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一、答疑：关于吃护肝药、吃锌与转氨酶升降的问题

家长疑问

吃护肝药转氨酶不降反而持续升高，停掉所有护肝药后服锌，但肝脏的损伤还是在那里，锌片本来是抑制铜吸收，吃一段时间锌，转氨酶是有可能会降下来，那转氨酶降下来的原因是因为锌的直接作用还是因为肝脏有自我修复能力的原因而正常的？

答疑：

总结下来就是三个问题：护肝药的作用是什么？肝豆病的肝酶异常是什么原因造成的？吃锌片转氨酶一定会正常吗？

不管是锌抑制铜吸收，减少了铜的增加，防止更多的铜继续对肝脏的伤害，还是锌本身有微弱的排铜能力，结合肝脏的金属硫蛋白，减轻肝脏的伤害，给肝脏腾出自我修复的机会，重要的是肝酶正常了，这就说明肝脏铜不算多，没有通过排铜药就恢复正常了，所以相对来说损伤算轻的。而吃三个月锌，肝酶没降低，继续加足量锌再吃三个月，肝酶依然异常，则说明铜多，对肝脏的伤害依然在持续，这种情况下，光抑制铜吸收是不行的，也就意味着该上青霉胺主动排铜了。

返回来说，你吃降酶药就算把肝酶降低了，指标看似正常了，可身体里的铜依然存在，还在对肝脏造成伤害，而肝酶又没有体现出来异常，这样不仅没有得到治疗，反而掩盖了病情。这就是让你停护肝降酶药的原因。肝豆病是铜代谢障碍病，铜多了才会出现症状，肝酶异常本就是症状的体现。降酶药也是一种刺激性的药物，不能以服用降酶药期间的肝酶变化做参考。确诊初期，因肝脏受损才发现的肝豆病，此时肝脏的应激反应也非常明显，就算吃青霉胺也有可能出现肝酶反弹升高的现象。

我们的治疗要看长远点，吃锌初期个把月做一次检查就可以，没必要频繁复查，光打降酶药一点意义都没有，指标正常又如何呢？我们群建议的复查都是在吃锌之后看看效果，短期是不可能那么快就恢复的，就算半个月就恢复了，你没有监测到也没有问题。而这个锌剂不管肝酶正常与否都要继续吃，且需要吃到单锌尿锌 2mg 以上。只有不懂的医生，在吃降酶药的情况下才会频繁复查，因为他们认为转氨酶正常了就不用吃降酶药了，把转氨酶正常当做治疗目标，他们不懂肝豆病的本质。

而我们群里判断是否能够单锌治疗是有两个必备条件，一个是肝酶、 B 超、血脂等全都正常，另一个是单锌尿铜 40 以内（一般是指单锌治疗半年后），两者必须同时具备才能继续单锌治疗。单锌治疗并不是肝豆的最佳选择，我们仅是通过单锌尿铜、肝酶恢复等情况推测体内肝脏沉积铜的情况，如果铜不算多，可以暂时先单锌治疗，因为吃青霉胺情况相对复杂，怕新人应对不了，并不是单锌治疗有什么特殊意义，也不代表上青霉胺就意味着情况严重。

二、肝豆病就是排铜障碍，铜多排出去就好了

1 、肝豆病就是排铜障碍

很多医生灌输的理念就是单锌治疗能坚持多久就坚持多久，认为能单锌治疗说明体内铜少，说明孩子病情轻，他们认为没必要那么早吃青霉胺，因为孩子年龄还小，他们内心其实是排斥青霉胺的，认为青霉胺副作用太大，能不吃则不吃，等到不得不吃了才上青霉胺。

其实医生根本没有理解肝豆病，肝豆病是代谢病，是排铜障碍，肝豆病人的症状都是源于铜多，是铜中毒导致的，而铜的积累是缓慢进行的，是吃进来的。所以我们忌口吃锌，减少铜摄入，抑制铜吸收，可锌也做不到百分百抑制，避免不了铜的继续叠加，所以体内铜还是会逐渐增加。而我们既然知道肝豆病的特点，知道肝酶异常是铜多造成的，那么如果我们确诊了肝豆病，为什么非要等着铜很多，等到造成伤害、身体出现异常才去解决铜多的问题呢？我们完全可以在铜的积累阶段就介入排铜药，让体内铜永远不多（图一为排铜示意图）。

（图一）

2 、用双线尿铜监测法排出体内铜

我们群里讲的治疗方法中虽然也有单锌治疗，但我们的单锌治疗并不限制吃青霉胺，是单锌与青霉胺加锌的切换。我们群里的流程是，初期先单锌治疗观察，铜相对少可以暂时多单锌一段时间，铜相对多就要用青霉胺排铜治疗，把体内多余铜排出来，让体内又变成铜少的状态，停青霉胺改单锌治疗，单锌一段时间依然有铜积累，则再次复吃青霉胺排铜……如此循环 , 双线尿铜就是由此而来（图二为双线尿铜监测示意图）。

 

通过两种尿铜综合判断。单锌尿铜是被动型尿铜，只有铜积累得特别多，才会体现出单锌尿铜很高（我们定义单锌尿铜 40 以上就算高了）；青霉胺尿铜是主动型尿铜，通过药物来反应，体内铜多自然螯合反应强烈，排出来的铜就多，体内铜少，就算是足量青霉胺的药量也排不出多少铜来，巧妇难为无米之炊，体内本身没有多少铜，螯合剂又能结合出多少呢？所以根本排不出高尿铜。

这也是我们群里对大家强调的，不用等铜多才去上青霉胺，如果体内铜不多，即使上青霉胺也吃不了多久，尿铜不高，指标正常，马上就可以停青霉胺，恢复单锌治疗。所以根本没有必要纠结是不是该上青霉胺了，有枣没枣打三杆子。

3 、吃青霉胺会不会排铜过度

我们吃青霉胺期间会监测尿铜变化，排铜过度不可能发生在我们群里的方法上，那些过度治疗的往往是合肥排铜水的病人，他们出院之后依然长期大剂量吃排铜药，病人也不监测尿铜，不了解体内铜的情况，只知道遵医嘱。

合肥的病人为什么采取青霉胺与二巯胶囊交替服用三个月一换？就是避免长期大剂量吃青霉胺排铜，导致治疗过度，所以才停三个月青霉胺吃排铜能力非常弱的二巯胶囊，但这做法却被说成是减少青霉胺的副作用。实际上这是医生假设了病人完全遵医嘱吃药，采取的避免治疗过度的方法。这样不用监测尿铜，也能保持体内铜不多，同时避免治疗过度，相当于吃半年排铜药，停半年，这就是典型的流水线操作。如果病人能坚持下去也不会加重，至少不会严重加重。

他们天天吃骨化醇、骨化三醇、钙片等，就是避免长期吃排铜药造成的缺钙，毕竟他们主张严格忌口，营养不均衡、饮食上也摄入少，所以必须采用药物长期补充。而吃降酶药、肝豆片就是因为他们认为青霉胺有伤肝的副作用，其实都是因为他们不理解药物的作用机制，仅是看到病人初期服用青霉胺，肝酶未降反升，就认为是青霉胺对肝脏有伤害，其实是初期因肝脏受损才确诊，体内铜多，青霉胺螯合肝脏铜，大量铜释放出来，进入血液，游离铜反噬肝脏，造成的刺激性，归根结底依然还是铜多造成的，短期刺激之后铜排出来，肝酶降低，铜少了，肝脏也能根本性恢复正常。

三、案例分析：基因确诊但临床基本排除

基本情况： 6 岁儿童在 3 岁时基因纯合确诊，铜蓝蛋白一次正常，一次略低， 24 小时尿铜一直正常，肝功能转氨酶、甘油三酯、血脂一直正常，从未异常（如图三、图四、图五）。

（图三）

（图四

（图五）

分析： 这个基因报告显示是纯合，也就是说两个点位是一样的，所以报告中直接用一条数据显示两个点位的情况，并不像杂合的基因会单独显示某一条的致病等级或者情况，谁也不知道两个点位的变异是否一致，是否都致病。现在我们能知道的只是两个相同点位有致病而已，还有就是基因检测机构之间的描述，包括他们的评级本来也存在差异，就像同样的基因在吴志英那里的检测结果就是绝对致病，可在别的机构就可能不同。就像同济的尿铜，我们知道和达安、金域不一致，可外行会觉得这不都是尿铜么？双胞胎同样的点位都有完全不同的病情程度和表象，就是检测机构本身也不会通过自己的报告给你们直接确诊（如图六）。

（图六）

现在就是要结合临床，所以不要把基因想得那么绝对，因为现在的检测分级本来就是不明确的。我们群的大部分孩子都是在临床已经明确的情况下确诊，然后基因报告也无非是给不死心的父母看一下而已，并不会通过基因的结果去推翻原有的临床结果。现在也并不是说你家百分百就是排除的，只是给大家说一下不要把基因想得那么绝对，要理解“结合临床”的意义，就像很多指标单一性异常一样，不能直接说明什么。

现在我们建议停锌，三个月后复查一次，停药也是在变相通过这种方式来辅助，进一步判断孩子是排除或者确诊。这个孩子如果一开始先看到肝功结果完全正常、铜蓝结果正常、尿铜结果正常，那早就排除了，压根不会去做基因。

案例分析

基本情况：

7 岁儿童，仍在单锌治疗，尿锌足量，尿铜三十几，且尿铜在持续走低；转氨酶正常，甘油三酯和胆固醇略微有点高，且指标值都在下降； B 超没问题（未看到检查单）；之前肾肿大，现在已恢复。家长认为自己具备单锌治疗条件，体质上暂时不需要这么早上青。

分析：

这位家长犯了好几个错误，首先第一个错误就是你只看尿铜在往下降，但你现在看的尿铜是单锌尿铜，单锌尿铜只是血液中的铜，不代表沉积铜，不代表肝脏和脑部等细胞纤维的铜，所以这也是我们一直跟大家强调双线尿铜的原因。尿铜为什么要看双线？因为你只看单线是看不出来的，你以为的铜少是你血液中的铜少，而你的沉积铜依然沉积在肝脏等部位。你为什么血脂高？为什么胆固醇高？就是因为你的肝脏还在受铜的影响。你认为指标在下降是情况在好转，但是实际上你的指标还是有异常，身体里的铜还在持续伤害，你还要再等等，那你要等到什么时候？

第二个问题，你说孩子体质不一样，体质再不一样也是肝豆病。肝豆病只是个铜代谢障碍病，不管体质怎么不一样，是肝豆病就得排铜。你的营养缺不缺，跟肝豆病本身没有什么关系，你没有确诊之前，你也是有营养不良的情况。我怀疑你对忌口也不理解，你为什么去看营养科，因为你对这些东西都不理解，问题全出在你身上。

第三就是不论你是刚确诊还是确诊多少年了，吃青霉胺是第一选择，不管你体内铜多与少，你都可以吃，只有吃了青霉胺才知道体内铜多与少。你说孩子排斥吃药，说白了就是你对青霉胺的排斥，是你认为你们指标挺好的，都在稳步下降，认定单锌治疗挺好的。不论你现在单锌尿铜是多少，对于肝豆病来说，你什么时候吃青霉胺都不过分，铜多自然尿铜就高，排的时间就长，铜少，你吃一个月马上就可以停了。

由此可见，你对于我们的双线尿铜并不理解，对于肝都病的本质也不理解，对于尿铜本身代表的意义也不懂。不管是孩子还是你自己，对青霉胺的抵抗都是因为你自己都没理解，不要把问题怪在孩子身上，你自己想明白了，把自己开导好才能去引导孩子。

肝豆病非常需要我们这些做家长的自己先去理解，理解肝豆病的基础逻辑，明白所有检查指标的意义。对退群的人也不要觉得很惋惜，孩子的未来是掌握在家长手里边的，大家自己都有孩子，争不争气全在于家长。不管将来有没有新药，我们把当下控制好，让孩子吃最少的药，得到最好的疗效，让他从他心理上不排斥这个病，不产生阴影。

案例分析

基本情况

孩子 6 岁，转幼儿园体检转氨酶高查出肝豆，铜蓝蛋白 0.07 ，基因结果还没有出来，彩超提示肝偏大，实质受损，现在在神研所住院，入院前尿铜 61 ，入院后第一天尿铜 99 ，医院说外面检测机构的尿铜不准。

医生说青霉胺副作用大，我的理解是住院排铜之后，吃医院的肝豆片，日常不需要再吃青霉胺。

分析：

首先你现在所在的医院不是治疗儿童很专业的医院，商业目的很强，他给你讲的很多的东西是错误的，你先把这个观念转变过来，再来听我们分析，不要带着排斥的心理说我们在攻击这个医院。我们现在跟你讲的都是客观事实，都是站在公平公正的角度给你讲的，因为你住院或者出院，对我们是没有任何影响的。

1. 关于排铜

首先我们要告诉你的是，不论是神研所的医生还是病人，他们的很多的观念是错误的，排铜没错，但排铜不是只有排铜水，青霉胺的副作用也没他们说的那么大，是因为他们教给病人的青霉胺的用法不对，产生了很多的错误和误区，导致很多长期错误用药的人出现了所谓的副作用。

客观来讲，神研所排铜水的治疗方法确实很专业，但是同样是排铜，青霉胺能排铜，二巯丙磺钠（也就是所谓的排铜水）能排铜，曲恩汀也能排铜，二巯丁二酸就不在我们群的讨论范围之内，因为二巯的排铜能力非常弱，可以忽略不计，所以不算做排铜药。欧美国家现在的排铜药是曲恩汀，国内虽然正在引进，但是并不是说这个药的副作用就小，它的排铜能力就强，它就能取代青霉胺，目前我们国内还没有，所以也不在我们的讨论范围之内，就算有了，我们也不是非常推荐。所以现在就国内来说，就两种排铜药，一个是口服青霉胺，另一个就是住院静脉注射二球丙磺钠，你现在住院用的就是二巯丙磺钠注射液。

如果你门诊的医生给你说只吃青霉胺就行了，那你算算你后期的花费是多少，公立医院的医生不会拿这个当成一个重要的盈利手段，他讲的也是常规的大众化的一个治疗。而你听到了住院就认为，别人都是吃药，这边能够输液排铜，再加上合肥的一部分病人误导性的宣传，很多人传递给你的就是口服药不能排铜或者排不出沉积铜，只有住院输液才可以。所以说你们新确诊听到的必然就是只有住院能排得更好，排得更深入，先排完孩子的沉积铜，然后回家再吃药就行了。这个理论大体上来说是没错的，因为肝豆就是不能正常排铜，你把这六年积累下来的多余的沉积铜排出去，那孩子变成了低铜的状态，肯定解决了当下肝脏大，转氨酶高的这些问题，理论上来说这是没错的。

而关于吃药，医院原则上也是对的，只是他们不见得懂怎么去吃，包括给你推荐合肥医院的这个医生，他也不是第一时间就跟你说“我看不了，你去合肥吧”，是因为你可能提出了一些质疑，你不敢去尝试这些药，而医生也不愿意去冒险。因为吃青霉胺这块，九成的医生是错误的，只有一小部分医生是用的对的方法，所以大家听到的看到的全是青霉胺的副作用，吃青霉胺引发的各种各样的问题，而没有一个人去纠正是因为你用药的方法不对才引起的，也是因为你平常不做监测，所以当你发现问题的时候已经晚了，而没有提前发现问题，解决问题。

2. 对神研所的分析

当然，咱也不能说人家私立医院怎么着，毕竟他需要挣钱，这个医院的存在必然有它的价值，那些不能自主学习的、脑型肢体症状严重或者急需快速排铜的严重病人，我们也会推荐去神研所，但是他们的生存质量必然会下降，这其实是我们不愿意看到的，我们希望所有的肝豆病人真正做到“和正常人一样”。

神研所那边也有他的短板，他必须要病人来医院住院才能给你复查，才能通过他的用药找出规律，而关于口服药的规律，这个对他来说没有价值也没有意义，他也不能告诉病人说你不用来医院了，在家吃药就行。他是一个商业化的医院，所以说这是他的短板，不能客观地站在病人的角度去讲事实，讲道理，因为他把道理讲明白了，那他就没有生意了。

大家可以去看看神研所这些医生写的一些指南或者看看他们做的一些调查，他们做的一些药物的治疗效果对比非常不客观，特别有倾向性，只是为了得到他们想要的结果而去做实验，所以现在就形成了这样的局面：大家都会认为青霉胺的副作用特别大，二巯丙磺钠在医院的监护下，副作用很小。他们只是夸大地说初期脑型症状的人吃青霉胺之后会增强脑症状，从来没有去说他的二巯丙磺钠同样具备这个问题。

而你说的回家只需要吃肝豆片就行了，但是肝豆片到底是干啥的？他的说明书是怎么写的？你问问医生，他的原理是什么，有什么作用，可不可以将来一辈子都不吃青霉胺之类的排铜药？你自己去想一想，你去问问医院那些成人病人，医院研究的肝豆片如果真的有用，为什么还要去吃青霉胺，还要去吃二巯丁二酸胶囊，还要定期去合肥排铜水？

3. 对家长的建议

1. 着手出院

2. 看帖理解

3. 学习之后思考要不要再找别的医生

4. 如果找，就是北京 302 朱世殊

（ 1 ）医院医生方面

你先把群里的帖子看一遍，马上可以办理出院，现在不管去哪个医院都要自己先了解，否则就像去神研所一样，医生说什么你都不能分辨对错，可以挂一个北京 302 医院，也叫解放军总医院第五医学中心青少科朱世书的号，但是前提是你先看群里边贴吧的内容，我给你的建议是你先出院，不用管合肥这边医院的情况，以后也不用再跟他们联系了。关于你的转氨酶问题，不管能不能降下来，你就是回家吃青霉胺，花一个半月时间加到足量了你也能把转氨酶降到正常。

我们这个群给大家讲的也不是要大家脱离医生，你回家之后，就近找本地的医院肝病方面的医生，找一个能跟你探讨肝豆病的一个医生就足够了，只要不是那种一听你是肝豆病，就说我治不了你找别人的医生就行。

（ 2 ）尿铜检测方面

测尿铜没有你想的那么复杂，如果你们本地有金域的接收你的标本那就更好更简单，如果没有就直接就快递送广州达安。神研所的医生说别的机构不准，实际上他们神研所 99 的尿铜绝对没有你之前那个 61 的准，不要看它的标准范围，我们测的是尿铜是 24 小时内尿出来的尿液中所含的铜的重量。

（ 3 ）转变观念，建立对肝豆病新的理解

现在你最要紧的是先把观念转变过来，因为我们讲的和你之前了解的肝豆病可能完全不一样。

你了解的肝豆病可能是复杂多变的、摸不着头脑的、无法监测到铜的变化的，它会莫名其妙地不知不觉地伤及肝脏，突然遇到一点什么手术、车祸，哪怕生个孩子都会爆发，都会加重。

而我们给你讲的肝豆病只是一个铜代谢障碍病，不能正常排铜，我们只要把铜的问题解决了就不会加重，就和正常的孩子没有太大区别，包括我们群里边的饮食也不像你理解的那样还得拿着含铜量表对照着。我们不需要那么严格，也不需要那么复杂，我们给大家讲的就是怎么更简单，更有效，更科学地治疗。药也是吃得最少的，但这并不意味着我们现在吃的药少，就等着将来严重了再多加药，而是这辈子就这样吃，不会增加其他药（这里指除了青和锌外的药品种类，而不是药量，药量根据双线尿铜法增减），而且控制得比排铜水的人还要更好。

（ 4 ）吃药方面

你现在要知道的是回家吃药一样可以排铜，医生给你说的所谓青霉胺的副作用，往往都是一些过敏之类的，而过敏是有解决办法的。只是你去住院排铜，因为药是直接进入血液，相对来说它的吸收要比口服药要好一点，还有一点就是用药量要大，你回家如果敢去给小孩吃八粒青霉胺，排铜效果比排铜水还要好。

回家吃药期间可能会有转氨酶上升等情况出现，但是为什么在合肥住院很少见到呢？因为你在住院期间，他给你用了很多降酶药和所谓的护肝药，这个时候你看不到转氨酶的变化，但是我们群里不建议吃这些药物，因为没有意义，所以说这期间你可能会看到一些转氨酶的一些波动。

一、关于肝豆病的并发症

经常有人说，肝豆病千人千面，其实这是不准确的说法，准确来说应该是肝豆病铜中毒引起的并发症千人千面。重金属中毒的症状很多，每个人的情况都不同，因为伤及神经的程度不同，恢复的时间节点也不同，并发症五花八门，包括出现幻觉、神经出问题、精神出问题等。脑部神经受刺激就会引发一些并发症，最常见的就是手抖、语言障碍，其他并发症还有一些骨骼、肾脏、肝脏、心脏等这些常见的脏器等问题，我们一定要把肝豆病想成一个重金属中毒，这个东西是本质。

而肝豆病爆发性的根源是什么？还是铜。所以大家不要一看到谁并发症就吓得不行了，大家还是先从本质，从我们最入门的作业开始理解，再去反过来反推。我们一直跟大家强调，铜不多就不会有并发症，所有的一切都源于铜多。而且很多人也并不是一确诊就有并发症，而是因为他的治疗是错误的，误诊、耽误治疗、以及用错药等，有很多后期受到一些刺激引发的一些反应。所以说大家也不要慌，先去学习，理解底层逻辑。

二、青霉胺排锌会影响排铜？

对吃青霉胺排锌会影响排铜这个说法，最早我也曾经受过影响，所以我观察了两年多上海复旦儿科那边的治疗，看他的尿铜变化。

从理论上来讲，其实我们是可以不吃锌的，如果从肝豆病的本质铜代谢障碍来说，那我们只要把铜排了就好，理论上确实是可以这样的，包括说如果你不测尿铜，不观察尿铜变化，只一味地吃青霉胺，吃两年停半年再吃，也是可以实现我们群里边讲的阶段性排铜。

但实际操作中存在很多的问题，首先就是你光排不去阻挡，实际上我们不知道它的沉积情况，你每天饮食吃进来的铜，只让青霉胺去排，你吃进来的多就吸收的多，青霉胺排出的铜必然多。那你们怎么不说青霉胺本来应该是排沉积铜的，但现在吃进来的铜多，游离铜就多了，那青霉胺就去排游离铜去了，这时候你们怎么不说它影响了排沉积铜呢？单青尿铜确实是高了，但这些尿铜里边有一多半是游离铜，而本来这个游离铜我们可以采取吃锌的方法去抑制掉的，也就是说我们本来是不需要吸收进来就直接拉出去的，但现在你没吃锌，铜就吃进来了，吃进来了就要去排，所以增加了很多无用功。

如果不理解这两层关系，不知道什么叫游离铜，什么叫沉积铜，只单纯地看数据，看尿铜，那相比青加锌联合治疗，必然是单青治疗尿铜更高，所以这也是上海的医生以及杨旭等一些医生错误认识的原因。说出吃锌影响排铜这个话的不是我们病人，而是医生，因为他们仅以尿铜的数值做判断，单青尿铜数值是高了，可是你做的是无用功。

三、关于单青治疗

1 、单青治疗最直观的弊端

单青治疗最直观的两个弊端，首先就是我们群一直强调的尿蛋白，为什么吃青对肾脏会有影响？因为你的铜一直高，本来吃锌你的尿铜可能是七八百，但是你不吃锌，你的尿铜可能就要一千二，而你每天都在排，无形中增加了对肾脏的刺激性，导致了尿蛋白升高的问题。

还有一点就是尿铜没有规律，因为你每天的饮食不同，所以你的尿铜波动性很大。我之前跟访了两年在上海复旦儿科治疗的病人，前期看不出来，因为前期尿铜抛物线很漂亮，从一千多降到七百多再降到四百多，但是当降到四五百的时候就开始波动了，突然有一天两百多，以为快接近尾声了，又突然来一个七百多，一直在波动，没有规律。

当然也有脑子灵活的家长说了，反正都是在排铜，我们吃药时间又排不开，那我们就先单青治疗，等排到四百多出现波动的时候我们再加上锌，再去看数据，看真实的排铜情况。这当然都可以了，你就是永远不吃锌，永远单青治疗，不看数据的波动，不以我们群的尿铜为标准，也是可以的，因为你只要把铜排出去就行。但是，我们刚才还说了一个对肾脏的影响，你不怕出风险的话，你自己觉得没问题的话，那你自己都是可以这么去做的。

2 、长期小剂量单青的危害

其实很多单青多年的人即便身体已经出了问题，他们也不觉得是治疗问题，比如缺锌症状或者肾损症状，他们觉得只要自己肝没问题，脑没症状，那就是治得不错（这也是自我感觉而已，并没有什么具体监测），所以其它问题都不会当回事，因为他们对于肝豆的认知就那么多。

并且很多单青治疗的病人一直都是长期小剂量吃青霉胺。小剂量吃青霉胺这个事我应该在贴吧都发过，在东哥小课堂我们也讲过无数次。青霉胺为什么要足量？在铜半饱和情况下，你是慢性中毒的状态，只是它的伤害没有那么大而已。很多病人进群说自己脾大，我们经常会问这些病人脾大是什么时候开始的，是几年前就有个问题了，还是以前都没有，这半年才发生变化的，因为铜对身体有慢性伤害，如果时间长了就会造成实质性伤害。很多医生他没有那么多时间精力去深入地想这些问题，他只看表象，就算是脂肪肝，在部分医生眼里都认为这是肝豆病人本来就存在的问题，不会采取治疗措施，他会认为你还是好好的，所以说他说的“好”和你认为的“好”是不一样的。

3 、不要迷信医生

很多病人非常迷信医生，即使我们讲出道理，他们还是认为医生说的肯定是对的。几年前我们的理论还没有像现在这么成熟的时候，我就提出来反对上海医生的单青治疗，这个时候很多人反对我，拿出很多举例说明，说谁 20 年了一直单青治疗，现在保持得不错。他们都不明白用药的逻辑和药物机制是什么，只是看结果，看表象，表象就是他看到这个人单青治疗了 20 年还挺好，那少吃一样药不更好吗？ 可为什么这么多人他们坚定不移地认为自己是对的呢？因为他们也觉得他们理解了肝豆病，认为肝豆病是不能正常排铜，那我只要排铜就行，但他们不懂尿铜，所以都是猜着吃，没有标准，没有规范，没有节点，而我们群里有双线尿铜作为监测手段。

很多医生你们去问他，我吃到什么程度可以停青霉胺，那医生肯定跟你说要综合判断，要看尿铜看其他指标，然后根据这些综合全面地去分析，但你让他说出一个具体的数，吃几年还是吃多久，都说不上来，往往医生都会说，我们作为专业人士会根据你的综合指标去做判断。实际上是这些医生看到你的肝脏指标降低了，尿铜比原来降低了，没吃出副作用来，觉得你都吃了两年了就差不多可以停青单锌了，但是单锌到什么时候复吃又不确定，或许是你尿铜暴涨了，又或许是是的指标又异常了，但是这又得耽误好几年了。

总之大家只要理解了双线尿铜监测，就知道这个锌到底用不用吃，该不该吃。当然如果你的孩子上了初中、高中，特别逆反，特别不好安排了，那你就先单青治疗，也别管尿铜不尿铜了，先保持不加重就算不错了。

一、关于青霉胺排锌

关于青霉胺也排锌这个事，其实上海复旦儿科医生也有这个观点，认为吃锌影响青霉胺排铜 。 其实我个人是不认可这个说法的 ， 这里面有几个误区 ， 最直接的就是医生只看尿铜数值的变化去看排铜效果 ， 你单青尿铜或许是 500 ，同样青霉胺药量，我们群里联合锌剂的尿铜或许只有 350 或者更低，那么这个医生就认为尿铜代表排铜总量，尿铜低就是排铜效果不如尿铜高的，就说明吃锌影响青霉胺排铜了 。

他们 只用单青和青霉胺联合锌剂吃，进行排铜的对比。这个是完全错误的理解，青霉胺的确是排铜也排锌，但锌是从前端抑制铜吸收的 ，在铜还 没有进入血液之前就已经被锌拦截了，直接拉出去了 ， 所以在锌的作用下，吃进来的铜就少，根本没有进入血液，也无须青霉胺去排 。 而进入血液中的锌基本已经完成任务，就是青霉胺不排，也会自己排出来 ， 这就是单锌尿锌。

二、关于单青治疗

青霉胺的药量不是绝对的 ， 而是相对的，我们画的标准线却是固定的 ， 你长期都是按照青霉胺联合锌剂的标准，看的是对比值，根本没有什么影响 。而 尿铜本来也只是间接反应 体内铜的多少， 并且排铜本来就是做减法，你只要吃青霉胺就是在做减法，同样青的药量，隔一星期尿铜都有可能波动，所以也很难在这些数据从中得出结论 。

我们追踪随访单青治疗的几个孩子好几年，得出结论 ， 单青治疗存在很多问题，每天的饮食都会影响尿铜的数值 。就排铜本身而言，只要吃青霉胺就是排铜， 吃不吃锌其实都是不影响排铜 ，就算 不用看尿铜也是在排铜 ， 所以很多医生根本不考虑尿铜变化，单青排铜就行 ， 过上半年再测尿铜，如果不是很低，就继续吃 ， 吃一年半载的无所谓。

很多病人不理解治疗的逻辑，认为疗效好就是真理 ， 认为某某病友单青二十年，现在依然挺好就是最好的案例 。 其实根本不是那么回事 ， 我们群里一直强调让大家理解用药逻辑 ，因为 医生只管眼前 ，只要 你现在不加重，排铜就行了 。 单青治疗还有个缺陷就是尿铜高，无形之中增加了肾脏的压力，肾小管长期承受高尿铜的伤害 ， 这些都是我们病人需要考虑的。医生只管控制铜，解决你的紧急情况，不考虑未来的风险 。 单青治疗还有可能会出现治疗过度的情况 ， 包括排锌过度等 。

一、心态问题

再说一下这个心态的问题，其实还是那句话，在你不了解肝豆病的时候，你的心态不好，可以理解。如果进入这个群之后，有这么多的家长在给你解答问题，也许不懂的地方你私下还问了很多其他的家长，如果还是改变不了心态，那真的很难在我们这个群继续待下去。我们要把问题简单化，不要想那么多，很多情况不是我们想不到，而是我们不需要去想。

进群之后我们先去学习，先静下心来，踏踏实实地把这些最基础的东西了解清楚，我们的入门作业不是完成了就完事了，而是让大家理解。入门作业的题是最基础、最原始、最根本的底层逻辑，你只要把这些东西都捋顺了，再结合我们群里平常的讨论，以及东哥小课堂里边的内容，就发现其实没有那么复杂。

你们在其他群里边听到的一些说法，比如说我们是轻型的还是严重型的，还有什么从基因上能看出来的，这都不是我们群里边说出来的，我们从来没有人讲过什么叫轻型严重型。你们带着问题进来，我们都会给予一个解答，但是你不能问完就问完了，我们讲了几百遍还是一点都没听进去，自己还是不理解。咱们不理解的地方还是要继续搞明白，这样我们再遇到新人提这个问题，我们也能给他讲明白。

其他人跟你们讲什么东西能不能吃，都讲的是我就吃这些东西，不忌口不也没事儿吗？他们讲不出个道理来，只说自己吃了也没加重，只有在加重之后才会后悔莫及，说当初不应该这么吃，依然没有找对原因，跟吃不吃没有直接关系，而我们给大家讲的是一个全面的监测方法，只是看大家怎么去理解。

二、肝癌与肝豆病是否有关？

1 、案例一

成人群里面有一个病人家属，他爸爸现在在佑安医院住院，找了所谓的熟人做肝移植，不用等肝源，直接就能排号做肝移植。但是他家这个指标至少到目前为止，距离肝移植还远着呢。他爸爸现在 59 岁，说句不好听的，再坚持个十来年，也到七十了，没必要再动个大型手术。再说指标如果有问题，咱们是可以先去调整，先去治疗的，也不一定就只剩十来年的时间。就算你现在肝移植了，也不能保证一定能活多少年。

所以我们建议去看看朱世殊，毕竟朱世殊比佑安医院说得靠谱些，因为他找的佑安医院的医生也不对，那个医生说肝豆病的肝硬化结节更容易导致肝癌，意思是肝移植早做早省心。我不是针对这个家人肝移植做不做的问题，只是对这个“肝豆病的肝硬化更容易产生肝癌”这句话提出异议。我们都是病人，我们也怕死，我为什么推荐 302 医院，虽然 302 也有一些医生很不着调，对肝豆病也是真不懂，但是至少青少科大部分医生即使是普通号，对肝豆病说得还相对靠谱。

2 、其他案例

甲胎蛋白就是肝癌的特异性标志，但血清甲胎蛋白阳性未必都是肝癌。我在接触的几百个肝豆病人中，有一例是肝癌的，现在有没有去世我不太清楚，他应该也确诊十多年了，已经结婚生子，但是没有正常吃药， 18 年加重了去中医院排铜，后面说是肝癌，各种指标都不太好，后来我就没再联系。而当时他到底有没有确诊肝癌也不太确定，他去了几个医院，他们和合肥的那些医生都说应该是癌，但是具体的情况我不太清楚，没有再继续去了解。

当时我的甲胎蛋白略高了一点，所以我就这个病人的情况也问了一下医生，医生说他从医几十年，接触肝豆病也不少，但是真正遇到的肝癌病人非常少，这么多年他只遇到过两例，其中有一例没怎么经过治疗就去世了，所以他也不知道这个到底是什么情况，另一例从他的了解来说，也似乎与肝豆病本身没有多大关系。曾经那个肝豆领袖好像是肝癌之类的，但是这个并不能说明是肝豆病的原因，有可能是他频繁地采用排铜水，总是不理性地把铜沉积到一定程度再去排，这种方式对肝脏的刺激性大，都有可能导致肝的一些病变。

所以我们不能一竿子打死，肝癌跟肝豆病本身无关，肝豆病就是铜代谢的异常导致了肝的一些病变。我们这个如果确诊了就及早进行排铜治疗，我个人认为它与自免肝、酒精肝之类的相比更好治疗。当然酒精肝可能相对会好一点，反正把酒停了不会继续加重。但我们至少比自免肝、肝硬化这些要强得多。

三、怎样理解医生的话？

有位家长最近去看过朱世殊，朱世殊说你们这个血小板低，凝血差，白细胞低，不适宜用青霉胺，就算要用青霉胺也应该小剂量起步，一天一粒或者半粒地吃，然后说有条件就吃点二巯，这没毛病。如果我们把逻辑都捋顺了，医生说的也可以叫做没问题，要说有问题其实也有点问题，就在于你自己懂不懂，能不能理解。为什么医生说血小板低，白细胞低，就不适宜大剂量吃青霉胺？

拿上面的案例一来说，他们去佑安医院，佑安医院告诉他们说要吃六粒青霉胺，但是我们认为他必须小剂量起步，观察尿铜，观察血象，逐渐往上加量。因为他的血象特别差（其实我个人从来不是特别认可吃青霉胺会导致血象极差），起步六粒，肝脏百分百会受不了，血象肯定会受到影响。而小剂量逐渐加量，其实刺激性非常小，而且我们还要担心他的尿铜是不是会爆发式地特别高，如果这样，就会导致肝脏负荷加大，大量的铜从肝脏溢出，然后进入血液，也会反过来对肝脏有刺激。所以很多病人初期服用青霉会导致肝脏的指标异常，也是同一个道理。

现在医生说你现在不适宜吃大剂量的青霉胺，要吃也是小剂量地加，这个跟我们群里边的说法是没有冲突的，还说要不然你就把二巯先吃上，其实这些话都是没问题的。青霉胺有什么不能吃的，小剂量吃青霉胺跟你一下子吃几粒二巯的排铜效果是一样的，只是因为你觉得你吃二巯吃六粒，起了个心理安慰的作用。

很多时候我们在群里边给大家讲的东西，其实很多人理解不了，是不认可的，张口就是医生说的要怎么怎么样，那你就听医生的吧。就是把朱世殊放那给你讲，你也不见得能听得懂。所以我们群里边一直在跟大家强调，我们不是让大家跟医生对着干，就不听医生的，只能听我们群里边的。在我们群里边待的时间稍微长一点的人，稍微听得进去的人，你就知道我们并不是反对医生，我们是要在医生的基础上，更加优化。而针对医生讲得不对的地方，我们能挑出毛病，我们能把他纠正，这个才是我们群存在的价值和意义。

到目前为止，我能在其他渠道听到的靠谱一点的医生，除了朱世殊以外，最近在陕西儿童医院的一个医生我还比较认可，从医生的角度很难能理解到这个程度，但是他讲的和我们群里边讲的几乎是一致的，所以我认为他应该也我们贴吧这些文章的一些影响，所以这是我们的一个非常大的进步。

一、一味低铜不可取

研究低铜食物这个事是百分百不靠谱的，它不是解决肝豆病的办法。我们群现在都很少提及一天一 1.2 毫克的铜摄入量这个事了，这些我们群文件里边都有，但是很少提起这个事。关于饮食，我一再跟大家强调不要那么斤斤计较，很多人拿不准的话就买个秤，先自己感受一下 100 克的量大概是多少。但是实际生活中我们没人那么斤斤计较，非要卡死在 1.2 这个量上，以吃饱吃好为准。

我们只要不刻意地去吃高铜食品，比如生蚝，我们海边的人只要不刻意地天天都吃这个，一吃就吃好几斤就行，但是咱们吃一两个尝尝味其实都没有那么大影响。我们现在不是以每天吃的量来估算，而是当你达到单锌标准之后，有一个常规化的饮食习惯，以每半年为节点去做一个检验，看看到底积累了多少铜，你每天都去查是查不到每天摄入了多少的，我们一直在强调要正常地生活。

二、别人的错误理念

框妈最新发的关于肝豆饮食的贴子，就把饮食相关的讲透了，我们理解饮食的前提是你要懂得什么叫体内铜少，体内铜少又是通过双线尿铜的监测对比得出的结论。如果不懂双线尿铜，只看单锌指标，都是有问题的。群里最近讨论的春风十里说尿铜 200 以下不建议吃青霉胺，美国锌群说单锌尿铜 120 以下都是正常，以我们群讲的知识，你们认为正常吗？你们说单锌尿铜都 120 了，那足量青霉胺的尿铜得多高啊。

我们一直在跟大家强调要把不同情况下的尿铜都分析清楚，到底是单锌尿铜、吃青霉胺尿铜还是其他什么情况下的尿铜。像春风十里都不知道所谓的单锌尿铜是什么概念，可能他们家孩子一直在吃青霉胺，一直也没足量。他采取的是杨旭的治疗方法，杨旭的治疗问题非常大，儿童可能四粒就足量了，他给你弄六粒，他认为可以冲击一下排一下铜。而十来岁的大孩子，他又给别人吃四粒青霉胺，他认为可以慢慢排，反正一辈子都得吃都得排。他也不是永远都吃青霉，等你排了两年，看你指标也挺好的，他又给你们停了，单锌一段时间。他采取的就是这种完全盲吃盲测盲猜的方法，反正你们没加重，之前你们转氨酶高，通过治疗，现在转氨酶和尿铜都降了。他带出来的病人也认可他的方法，对尿铜的概念不清晰。这都是源于医生本身的错误。

三、我们的理念

脱敏——适应——足量——最大限度排铜，一直到足量青霉胺尿铜 200, 再改单锌治疗，初期单锌半年后再复吃，足量青霉胺排到尿铜 200 ，用以检验此半年铜积累的多与少，如果此次复吃青霉胺时间很短，或者尿铜根本没涨上去，就说明单锌期间饮食和吃锌情况都很好（足量锌尿锌 2 以上），此时青霉胺尿铜上升部分就是单锌期间积累起来的铜，吃青我们就是在做减法。如果半年复吃青尿铜不高，并且很快就降低，下次就可以延长单锌治疗时间，一年复吃一次，还是拿足量青霉胺尿铜作对比。

这就是我们对饮食没那么纠结的原因，而单锌尿铜就是起一个检验的作用，停青之后的单锌尿铜与吃青之前的单锌尿铜对比，青霉胺尿铜以我们的足量青霉胺尿铜 200 为准，停青后的单锌尿铜不高于 30 ，这样我们又可以双线检验。单锌如果延长至一年，我们依然有单锌尿铜保驾护航，所以我们的监测是非常严密的。尿铜监测的是铜，只要铜不多就不会加重，而血液尿液等检查则不仅检验铜是否伤害到器官（仅是检验），还能检验药物是否有所谓副作用，所以我们不仅监测铜，还在监测药物副作用，包括微量元素等都是对药物的监测。就这样的治疗方法大家还认为不够安全吗？

解析双线尿铜监测

1 、什么是双线尿铜监测

所谓双线尿铜对比，就是单锌尿铜与足量青霉胺尿铜，这两条线各自对比，用两条尿铜线判断体内铜的情况 。 图一中红线跟红线作对比，绿线跟绿线作对比，在不同的节点，不同的阶段，尿铜代表的意义不同。

图一

你们在未完成首次排铜的时候，即使中途停青，单锌尿铜也不会很高，大概在 30 出头甚至不到 30 ，但足量青霉胺尿铜还不到我们设定的标准。双线尿铜对比的意义就在于 让 你知道体内铜的具体情况，如果仅看单锌尿铜， 30 就不算很高了，可此时体内的铜到底是处于很少，还是中度多的阶段，这是无法判断的 ， 而有足量青霉胺尿铜再作对比，你就能很清晰地判断体内铜的情况。

2 、详细分析各个节点的意义

为什么非要足量青霉胺尿铜达到 200 才被 视为首排成功？ 图二中有 1 、 2 、 3 、 4 几个点，其中 1 是足量青霉胺尿铜 200 的节点，此时停青改单锌治疗； 2 是单锌一段时间后（一年或半年单锌治疗时间，尿铜未必有太大变化）的尿铜； 3 是复吃青霉胺尿铜的最高峰值； 4 是复吃青霉胺排铜后足量青霉胺尿铜 200 的节点。

 

图二

单锌期间的铜会逐渐增多，虽然锌抑制了大部分铜，但依然会有少量沉积（此时忌口吃锌）。那么要怎么检验这期间积累了多少铜呢？那就是复吃足量青霉胺。图二中 3 这个小山峰就代表单锌期间铜的积累情况，峰值越高，且排铜时间越长，也就是山峰越大，就说明单锌期间控制的越差，到 4 就是复排结束。也就是说小山峰排出来的所有铜就是我们单锌期间吃进去的铜，由此我们可以检验单锌期间的饮食情况以及吃锌的效果（足量锌依然是尿锌大于 2 为标准）。在锌足量的情况下，抑制作用相同，但铜增加得快了，多了，那么我们饮食方面可能需要适当地注意（前提是按时吃锌且期间尿锌一直保持单锌尿锌 2 以上） 。

而双线尿铜中足量青霉胺尿铜 200 的定义，也是结合单锌尿铜不到 30 而得出的结论。一般足量青霉胺尿铜 200 的话，单锌尿铜基本都是在 28 左右 ，大概是 25-30 之间 ， 达到这个数值就是绝对的安全范围 ， 也不会有什么排铜过度、缺铜的问题 。也 并不是说足量青霉胺尿铜 280 、 300 就一定不行，而是此时还不算排得很彻底，每个人的情况都有所不同，铜含量的不确定性对肝脏的伤害也不确定。对于你们已经排铜很久的人来说，都是在做减法，以前很多铜的时候，伤害也不过如此，现在都已经排出去那么多了，就不用太慌张，就算停一段时间青霉胺也没任何风险，但此时并不满足我们群里讲的停青节点，不能完成对比数据。

3 、双线尿铜监测的好处

我们的双线尿铜对比还有一个重要作用，就是如果孩子将来第三次或者第四次复吃青霉胺的时候，相比前几次的数据波动非常大，那么极大可能就是孩子未忌口未按时吃锌 ， 所以就算孩子到了青春期叛逆期，我们也是查出来孩子到底有没有听话，按时吃药， 这 都是可以通过数据反应出来的 。如果 真的不听话不吃药，那么你就寒暑假强制地看着吃青 ， 一年有两三个月足量青霉胺强力排铜，有我们之前打好的基础（之前排铜彻底），就算铜有积累也不会太多，哪怕完全不吃药不忌口，四个月的时间也积累不到多少，所以不用慌。

如果你们不了解这些，到了青春期这个年龄，肯定就要跑合肥了 ， 因为你们会认为只能排铜水才能快速排铜，强力排铜 。 实际上我们群里的做法更安全更可靠，并且前期你都复吃过了很多次，孩子其实应该也是理解的 。 我们一天仅吃两三次药，早晚的锌，都可以在家吃，顶多在学校吃一次 。

而关于 忌口，我一向认为没那么多要求 ， 孩子在学校也不会海鲜 、 坚果的轮着吃 ， 所以风险极小 。等 上了大学 ， 一般就懂事了 ， 无非也就是一天三顿锌而已 ， 稍微忌口吃锌，就可以做到仅用寒暑假排铜 ， 足量青霉胺排个两三个月就足够了 。

一、脑核磁有必要做吗？

脑核磁主要还是给这些极端单锌治疗以及治疗方法不对的孩子准备的，实际上对于肝豆儿童来说，脑受到损伤的很少很少，脑核磁并不是必要的检查项目，但是你可以提前做一个存档，只是为了验证我们的治疗方法有没有问题。

1 、什么情况下需要做脑核磁？

很多人说吃青霉胺会导致脑型症状加重之类的，所以我们让大家吃青霉胺之前先做一个脑核磁留底，就是避免那种本身脑部就有问题的情况。但其实上脑核磁做没做并不重要，也许对你的确诊有帮助，但是对治疗没有实质性的帮助，不管脑核磁结果怎么样，都是要依照同样的方法治疗。

那些极端单锌的孩子家长，他们对尿铜不理解，把尿铜 75 甚至 100 当成在正常范围内，要依靠脑核磁看病情发展情况。而我们把正常尿铜的标准定得非常低，我们定到 40 并不是说 40 以内都是正常的，而是超过 40 就是极限了。并且我们还有一个双线尿铜监测法，我们用足量青霉胺尿铜作对比，所以我们能够很清晰明了地知道体内铜的情况。

但是极端单锌的孩子是没有办法对比的，他们都把单锌尿铜 75 当成正常标准，而咱们群里好几个确诊的成人尿铜都只有六七十多，甚至都已经肝硬化了，尿铜也不过 70 。那如果把 70 做正常的标准，这个门槛是不是太低了，从 40 到 70 可能需要数年的时间，所以对单锌治疗的家长来说，他们一直认为挺好的，但是实际上铜积累得虽然很慢，却在一点点地伤害你的肝脏、神经。

我们群里判断孩子加不加重的标准，一个是尿铜，一个是肝脏的全面指标，但这些医生、病人全都不当一回事， B 超出现回声加粗之类的都认为正常，甚至脂肪肝也认为是正常的，那还要怎么样才能叫异常？这个时候我们就认为他们干脆一年测一次脑核磁，万一铜上脑了至少有一个报警信号。

2 、我们为什么可以不用做脑核磁？

很多的检查对于我们群里来说是三级检查，我们把复查项目分了三个等级，肝功能、 B 超、尿铜、血常规、血脂等，这一系列的检查是第一级指标。第二级就增加了抗核抗体、凝血、肾功能、肾小管之类的。到第三级了，就是一些无关紧要的检查，一般铜不多的情况下是百分百不会出问题的检查，比如脑核磁、肝穿、胃镜等，这都是已经造成了一定的后果才会去查的，而这些问题根本就不可能发生在我们身上。

对于极端单锌的这些孩子来说，他们就需要查，因为脑症状是出了症状之后才会被发现，但是在出症状之前，铜积累的过程对脑神经的损伤是从轻到重逐渐展开的，如果脑核磁发现了什么增强之类的一些肝豆的特性，那他们就知道孩子开始出问题了，到时候他们都得改变治疗方法了，就不知道是排铜水还是吃曲恩汀，或者是吃青霉胺，吃二巯胶囊。

而我们群里边的孩子，确诊后让你们去测一次，是因为如果你确诊时候就有问题，那你就不要把这些问题都归咎于治疗的方法上去，因为我们群现在这种治疗方法是其他任何一个医生，任何一个群都没有做到的一个系统性的治疗。也是为了避免被其他别有用心的一些人攻击，去借题发挥，我们就先做个摸底，先把底子都排查清楚，到底是治疗的问题，还是原本就存在的问题，甚至本身就不是肝豆的问题，因为一些鼻窦炎等之类的，从脑核磁上也能查出来，如果发现有异常了，就不能光去看肝豆，还可能有别的脑或者神经的问题。

3 、做复查表的意义是什么？

我们一直在给大家讲这些监测和复查表的意义。为什么我们有时候说一些医生的复查是我们群里边不提倡去测的，因为有些复查项目是没有必要的。如果你是一个新加入我们这个群的人，那我们会建议你先去把这些复查全做了，因为我们不知道你的底子，如果你长期跟着群里做监测，那么很多复查不需要，如果你为了自己心里边有个底，你三五年做一次也可以。但是还是那句话，铜不多不会有任何肝豆病的并发症。我们做监测，除了监测铜的影响以外，还有一个就是药物的副作用，虽然我们一直在说青霉胺的副作用可防可控，但还是要做监测。

很多人忌口太极端，有一些贫血或者其他的问题，以为这些问题是突然出现的，实际上这不是一天两天就形成的问题，只是因为他平常没有做监测，或者即使是做了复查，他的医生也没有关注到这个点，在没有出现严重问题的情况下，他们都不会去给你调整治疗方法。所以很多副作用，都是可以在前期观察到变化，可以去解决的，而不是等到最严重了才去改善，才去治疗。这就是我们做这些检查项目，做复查表的意义。也许他的问题很小很小，但是我们既然观察到一些细节的变化，那我们就可以找专业的医生，把风险降到最低。所以我们群里边提到的问题比别的群要多得多，吃青霉胺也好，吃锌也好，看上去好像副作用比别人多得多，其实不是，只是我们细化了，更加严谨了。

二、答家长问

提问：

假如一个孩子刚开始吃青，每日 4 片达到足量，现在只吃 2 片尿铜就很高了，比如到 500 了。这种情况下，我们应该怎么吃青呢？是继续 2 片等到尿铜开始降低到一定数值再加量，还是直接逐步加到 4 片？如果青霉胺停止加量的话，尿铜的数值是多少再加量？

回答：

已经足量那就足量吃，尿铜高点就高点，又不是特别高，我们儿童是为了避免过敏才缓慢加量。

而成人缓慢加量，并且不断地监测尿铜，是为了避免体内铜超级多，如果他一粒青霉胺尿铜五六百，那么你能预测他六粒青霉胺尿铜会是多少吗？这种情况下，吃青霉胺不过敏，但青霉胺药量太大，螯合能力强，肝脏大量铜析出进入血液，风险就加大了。铜的积累是缓慢进展的，肝脏也是在不断地适应，自我调整，所以不会突然一下就变得非常严重，但这种大量螯合铜，是爆发式的，是把多年沉积铜都搅和乱了，肝脏未必承受得了，并且此时上脑风险增大。

我们吃青霉胺本来就是一点点地加，并不断监测尿铜，你保险一点就多吃一段时间再加量， 800—1000 都不一定，并没有什么严格的标准，如果加一粒尿铜上升超高，那么就不要继续加。不同年龄，不同阶段，这个数值没有统一的标准，三岁孩子跟六岁、九岁的标准又不一样，尿铜是通过尿液排出来的铜的总量，不同年龄的孩子肾脏的能力也不相同。排铜是做减法，你药量大每天排得多，那么总的排铜时间就会缩短，因为沉积铜的总量是相对固定的。监测 24 小时尿蛋白也是观察青霉胺对肾脏的影响。

对成人而言，一部分医生认为尿铜不宜超出 1500 微克， 1000 微克就是 1 毫克，这个量对于小童来说是很高的，但对于 80 斤以上的大童，尿铜在 800—1000 之间也是可以接受的。作为儿童家长，如果担心出现问题，那么就以 800 做上限。我曾经讲过，青霉胺每次加量都可以形成一个小抛物线，再加量，但实践过程中，儿童尿铜本身也不高，很难做到小抛物线，必须拉长排铜时间，这样很大程度上，浪费时间精力，尽量减少吃青霉胺的总时间。

三、青霉胺联合锌剂治疗

1 、青霉胺联合锌剂治疗尿铜变化示意图分析

下图是青霉胺联合锌剂治疗期间尿铜的变化图，这个图其实还是有点问题的。

人是活的，按我们群里的脱敏法，加一粒测尿铜，两粒尿铜 500 ，加到三粒再测尿铜，如果你两粒尿铜高，又想加量快速排铜，那么你就加到两粒半测尿铜，不是非得按照图片里加到三粒，这一切都是灵活的。你先吃上再说，等你加到两粒，已经两个月过去了，这个过程中尿铜的高与低你早就心里有数，两粒尿铜的高与低绝对不是偶然性的。如果两粒尿铜高，那么你吃到一粒的时候尿铜也是有提示的。一粒青霉胺尿铜不高，加到两粒青霉胺也不高，那么代表体内铜没有那么多，一粒青霉胺尿铜就高，然后两粒尿铜也高，对应三粒会更高。能加上去就加了，我个人更倾向早点足量排，延长加量时间只是求稳，若是为了寻找规律，我们可以首次排铜之后，复吃的时候再找规律。

通过首次排铜基本就可以筛选出来哪些孩子易过敏哪些孩子可以快速加量，目前医生就是这个原则，先快速加量筛一遍，过敏再说。其实脱敏法尤其是前期的最小剂量，主要是给个心理安慰，让初次服用青霉胺的病人或者家长能接受它，看似在吃青霉胺了，其实这个量小到可以忽略不计，但家长的紧张情绪是一点不少。初期小剂量基本上是不可能出现问题的，这样就增加了家长的信心，给了家长学习的机会，也给了孩子调整吃药时间的适应过程。

这些都不是没有规律的，也没有那么多不可预测的情况。为什么新加入我们群里刚确诊的以及长期单锌治疗未服用过青霉胺的人，不管是多大年龄，我们都要求先单锌一段时间，做全面检查，尤其是尿铜尿锌，就是避免你们想象的什么激发铜，爆发式的发病。

2 、饭要一口一口吃，治疗要一步一步来

你们不要一直想着极端的情况，你第一步都没有迈出，就总是想着第十步会出现的问题，按照步骤走，一步一步来，这些问题都是可以逐渐自己理解的，根本没有那么复杂。而你总是把极端情况加进来，却不知道极端的情况是为什么导致的，在我们群里就没有走极端的事，都是循序渐进地边走边看，遇到一点问题都能及时调整的。

我们的监测比医生要严密得多，我们群里节点的掌握都是合理的，而不像医生一样，一个星期或者两个星期必须复查。其实医生也没有错，对于初次服用青霉胺的家长，遇到愿意指导的医生不是坏事，只是医生很多时候虽然谨慎，但他们没有办法从更多渠道详细了解孩子的情况。而我们群里可以随时打听，有问题可以随时得到解决，实际上如果有那么多精细的标准，肝豆病的治疗就不会如此混乱。

很多时候，我们说医生不专业，其实也可以理解。因为肝豆病不同阶段治疗方法不同，不同年龄段用药方法都不同，医生根本不可能看到这么多不同的情况。而我们天天能听到不同的病友用不同的方法出现各种不同的情况，才能从中吸取经验教训，才能总结出一套方法，这些是医生根本做不到的。有一些医生一星期检测一次血象等指标，其实也是因为心里没底，怕出现问题又想尽快改善。大家虽然不一定会遇到这些问题，但提前了解是有好处的，遇到问题不会慌，能自己妥善解决。

我最近看快乐群（我们群的前身）现在讲的问题都是非常低级的问题，而且是我们群里讲过很多次，大家都能理解的低级问题。但他们还在各种猜测各种解读，毫无意义，看似一本正经地胡说八道，讨论了半天，最后还是什么结论都没有，只听医生的，停药。可这些医生都是半吊子，最后搞来搞去，还是说青霉胺副作用太大导致出问题了。而我们就是让大家明白其中的道理，如何调整用药，如何避免副作用，即使遇到问题也不用慌，继续深入检查，并不是一次检测就能说明问题的。

四、案例分析

案例：

成人， 27 岁， 22 年 4 月份确诊，从确诊开始吃青霉胺和锌片，青霉胺药量早 4 晚 4 ，共 8 粒， 23 年 3 月早 3 晚 3 共 6 粒，之后减至一天 4 粒，两个月左右复查一次。下图是她的尿铜变化表。

你们可以先想想她的治疗有什么问题？

她吃 8 粒青霉胺，暂且算她是足量吃的，但是这个医生没有理解青霉胺的作用机制。我们一直在讲尿铜降下来了，八粒青霉胺的抛物线已经形成了，且足量青霉胺（暂且算她 8 粒青霉胺是足量）尿铜也降低至 200 多过。她是两个月复查一次，复查的次数算是非常频繁的，尿铜也一直在测，病情也改善了。但是她改善之后，医生说铜不多了，没必要吃这么多青霉胺了，就开始减量。其实最大的问题就在这里，医生的理解是有问题的，他并没有像我们群里边一样，能斩钉截铁地讲铜多就排，铜少单锌。

铜不是你今天吃了多少就能排出多少的，假如今天吃了 200 微克的铜，那我吃两粒青霉胺就能把今天的这 200 微克排出来，这个说法完全是错误的。它不是实验室数据，你的药物达不到一定的这个浓度，它的排铜能力也达不到最大的力度。这就是我们一直在强调为什么要足量的原因，足量才能让你的药量和血液达到一个浓度，没有什么小剂量维持一说。但是为什么指南上还写着小剂量维持？这是因为很多病人的监测不到位，不懂得怎么去监测。他就认为反正首次排铜已经排下去了，你以后铜的积累也不会太多，平常吃喝饮食上面可能也没有那么严谨，就这样小剂量长期排，就能长期地保持体内的铜不算太多。

她现在吃四粒青霉胺的尿铜只有 68 ，有可能是测试上有问题，还有可能就是她体内的铜确实很少了，四粒青霉胺已经排不出铜来。

一、什么时候需要排铜？

关于尿铜，不管是十岁的孩子还是几岁的孩子，尿铜 40 其实并不算低，只不过他还有积累的空间，如果其他指标都还正常，那我们索性就认为还可以再等一等。但是即使你的尿铜是 35 ，也不是说就一定不用排铜，因为单锌尿铜它只能反应的是血液中的游离铜，它不能反应肝脏的沉积铜，只有肝脏沉积铜多，能进入血液的铜多，游离铜才能明显地提高。

首次排铜不用管你的孩子是几岁，就是五六岁的孩子，如果想排铜随时都可以，除非你的尿铜是二十几，甚至二十几你也可以排排试试，青霉胺吃到足量才知道体内铜到底是多还是少。所以说不管多大年龄，也不管尿铜是 35 还是 60 ，都可以去尝试着吃青霉胺排一下，我们双线尿铜监测的好处，就是在于用两种不同的测试法，一个是测血液中的游离铜，一个是测肝脏的沉积铜（对于我们儿童而言，目前沉积于肝脏的铜是最多的，所以我们就讲肝脏沉积铜）。

只有通过青霉胺才能测出肝脏沉积铜的情况，所以在这种情况下，如果你肝脏沉积铜多，吃上足量青霉胺，那必然尿铜会高，如果你肝脏的沉积铜少，你吃上足量青霉胺，尿铜也不会高。咱们这就叫有枣没枣先敲三杆子看看，你要是铜多，必然就排出来多，你要铜少，就没有铜可排，不是铜排不出来，而是没有铜可排。所以上不上青霉胺跟医生没有关系，你自己想吃就可以吃。

很多医生没有搞清楚肝豆病本身的病理和肝豆病铜的沉积规律，以及药物的作用机制，逻辑关系都没有捋顺，非要等到铜多了，身体出现明显异常再去排，这和我们的理念是完全相反的，是错误的。还有家长说要等到单锌尿铜到 40 了再吃青霉胺，这也是错的，不是让你等到极限，单锌不下去了才吃青霉胺。

二、如何利用寒暑假找到属于自己的规律？

我以前在“ 24h 小时尿铜的诊断和治疗意义”里边讲过，按最高的频率你可以寒暑假四个月一复吃，逐渐加长复吃时间，最终可能两年才需要排一次，但是我们又不敢那么大胆真的就两年才排一次，这有一定的风险。因为两年中孩子年龄大了，如果我们的监管不够到位，看单锌尿铜又看不出太大变化，所以说我们就没有必要非等到两年才排一次。

我们利用寒暑假的时间排铜，因为不是首次排铜，不需要小剂量慢慢加量的话，很快就能吃到足量，足量之后，我们就可以测尿铜，然后再连着吃上两三个礼拜，如果尿铜依然不高，我们就果断地停药，整个流程下来基本上不超过三个礼拜。这样一来，如果一个暑假吃两到三个星期的青霉胺，发现连着测三次尿铜都不高，这说明了什么问题？这就说明这一个学期我们的饮食，我们吃的锌起到了非常大的作用，没有积累过多的沉积铜。接下来寒假再重复一次，如果寒假还是如此，那就说明我们没有那么多铜的积累，我们就可以改一年排一次铜，看一年中我们的铜积累了多少，如果这一年足量青霉胺尿铜也没有升高多少，那就说明我们这一年忌口吃锌的效果都非常理想。

对着这一年的数据再去回顾一下自己的饮食和吃锌的情况，尿锌一直保持在 2 以上，单锌尿铜一直也不高，那说明我们控制得很好。然后我们再去观察这一年我们的饮食情况，如果我们吃虾，吃螃蟹之类的东西，频率是一个月吃一次，发现铜没有增长，那我们下次就可以改成半个月一次了，在海边吃点生蚝之类的也可以稍微放松一点点。

这些规律都可以根据自己的情况做总结的，也不是一成不变的， 而且这样做的话，咱们自己孩子的情况能够自己完全掌控，不用去拿别人的数据，别人的数据就不一定适合你们自己。所以我们一直跟大家强调，肝豆病的治疗其实没有那么复杂，也没有那么严格，就是因为我们最终是可以找规律，可以拿数据去作对比的。所以你们理解得越透彻，你们就越没有那么大负担，也不用成天担心孩子以后吃饭怎么办，将来怎么找对象等。

三、吃青霉胺或停青霉胺会加重？

新人们需要重点了解的就是足量青霉胺的意义以及还有青霉胺联合锌剂治疗的意义。而关于吃青霉胺或者排铜水加重这个事，首次排铜，尤其是首次用排铜水排铜，体内铜太多，沉积铜被螯合激发后进入血液，然后从血液又进入大脑，造成了一个不可逆的二次伤害。

关于停青霉胺会加重这个事，其实并没有这个说法，青霉胺你停个三年五年，那不是等着加重吗？医生让你长期小剂量吃青霉胺的，这辈子吃上就不能停了，如果你自己擅自停了，停三年五载的自然会加重。而我们这种不叫擅自停，也不会停药之后会加重，因为我们只是暂时停，只是阶段性间歇性地去停。所以说大家要搞清楚。

你们会听到一些人说有病人自己突然把药给停了，结果就加重了，这种情况其实是非常少的，是建立在两个条件之下的，一个是体内原始铜多，第二就是服用的药量特别大，并非是小剂量逐渐加起来的。我们为什么给大家去讲脱敏法，包括一些脑型的病例，一些严重性的成人病例，不管你过不过敏，我们都是要求小剂量脱敏，并监测尿铜，如果一粒青霉胺尿铜 1000 多，这个时候就意味着体内的铜特别多，那我们是不可能让他再去加量了，必须把铜先降一降，然后再考虑往上加量。

有很多东西你们只看到了表象，只知其一不知其二。如果单纯地把肝豆病这些所谓的并发症的一些情况全都罗列出来，那数不胜数，但是如果把这些并发症出现的原因，每一种情况都单独列出来，大家就能都能看明白了。