算一天，这才是害人，只求眼前的利益。

医生用不了多少年就退休了，在她治疗时，孩子年龄小，能挺得过，可铜积累多了，迟早会发展。但这些医生都是等出问题再说，而他们认为转氨酶高都是小问题，肝损轻微的，不伤大雅。其实很多病人根本不会监测，往往出大问题才会引起注意。

医生往往都是拿个别成功案例宣传说教，那些运气好的，依从性好的，都是医生炫耀的资本。我们群里讲的都是低要求，低标准的，而医生提出的都是高标准，包括大家关心的吃药时间，我个人从来不主张那么严格的空腹，连水都不能喝，那吃药干嘛呢？吃药是为了更好地生活，青霉胺与锌都是空腹效果好，饭前一小时，饭后两小时，除了吃饭时间，你们算算还有啥时间，夜里起来吃点夜宵、白天吃点零食都得看时间，累不累啊？为了那么一点点效果，影响正常的生活，我认为划不来。锌不足量就加量，吃四粒跟五粒都只是为了达到足量尿锌，多一粒就多一粒。而且这点零食也未必就能造成多大影响。

才确诊时，可能想快速达到足量尿锌，而后续治疗过程中，我们依然需要不断调整，包括饮食方面，都不用那么严格，别过多影响生活，这个理念是没有几个医生对病人说的。包括我现在说的，也是需要理解能力强，理解了我们群里双线尿铜监测的人，才能听的懂，不然又产生歧义了。

很多排铜水病人为什么会加重，就是小时候家长带着去合肥排铜水，很上心，后来治疗几年之后，医生说铜不多，不用年年来，前三年必须去，其实跟我们群讲的首次排铜，需要排彻底是一个道理，后面不用年年去，这就容易导致病人复诊不及时，孩子长大后，让孩子自己去排铜水，长期如此，都对肝豆病已经自认为很了解很熟悉，控制的不错了，内心松懈了，当参加工作之后，往往都是不能定期排铜水，而最初的情况是各项指标也都挺好，然后就越来越放松，吃药对于长期依赖排铜水的病人来说本来就不存在的。

我也遇到很多合肥病人的家长，就是觉得亏欠孩子，孩子不愿忌口吃药也是正常反应，所以年年陪孩子去排铜水，他们认为是用钱解决了吃药忌口的难题，到年底了，陪孩子住一个多月，也不考虑赚钱了，吃喝拉撒加上住院带药，一年花几万块钱（报销前）是做父母给孩子减轻负担，他们甚至还有鄙视链，认为不年年去排铜水的都是不负责任，不舍得花钱，对孩子不够好。

一、什么是排铜水

新进群的人或许还不知道什么是“排铜水”，其实没有什么专门的排铜水，所谓的“排铜水”只是一种排重金属的静脉注射剂，用于治疗职业病，汞铅等重金属中毒。而合肥医院经过各种药物对比之后，发现这个药排铜效果也不错，遂采用此药给肝豆病人排铜。因为是静脉注射，所以同等药量（一支 125 毫升，青霉胺一粒 125 毫克）排铜效果相对口服药会强一些，因为吸收的会好一点（并不绝对）。

但青霉胺尿铜同样可以验证排铜效果，只是我们用药量保守，而排铜水用药相对激进，再加上本身静脉注射的药量吸收好，所以病人看到的就是排铜效果明显，而使用这种治疗方法的医生也不会去砸自己的饭碗，把所谓的副作用都罗列清楚，就被不了解情况的人认为是副作用小。而青霉胺副作用是见风就是雨，有任何问题都是青霉胺放的副作用。

尿铜是检验排铜效果最有效的检验标准，吃青霉胺的尿铜是合肥病人根本不会监测的，他们只依赖排铜水，也只有住院才测尿铜。而他们住院期间不吃锌，所以属于只排不防，吃进来的铜，马上进入血液被排出，尿铜必然升高，所以实际上并不一定是排铜水排铜效果好导致的尿铜高。而排铜水住院其实都是几个月起步，并不存在什么排铜快一说，我们群里也可以不按脱敏法，自己快速加量，同样可以快速排铜。所以大家不要被表象迷惑，而是应该自己知道其中的道理，这样遇到事情也不会慌。

二、案例分析：

孩子情况：

3 岁确诊，现在 19 岁，刚确诊时吃过锌，单锌五六年后，反应比较强烈就停了，九岁左右上青，已单青几年，并且不足量，在上海刘晓青处治疗。孩子已经大一，胆固醇高是在小学五六年级开始的，但不稳定，一会儿好一会儿不好，怕有一天对青霉胺有了耐药性怎么办？

分析：

病人不懂尿铜，医生也讲不清楚，药量也不调整，所以病人一旦有一点异常就慌了，这个时候再来寻找其他治疗方法，然后遇到合肥排铜水的病人，说吃药不能排沉积铜。而我们群里最愿意看到的低尿铜，她们会认为是对青霉胺产生耐药性，得出药物不管用，不能排铜的结论，所以才会有那么多病人成人之后奔赴合肥排铜水。

1 、关于他的治疗

刘晓青的治疗不彻底，长期剂量不足，血脂高，去合肥排铜水足量排铜，几年下来确实会改善，那么病人当然认为合肥更专业，再加上合肥的青霉胺二巯交替服用，说是可以缓解青霉胺的副作用，避免耐药性，你们说，病人会怎么理解？肝豆病这么多年，治疗逻辑一直都是如此不清晰，这些医生一直都是走流程，浑水摸鱼。

2 、关于他的药量

青霉胺药量不足，但铜相对不多，所以才会看似挺好，指标差不多，但病人心里没底，且不能松懈，可往往这种情况最容易松懈，因为药量不变，身体指标尚好，所以觉得治疗就是如此，认为肝不能完全正常也是肝豆病的特性了，医生也说不出个所以然。

他们虽然也在排铜，但是只是相对于自己摄入的排出了一部分，进二退三虽然也是往前走了，但实际上是在倒退的，小剂量吃青也是这样，虽然确实也在排，但是沉积下来的部分没有被监测，也不清楚到底有多少。如果转氨酶没有异常或者沉积到别处，没有转氨酶的提示，自然以为控制得不错。现在这个孩子，如果他能做到坚持一天六粒这样去吃药，他绝对达不到所谓的耐药性，因为他现在是单青治疗。

3 、关于他的血脂

像他们这个孩子，现在仅是血脂高，但很多医生认为血脂高不是问题，认为是你胖了，运动少，饮食上吃的含脂肪高的东西太多了，总是找其他各种原因，而不从肝豆病的铜和肝本身的异常上去找原因，只是觉得成人血脂高的挺正常，他不会认为是自己治疗上的问题。但是我们这些家长如果觉得转氨酶正常，但血脂不正常好几年的，终归还是有问题，再听其他病人说去合肥排铜水，两年啥问题都不会有，这样这些家长会产生去合肥排铜水的想法很正常。

4 、关于耐药性

关于耐药性这个事，其实我们在贴吧“ 24 小时尿铜的诊断和意义”这一篇中也讲过耐药性。耐药性这个词在合肥的病人中是最喜欢挂在嘴边上说的，“我们怕有耐药性，我们青霉胺与二巯就交替吃，三个月一换，这样能防止药物的耐药性”。所以这些人即使在测尿铜，他们都不知道尿铜是测来干嘛的，都不知道尿铜高了和低了的意义是什么，甚至会认为他们已经有了耐药性，排不出来铜了，所以这个时候才会改吃二巯或者肝豆片。有一些医生明知道是什么情况，但是他不会给你讲那么多，不会说这不是什么耐药性，而是铜已经排得差不多了。因为这些医生一是有他的自己的想法，二是他也不见得是完全明白的。

青霉胺不是吃上就不能停的，很多医生根本没有搞清楚治疗逻辑，没有搞清楚病人的铜不是永远排不完的，所以不存在什么耐药性。体内铜少了，你用排铜药，必然是排不出铜的，巧妇难为无米之炊，本来就没有铜了，你非要吃排铜药想要排出铜来，排是能排，但是排出来的量很小，甚至用药量大的话会排铜过度。我们一直说青霉胺有一些相应副作用是因为用药不当，在铜不多的时候，长期吃这些药本身就是一种错误，青霉胺不只排铜，还排其他的微量元素。

三、吃锌影响青霉胺排铜能力？

上海那边的医生好多都是单锌、单青治疗，单青治疗源于几个说法，有一点是因为他们觉得吃药太麻烦，还有一点是陆怡、王建设说过说青霉胺会先排锌再排铜，吃锌影响排铜效果（这一点我是完全不认可的），再一点就是英国的肝豆指南写的就是单清治疗，我记得曾经上海复旦儿科医院的群里边，王建设他们发的就是英国的肝豆指南。

为什么这些医生认为吃锌会影响青霉胺的排铜能力呢？他们是看尿铜。我们吃锌之后，锌抑制了铜的吸收，所以减少了铜进入血液的量，这个时候你吃进来的铜少，那排出来的铜必然也少，因为你排出的铜大部分是沉积铜加小部分吃进来的新铜，所以青加锌的尿铜相对稳定，比较低。而单青治疗排的铜既有沉积铜，又有吃进来的很多铜。每天饮食吃进来的铜没有锌的抑制作用，如果那天吃的食物中含铜量高，你吸收的铜就要多，那么青霉胺排的铜就要多。所以说如果去找规律，你们会发现，当单青尿铜达到一定程度，它就会不稳定，忽高忽低。

我们青霉胺联合锌剂治疗的尿铜是相对稳定的，三次里边偶尔有一次是错的，那我们就复检一次，但是整体来说，它绝对是比较有规律的。你再去看单青治疗的尿铜，它是无规律的，随着你饮食的变化高低起伏，但当你体内的沉积铜特别少的时候，你的尿铜也会整体偏低，并且趋向平稳，因为这个时候你的沉积铜用同样的药量已经起不到作用了，排的都是每天吃进来的铜，这个时候尿铜的变化相对来说就不是特别大，因为都很低了，再这样长期单青排下去，就会有治疗过度的风险。

总之，大家先把治疗逻辑和用药逻辑搞清楚，自己明白了，你就可以跟医生去对话，你就可以反问医生，你的用药逻辑是什么。

四、关于排铜水

1 、为什么不去排铜水会加重

很多人（脑型）都不知道为什么要去排铜水，甚至一部人认为排铜水的尿铜低了就是排铜效果不好，性价比低。脑型病人已经形成习惯，就算体内铜不多，也摆脱不了合肥的治疗。所以有时候也并不一定是医生有什么问题，而是病人自己就已经认定了，只有年年去排铜水才能保持不加重。因为其中一部分病人以前去过几年，好转了就不再坚持去了，结果回家也不吃药不忌口，刚开始几年也挺好的，后来突然就加重了，这一加重直接就瘫了，行动不便。

其实这种加重并不是突然一下就严重的，往往早期就有提示，只是这些病人认为自己一直都如此，之前多少也有点症状，但他们觉得没什么大不了，只有等非常严重了才会引起注意。但他们反馈出来的信息就是一直都好好的，突然就爆发了，加重了，其实都是长期积累的结果。而这些人二次加重之后，就会语重心长地跟后辈们讲，千万要注意，不能松懈，必须年年来医院排铜水才行。然后就说自己的成功案例，之前都卧床不起，现在都能走了，虽然走路姿势还不太好看，但至少是能走了。他们以自己的身体症状为标准，不出大问题是不会当一回事的。所以我们经常听到的就是这种控制得挺好的说法，其实很多人都是在加重的边缘。

2 、案例

很多时候合肥的病人都是把肝豆病解释得比较玄学，我最初不懂尿铜的时候，也听群里的家长讲过，她们去过合肥排铜水，也是超级铁粉，认为医生很专业很靠谱，同时也觉得那些长期去合肥排铜水的学生，也没受到什么影响。他们跟我说其中一个大学生，一天九粒青霉胺，也忌口，按时吃药，可每次出院尿铜都 900 多，第二年再来医院尿铜又是两千多，年年如此，每次都要排一个多月，都说那个孩子很懂事很听话，学习也不错，但就是铜多，平时忌口吃药都很规律。

那时候是我确诊第二年，我当时虽然不懂尿铜，但我知道不可能无缘无故地铜就多了，我第一年去合肥的医生说过，如果回家忌口吃药的话，尿铜是不会高的，连着几年尿铜越来越低才是对的。当时有病友不理解，为什么自己也是五支排铜水，尿铜才不过千，人家四支排铜水都四五千了。医生给了明确的解释就是，那个病人在家里根本没吃药没忌口，所以体内铜很多，用上排铜水就体现出来了，而我们同屋这个病人回家吃药忌口都很好，一直在做减法，铜越来越少，尿铜也就越来越低。

但那个家长跟我讲这个大学生的时候，就是带有一些玄学色彩，意思是人体是复杂的，解释不清，医生也没给出答案，总之就是年年来就好了，铜多得排。这个大学生家长还一直夸自家孩子如何听话，吃药忌口规范，其实这种孩子最危险，因为家长一直以为很好，认为孩子听话，学习好，但实际上孩子并不吃药，一旦他们没有年年去排铜水就会出问题，可能两年没去的话，指标看上去还挺好，但这就是铜积累的过程，积累多了也就有爆发的风险了。

很多人去过合肥之后，前三年确实表象的还可以，指标整体恢复很好，尿铜也算稳定，但后来医生就说不用年年来了，以后两年来一次也行，而这些病人并不懂日常监测，也不懂用药逻辑，很多时候就算在当地复查，也只是简单地查肝功能、血常规，一看指标还可以，就觉得控制得很好。他们从来不会看尿铜结果，不知道监测更多指标，所以才会出现几年没去合肥排铜水治疗就加重了的情况，其实并不是非得排铜水才行，而是他们不懂如何药物控制，不懂如何监测。

青霉胺，然后看单锌治疗的效果，通过五到六次的数据收集，你就能得出结论了。孩子虽然年龄在增长，但我们药量也在增加，所以说我们是以不变应万变，这个“不变”是指我们应用的这个标准，而“万变”是孩子的年龄在增长，身体状况在改变，我们药量也一直在变。足量药量的标准看似是固定不变的，就是体重 *20/125 ，但实际上孩子的身体在成长，所以药量也在跟着调，药量调了之后，排铜的作用力也在变化，因为体重增加，血液增加了，所以药量同样增加了之后，血液中药的浓度其实还是没有变。

三、分析：单锌尿锌足量，尿铜 30 左右，一吃青霉胺尿铜就超高

我们的标准线没有变，我们的体重变了，药量变了，但标准还是足量青霉胺尿铜 200 ，单锌尿铜 40 以下，尿锌 2 以上。所以在这种情况下，如果药没问题，药量没问题，测尿铜尿锌，单锌尿锌还是 2 以上，尿铜三十多，但是你吃青霉胺的时候，尿铜是一下高了好多，排铜时间也持续很长，这说明什么问题呢？锌虽然也有抑制作用，但漏网之铜还是在积累，我们吃青霉胺排出来的是肝脏的铜，既然现在单锌尿铜增长不多，说明血液中的游离铜不多，体内的铜进入血液的并不多，都沉积于你的肝脏了，也就说明你的饮食可能出了问题，或者你的孩子在平时没有正常吃锌。

碰到这样的情况怎么办？首先排除一下孩子是否有正常吃药，然后再去看他的饮食是不是有什么问题，这样我们就继续调整，要么从饮食、从吃药上去监督，吃药不规律就规范吃药，饮食有问题就调整饮食。如果这两方面都没有发现问题怎么办？那么我们就改吃青霉胺的时间，比如原来一年吃一次，现在就改寒暑假隔半年吃一次，就这样保持体内永远铜不多的状态。

很多人的理解是，转氨酶高得不多那么肝脏的伤害就小，但是，只要有伤害就没有大小之说，它就是有问题，那么咱们就想办法不让它有问题。所以我们群里边跟大家说的就是我们要的是百分百的健康，“确诊时即为病情最严重的时候”这句话就是由此而来。可能积累了一年，铜多了会对肝脏产生一定的影响，那我们为什么非要等产生影响了再去排铜，我们早清理不就行了吗？我们不会等到严重了再去治疗，我们都是未雨绸缪，防范于未然。

一、答家长问

提问：

我小孩的尿蛋白还是挺高的，上次是 248 ，这次也是 241 ，需要去肾内科看看吗？还是继续再观察观察？

回答：

去肾内科问诊下，完善其他检查，综合起来确定没问题就正常继续吃，有问题也能及时处理，不要冒险。

吃青对于肾小管的影响，还是因为你在排铜，是铜的影响，类似于吃青时激活的铜对肝脏的刺激造成的转氨酶短暂升高，所以理论上在排铜后相关情况也会有好转的，这也是在铜多到不得不排时存在的问题，定期排，保证长期低铜，吃青也不会产生这些影响。

二、关于尿蛋白

1 、为什么尿蛋白会升高

吃青尿蛋白会高，不是药本身的问题，而是铜。你们要先明白为什么监测尿蛋白，而且不是吃青才测尿蛋白，单锌时也要测。

我们肝豆患者体内的铜不是只沉积在肝、脑，并产生影响或者损伤，肾脏也会有。而且因为肝豆病人无法通过粪便正常代谢铜，会有超出常人许多的铜经由肾脏肾小管重新吸收再代谢，所以铜多的情况下，肾小管会承担比较大的压力。

但是这些又没有像肝酶那样比较敏感的指标来帮助监测，所以可能已经引起问题但却没有监测到，现在监测的 24 小时尿蛋白就是对于肾小管来说比较前端的一个指标，而且我们用低于正常值很多的指进行监测，所以即便发现尿蛋白有异常也不用着急，我们已经留有足够的余地去观察了。

吃青排铜的原理就是青霉胺鳌合体内的铜，然后经由肾脏在尿液中排出，所以在吃青时监测尿蛋白就是防止铜对肾小管造成压力和损伤。群里有几个孩子都是在单锌或者吃青时间还不长的情况下发现了尿蛋白的异常，如果排除了温度和检测问题，我个人认为是侧面反映了铜的影响，前期已经有铜沉积在肾脏或者在通过肾脏代谢时对肾小管产生了影响，排除方法也很简单，就是排铜。吃青尿蛋白的升高就类似于吃青时激活的铜对肝脏的刺激造成的转氨酶短暂升高，所以理论上在排铜后相关情况也会有好转，之前邯郸二宝家的尿蛋白就是这样，呈抛物线的趋势，因为铜少了，所以在峰值后会好转。

2 、如何应对尿蛋白升高的问题

对于监测过程中出现尿蛋白问题的，我的建议是：

1. 复测，排除温度影响，按照标准的留尿方式冷藏留尿，保温寄出或者在当地医院检测；

2. 观察整体趋势，持续走高还是峰值后逐渐降低；

3. 肾内科就诊，完善相关检查，排除其他肾脏问题；

4. 单锌阶段吃青排铜观察，吃青阶段减量或停青观察。

三、解读 22 版指南游离铜、血清铜、尿铜等

1 、游离铜

关于游离铜，我也说过很多次，包括我们有病友在美国问诊了所谓肝豆专家，也就是研究新药的那个医生，他也是说游离铜没有意义。那个计算游离铜的公式根本不能反应真实情况，血清铜低，当然代表血液中的铜少，很多肝豆病人能算出游离铜是负数，初期确诊的病人，也能算出游离铜低于正常范围。下图（图一）是游离铜计算公式，可以说没有实际意义。

图一

下图（图二）这个是排铜药评估标准，可以看到都有游离铜的参与，但很多人看不到上面还有个“且”字。

2 、血清铜

游离铜 + 铜蓝蛋白 = 血清铜，不管你是多少，都是这么一个关系，所以测出来的血清铜是最直接的反应体内铜的数值。血清铜低对应转化出来的铜蓝蛋白一般同步会低，这就是巧妇难为无米之炊，原材料都没有，怎么生产出成品？而大家知不知道血清铜只是代表血液中的铜呢？血液中的铜，经过肾脏，再通过尿液排出，也就是我们测的尿铜，血液中含铜量低，尿铜自然也就低，而肝豆病人的铜不是单指血液里的铜。

下图（图三）这句话解释了为什么确诊初期很多肝豆病人的尿铜非常高，过一段时间就降下来的原因。当位于肝脏的沉积铜被激发刺激，释放到血液中，所以血清铜高，尿铜高，这个时候是沉积铜排出的铜，所以属于短期效应，这个是大部分儿童时期的情况。

而成人为什么确诊的尿铜我们往往认为是客观地可以判断体内铜水平的情况呢？因为我们认为沉积铜都是先存于肝脏，肝脏存满了，饱和了才会进入到血液，再进入脑部，此时尿铜会非常明显升高。我们往往是以症状来判断所谓的肝型、脑型，也发现了一部分脑型病人虽然脑部受损严重，但肝脏确实没有问题（多少都有点损伤，但很轻微，甚至需要借助肝穿等更精准检测），但从来没有对比过尿铜变化。

那些发现得早的人，或许初期也是转氨酶高发现肝豆病，通过治疗肝功能正常之后，就不正常吃药忌口，但偶尔复查，一直认为很好，但他们就存在风险，因为他们不监测尿铜，只是看看肝功能指标，不能洞察变化，只能等待身体指标出现异常。而人体复杂确实存在铜的沉积及肝脏承受能力的个体差异，所以才会出现肝功能正常，但突然出现脑症状的现象，而这种情况都是因为没有监测尿铜，所以群里的各位都不用慌。

为什么监测尿铜才能发现问题呢？刚才不是说，血清铜能反应血液中的铜情况吗？那么血清铜肯定也能反应出铜的变化啊。对，说的没错，可是肝豆病就是天生血清铜低，低于正常人水平，只有铜爆发期才会明显高于正常水平，而爆发的病人本就是非常少，我们已经确诊的更不会爆发，所以这种特异性对于我们没有什么意义。

那么日常监测血清铜是不是也能判断体内铜的情况呢？能，能反应出来特别多，或者特别少，但仅是血液中的铜，不能反应体内沉积铜的水平。所以刚才我们说，成人在未受刺激，稳定期的时候，监测血清铜可以判断血液中的铜。未治疗时，可以假设肝脏沉积铜还未饱和，所以血清铜还低，但其实不结合尿铜，什么都不代表。

大家还得再返回来看，就是肝豆病人的血清铜大多都是低于正常水平很多，因此你本身铜不多的时候可能更低，铜多了会高一些，但依然低于正常人水平，此时如果没有长期监测，也无法得出任何结论。再简单地说就是血清铜只能反应血液中的铜含量，去除有用的铜蓝蛋白，剩下的是没有用的游离铜。

3 、尿铜

那么为什么我们群里不监测血清铜，游离铜呢？因为我们监测尿铜，血清铜高与低最终也会反应在尿铜上，但之前我也让几个病友测过排铜期间的血清铜，目前并未发现规律。理论上讲，应该是吃青霉胺或者排铜水期间，大量激发铜进入血液，此时血清铜应该高很多，但目前由于数据不多，尚未找出规律。所以接下来我们群里的孩子可以把血清铜铜蓝蛋白做一个对比，这些检查对治疗没有什么意义，仅是收集试验数据，没有测过的也不用担心。

言归正传，为什么这么多年，肝豆病人无法判断体内沉积铜情况呢？游离铜检测，金域有这个项目，是一个卖美国锌的人向金域基因反应，肝豆病需要监测血清游离铜，说这个检测如何重要，组织了很多儿童家长联名申请才有的项目，他们认为是划时代的进步，而现在两年多了，这个检测毫无意义。

为什么尿铜能反应体内沉积铜的情况呢？就是因为我们群里有双线尿铜监测，所以我们才能知道体内铜的情况。因为单锌尿铜，只能反应血液中的铜，期间除非单锌尿铜高出很多，但这样并不能客观反应体内沉积铜，而我们群里用足量青霉胺尿铜去对比，就能反应出沉积铜的情况。按照下图（图四）所示，其实我们群里就是卡着这个标准，足量青霉胺尿铜 200 ，对应的单锌尿铜一般就是 20 多。

 

为什么说肝豆病简单，因为肝豆病只是铜代谢病，铜不多就可以保证不会出现与肝豆病相关的任何问题，。我们不要想复杂了，把几种不同的尿铜分清楚，血清铜其实并不能说明什么，只有极端才能看出问题，甚至你的饮食都能影响血清铜，所以我们平时的监测系统是全面的，包括尿铜是看三次连成线的结果，而不是仅以一次结果为准。

4 、其他

最近有一些顾虑治疗过度的人（不是我们群里的），为什么我们不怕治疗过度？因为我们定期监测尿铜，但大部分医生是不懂测尿铜的。治疗过度是需要两方面条件 ( 假设目前可以测游离铜，但我个人不认可现在的检测 ) ，游离铜只是一方面，还有一个条件就是尿铜，且尿铜是分青霉胺尿铜和单锌尿铜的，不是只单一看一方面的。那么为什么医生不懂呢？因为他们根本没看懂尿铜。

为什么我说指南也存在问题，也只是指明个大致方向，单锌尿铜 75 ，不管是成人还是儿童，你们自己去对比是不是依从性好，控制得好的。这些仅仅只是不加重，凑合着维持现状而已，还达不到真正的好。

图六

我个人为什么也支持医生肝穿，其实就是想看看不同阶段，肝脏的铜比重，对比 B 超，血象，尿铜，看肝脏的铜比重，可惜咱们群里的孩子，我们又不舍得，而其他群里病人的数据又不完善。上海复旦跟湖南湘雅附二的病人我有时候会特别关注，就是复查项目相对多，会有一些不必要的项目，反而能让我们也看到一些反向操作的效果。

四、吃药尿铜

1 、曲恩汀尿铜

下一组图，这个人吃的是曲恩汀，目前我不了解曲恩汀的排铜原理，但我知道排铜药都是通过尿液排铜。他虽然吃的药量不小，但尿铜不高，这说明他除了体内铜不多之外，还有就是药效不行，或者检测尿铜有误。排铜能力弱的药物药力达不到，所以排铜很差，反应出来的尿铜，并不能真实体现沉积铜，这也是我们不推荐二巯胶囊的原因，只能说吃了比极端单锌强，但深层铜根本无法排出。

2 、通过尿铜可断定足量青霉胺能排沉积铜

这里还存在一个青霉胺足量的问题，为什么小剂量青霉胺排铜我们同样不认可，都是因为无法排深层沉积铜。而为什么我们群里说足量青霉胺能排深层沉积铜，这源于合肥部分排铜水医生的说法，不用测吃药尿铜，因为吃药不能排深层铜，只能排表层铜，所以测尿铜也是白测，只有排铜水尿铜才能反应人体所沉积的铜。这个说法不是不能破解的，我们有几个病友都把这个说法给破解了

其中一个病友，之前一确诊就去合肥排铜水，尿铜较高，药量还未达到足量，因为过年要回家，所以提前出院了。此时他体内铜不算少，改回家吃青霉胺，如果按医生的说法，青霉胺只能排表层铜，那是不是这些沉积铜都依然沉积于肝脏，必须等排铜水才能排出？那么下次排铜水尿铜应该不会低于上次出院尿铜才对。但事实是，这个病友在家吃青霉胺期间也测尿铜了，每次都不高，遂自行结论，青霉胺排铜不行，铜排不出来，当然他吃青霉胺的尿铜监测没有那么完善，也不是一开始就测的。复入合肥排铜水之前测的尿铜依然低，后来上排铜水测了几次尿铜，依然不高，远低于上次出院尿铜，且药量增加了不少，住院时间很短，医生也认为体内铜不多可以出院，这次经历之后，病友才真正意识到，吃青霉胺同样可以排铜。

为什么其他群友同样去合肥同样吃青霉胺却不知道呢？因为吃药方法不同。医生开的药量是一方面，另一方面就是合肥神研所是三个月青霉胺三个月二巯胶囊交替服用，相当于吃半年青霉胺停半年。如果药量再有些问题，那么肯定达不到明显的降低效果，然后再继续住院排铜水才测尿铜，确实降低了。病人本身就没测过吃药尿铜，只有排铜水对比，医生说排铜效果非常好，治疗很好，病人当然高兴了，也没人在意过程、花费，因为给吃口服药的医生，更没有什么说法，讲不出个所以然，所以排铜水的家长更愿意相信这些有数据的对比。

这也是为什么去合肥排铜水的家长对合肥的专业性深信不疑，不管对错与否，合肥医生都能讲出来一套理论，能拿尿铜对比。但门诊医生两三分钟的时间，不可能讲那么多，那么透。你们在我们群里听到的都是医生那里听不到的，只要听进去就会觉得特别简单，但其实这些知识能难死很多医生。

3 、单青尿铜无准确节点

再说治疗过度这个事，上海复旦儿科医院兴许有排铜过度的可能，因为他们单青治疗，尿铜会普遍高，如果家长定期复诊会好得多，医生就会凭经验让停青。如果这期间不来医院，又一直听话吃药，自己又不懂尿铜（其实医生也看不懂单青尿铜，都是吃着看），那么就会有治疗过度的可能。

这里的尿铜 200—500 依从性好是源于单青治疗，单青治疗，意味着不吃锌，没有抑制铜吸收的功能，所以每天的饮食对尿铜都是有影响的，吃进来的铜进入血液，再通过青霉胺排出，这样尿铜必然会高。我们群里说的青霉胺联合锌剂治疗，锌起到非常大的作用，减少了铜吸收，自然也就不需要排，所以青霉胺排铜大部分都是排的沉积铜，因此可以对比尿铜变化，来判断体内铜的情况。而单青治疗就有很多不稳定的因素，每天的饮食都会影响尿铜，这样的尿铜值并不能准确反应体内铜的情况，所以也很难有我们群里说的足量青霉胺尿铜 200—250 这种精准节点。

再说一下合肥排铜水尿铜，其实合肥排铜水尿铜相对高也是跟不吃锌有一定关系，排铜水期间是不吃锌的。我们群里是看尿铜找规律，而排铜水治疗，或者单青治疗的医生是认为，只要往外排铜就是最好的治疗，不在意吃不吃锌，尿铜高点低点都是往外排。这就是这么多年，肝豆病治疗不系统的原因，因为都没有准确的节点，都是自己估摸着来。

五、关于脑型

1 、语言障碍极难恢复

肝豆病本身不会影响说话，讲话有问题是因为并发症，是铜多了影响到大脑语言这块的神经，才会出现这些问题，但肝豆病本身没有这些问题。所以为什么又说肝豆病难，难在大家总是在把所有的问题全都混淆到一起。

为什么一直说肝豆病的医生大部分都不明白，不理解，因为他没有从本质上去理解透彻，就是我们的入门十道题，这些医生九成是根本不理解的，所以才导致了现在这种局面。病本身不难，但是医生看病不可能只看小孩，不能只看没有症状的，他会遇到一些有症状的病人，这时他就慌神了，不知道该怎么去看，然后就会把这些问题全都归纳到肝豆病本身上去。

肝豆病的语言障碍不一定能恢复，咱们肝豆病的并发症，不怕抖、摇头之类的，第一个怕的就是扭曲，手脚都已经变形，这是改善不了的。还有一个就是语言，语言障碍是最难恢复的。

我们成人群有病友确诊十几年了，这么多年一直在北京 301 神经内科治，他是脑型，严重的时候瘫痪在床，吃过青霉胺之后改善了。大前年天坛医院有一个免费复查的项目，然后他也去了，当时查出来肝有一些小问题，后来又去 302 。整体来说，他在吃药忌口这块还是做得比较不错，只是没有章法，他原来不吃锌，后来我推荐他吃健安喜锌也没有恶心的反应，也开始吃起来，现在排铜的效果也非常不错。

但是语言这块它是不一定能改善的，铜排得差不多了，通过训练也练习了，我们只是有这个信念，相信会变好，我们可以去锻炼，但是能不能改善，能不能完全恢复，取决于你的病发时是什么情况，也取决于你后期治疗的情况，语言方面的神经受损，那能不能改善都不一定。

2 、为什么不管脑型病人

我们群里边一直说，一旦有症状，那有一半交给医生，交给治疗，另一半交给运气。这个运气在于你发病的阶段，运气好，发现得早，损伤轻，改善就容易，但不管发现得早与晚，治疗的方法是一致的，但用在不同的人身上就会有不同的结果，这就取决于你的初始病情。所以为什么说张东峰也好，合肥排铜水也好，还是说即使只吃锌，都能有很多人得到改善，这是因为你们的病情初期是不一样的，而作为肝豆病人，不管是处在什么阶段，到了什么程度，首次没排过铜的人，只要你排了铜都会有改善。

我们知道是只要排铜，身体情况一定会变好，但是好到什么程度，因人而异。这也是我们不愿意去管脑型病人的重要原因之一，即使我们说有改善，从原来的零分上升到六分，我们就觉得已经很不错了。但病人会想为什么不是十分呢？如果我去合肥可能会得九分，或许还能得十分，能完全恢复呢，但现在我只是吃青霉胺，所以只恢复六成，然后他就会觉得他被耽误了。去合肥，合肥的医生就会说，你来晚了，要是病发初期就来排铜水，排个一年肯定就好了，现在神经该坏死的都坏死了，只能试试看，但是比原来肯定会好一些。等治疗两年之后还没有改善，这个病人就急了，就问医生怎么还不改善，医生就说你要前两年直接就来我们这，早就改善了，自己在家吃药排不出沉积铜，只能排表层铜，所以被耽误了。

医生这么一说，那你们说我们的罪过得有多大？但是实际上，即使你去合肥，有一大部分人不仅治疗没有什么改善，甚至还有加重的，但是病人依然坚信的是治疗没问题，是自己身体的问题，是自己不适应这个药，所以我们不愿意去管脑型病人，听天由命的事，我们管不了的。

3 、合肥的治疗

如果说你为了应付孩子的体检，想快速地降低转氨酶，那给你吃半个月双环醇之类的，这无可厚非。但很多人只看转氨酶，而让转氨酶降下来这个事非常简单，因为合肥那边在住院期间给你用大量的降酶药、护肝药等乱七八糟一大堆的药，这叫治标不治本，只能达到一个短期的效果，实际上只是在掩耳盗铃。合肥就是用各种各样的护肝药等，加上排铜，让你马上能看到立竿见影的效果。而我们作为一个病人，不懂其中的道理，认为吃了半年的锌转氨酶都没改善，到这来一个多月就改善了，就觉得这里的医生太专业了。实际上可能从来没有人跟你讲过，转氨酶只是其中一个指标，转氨酶正常也不代表你的肝脏就是好的。

所以说合肥的病人出来之后，还要吃大量的降酶药、护肝药，乱七八糟一大堆，包括肝豆片、谷胱甘肽、骨化三醇。就是他们把一些常见的问题全都提前化了，缺钙，那我让你补好，让你促进钙吸收。便秘，那给你吃肝豆片。总之就是他们把很多的问题流水线化，所谓的个体化差异都是不存在的。都是同样的治疗，同样的流程，他们去合肥的病人就是会说医生都是很个性化的治疗，这个个体化体现在给你们吃的护肝药、护脑药不同，然后再不定期地给你调一调药量，某一个药吃的时间长了，给你换换别的药。你不知道其中的意义是什么，你以为医生是根据你的病情在调整，实际上这些药本身就没有任何作用。

一直给大家讲这么多，就是让你们去理解，没有知识盲点，所有东西全都是有数据可循的。别人都没有规律可循，现在只有我们群在讲节点和标准线，大家划一条标准线，铜多铜少，都以这条标准线为准，你在这条标准线上身体各方面指标都是正常的，你体内铜是不多的，那在这个基础上你就可以做衡量。

这条线在合肥也有，合肥足量排铜水尿铜达到 500 到 800 会认定你体内铜不多，他们的足量是成人八支，儿童当然会少一些。所以其实合肥本身制定这套方案的人是懂的，只是他们为了利益，只讲好的一面，把弊端隐瞒，还讲得含糊其辞，不要让大家明白，因为如果一旦都懂了，自己在家就能吃药就能解决的事，谁还去住院输排铜水？

按我们这套治疗方法，从小孩开始执行，如果全国的基层医生，不论是神经内科还是肝病科的医生，都能明白这个道理，都能完善这套监测系统，那我们儿童根本就不可能有那么多加重的，从小就能控制得住，而我们这些家长如果能听进去，再加上有本地的医生做监测，那么未来的肝豆病人肯定就没有那么多加重的。但是这个以中国目前的国情，医疗的这种制度是不可能实现的。

前两天有人说美国是不是有什么更好的治疗办法，没有，我可以说美国甚至未必有中国治疗的经验多，他们想要去看专家，是要层层申请的，先由家庭医生看，然后逐级往上申请。他们的好处就是设有家庭医生这种制度，有医生做护理，什么时候该做什么检查，什么时候该吃什么药，都有医生做安排。也许研发新药这块中国很落后，但治疗并不是很落后。

一、锌的作用

我们一直在跟大家强调肝豆病的本质是什么？肝豆病到底是什么病？我们如何控制肝豆病不加重？你们要先把最基础的东西搞清楚了，把它的逻辑关系都捋顺了，你自然也就知道锌是干什么用的。

锌是抑制铜的吸收，它不能排铜。像上海王建设等好几个医生都说锌也能排铜，实际上锌能排的铜是微乎其微的，他们所谓锌的排铜是指人体吃进来的铜到肠道被排除掉了，其实这个被排出去的铜我们一直把它定义为被抑制吸收的铜。你吃进来的铜，从吃的时候它就没有进入到肝脏，直接就从大便排出去了，这叫抑制，而不是说铜到了肠道，又到肝脏之后，锌是怎么去跟铜结合再排出去的。

锌真正促进肝脏产生金属硫蛋白的量非常少，所以我们直接就把锌定义成能抑制铜吸收的作用而不是排铜的作用，也就是说锌能够有效地避免新吃进来的这些铜被人体吸收。再说青霉胺，青霉胺的作用就是排出已经被人体吸收的进入血液、沉积于肝脏或者沉积于大脑的铜，这才是排铜，是在做体内铜的减法。

二、肝豆病人与铜的关系

1 、检查指标上的箭头是因何而来

再说青霉胺，青霉胺的作用就是排出已经被人体吸收的进入血液、沉积于肝脏或者沉积于大脑的铜，这才是排铜，是在做体内铜的减法。那你们指标上的箭头是因何而来呢？作为肝豆病人，我们最先想到的应该就是铜。你有箭头是因为你的肝脏受损，你的肝脏受损又是铜引起的，铜多造成了重金属中毒。那你把这些关系都捋清楚了，你就知道，我们要控制这个肝豆病，首先就是要从铜入手，铜多了我们就要吃青霉胺排铜，就是这么简单的一个道理。

那么肝豆病与正常人的区别在于什么？不是吃药，也不是基因突变，我们不必说得那么复杂，肝豆病与正常的区别仅在于不能正常排铜，就这么简单。我们要把问题简单化，不要搞得那么复杂，越简单，你的思路越清晰，你就越懂得下一步该怎么做。

2 、只要铜不多，肝豆病人就与正常人没有区别

所以我们知道了这些药物的作用，也知道铜与肝豆病之间的关系，我们也就能知道，只要体内铜不多，我们这些肝豆病人就与正常人没有什么区别。我们既然不能自主排铜，那我们就吃青霉胺手动排铜，哪怕是吃所谓副作用小的曲恩汀都行，这也叫排铜，这也是没问题的，而不是不吃青霉胺也能控制一辈子。你控制一辈子的原因是什么？目的是什么？意义是什么？我们不是为了不吃青霉胺而单锌，我们吃药的目的是为了让身体健康，为了达到绝对健康，绝对正常的状态。我们不能因为青霉胺有一定的问题就要放弃它，即使你放弃了青霉胺，你也不应该放弃排铜，哪怕说采用排铜水都行，不管黑猫白猫，能抓住耗子就是好猫。

我们应该要知道基本的逻辑关系，肝豆病的铜，你要是不排它能去哪儿，人体的吸收只占很小一部分，而你还要继续吃，继续吸收。如果你所有指标都是正常的，那你可以继续单锌治疗，我们群里边也没有说必须得怎么样，但你的指标是不是能全部正常？你的尿铜你做分析了吗？肝豆病人的尿铜不是不能达到 30 以下的，只要你体内铜不多，你的尿铜完全可以达到二三十，甚至可以更低。因为你和正常人在铜不多的情况下是完全一样的，正常人的尿铜可能就是十几而是之间，甚至是个位数。

3 、肝豆病的铜怎么来的

我们要明白肝豆病的铜是因何而来。肝豆病的铜是吃进来的，不是生下来铜就高。几个月的孩子，如果感冒发烧了转氨酶高，正好这个医生又相对心细，查了铜蓝蛋白，恰巧碰运气发现了肝豆病，这没问题。但是如果说几个月的孩子仅仅就 因为转氨酶高被怀疑是肝豆病，我们都觉得不太认可。肝豆病确实排铜有问题，但也不至于让一个才几个月大的孩子就因为铜多而导致肝脏出现异常，有转氨酶升高的症状。

我们要知道，铜是吃进来的，是缓慢积累起来的，不是一天两天就能沉积起来的，这就是肝豆病的特点，它前期有很长的一个潜伏期。所以我们说刚生下来不久的肝豆婴幼儿，他们体内铜的水平是完全正常的，和正常的婴幼儿没有区别。只是通过年龄的增大，通过饮食缓慢地积累起来，才导致肝脏沉积的铜大于正常水平，出现了转氨酶异常等情况。

4 、如何验证体内铜不多

所以你们要把这些道理都搞清楚，既然铜多了，那我们就想办法往外排，做减法是可以让体内的铜排到正常水平的。我们光说体内铜不多，那我们拿什么去验证体内铜不多呢？足量青霉胺的尿铜在 200-250 之间，单锌尿铜 30 以内，我们就可以认定为体内的铜不多，这是一个最起码的标准。

当我们单锌尿铜也不高，足量青霉胺尿铜也不高，两种尿铜都能反映出体内铜不多了，那这个时候就达到了正常人水平。然后我们就可以继续单锌治疗，继续忌口，因为锌不能完全阻止铜的吸收。随着时间的推移，铜还是会有一个缓慢积累的过程，那我们这次就不要到铜积累得特别多的时候才采取措施，尿铜超过标准值，我们就把单锌这一年（假定）以来积累的铜排出去。期间做尿铜对比，看看我们足量青霉胺尿铜比你上次停青霉胺的时候上升了多少，这个排出来的量就是你单锌治疗一年期间积累的铜。两种尿铜的对比，不同的期间不同的对比，这就叫双线尿铜对比，我们采取这两种尿铜去做监测，就可以准确地去掌控你体内铜的多与少。

而肝豆病如果铜不多，那你说他还能有什么问题？这就是我们敢自信地说我们可以做到和正常孩子完全一模一样，甚至比正常孩子的身体还要好的原因，因为我们长期做监测。

三、做复查表的意义

1 、监测药物的副作用

至于所谓的药物的副作用，我们也在监测。为什么我们平时几个月或者半年做一下全面的检测，就是因为在铜不多的情况下，我们还要去避免药物的所谓副作用。而青霉胺所谓的副作用，我们都已经一一进行过剖析了，就是长期服用青霉胺，如果你不停药，那肯定会有排铜过度的问题。但是我们服用青霉胺的方法是阶段性的，是间歇性地服用，不是一吃上去就永远停不下来，所以各种情况我们都可以去避免的。吃锌也有副作用，恶心、便秘等，我们也可以采取小剂量开始，慢慢加量的方式来应对。而锌对钙、铁也有一定的抑制作用，那这个时候我们就要注意营养均衡，在日常饮食中去补足。包括我们去做维生素 D 等这些检查都是为了避免这些所谓的药物副作用。

2 、监测指标变化趋势

我们为什么要去做复查表呢？做复查表是为了让你看到指标的变化趋势，不要仅仅以箭头为准，也不是有箭头才是有问题，在箭头出现之前，指标也是有趋势的。比如说血小板，血小板 100-300 是一个正常范围，孩子们大部分都是在 300 左右，都是有点高的，但很多时候，病情发展到血小板降到 200 多，再降到 100 多，这个在医生那里都不会特别强调你的血小板有问题。因为你们如果只看箭头，血小板在 100 都是没有箭头的，要到 99 才开始出现箭头，但是你的血小板从 300 掉到 99 这个过程需要很漫长的时间。但是到了这一步，等他出现箭头的时候，也许你的脾已经到了相对严重的情况了。

当你的血小板从 300 降到 200 多，其实这样很正常，因为随着年龄增长，血小板的水平会有一些生理性的变化。但是当我们掉下 200 ，我们就要开始引起注意了，这到底是什么原因引起的，是吃青霉胺吃的，还是铜多到该吃青霉胺了。这个时候我们就需要做一个判断了，没吃青霉胺的人就考虑是不是铜太高了，吃了青霉胺的人就要想想，是不是吃青霉胺的时间太长了，需要先缓缓，先停一下看看。针对这些情况，我们会对应地去采取一些措施。我们做复查表，就是为了保证我们安全，保证我们不会出现任何风险。

3. 做复查表的过程也是学习积累的过程

同一个人的同一个指标在不同的时期，不同的阶段，都不是能得出同样的结论，而且这些指标是综合来看的。你的转氨酶 100 和 500 ，在单锌治疗期间，在稳定期它代表的意义是一样的，甚至你的指标是 50 还是 500 也是一样的意义，都代表有问题，指标有问题不管它的值是高是低，我们都应该去调整。

我们为什么跟大家强调要去做复查表，因为你做复查表的过程中，你会一点点去掌握它的规律。不管别人教你能教到什么程度，如果你自己都不去学，我们也不可能手把手地教会你，所有的东西都需要自己一点点积累。而在制作复查表的过程中，其实就会发现一些问题，在群里提问并获得解答的时候，就是知识积累的过程。

我还要更正一点，这个群一直在跟大家讲的不是脱离医生，你要做孩子的家庭医生，但不是完全不找医生了，你要找当地愿意和你去沟通，并且懂肝豆懂肝脏的医生。你遇到专业问题还是要请专业的医生去处理，但是大的方向是由你去把控的，如果肝脏真出问题了，那你还是得找专业的肝脏医生。

四、关于停青霉胺的节点

1 、别人的节点

关于停青霉胺的节点，没有一个医生能说出来一个准确的停药节点，都是说第一次排铜就多排一排，排的时间长一点没坏处，但是原理又说不出来，都是说先吃着看看，看指标正常了，又已经吃了两年，觉得铜排了不少，就让病人停青改为单锌治疗。但单锌治疗到什么程度，他们也没有什么标准，就是觉得你们单锌两年了，该吃青了就又给你们上青。他们只知道排铜是做减法，但是减到什么程度就是看心情，没有什么特别的指标，都是属于这种瞎吃盲猜的。

2 、我们的节点

实际上这些东西都是有节点的，很多人说我们的这个标准是定死的，每个人的情况不一样，就不能把这一个标准用在所有人身上，他们说治疗应该是因人而异的，而不是通用的。这句话听上去好像是挺有道理，但其实是错的。因为我们做双线尿铜监测，我们的双线是固定的，是一个标准线，而每个人自身的情况是不同的，我们是在这条线上去做对比，每个人给自己画的线一定都是一样的，但是每个人的情况不一样，那最终在这个过程中产生的变化是不一样的。但是我们这条标准线也是可变的，你给自己画 300 的标准线也不是不行，但是不能保证你停青单锌之后的尿铜会在 40 以下。

3 、我们节点的来源

其实这些数据都不是一天两天得来的，也不是我自己编纂出来的，都是有着吃青前后的对比和大量的跟踪实验。我们有病人一确诊开始吃青，青吃了近两年停了之后，然后又单锌做尿铜对比，还有一部分是吃过青霉胺，改成单锌治疗一两年，再复吃青霉胺的尿铜对比，我们全是通过这些数据才得出的双线尿铜监测的标准。所以说如果你按照这一套标准执行，那肯定能保证你体内的铜不多，因为我们画了参考线，只要你以这一条参考线做标准，铜一多了就往外排，那体内的铜肯定永远保持在一个低水平。

五、其他人对肝豆病的认知

1 、其他群病人对饮食的理解

我们以前有一个微信群，是我们现在这个 QQ 群的前身，有五六年了，之前也经常在那个群里讲一些理论。那个群有的家长确诊至少有两年多了，也是在上海大医院治疗的，到现在了还在问橄榄油能不能吃。你们想，都这么多年了还在因为油去纠结，那他们能对肝豆病有多少理解？饮食，这是我们肝豆病接触最多的，每天都在发生的事，到现在还不懂其中的道理，还在问这能不能吃那能不能吃，他们的生活质量相对于理解透彻的人肯定比不了。

你们如果没有真正理解肝豆病的底层逻辑，没有了解到这些饮食以及药物的作用，那你们可能还会认为你们在饮食上可注意了，控制得多严格多自律。可是你不知道，你做的叫无用功，甚至是在害孩子，孩子的营养达不到均衡，以及你在心理上给孩子造成了严重的创伤。将来可孩子长大了，十四五岁开始，你看看他能不能做到这么严格，能不能吃习惯，他在学校食堂里能不能找到橄榄油，他有没有信心和胆量在同学面前严格忌口？

很多问题都是人为造成的，你给孩子画了好多条条框框，让他去遵守，你画的条框越多，执行起来越困难，往往你放开了手，把道理讲清楚了，告诉他吃东西可以去控制量而不是限制种类，让他从小就明白这个道理，你再给一些鼓励，孩子们都是会懂的。你越是不给他讲清楚，什么东西都不能吃，反而会造成他的逆反心理。

2 、其他群病人对于排铜的认知

这是其他群的聊天记录，你们看看这些用心的家长，三岁带孩子去排铜水过敏，准备五岁再去，才三岁还能怀疑自己是肝脑型的，两年指标都不正常。你们说这些家长是不是又可悲又可笑，这些孩子是不是很可怜很倒霉？但是如果你跟这些家长去聊，那他可比你要上心得多，比你在意孩子得多，甚至他会认为你不负责任，这么大的病，连医院都不去，钱都不舍得花。还说试药吃半个月二巯，二巯有什么可试的。

所以我们一直在讲，很多人不懂这些用药逻辑，你排铜水是排铜，那它的副作用就可以不提了，那你吃青霉胺同样是排铜，副作用大怎么就不能吃了？为什么说中国肝豆病的治疗倒退了， 90 年代的时候往往没有这么多乱七八糟的言论，这是因为被商业化了，本身神研所也是 2000 年左右才开始自己独立出来，才开始做一些宣传，而网络也是这个时候发展的。 90 年代这些做研究的医生，是踏踏实实，真真正正在做研究的人，不是为了利益，不像这个浮夸的时代。

 

3 、别人的治疗目标

很多家长的治疗目标很简单，很短浅，就是转氨酶要正常，转氨酶正常了就叫治疗成功，这样的家长即使治疗到转氨酶正常，他其实心里也是没有底的。他们为什么要依赖于排铜水，依赖于合肥这边的治疗，就是因为他们对未来没有一个明确的目标，没有一个准确的标准，没有希望，只是看着眼前指标还行就得过且过，只要当下的指标是正常的，就觉就认为是治疗成功了。而在咱们群，转氨酶只是众多需要监测的指标中的一个而已，不会仅以这一个指标为标准。

但我们中也有些人有个错误观念，你们认为确诊时转氨酶六七百就是情况严重，转氨酶下降了就是情况好转，现在别人一两百的转氨酶就更没事了。其实这是不对的，因为转氨酶升高的原因不同，转氨酶高≠肝损严重，转氨酶下降也不是锌的作用有多大，升高下降都和确诊当时的外因有关。转氨酶只是一种肝损的提示，在多数情况下有助于我们发现肝脏问题，但是并不能光通过转氨酶去判断肝脏的情况。肝豆的肝损伤是由铜引起的，我们更不能通过转氨酶去判断体内铜的多少和肝的损伤，这是铜沉积在肝脏了，你们还能观察转氨酶，如果铜在其他地方呢？在骨骼、在肌肉你拿什么判断？

4 、 要真正理解而不是盲目乐观

我们要真正理解而不是盲目乐观，其实我们很多人都在自欺欺人的，接受不了现实，很多采取排铜水治疗或者采取单锌治疗的这些家长，他们不明白肝豆病的治疗逻辑，总是在说我们控制得很好，如果有人提出你这指标显示有脂肪肝了，这是正常吗？你这个尿铜这么高，尿蛋白也都高了，这是正常吗？但很多家长不愿意听别人说他的指标不好，因为他们认为这么多年了，医生都说挺好的，你上来就说不好，是羡慕嫉妒吗？还是说想看我们笑话呀？很多人的心里都是这样想的，他不像我们这个群的家长，我们群里如果有人说你这指标不好，家长赶紧就会问是怎么不好，要如何解决。

所以说人的认知和理解在不同的环境下是不一样的。有时候你们觉得我们群挺好的，整天讲一些理论知识，能学到不少东西，挺好的，然后拉进来一些自认为控制得挺好的人，你认为他们可以听一下，反正多听听没坏处。结果进了群之后，我们让发复查表，看出问题挺大，不论是对这个孩子负责，还是让大家都能看得懂，所以都会进行一个分析，而在给大家讲解的这个过程，这些玻璃心的家长可能就承受不了了，我们在医生那儿都说好着呢，怎么到你们这就啥都不是了？你们就是为了抨击医生？往往好多人都是这样理解，而对于这样的情况，我们也不多加以解释，你能接受就接受，接受不了就退群。

六、答家长问

提问：

麻烦问下孩子脑核磁检查多久观察一次？

回答：

确诊一次，以后都没有必要再做，只要后期正确治疗就不会有问题。

这就是我们群里边一直在跟大家去讲的，复查是分好几级的，你前期控制好了，后边是不可能出问题的。脑核磁是什么情况下才能查出有问题？是你的脑神经受损，你才能在核磁上发现异常，我们查脑核磁只是因为需要看一下确诊的时候，在没经过治疗的情况下铜已经损伤到什么程度，仅此而已。即使你脑损伤已经很严重了，但是没有症状，在这种情况下，很多人问治疗两三年后还用不用再查一次。这个你愿意查就查，但查了也不一定就有什么变化。

虽然我们一直在说肝硬化也好，脑症状也好，只要通过治疗就会改善，至于症状能不能完全消失，能不能完全恢复，这不一定。这句话我最近没怎么说，那就是“确诊即为最严重的时期”。只要我们确诊了，通过我们群的方法治疗之后，症状只会越来越轻，不会再加重，只要按我们的方法，按我们的监测，这是绝对的。

七、关于检查指标

为什么有的人肝功能正常，但肝有问题？这就是我们群里一直强调的，因为复查项目不对，不能只看转氨酶。

我们群里边告诉大家的这些复查的项目是全面综合的，我们的指标监测也是非常详细的，不是只看一个转氨酶。李洵桦的病人关注的就是那两个转氨酶，其他的都一律不看，脂肪肝、血脂什么的都不看，你能说他的肝是正常的吗？甚至他们 B 超出现问题都会认为没问题。而我们首先看的是整体的肝脏情况，还有一个我们非常重点关注的就是保证体内铜不多。

转氨酶高有很多种情况，要怎么去判断是病毒之类的还是铜的影响？那么我们先把铜的影响排除了，不管怎么样，肝豆病什么时候都需要保持体内铜不多，如果你判断不了，那我们先把铜排了，排完铜，确定不是铜的原因，剩下的该怎么治就怎么治，该吃药就吃药，跟我们肝豆病没关系。

关于吃药的节点，其实是跟我们的指标是有关联的，我们早就讲了单锌治疗的条件是什么，其实大家学不学指标并不重要，因为我们只需要知道看几个关键的点就可以了。你们看到的很多的所谓的箭头其实并不重要，人体本身就有一些指标不是绝对长期正常的，因为各方面的原因都有可能会有一些小的波动，而这些指标的波动不足以去代表你身体有问题，所以我们只要看重要的一些指标就可以了。但是几个关键的指标，比如转氨酶、胆红素、血脂、血小板等，这一系列的关键指标只要有异常，不管异常的大与小，你都要进行一个整体的评估。