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一、关于脑核磁

关于脑核磁这个，不管是脑核磁还是腹部核磁，这只是一个存档，不做不影响治疗，不管你脑核磁还是腹部核磁有没有问题，其实治疗流程还是差不多的。但是有影响的地方在哪里呢？比如说，如果年龄稍微偏大一点的，发现脑核磁有异常，就像咱们群里边也有好几个孩子，六七岁发现有异常，有几个脑核磁的信号异常，这个时候你的 B 超上再显示有一些问题，结合转氨酶高、尿铜高，那这个时候肯定不用管年龄了，就算尿铜不高，这个时候你脑有损伤，肝有一定的损伤，那当然就是建议上青霉胺了。

而刚才为什么又说不影响治疗？就是因为咱们毕竟是小孩，不会有爆发，你们这些孩子既然确诊了，包括转氨酶 400 多 600 多，其实这个东西都不会有什么爆发，如果爆发也不会等你住院的时候爆发。我们群里边的建议一般都是至少先吃一个月的锌，即使年龄稍微偏大一点儿，适合上青霉胺，但是我们还是建议先吃一个月锌，适应一下，然后也观察一下尿锌这些情况，然后在这一个月过程中，如果你说我再做一下其他检查，甚至是脑核磁，对于一个两三岁的孩子来说，你半年之后去检查的时候，你再去做也来得及。

我们做这些检查是一个存档，是一个留底，就是避免你现在认为什么都挺好，然后你又坚持单锌治疗。其实我们现在有很多的检查是针对极端单锌治疗的孩子去做的，包括脑核磁、腹部核磁、 KF 环，还有肝弹，肝纤维四项。而对于我们群里边这些孩子，为什么这些检查不在我们的日常监测范围？因为没有必要，它不属于我们的监测范围，我们在初期就已经做好了防范，做好了监测，它不可能发展到第二阶梯去。

我刚才说的那些都是属于第二阶梯，就是已经造成损伤才能查出来的，包括凝血功能。很多医生把凝血功能当成一个非常重要的检查，但是我们群里边为什么没有把凝血当成重点，没有经常去测？因为你的血常规，你的其他检查全都能反应出来，如果有异常了，你再去查凝血功能。我们所有的这些复查项目不是没有关联的，为什么我们说很多医生选择的复查项目多而杂但是不精？即使是测了，没有什么意义，就是因为他们不知道最根本最基础的东西在哪。当然，我们群里对于这些检查，包括脂肪酶、淀粉酶这些，我们当然也可以查查，结合着你肝胆胰腺的 B 超，这些检查结果综合起来看，就是如果真有胰腺炎，那都会有反应了，不会仅仅淀粉酶、脂肪酶的指标高。

一、关于饮食

1. 严格忌口不可取

对于饮食，就跟我前几天说的，吃药不用非得一定遵循空腹吃一个道理，如果条件不允许，都是可以调整的。为什么呢？因为我们有尿铜尿锌等做检验。饮食也是如此，不可能做到绝对的低铜，也不必去追求，我们肝豆群体除了排铜能力差，也需要营养也需要正常的饮食，还需要社交，不能因为这个病而将重心放在饮食上，需要全面权衡。

我们群里成人肝豆都是正常饮食二三十年，那么如果从小就知道肝豆病呢？是不是就不会吃喝了？每个人排铜能力不同，我们确实不能作比较，但我们知道肝豆病是铜不能正常代谢，只要我们采取定期排铜就可以解决的。饮食方面是适度即可，不必当成唯一的解决办法，切不可认为我们只能从根源上，从病从口入去极端控制饮食，一切都是需要综合看的。我们要尽可能给孩子一个正常的生活环境，铜控制有度，可以监测，可以手动排铜。

2 、正确理解什么是含铜量

（ 1 ）确诊初期如何看待含铜量

关于饮食这块，咱们群里边也有群文件，也有视频，平时也有讲过很多遍，我们不能单纯地去看含铜量表，因为这个东西讲的是 100 克的食物所含的铜，大家要真正去理解什么是含铜量，什么是摄入量，我们真正吃进去的铜有多少。这是一方面，还有就是大家要学会分析，比如你们一直在纠结什么零食含铜量高，就拿海苔来说，这个一片含多少铜？一片海苔才多重啊？比如说雪饼什么的，还有其他这些相应的零食，那我们可以去买一本叫什么食物成分表的最新版的书，那里边全写着，什么汉堡含铜量多少，炸鸡腿含铜量多少，薯条含铜量多少，可以买一本看看，但仅限于初级阶段。

这都是最低级的做法，都是不懂肝豆病饮食的人才去查阅这些相关的数据。我们得搞清楚食物的含铜量是什么东西组成的？不就是食物的一些成分吗？比如吃汉堡，你吃牛肉汉堡和鸡肉汉堡，这里边加的馅都不一样，能一概而论吗？

（ 2 ）如何正确理解含铜量

还有一些人问肝豆病能不能吃饺子之类的，怎么就不能啊？含铜量不是说单纯地就看数据，韭菜馅跟白菜馅它能一样吗？你就分析白菜含铜量大概多少，韭菜大概多少，大概估一下就行了。要较真的话，那中国这么大，产地不一样，海南和东北的土壤不一样，云南云贵地区和东北地区、华北地区的土壤也不一样，那产出的东西含铜量不也还是不一样吗？有些人下载了群里边的查铜工具，同样的东西，里面日本，台湾，美国什么的含铜量都不一样，所以你不能完全去死记硬背，这些东西只是一个参考，一个相对的标准。

然后再说饮食这块，我们不能单纯地去看含铜量表，比如这面包怎么就含铜量高了，面包跟馒头跟包子花卷有什么区别？一个是烤的，一个是蒸的，但面不是同样的面吗？就高筋低筋面粉的区别，但这个东西含铜量能差多少？咱不能活得这么小心，作为肝豆病来说，只有铜代谢异常是我们的缺陷，其他都是正常的，如果我们光从饮食上边入手，不吃这不吃那的，其实就会忽略一点，那就是营养需要均衡。我们是排不了铜，但我们可以借助药物排。所以说，肝豆是不治之症这句话是错的，不治之症是无药可治，而我们这是有药可医的。

3 、铜是累计起来的，不会突然就到达爆发点

（ 1 ）如何控制体内铜达到平衡？

群里边好些孩子， 17 岁了才确诊，没忌口都吃 17 年了，现在不也就是累积到现在这个程度吗？原来我们不知道有这病，所以我们不忌口不吃药，但现在我们既然知道了，那么我们首先是用锌先控制摄入的铜，减少铜的吸收量，这是从入口上去减少。饮食上面，当然我们要适当地去减少铜的摄入，哪怕你还按照原来的饮食，该吃吃，该喝喝，你有锌能拦截一大半新铜，你还有青霉胺可以排铜，当然完全不忌口还是不对的。但是你自己去思考，想一想是不是这个道理。

铜是逐渐累积起来的，不是说吃一顿，马上就要到爆发点，你原来不知道肝豆病的时候一直在吃，那吃到一个特定的一个点上，就是铜多到爆发的程度，那必然有加重的风险。但是你现在是在做减法，你即使还是在吃，虽然铜是在增长，但是每天摄入的量很小，而你每天排出去的量很大。这就是说我们要知道怎么去达到一个平衡。

为什么说好多医生的这些言论我们不赞同，包括这些书籍上有一些写的东西我们都不赞同呢？因为有一部分医生把概念混淆了，肝豆病的自身的缺陷是不排铜，他们却忘了还有药物能排，我们不能自动排但手动排铜，但他们就是一味地去坚持说，你这个不能排铜，那你就不能吃高铜的，你必须得去控制饮食，你必须得一辈子低铜饮食，能少吃就少吃，能不吃就不吃。

（ 2 ）铜是缓慢积累起来的，打破平衡才会加重

我们是不能正常排铜，但我们还可以用药让体内的铜达到一个平衡。少摄入铜，没毛病，但是我们一定要了解这个原理，有几样食物特别高铜，那我们干嘛非要去吃？像生蚝之类的，那我们就没有必要去吃。所以说我们知道的一些高铜食物，就尽量去减少摄入，但是很多东西像油盐酱醋，像平常我们吃的一些水果之类的，没必要太计较，你吃什么东西都叫一个量，什么都有一个适度。

只要自己想吃这样东西，你总是能找到理由，什么海白虾还是什么小龙虾含铜量低，这东西都是只是一个检测，它没有统一的标准，你想吃大对虾你就吃两只，能怎么着？都是看量，我们这个不像高血压、糖尿病，你一吃完了马上就能头晕，马上就血糖升高，马上就能反应出来，咱们这个是缓慢积累的，你要知道铜的摄入和排出是一个动态的，咱们是可以达到一个平衡状态的。

这就是我们一直在跟大家去讲，一定要自己理解，要理解肝豆病是什么原理，合理饮食是什么道理？为什么吃青霉胺？又为什么要吃锌？你需要把这些东西全都能串联到一起了，你才能真正地去了解肝豆病，你才会知道肝豆病如此简单。

4 、吃什么、怎么吃、吃多少，心里要有一杆秤

为什么我们把一些不关注群信息，只是偶尔有问题才出来蹦出来问问题的这些人踢出群，就是因为我讲这些东西都是需要整体结合起来看的，不能断章取义。我刚才讲的饮食，我说虾可以适量适度吃，我说水果可以不用计较太多，这些话如果断章取义地去听，那肯定认为我们是不忌口，胡吃海塞地连虾都敢吃。但是你真正听懂了，你知道其中的道理了，你也就知道原来肝豆病不过如此，原来饮食没有那么复杂，但是你心里得有杆秤。总之关于这个饮食，我们群文件里边讲得很明白。

（ 1 ）确诊初期的适应阶段可以买个电子秤

对于刚确诊的这些家长，你们自己买一个电子秤称一下，称的目的不是说让你真正算出来一天多少摄铜量，而是让你知道 100 克是什么概念，只有你知道 100 克是什么概念，那你的心里就有数了。你们包饺子、做馅饼，这个馅有多少克生的韭菜，然后做出来了多少饺子，最后孩子吃了多少，所有东西你全算一遍，你的心里大概就有数了。然后你说白菜馅和韭菜馅不一样，白菜和韭菜它俩含铜量能差多少？ 100 克能做出多少馅？孩子能吃多少？你自己脑子里有一个概念，不用连小数点后边几位都去算。咱们活得不用那么精细，食物本身含铜量就不是精准的。

为什么我一直在说，以一个含铜量表为标准就可以，好多人都在说群文件有两个含铜量表，同样的东西，一个表说含铜量高，另一个表又说含铜量低，那应该以哪个为准？其实以哪个为准都无所谓，你就以一个表为参考就行。为什么现在我不主推原来的那个查铜工具了？因为那里边把澳洲、美国、日本、台湾的一大堆的数据全都统计起来，结果好多家长都晕了，非要去找那个含铜量低的，说这美国的大对虾含铜量低，去买点；再一看，说那个欧洲的什么东西含铜量低，恨不得还去买点进口的来吃。这都是在自欺欺人，这含铜量没有那么严谨，检测取样的产地不同，以及检测人员的一些误差，甚至说季节不同，那这个东西的检测数据都有差别。

（ 2 ）过了适应阶段心里得有一杆秤

所以说我们也没有必要非得去死乞白赖地抠这个东西，你就以一个表为准，说虾就是高铜，那我就按高铜算一下，一个虾去完皮了，我称一下吃的部分有多少克，然后算一下含铜量有多少，那你就有一个参考。让你去称的目的是让你会换算所有东西，你查含铜量表，一看原来这个梨的含铜量比苹果要高，我们平常吃一个苹果，那我吃梨就吃半个。你有这个概念了，就不会每吃一个东西就拿去称，你看一眼就知道了大概，所以说，肝豆饮食没有那么严格。

而为什么我敢这么说？因为我们有尿铜做监测。单锌尿铜，这是一个被动的值，尿铜变高了，能看出来。我们也有足量青霉胺尿铜作对比。两次青霉胺之间的单锌阶段，你按我说的这样饮食，到一年或者到半年之后，做尿铜的对比，你发现尿铜上升得很少，那说明什么？说明你的饮食加锌的控制效果非常好，铜没有那么高的积累。所以说，为什么跟大家一直在强调双线尿铜监测的重要性，因为我们有标准，我们有足量青霉胺的概念，不是小剂量排，不足量看不出来变化，只有在足量的情况下，你才能使尽全力地把肝脏、身体的铜排出来，这个时候体内铜多，自然尿铜就高，那我们就可以做对比。

在吃了一年的锌之后，铜积累得很少，你用足量的青霉胺，尿铜很快就能降下来，那就说明你的饮食没毛病。如果说你饮食方面没怎么控制，然后半年吃一次青霉胺，尿铜一下高了好多，那这个时候你就要调整饮食。因为有做尿锌监测， 24 小时尿锌大于 2 ，就说明锌起到了抑制作用，锌已经起到作用，已经拦截到位了，那没拦截住的，就是我们摄入进来的铜，尿铜高，还是说明我们吃的铜太多，那我们就得从饮食上进行调整。这些理论都是可以有数据来检验的，我们所有的饮食、用药都是可以根据这些检测的结果去做调整的。所以在饮食上面是可以稍微放松的，但如果你说你住在海边，海鲜都放开了吃，这确实不行，就得进行调整。

5 、肝豆治疗是一个漫长的过程，家长需要自己理解，把控全局

没有医生像我们病人这么真正上心地去考虑饮食方面的问题，医生也没有那么多机会去做实验，因为病人是什么情况以及他在家里是怎么吃的，这些医生是把控不住的。所有的病人告诉医生全是说我严格忌口了，不到严重加重的那一刻，没有一个病人会跟医生说，我不忌口，该吃吃该喝喝，我没听你的话。所以医生得不到病人真正的信息反馈，只有你们作为家长，知道孩子的饮食，他吃了什么你是完全心中有数的，所以说根据尿铜的高低，你完全就可以精准地察觉到孩子的情况。

所以说，大家还是要真正理解，有问题可以提，就像前几天也在讲锌的作用，为什么我们说锌不用那么死死地卡着时间，非得饭前一小时饭后俩小时吃，我们原则上是推荐这个时间，因为这样绝对的一个空腹的状态肯定是对锌的吸收有好处的。但是如果做不到，孩子要上学，那我们就调整一下，只要保证尿锌达到 2 以上就行。就是饮食、用药这些都是可以调整的，没有那么立竿见影的效果，因为我们是长期监测，这是一个漫长的终生的治疗过程，所以说我们不急于一时，一切都可以有机会有时间去调整，也不用担心突然就爆发，所有东西全是循序渐进，全是有规律的。

以上这些，如果听不懂的，那就去群文件里找答案，遇到问题，再到群里来问。

一、青霉胺过敏实例分析

实例：

一粒起步，十天吃到两粒，过敏了。

分析：

1 、为什么吃青霉胺会过敏

过敏了，暂时不吃青霉胺，不要再一粒起步，这样吃过敏几率还是非常大。其实过敏并不是吃两粒才过敏，而是因为你前十天身体就一直在排斥，但是没有反应出来，因为青霉是一个长期的让我们的身体去适应的过程，你们吃十天青霉胺的大剂量都没有过敏的话，其实原本如果加量再缓一点，本身应该是不会过敏的。

过敏是首次接触到青霉胺后，身体并不会产生过敏的症状，但是体内 B 细胞便会产出一种相应的特异抗体，当这种特异性抗体积累到一定数量时，如果再次接触到青霉胺，特异性抗体便会与其相结合，释放多种介质，从而产生一系列过敏症状。你既然现在出现了这个过敏症状，那你就要再等一段时间，过一个月俩月，逐渐小剂量地慢慢去试。道理跟得了新冠半年之后，抗体就没了是一个道理，因为人体是有记忆的，你过敏了，青霉胺对于你来说就像病毒，身体现在有抗体，还是容易过敏，过一段时间，抗体没了，你再小剂量吃。

2 ．现阶段需要怎么做？（注：儿童不建议这样做，儿童可直接停青单锌，等复吃）

你们家从有问题到确诊，这么长时间没吃青霉胺也没事，既然现在过敏了，就先缓缓。但是现在你如果实在担心怕加重，就先暂且吃点二巯，吃二巯排铜能力确实很差，但是目前在吃不了青霉胺的情况下，就先采取一个缓兵之计，本身我个人并不主张依赖二巯，因为二巯吃六粒都顶不上青霉胺的两粒甚至一粒。可是现在，已经确诊了，让你们什么都不吃，，光吃锌肯定也不踏实，而且现在过敏，什么时候复吃青霉胺的时间也没定，所以暂且先吃点二巯。

3. 如何开始复吃青霉胺

小剂量开始慢慢加量没问题，只是现在身体有记忆，只能慢慢尝试，从八分之一甚至十六分之一开始一天一次吃，吃几天再加量，这样是为了让身体慢慢适应，越吃到后面加量越慢，加到足量之前，尽量拉长加量时间，中间再过敏，要么就吃激素吃几粒抗过敏的药，不行就减量甚至停药，重新复吃。

二、分析青霉胺对尿蛋白的影响

青霉胺中没有对尿蛋白产生影响的成分，有病友咨询过北京的肾内科医生。我们认为造成肾脏损伤的是铜，尤其尿铜高，会造成肾小管等的损伤，因为铜本该微量通过肾脏，现在这么大的量，才会出现问题。

为什么吃二巯胶囊没有这些问题？因为二巯排铜能力太弱，不排铜，没那么多铜通过肾脏排，当然不会造成伤害了。那吃二巯是干嘛用的呢？就是图个心理安慰。图它副作用小的同时，就要考虑它会有多少正作用。

而青霉胺排铜能力强，尿铜高，伤害肾脏，那我们可以调节，少吃几粒青霉胺，把尿铜先控制在 1000 以内，等尿铜降下来，再加量。这些都是可以自行调整的，并不是非得一起步就八粒十粒，都是应该根据尿铜变化而加量。不管吃青霉胺还是二巯胶囊或者排铜水，都是以尿铜作为检验药物的排铜效果。

三、青霉胺尿铜与排铜水尿铜对比

尿铜就是通过药物作用之下， 24 小时之内从人体排出来的铜量。很多人误导新人，说青霉胺不能排沉积铜只能排表层铜，不用测吃药尿铜，那些人要么不懂，要么就是故意的，怕大家理解尿铜的含义后，经过对比就知道哪些药是没有意义的。排铜水也是排铜，与青霉胺并无区别，只是住院有医生监测指标，相对省事，如果有医生给你监测吃青霉胺的指标，根据指标加大剂量，中间的道理是一样的。但又有几个病人知道尿铜监测呢？如果你们先吃青霉胺，按照我们群里的标准，足量青霉胺尿铜在 200 的时候，再去合肥排铜水，看看她们尿铜多少，是不是直接就是出院标准？

很多人不理解尿铜，只看数值，认为八粒青霉胺尿铜 200 ，去合肥排铜水 8 支尿铜 800 ，是排铜水排铜效果更好。其实这个是分两方面说的，单纯地以 125 毫克的药物对应的排铜能力，是排铜水效果更好，因为它是静脉注射，直接进入血液，吸收更彻底。而口服药损耗大，吸收的效果必然不如静脉注射。但我们看的是排铜量，都是尿铜 1000 ，那么吃六粒青霉胺，跟四支排铜水是一样的作用。排铜水与青霉胺相比同样的剂量排铜效果好，排铜多，那我们可以采取大剂量青霉胺去弥补。

而排铜结束的尿铜标准也不一样，八支排铜水尿铜如果到 200 ，那么这个人已经排铜过度了，所以她们结束的尿铜就是 600—800 （具体数值我只是打个比喻），意思就是你吃青霉胺排铜之后，然后再去合肥排铜水，也排不出更多的铜，都是做减法。所以这么多不去排铜水的病人在正确的治疗指导下，根本不需要什么排铜水。

一、紧跟大家的脚步，一知半解很危险

我们最近新加入很多新人，也都是缘分，但依然很多新人，接受不了病人的自发组织，而是愿意相信医生的专业度。虽然我们一直强调这个病的本质，强调医生的一些不足，但对于很多接受太多传统教育的家长来说，还是愿意相信官方，所以依然会有很多家长即使加入我们群，后续依然会不断地退出，或者被踢出。

为什么我坚持把不认同我们群，不跟着学习的人都踢出呢？就是因为我们需要一个完整的理论体系，必须真正全面去掌握，才能照顾好自己的孩子，而不是一知半解，学一点就自以为是了。我们群踢出去的很多人，都学到了一点皮毛，自以为很懂，可有很多误区，但他们不肯认真再去学习，再去纠正，并不符合我们群的要求。我们要求是大家都能完全理解，可能每个人的理解能力不同，但只要大家跟着节奏走，就会掌握的，只要肯学，都会做到的。

进入我们群的每一个成员，我都希望能得到帮助，但或许有些人真的不适合，不适应我们的节奏，孩子的身体状况目前尚好，所以依然避免不了被踢出群，这个群，是大家交流的平台，就是希望我们真正的去理解肝豆病，而不是只提问，不思考。

肝豆病是罕见病，医生一辈子都看不到 300 个肝豆病人，可我们群里能做到，我们的成人群里，有大把的反面教材，都是从小确诊的，现在表象上控制得还不错，但面对结婚备孕生子等问题上都是焦虑的，都是不敢面对的。而有些自认为治疗很好，心大的，又是什么都不在乎，指标并不理想，只是转氨酶正常。

饮食方面，都是拿自己身体去试验的，可其实肝豆的饮食与糖尿病完全不同，糖尿病的话，你吃了不对的东西，马上就给你反应出来，可肝豆病不是，肝豆病是缓慢积累，并不是马上体现，而往往很多病人只是看表象，我吃了这么多年，都没事，然后就传播自己的经验去了，可真正的理解肝豆饮食，理解铜的监测，就知道正确的饮食方法。

二、为什么十几岁的孩子就算单锌指标好，也要吃药排铜？

有个 12 岁的孩子， 7 岁确诊，一直严格忌口，指标正常，尿铜不高，如果这样的话，依然可以保持单锌治疗。但肝豆病是铜代谢障碍病，这么多年一直严格忌口，如果以后发生了改变呢？忌口不要那么严格，放宽饮食，要做到营养均衡，这是一方面。

还有一方面就是，我们肝豆病人是铜不能正常排，但每个人的自排能力也不同，所以铜的积累情况也不同，不能完全以年龄去划分，但我们知道铜是缓慢积累的，一点点积累起来的，十几岁的孩子，可以清库存了，不管体内沉积的铜多不多，毕竟十几年了，那么我们采用青霉胺排空铜（指的是达到正常人的标准），就给了肝脏一个最佳的环境，这样就没有任何加重风险。

为什么十几岁的孩子可以清空铜了？就算孩子现在的肝脏沉积铜不算多，但也十几年了，而马上进入青春期，叛逆期，孩子长身体非常快，饮食量增大，在学校吃饭的机会多了，出去吃的机会多了，摄入铜会比之前增多，那么加上之前十几年的沉积铜，孩子叛逆期再不按时吃药，种种原因加到一起，铜一旦多起来，那么到时候就会非常头疼。到时候吃青霉胺如果不顺利，指标有异常，那么停药还是不停药？到那时，孩子也不配合，学业又紧张，最终还是去合肥排铜水，住上一寒假一暑假才能解决问题。又因为吃药也不懂监测尿铜，也不会认为吃青霉胺是能排铜的，最终都成为了排铜水铁粉。所以我们群里是主张提前排铜。

三、极端单锌治疗不可取

我们没必要把单锌治疗当做最佳的治疗方法，这是一个错误的逻辑关系，我们认为，在严格的忌口加单锌情况下，依然具备单锌条件的话，说明体内铜少，说明控制得好。单锌治疗，是建立在铜少的基础之上，这个是我们本来的初衷，结果医生错误解读了，把能坚持多久单锌治疗就坚持多久，当成治疗成功的标准，他们认为单锌治疗就是代表身体好，铜少，能继续单锌就代表身体依然是好的，他们把吃青霉胺当成了身体不好的才需要上青霉胺，结果这样就导致了，家长都追求极端单锌治疗，认为只要我还能单锌就是孩子身体好，内心不想承认孩子治疗的不理想。

但我们要搞清楚，我们治疗的目的是什么？是要有一个健康的身体，不管你吃什么药，我们的目的是健康。你吃米饭，还是吃馒头，或者吃个螺蛳粉，不管你吃什么，只要吃饱了吃好了，就饿不死。如果你非要说，吃米饭才是最好的，那不是自欺欺人么？我们治疗的目的是为了不加重，是为了一个健康的身体。

那么再剖析肝豆病是什么病，本质是什么？是铜不能正常排出。那么不能排出怎么办？当然是借助药物排出。而这些铜是由何而来的呢？吃进来的。所以我们可以减少铜摄入，加上锌的拦截，青霉胺排出铜，上堵下疏，两者配合而来。而不是只依赖上堵，正确地运用上堵下疏，才能达到平衡，我们不是只看如何堵的严，而是看整体的健康状态，所以大家理解这些道理，自己就掌握了。

四、家长才是主宰，不要依赖医生

很多人还是不理解青霉胺，不理解肝豆病的原理，青霉胺不是吃上就停不下来的，吃多久都是根据体内铜的多少来定，体内铜多就要多吃一段时间，把铜排出来才行，而体内铜少，吃上青霉胺，如果尿铜不高，就可以果断停了。道理就这么简单，不论年龄大小都可以吃，因为青霉胺是螯合剂，是对铜产生化学反应，本身并不是什么影响孩子成长的药，只是因为排铜的同时也会排铁，锌，还有微量的钙等。

而往往很多病人吃药是没有规律的，是不监测指标的，包括刚才说的这个 12 岁的孩子，单锌的监测指标（如下图），不是依然也存在这些问题吗？

长期缺少维生素，微量元素，当然影响孩子的正常成长，可如果他们吃过一粒青霉胺，就会把这些问题都怪到青霉胺身上，这就是目前大家的误区，什么年龄小不能吃青霉胺，这些都是因为医生不懂，不做日常监测。为什么让大家自己学，就是因为你们可以选择不同的医生去给孩子看各种问题，而不是都依赖于某一个所谓的肝豆医生，我们自己才是掌握全局的人，然后再去调动各科室的医生。

其实我刚才说的这些问题都在我们贴吧上写出来了， 24 小时尿铜监测意义中，这些都提到了，希望大家都能认真地去学习去理解，能正确地完成群里的作业，群文件里的“东哥小课堂”有我之前讲过的很多知识点，可以弥补贴吧之外的一些知识点。

一、神研所和中医院治疗对比

1 、排铜水方面

有去中医院的病人第一次治疗时间周期短，铜激发导致二次加重，但一年后再排铜水改善了，现在也就不会质疑第一次的加重。如果第一次就去神研所，大概率不会发生加重这种情况，因为神研所大部分医生都是小剂量起步，慢慢加量，跟我们群里的青霉胺脱敏法是一个道理，不出现严重加重，循序渐进地加量，加到大剂量排铜水，尿铜降低，再出院。这个过程是把沉积铜先排出去，把伤害肝脏，脑神经的铜，排出去，先解毒，从根本解决问题，但住院可能需要几个月时间。

但如果是选择中医院，起步量大，排铜效果快，但由于住院时间短，加量猛，测尿铜少，住院期间因为铜减少了，所以会有一定效果。但出院之后药量太小，根本达不到排铜效果，体内大量铜被排铜水激发，肝脏铜游离至脑部，导致二次加重，会不会造成实质性伤害，这个都是看命运的眷顾，二次加重能恢复的比例并不高。

可对于肝豆医生，她们看到的是恢复正常的结果，是先加重再改善，比治疗之前改善的效果好，二次加重这种情况发生的概率不算低，但她们看到的是改善的概率，而没有去看那么多加重之后没有改善的概率，就算二次加重的概率不是百分百，可你们哪个病人愿意成为那个加重不能恢复的呢？脑型病人最终都是以症状改善为目标，指标再好，症状没改善，对于病人来说，也是治疗失败的。而改善不了的原因是病发期的神经损伤太严重，已经坏死了，铜排出去也无法改变神经坏死的结果。

2 、用药方面

肝豆病是什么病呢？是铜代谢障碍，排铜当然就是根本，有病友在中医院的治疗看到了疗效，但也只是表象。神研所的用药是三个月青霉胺，三个月二巯交替，如果病人可以坚持吃药，保持规律，会做到两年或者三年去一次排铜水，因为医生的药量调整了。中医院基本上就是二巯胶囊，而二巯胶囊排铜能力非常弱，根本不能按说明书上的剂量来，需要翻一倍才行。一粒二巯胶囊 250mg ，一粒青霉胺 125mg ，从含量上看，就出现了一粒二巯相当于两粒青霉胺，所以很多医生给病人吃二巯胶囊的药量非常小，可实际上就算是与青霉胺相得同样的八粒药量，二巯胶囊排铜能力都弱的很，青霉胺要强上几倍，更何况大部分医生的药量还减少一半。

从治疗本身来说，脑型病人就不代表肝脏没问题，但通过排铜水，排铜药，忌口吃药等治疗后，症状还是会得到改善的，只要往外排铜，就会有所改善。对于脑型病人，我还是建议去合肥神研所，有枣没枣打三竿，治不好也治不坏，别耽误了最佳抢救期。

3 、神研所治疗的弊端与优势

有的病人一旦病情改善了，他们认为自己是天赋异禀，可这些病人也就二十多岁，一般都不会太大年龄，三十多岁可能就是一个终结点。对于合肥排铜水的治疗，尤其是改善性治疗，我们给予非常大的肯定，但合肥的治疗是初期症状治疗是长项，到了稳定期，他们的治疗就存在很多短板，如果能遵医嘱，按时去医院，也相对还好。而病人又有几个自律的？病人嘴上的都挺好，仅是基于症状，肢体表现，不看尿铜不复查。 17 、 18 年死了的肝豆领袖，哪个不是曾经的肝豆治疗典范案例？可肝移植也没保住命。

当然我们不是对神研所的治疗说三道四，而是说这些嘴上说自己治疗效果非常好，病情维持稳定的病人而已，因为没有看检查报告，也没看到发展趋势。很多情况，我们不能怪医生，因为医生的精力有限，而且病人的理解能力非常非常差。我最初加过很多群，说真的，病人的理解能力真的让不懂肝豆病的人会认为肝豆病影响智力，所以医生无法讲太多，讲测尿铜监测指标，这些病人哪个会懂？而不去排铜水住院，医生也无法得知病人的情况，再说病人这么多，医生没有义务网上问诊。所以神研所的治疗都是按照大众的情况，制定的一套中和方案，不需要太多监测，按医嘱要求，定期来住院就行，如果真的按医生的执行，也有很多病友治疗不错的，但理解肝豆病的很少，生活上影响依然很大。我们群里是教大家怎么正确理解肝豆病，还有后续长期监测的方法。

初期症状改善，可以去神研所先集中排铜，如果有神内医生指导吃青霉胺也不是必须去排铜水，但排铜之后，用药、忌口、复查、监测尿铜等，这些对合肥病人来说，都是非常不专业的，因为合肥的医生，很多也是以症状为准，他们说话就不客观。说病人之前都是好好的，吃药排铜，不来住院排铜水，一直复查结果都挺好的，结果突然爆发加重了，现在又来住院排铜水了，之前病人一直说不用住院也挺好的，现在加重了，还不是得来排铜水，医生会说，吃药不能排沉积铜，只能排表层铜，只有排铜水才有测尿铜意义。你作为病人怎么理解？

二、肝豆的治疗，不能松懈

1 、肝豆 “千人千面”，不要参照别人

脑型病人看其他人的治疗效果完全没有参考意义，因为有的人吃青霉胺就能改善得非常好，而有的人大剂量排铜水都一点作用都没有。往往很多病人不理解，都是觉得自己改善得不错，但肝豆病就是每个人都不一样，千人千面，等到加重之后，才后悔莫急。

记得去年这个时候，有一个小伙子，每次都是等加重了，才去治疗，当时不能走路了，后来半年后改善了，还去群里炫耀。他在其他人眼里是成功案例，但套用我们群里的几个问题，做出复查表，看近三年的复查表就知道他的情况，如果改两年去一次排铜水，就更能看到变化。因为现在是年年去一个月排铜水，所以一直能保持一个他自己的相对平衡，年年积累的铜，通过排铜水排出，然后回家继续积累，一年重复一年。

2 、松懈是加重的开始

我们如果去了解合肥的病人就会发现，即使治疗效果不明显，除了首次排铜加重的，也没有治疗两三年内会加重的，都是治疗几年之后，慢慢松懈，不吃药不忌口，再加上不按时去合肥排铜水，这样才加重，如果他们能做到按时去合肥排铜水也不会发生大的加重。

可肝豆病这种慢性病，初期改善明显，病人都很焦虑，都很遵守规则，忌口超级严格，吃药也规范，随着病情改善，加上自己理解，多处打听老肝豆的经验，以及医生对治疗效果的肯定，病人逐渐放松。而并非一夜之间的变化，初期是饮食放宽，发现也没有什么影响，然后是吃药不规律，越来越放松，但到合肥排铜水，医生还是没有说什么，依然是来了就排铜水，走了带药，看上去就是平淡无奇，症状几年也没有改善，而年年去合肥，花钱，费事，再看到其他病友大部分跟他症状差不多的，都是两三年去一次，只有严重的才年年去，医生说的话，选择性地听取，就自做主张地改成两年去一次，然后两年兴许也没加重，但当有一年因为特殊情况，不能按时去合肥排铜水，就是加重的时候了，加重不加重，还是看运气，运气不好的，改善不了。慢慢地，我们听到的说法就变成了，排铜水还是得年年去才行。

3 、加重的实例讲解

这就是在家吃药的病人加重的情况（图一），他们吃的药都不对，也不测尿铜，复查只看箭头，不看趋势，医生也只管眼前指标，不会查你家既往史。没有无缘无故的加重，也没有无症状的突然爆发，只是这些医生，没有监测全面，他们根本不看吃药尿铜，所以他们认为一切都很好，却突然爆发加重了。可第一没有了解铜的沉积情况，铜不是一天吃进来的，这个病跟糖尿病不一样，跟高血压也不一样，不是一次性就会导致出大问题的，肝豆病是日积月累的铜，沉积多了，才会造成爆发加重的条件，会有积累期，这个期间或许看不到器官受损，如果监测尿铜就可以早发现铜的变化。

图一

图二

三、监测尿铜的重要意义

而合肥病人不监测尿铜，她们除非去住院才能知道体内铜的情况，当然也是只有医生知道，病人根本不理解尿铜的意义。至于回家吃药忌口情况，其实医生通过排铜水尿铜也可以检验出来，但有几个医生对病人提出异议了？为什么我理解尿铜监测的重要意义，因为我在中医院治疗期间，葛青医生是对复去排铜水尿铜升高的病人给予批评的，而大部分病人根本不理解，根本不认可，认为医生态度不好。人家别的医生什么都不说，怎么就你事多，来医院就是来排铜的，没有铜干嘛来医院呢？

我也是通过医生的讲解最先理解尿铜变化的意义，但医生依然是认为吃药尿铜没有意义，这是她们医院几十年继承下来的传统，因为没有病人能理解监测尿铜，也没有医生去指导。医生看到的都是几年没来医院，听说改善得不错，但相隔几年之后，加重再入院了。这就是我说的第二点，医生不问病人的真实情况，只是听病人一面之词。病人没有几个说自己不吃药不忌口的，在医生那说的都是自己没毛病。

葛青最初给我们说就是不要光听病人的，因为她拿两次出院入院排铜水尿铜可以做对比，尿铜上升了很多，病人不可能忌口吃药，但询问病人得到的都是按时吃药忌口偶尔忘了的答案，可很多医生都是断章取义，这个就是我们群里一直跟大家分析病情，剖析问题的原因。

四、关于肝移植

1 、肝移植的前提条件

其实说起肝移植这个事，为什么肝豆病很多病人选择肝移植？首先就是他的病情，如果达到肝移植的程度才会肝移植，其实真正来说，从一确诊就不分青红皂白地做肝移植的医生并不多，就是肝硬化了，说要做肝移植的医生也并不多，他们也会做评估，因为肝硬化对于三四十多岁的肝豆病人来说并不少见。都是因为什么才肝移植？因为脾大，白蛋白低，血氨高或者说长期腹水，也就是达到了不肝移植不行的程度。

就是在排铜不专业，没有得到有效治疗的基础上，从医生的角度上看不得不肝移植，因为医生又不懂怎么去治疗肝豆病，那他必然首选是肝移植，因为不肝移植，铜排不出去，器官得不到缓解，肝会拖累整个身体，这时他不肝移植，面对的就是死亡。

2 、为什么有的病人觉得肝移植早做早好？

而为什么有一部分病人觉得早做肝移植早好？因为首先这些人不懂肝豆病，在他们的眼里，他会认为肝豆病迟早会肝移植，肝移植之后也是吃药，但是他不需要考虑忌口，也不会觉得肝豆病是无法治疗的。至少他觉得，肝移植现在技术很成熟，我们这么多肝移植的，不管是因为肝豆病，还是因为传染类的甲乙丙肝，最终肝移植之后的治疗都是抗排异，他们属于一类了。

这些人必然也会找到很多正能量，说别人肝移植 20 年了，效果都很好，该蹦蹦该跳跳，不用忌口，不用考虑铜的问题了。对于这部分肝移植的肝豆病人，他们的理解就是当年肝豆病的时候，又是腹水，还得考虑忌口，还不能多吃，不能多喝，现在肝移植之后，腹水也没了，然后饮食上也不需要忌口了。他们认为肝豆病根本控制不住，迟早是要肝移植的，那还不如早做，早做早省心。这些人会这么想，根源在于他们不理解肝豆病，不知道肝豆病真正的控制方法应该是做什么，包括他们对饮食都是严格忌口，他们认为什么都不能吃，所以他一旦肝移植之后，他们会认为真的得到了解脱。

这个也是我们一直为什么去强调肝豆病要自己理解，要懂得肝豆饮食，就是你真正懂了，就不会觉得肝豆的饮食有多难，有多痛苦。

一、肝豆状核变性的底层逻辑

22 版指南中，我觉得对于我们来说，最终落到本质上是铜代谢，肝豆病是基因变异，但最终就是铜代谢障碍，我们需要解决的就是：铜的代谢问题。不管是排铜水，青霉胺，二巯胶囊，都是解决排铜问题，铜长期积累不排，多了就会引发各种并发症。

我们肝豆病人与正常人的区别仅是铜代谢障碍，仅此而已，解决了排铜问题，我们就与正常人没区别。铜是由何而来的，是从胎带来的吗？当然不是，铜是吃进来的，是从小就开始积累的，因为以前不知道这个病，所以逐渐积累起来的，出生的时候虽然有这个铜代谢障碍，但体内铜并不多，那么我们长大成人之后可不可以通过排铜药达到正常人的铜水平呢？当然可以！不仅可以，甚至还能排铜过度，让你排缺铜了，所以铜不是无止境地排，而是根据体内铜的情况，调整用药。排铜药是根据体内铜的情况而服用，但体内铜排出去之后，这个阶段是不需要继续采用排铜药的，改为单锌治疗

二、关于肝移植

指南中说，肝移植之后都有部分病人依然需要排铜，这个地方说的部分病人，我目前听到的就只有吴志英说过，但我们现实中遇到很多肝豆肝移植的病人都不存在还需要继续排铜。

吴志英的那个案例，是肝移植半年后脑型症状严重爆发，她说，一个肝移植半年的病人神经症状加重，但我对她病人的情况并不认可，到底是不是肝移植之前就有了神经症状，没有得到治疗，改善，后来肝移植虽然解决了自主排铜的问题，但神经依然没有得到改善，而并非是铜的原因导致的加重，因为这个说法只有吴志英提出了，而其他医生没有了解真相，当然也不能否定，就把这些写上指南，万一出现这个情况也是做一个提醒。但目前我们接触的肝移植肝豆病也不在少数，无一例外的都不需要排铜。其中有一个很小就肝移植的，现在二十多岁，准备二次肝移植，也依然没有受到铜的影响。

对于肝移植这个事，其实是快两年前吴志英在她发布 21 版指南的时候讲出来的，就是说肝豆病人即使肝移植也不能保证具有排毒能力，甚至说还要监测尿铜，还要继续排铜。她说她其中一个病人就是肝移植之后，过了半年没有监测铜，胡吃海塞，结果铜爆发了，然后导致了严重的症状加重。

对于这个我为什么表示怀疑，首先我们作为肝豆病人而言，即使不做肝移植，如果你体内原始的沉积铜不多，你半年不忌口，不吃药也不至于这么容易就爆发。但是医生只是轻描淡写地说出那两句话，然后等二二版指南的时候，也就把这个写上了，因为医生没有去验证这句话，到底是不是有这么一回事，只能写上部分学者有研究，肝移植之后依然还有代谢异常。

但是据我们了解的，肝移植之后不需要再排铜，就是铜代谢正常，以及我们身边也有一些病友做了肝移植，确实也没有铜代谢异常这些问题，但是这个只是我们简单地进行一个了解，没有任何研究的意义。 因为我们需要普及的知识是什么？是我们不需要肝移植，没必要肝移植，不得不肝移植是建立在肝有问题，肝完全衰竭了，才有可能会肝移植，并不是说因为你有肝豆病，因为你不能排铜就要肝移植，我们只要了解这个就可以了。

三、关于血脂高的问题

医生一般不会给儿童开血脂药，儿童血脂高，是肝脏的代谢能力受 铜 影响所致，降血脂是治标，但是治本，需要治理肝。我们知道这个血脂高就需要考虑肝的问题，而肝损伤的原因是铜，而铜多，又是客观存在的事实，那么最终的根本解决办法就是排铜。如果铜不高了，血脂依然高，这个是因为肝脏有修复的过程，还需要时间代谢掉这些血脂，那么此时如果着急，可以再去咨询医生，但一般情况下，医生都是建议继续观察。

当然饮食控制加运动，其实道理就跟控制肝豆病的铜代谢异常是一个道理，饮食控制就是少吃高脂食物，减少继续堆积，运动就是促进代谢，但这两个举措都是针对轻型的，能通过轻微改变就改善的，如果现在想治标不治本，也可以吃点鱼油，具体选什么类型什么标准的鱼油，需要咨询医生，并不是越贵越好，不要听保健品代购的话，以医生为准。

血脂问题，大部分医生都是传统观念，认为血脂高，就是低脂饮食，多运动，其实都是误区，血脂高被都认为是心内科的问题，但实质上是血脂高导致并发症之后的症状都是出在心内科，并不是根本所在。但为什么肝脏科不去管理血脂异常？因为这个问题大多出在中老年身上，是自身代谢功能已经不行，无法转变，所以只能通过药物，或者减少摄入、多运动的辅助行动去改善，这也是肝病医生往往不理解的地方，都有一定的误区。可我们肝豆儿童，不是遗传原因，就是纯粹的肝脏问题，而肝豆病不是肝病，肝的问题是因铜而来，那么转一圈回来，还是铜的问题。

一、家长要自己理解孩子的用药逻辑

1 、为什么单锌久了要服用青霉胺

对于我们这些家长，一定要知道自己的用药目的，单锌超过半年，指标依然异常，上青当然没毛病，不论年龄是三岁或者四岁。因为指标的异常是可见的，包括肾早衰是服用百令胶囊改善的，其实导致这个问题出现的原因，就有铜的影响。所以对我们肝豆病人来说，单锌治疗半年，指标依然不正常就可以采用青霉胺了，铜排出来，肝脏得到缓解，指标自然就会改善了。当然这个是吃青霉胺的情况下，其实对于肝豆病人来说，就算一确诊就吃青霉胺，也没什么影响，肝豆病本质就是铜代谢障碍，就是不能正常排铜，所以我们服用排铜药，是不会错的。

至于很多家长不理解的是，明明具备单锌治疗条件，干嘛服用青霉胺呢？其实这个本身就是对肝豆病不理解，对青霉胺也不理解。肝豆病不能自动排铜，需要手动排铜，所以青霉胺就是这个手动排铜的作用。那么如果孩子年龄小，体内铜少，就算我们服用青霉胺，尿铜也不会高的，如果足量青霉胺尿铜 200–250 ，甚至都不到 200 ，那么我们就可以停青改单锌，此时说明孩子体内铜不多，既然体内铜不多，我们即刻就可以停青。但如果尿铜偏高，就继续排，直到尿铜降下来。

对于我们肝豆病人来说，青霉胺可以检验体内铜的情况，所以我们说确诊服用青霉胺本身是没有错的，只是我们群里更稳妥更科学，初期确诊先给孩子一个适应过程，包括家长都需要一个时间去适应，对锌的适应，对吃药时间的掌握， 对 足量锌的检测，然后再加青霉胺，这样单锌期间我们可以学习如何使用青霉胺。并不是说，单锌就代表身体好，上青霉胺就代表严重，所以不用觉得晚上青霉胺就是身体好的表现，也不用惧怕青霉胺，没有那么容易排铜过度的，我们长期监测尿铜，怎么可能会过度呢？

2 、为什么有的儿童单锌很久，转氨酶也会转正常

服用青霉胺的情况下，指标会好转。但其实还有一种可能，就是很有迷惑性的，就是比如有种情况，一部分单锌很久的孩子没有服用青霉胺，后期转氨酶也降下来了（案例一）。这个是什么情况呢？其实也是本身年龄小，体内铜不算很多，肝脏受损也不算严重，吃锌忌口做到了摄入的铜少了，而年龄增长，肝脏也在增长，人体也需要铜，之前肝脏的铜对于三岁的孩子的比例是很浓的，而五岁的孩子，肝脏长大了很多，而且忌口吃锌抑制得不错，自身也代谢消耗一部分，加上肝脏变大，稀释了沉积铜在肝脏的比例，所以继续单锌一两年之后，有一部分孩子转氨酶也正常了。

但这种情况要很多因素都具备了才能做到，并不是所有的孩子都能如此，这个一般都是小龄儿童，并且忌口严格。但转氨酶正常这样也仅是表象，不代表肝脏的伤害就完全消失了，而是转氨酶指标正常，但肝脏伤害未必没有，往往很多医生不重视血脂，其实这些都是肝脏受损的体现，所以我们群里是不追求这种个异性，都是要求从小就完全健康。案例一的情况就是如此，如果单纯看指标，一部分医生认为继续单锌也没问题，小孩毕竟不会严重到哪去。

二、脑型儿童案例分析

最近群里进了两个脑型小孩（案例二、案例三），小孩才十岁，脑型了，可能一部分家长都害怕了焦虑了，这么小的孩子怎么也有肢体症状了呢？是不是毫无症状就突然出来肢体症状了，我们孩子是不是也会如此？

首先我先告诉大家，不可能的。因为我们已经确诊，已经在了解肝豆病方面有了很大的进展，知道监测尿铜，知道用药逻辑，知道铜多就排铜少单锌，知道所有并发症源于铜多。那么如果说真的按照我们群里的监测方法就不可能加重，也不可能出现脑症状。

1 、案例一

那么我们再说回这两个孩子，下图这些全部都是案例一的检查单（图一 – 图四）。这不是症状是什么？就算我们说是急性的短期的恶化，但绝不可能是之前血小板 200 多，突然蹦到 60 多的。这说明什么呢？说明孩子平时没体检，没查到这些问题。

图一

图二

就算体检 也 只看指标，只要在参考值范围内的，就算正常，就是就是没有箭头的。白细胞 ， 你们看看自己孩子是多少，看看这个只是低一点点，但你看到的一点点，其实是经过很久很久的变化。

如果你们只关注转氨酶，那么这个才高多点呢？是不是你们口中的纯脑型，但肝挺好的？

2 、案例二

这是案例二的指标（图五 – 图七），小孩十岁。是不是看起来蛮好的，就算有几个箭头，也都只是差一点就临界值。

图五

图六

大家看看这个指标（图七），这就是问题，就是趋势。如果继续发展，就会跟 案例一 一个情况，脾大，血小板低。

图七

案例一的这个虽然脾大，不过都在可保、必然保的范围，可已经算是真的大了，后续通过治疗会有所改善，至于能不能完全恢复到正常大小，待定。不过从肝的情况来说，有可能，但不知道脾异常多久，所以都是不能肯定。

案例二就是在边缘，但家长都不知道，医生也不会认为有啥大问题。目前来说这个问题是一个趋势，现在既然发现了肝豆病，就能解决掉了。没有什么特效药，治疗这个就是排铜，然后肝脏改善，脾也会改善。

跟你们讲这几个案例的目的就是告诉你们，其实肝豆病不是没有提示的，症状的发展都有痕迹，但之前因为不懂，当然就忽视了。

这两个孩子，情况确实一样，就是都是用药不对导致的加重。其实本身肝型脑型，并不分什么哪个更严重哪种更好。脑型病人，往往是不容易确诊，不容易发现，出症状都不一定能及时就医，所以会拖着晚了，然后才治疗。其实如果早期治疗，也很快就可以完全恢复，跟我们群里其他孩子的维持治疗没有任何区别。只要铜不多，肝豆病是一样的，不分型，不管初期病症是肝还是脑。

这两个孩子都吃亏在医生的用药指导有问题身上，这个问题我们群里一直在强调为什么用脱敏法。最近群里的作业就有这么一条，为什么脱敏，其实除了过敏，还有很重要一点，就是怕初次服用青霉胺，剂量太大，造成二次伤害，脑型体现在肢体症状加重，我们小孩的肝功能异常，也是一种伤害，虽然是短期。当然还有不分什么型都有可能的肾功能异常，尿蛋白也是由于铜太多，通过肾脏排泄对肾造成伤害，所以我们群里讲小剂量脱敏，慢慢排。

1 、肝豆血脂高的原因以及与正常人血脂高的区别

关于孩子血脂高，首先去把你家的情况先跟医生先去讲清楚，就是你这么小的孩子， 14 年的孩子血脂高，那 100% 不正常，这大家都知道。那么小孩血脂高有几种原因？首先是遗传，有这个遗传基因，就是不能正常代谢，但作为我们肝豆儿童来说九成不是遗传的原因，最大的可能就是我们的肝脏受损，我们肝脏的代谢功能受到影响。合成代谢，这是肝脏一个重要的功能，那我们现在代谢脂肪这块出现了问题，从肝脏出的问题导致的结果是血脂升高。

而真正血脂高一般是什么呢？是中老年人心脑血管这方面的病症，就是血脂高会导致了脂质在血管内沉积，然后出现了一些并发症，而现在这个指标高，只是代表的是一个前症。但是这些医生如果他的专业素养比较好的，就会帮你去分析，告诉你血脂高是什么原因引起的。

2 、治标不治本的解决办法

还有一个就是解决办法，到底饮食占比有多少，运动占比有多少？因为我们听到的消化内科的医生讲的就是要饮食清淡一点儿，多运动减肥，我们听到的全是这样的说法。但是关于这个我们群里边已经专门针对血脂讲过很多次，就是治标不治本，包括如果你转到心内科去了，心内科的医生看到了指标，说不管什么原因，现在你家这个血脂这么高，得借助药物，这个时候依然也只是治标不治本。

我们已经在群里边讲了，这个本质就是肝的问题。而家长说本质不是肝的问题吗，那我们找消化内科的医生也没错啊，也问了消化内科血脂高要怎么解决，结果消化内科给我们讲的是先低脂饮食，三天之后来抽血再化验，看看是不是饮食的问题，这真的是大错特错，绝不是这样的，就算真的是饮食的问题，那也不正常。然后他的解决办法是什么？就是吃点降血脂的药，无非也就是还是这样。

3 、治标又治本的解决办法

但是我们刚才一直在说，要治根，那治根当然就是消化内科、肝脏科医生的事啊，是的，但是我们是肝豆病，肝豆病治肝的根本是什么？是排毒，给肝脏解毒排铜，现在你的肝是受铜毒影响，把铜排出去了，你的肝脏得以缓解，肝功能就会恢复，不是说肝功能的指标而是说肝脏的功能会恢复正常，它恢复正常了，代谢能力就正常了，你的血脂就降低了。但是这个是需要时间需要过程的，并不是说你吃上青霉胺马上就见效，没有那么立竿见影。所以说你找消化内科没错，但是针对血脂高这件事，这个消化内科的医生没有讲到本质。

如果他说，没事，这个指标有异常，是因为你的肝脏受损了，现在咱肝脏也得有一个修复时间，你现在继续观察，咱们尽量地低脂饮食一下，过个一个月，然后再看一看。吃上青霉胺之后，我们肝脏就能得以缓解，然后再加上这个饮食上面，尽可能地去减少一些摄入，懂的医生会这么说。或者直接就说，血脂高，那是因为代谢不出去，既然代谢不出去，你们家长又这么担心，那我们索性把血脂通过药物去排，让它促进代谢，那这是治标，同时，我们也在治本，吃排铜药排铜。这叫治标又治本，“本”用排铜去治，“标”只是把血脂降下来，因为现在血液里边的脂肪排不出去，我们就吃药把它排出去，这样至少你的血，现在不囤积这么多的脂肪。

4 、如何与医生沟通肝豆血脂高的问题

你去看心内科，你想跟心内科的医生怎么沟通？这里就要说到我们去找医生的目的了。你说心内科的医生不懂肝豆，对，他是不懂肝豆，但他懂血脂高怎么降。

你可以先告诉医生，你说孩子血脂高，问医生血脂高有几种原因，说我们这个现在可能很大程度是排除遗传因素的，然后饮食上面我们这么大的小孩饮食上的干扰有多大，我们现在肝脏不好，因为我们是有肝豆状核变性，因为伤肝了，但是现在在修复过程，我们这个肝脏的代谢现在就是血脂高，血脂这么高会有哪些并发症，会有哪些危险？因为我们在网上经常看到，也经常听老人说，血脂高容易出现很多的相关的一些并发症。

你可以把这些东西都问清楚，你说我们现在才八岁的小孩有没有这些风险，我们现在是不是需要借助药物降血脂，然后儿童需要吃什么药，多大药量。同时也跟他讲，我们在消化内科也有在针对肝脏本身在治疗，也有吃专门排毒的药物，因为这个病只是一个铜代谢障碍病，铜多了所以对肝脏产生了一些影响，造成了一些伤害，但是现在我们在排铜治疗。你把这些东西给医生讲通了，他有啥懂不懂肝豆病的。

如果你张口就是我们有肝豆病，你看怎么解决？医生说我不了解肝豆病，我也不知道你这个病因，我只知道血脂高了可以吃药，但是是不是治标不治本，这医生他就拿不准了，他拿不出来解决方案，不想冒风险，就直接跟你说，这我们不懂，你还是上那个消化内科去看，去找专门的肝豆医生吧，不是我们能看得了的，直接就把你们回绝了。你认为他是不懂肝豆病，实际上他确实是不懂，但是他有他懂的领域，那是你所谓的肝豆医生不懂的。

5 、一切的前提条件都是我们必须自己理解

等我们自己真正理解了这一套理论这套方法，我们也知道怎么去和医生去沟通。如果你总是张口闭口就得懂肝豆，我们现在把全国的医生全都给挑出来，有几个是懂肝豆病的？你不要期望值太高，动不动找一个医生就得懂肝豆病，你找血液科的医生得懂肝豆，你恨不得摔的骨折了，骨折的医生也得懂肝豆病。所以我为什么让大家去做我们的作业，做作业是跟着我们群里边的思路，逐渐地去剖析肝豆病，去了解肝豆病，去战胜肝豆病，只有你自己懂了，你才能跟医生去沟通。

我们经常说吃上青霉胺了，是不是吃半个月就马上去复查或者吃了锌半个月去复查，这没有那么大的意义，它就算有副作用，也不会半个月就体现出来，就算有正作用，同样也不是半个月就能马上体现出来，你到一个月再复查又能怎么样？所以说很多东西，如果他要是真的那么立竿见影，它就不叫慢性病。

所以说我讲的东西，如果你现在听不懂，那就说明你欠缺很多，你还要继续去学，至少我们贴吧的那几篇文章，锌剂青霉胺的联合使用以及尿铜的监测等要先搞懂了，先理解肝豆病本质以及我们终身的治疗思路，血脂也好其他的问题也好，我们陆续地都会把这些问题都给大家去做成作业的形式，到时候大家都跟着我们一起，逐一地去把这些东西都剖析清楚。

所以说你自己要做孩子的家庭医生，你得拿出一点点的时间拿出一点的信心，我们不能什么东西都觉得我得找一个懂肝豆的医生，没有，你找不到，就算我们在北京那边，在 302 医院的心内科医生也不是说到那儿就能跟他沟通，你说我是肝豆病怎么怎么着，人家医生也同样不知道，你得跟医生去讲，讲清楚了人家医生说确实，这个血脂高，根源在肝脏，肝脏如果不好必然也会影响血脂，那这个时候他就已经被你引导到这个路上来了，这个时候你再跟他讲，说我现在血脂这个指标高，要怎么办？我现在指标如果不降，血脂可能持续至少有半年，会不会有什么危险？如果说用药物去降一下会不会有好处？如果要吃药那我们大不了就吃点药呗。所以说这些东西你一旦你自己都能沟通了，那我们占主导，专业的这个细节必须要由医生去处理，但是大方向的引导是我们。

1 、说着“道理我都懂，但是会纠结”的人，实际都不懂

我再跟大家说一下，其实很多家长都不理解肝豆病，虽然他们在我们这个群里，也听我们群里讲的内容，都挺有信心，热血沸腾，但内心其实还是认为，我们只是可以保护儿童时期，将来孩子长大依然还有很多挫折，很多不定因素，谁也不能保障将来不加重。他们嘴上说，道理都懂，说孩子未必会听话，所以早点做好对策，提前了解，其实还是自身不理解肝豆，也不想再多在我们群里了解，认为他们已经都知道了。

道理都懂，但是到自己身上就总是在纠结，这句话是我听到最多的话，就在我们这个群，太多的家长跟我说过这句话，说道理我都懂，但是一到我们自己家孩子，就怕副作用，怕有不良反应，怕怎么怎么着，说一旦治疗失败，又怎么怎么。当然在我们群里边，如果大家理解了肝豆病，理解了我们群里做的这些监测尿铜的意义，做复查表的意义，还有谁会说这句话，所以你真的懂吗？你不懂，包括群里边有几个医生，虽然都不是外科内科这些相关科室的，但都不懂。

2 、真正懂了的人，不会再畏首畏尾

你们进这个群没有白进，就算只是了解了肝豆病只是铜代谢障碍病，了解了该排铜就排铜，没有白进的一个最大的好处就知道，至少得吃青霉胺，知道青霉胺可以排铜。但是你白进的地方在哪儿呢？实际上你们不知道我们在做复查表，在查尿铜，在做完整的监测系统的意义是什么。这个意义一方面是我们在了解孩子的身体状况，还有一方面是我们怎么去不断地发现问题、解决问题，以及引导孩子的心理变化，怎么去疏导他，这些都是随着我们的对肝豆病的了解以及病情的发展一直在不断变化的。

为什么我一直在说我们不惧怕青春期，不惧怕参加工作、结婚生子、备孕这一系列问题，我们不惧怕这些问题，不是我们在自己安慰自己，而是确实是有一套完整的监测体系。因为你的铜不多，肝豆病就不可能加重，那铜多了怎么办？铜多了我们就要排。孩子在叛逆期的时候，你确实管不了，但是在这之前，你可以提前做预防，把铜先排干净，叛逆期的时候，我们也不要过多地去跟孩子较着劲。关于忌口我们也没有那么严格，只有几种确实是铜特别高，你又把握不好量，孩子吃的量也大，那你就不吃这些东西。

3 、真正懂了的人，不会再依赖排铜水

我们这个群讲的这些理论是给这些没有特别高度自律的这些孩子准备的，如果你说我们家孩子特别自律，从小就不需要我们管，不需要我们督促，那真的，你去哪个群都好，怎么治疗或许都没问题。因为你吃的铜少，吃点锌都能控制，可能到三四十岁了，都没什么问题。但是我们这个群没有给这么多特别自律的人去做准备，因为那些人都是极少数，我们是给一些正常的孩子准备的。正常的孩子，谁都有叛逆期，谁都有馋嘴的时候，谁都有不想吃药的时候。我们把这些因素全考虑进去，依然是用我们这套监测系统，你可以在药量上进行调节变化，你一发现苗头不对，你就做调整，并不是任其自然地发展，这样怎么可能发展到肝硬化那一步呢？

我们一直在讲，这个病并不是说成人和儿童有什么区别，只是说因为成人是发现得晚有并发症，所以相对来说会有一些问题，需要一些神经方面的一些药物治疗，是因为他已经出现了神经症状。肝豆病，就是一个铜代谢障碍病，我们从小就控制，铜只要控制在不多的水平就肯定不会加重，肯定不会发展到脑型发展到肝硬化。但是很多的家长，其实听我们讲这些话，从内心上他认为是正能量的，是认为我们给他希望，让他有信心。他依然从内心上认为小孩肝豆病好治，但是小孩迟早有长大的一天，那么多在合肥治疗的病人，他们也是从小发现，在北上广治疗，十几岁加重了，所以很多的家长认为不爆发只是时候不到。

所以说如果真的懂了，就不会再想着去合肥排铜水，也不会想着现在先吃着药，等到十五六岁十七八岁的时候就要去排铜水，彻底排一下体内铜，有这种想法的人其实还是不理解。其实我不反对我们这些家长多去问，多去打听，去其他的群里边去讨论，但是既然进了我们这个群，我给大家提的要求就是先搞懂，你先把我们群里边的知识搞懂了，搞懂之后，你再到其他群里边再去打听再去讨论，你再听一听这些人讲的这些内容是不是那么回事。

4 、理解了做监测系统的意义，才是真的懂了

这个病我们一直在说，大部分医生都理解错误，北京协和医院儿科的邱正庆在她的宣传片里边都在讲，我们肝豆儿童尽量一生不做或者只做一次肝移植。医生对这个病不理解，他也知道该吃青霉胺得吃青霉胺，那为什么他的病人还会发展到这一步？因为他并不懂这里边有很多的节点。

很多家长都说，道理我都懂，但你只懂皮毛，为什么让你们去理解吃青霉胺、做复查表、做尿铜监测的意义，因为只有这样你才能真正地懂得肝豆病，你才真正有信心，也知道将来孩子到十几岁我们应该怎么去应对。而凡是我听到的说道理我也懂，但是一到自己就纠结的人，没有一个是到现在真正理解的，因为他内心已经认为我已经很懂了，你们讲的东西我都懂，不再认真地去学我们所讲的这些知识，即使在群里边讨论，他总是认为你们讨论的这些话题我都懂，但实际上有很多的内容，他根本不知道我们在讨论的是什么，他只看到表象，不是大家都在吃青霉胺吗？你们吃青霉胺，我们也吃青霉胺。但是为什么你吃青霉胺你还没有信心？因为你不知道这个节点，你不理解这里边的道理，你只是在随波逐流地跟着大波走。当你听到了合肥的一些病人说，我吃了 20 年青霉胺，原来是挺好的，但是到现在还是加重了，小时候特别好，到 30 多岁还是出现肢体症状了，还是控制不住，吃药还是不行，然后你又慌了。

5 、 真正懂了的人，不会依赖所谓的“好心态”

成人群里边有好几个病人，其中有一个是吃了二十多快三十年的青霉胺，八九岁确诊的，然后现在已经 40 多了，在群里边表现的就是说我症状特别好，没有啥症状，原来最早出现过流口水、手抖这些症状，然后通过治疗现在都好了，吃了 20 多年青霉胺了，也没啥不良反应，一天吃四粒。也结了婚生了孩子，如果你们看到肯定觉得正能量， 40 多岁了，从小发现到现在 30 来年了，与肝豆病抗争了 30 多年，现在表现得特别好，结婚生子有工作。但是她是自律，因为忌口和吃药做得相对比较好，可是有两三年没有做复查了，她自己口述是很好，当然，我们从侧面了解到之前的一些表现，并没有她说的那么好。

她在成人群里边，自认为很有经验，因为毕竟她吃的年头多，然后现在控制得比较好，但是在她给我们去宣传她的正能量的时候，我们很明显地就能发现她其实内心是不踏实的。虽然现在一直在嘴上说，我状态特别好，医生也说挺好的，我自己也感觉特别好，没有觉得有什么异常，一直在讲要有一个好心态。其实在我们群里边如果待的时间只有哪怕超过一个月的就知道，我们什么时候讲过心态问题？这个病需要什么心态吗？好心态是嘴上说出来的吗？当你了解了这个病，就没有什么坏心态，我从来就不知道什么叫坏心态，这个病就是一个代谢病，你有什么坏心态呢？所以我们的好心态，就是源于我们对这个病的了解，只要我们理解了它只是一个铜代谢病，我们能有什么坏心态呢？

6 、 真正懂了的人，不会“人云亦云”

所以说大家真的要先理解，理解了你再去找各个群再去打听再去讨论，这对你没有坏处，如果你自认为自己理解得很好了，其实可以退群的，小红书上有一个浙江的，也是加入过我们群，后来被我们踢出群了，然后在他那个小红书上写得还挺正能量，说我们这孩子，现在治疗几个月下来了，效果特别好。但是很多人也跟我们反应过，就是说他认可我们的那个理论，他觉得挺好的，但是他说他们家孩子大了，这些理论就不适用了。他们家孩子十三四了，青春期叛逆期了不听他们话，说必须得依赖于排铜水，必须强制去排铜了，我们这一套理论虽然好，他们也觉得挺好的，但是他们不适用。

其实这些人的内心就认为我们只是骗骗小孩，但将来长大了依然摆脱不了去合肥排铜水，摆脱不了仅吃药一定会加重的趋势。我们这个群里边肯定也有不少这种家长，认为不管在你们反对的李新华，还是吴志英或者邱成庆那儿，人家那个孩子控制得都挺好的，好多 30 多岁的，从十几岁发现，在那治十几年了，现在不都挺好的，好多其他群里边的群友，现在十五六岁了也控制得很好。人家也知道该吃青霉胺，只是年龄小不需要，年龄小怎么控制都能控制好，那你们讲这么多都是没有意义的，太繁琐了，把一个简单的事搞得这么繁琐，人家那些医生都没有这么复杂，人家光吃锌都能控制好。

7 、真正懂了的人，不会懈怠

所以说，如果不理解，很多的人会认为我们是故弄玄虚，夸大其词，说小孩儿哪那么容易肝硬化，哪那么容易爆发呀？但是我们一直在跟大家讲，你确诊前几个月，你可以拿出大把的时间泡在网上，你有时间你愿意开二三百公里的路程，愿意去跑上海，跑杭州去看病，甚至住医院半月，这个时候你还有心思去学一些东西，去了解一些东西，不管是学也好还是去打听。

但当你过了半年之后，你认为你很懂了，甚至有的人现在刚进群半个月就认为自己很懂了，说不就这点东西吗？那为什么我们这个群里边人员一直没有什么上浮？就是因为很多人只了解了一个皮毛就认为我很懂了，说你们讲的不就这点道理吗？肝豆病平常吃锌，到时候铜多了吃青霉胺，不就这么简单吗？一旦前期有了一个自己的认知，除非你家孩子加重了，不然你很难转变。为什么我说其他群的人，我们不建议往这个群里边拉，因为他不是主动地通过看贴吧看小红书，愿意加入我们认可我们的理论，你就很难去改变一个人的认知。

8 、真正懂了的人，会不断学习

我们这个群里边的人，我们一直在不断地给大家宣传，给大家去讲这些理论，群里边这么多管理员，还有这么多学得好的家长都在给新人，给不了解的人去讲，但真的有几个人在认真学吗？学的人很快就会加入我们这个行列，也会去给另外的新人去讲，但很多人认为我学懂了学会了，你们讲的其实就这点道理，很快就不再去关注，也不再去了解，那些一两个月没在群里发过一次言的就是这部分人，但是当你把他踢出群，如果他其实是想在群里边保留的，会再复入群。这些人为什么我们该踢就踢，踢出去后他愿意加就再加，不愿意加就拉倒，但是你看复入群的人是不是真的了解了？

就是因为不懂，所以我们才踢出群，给他一个警示。你待在群里边不学习不思考，在这个群里边待十年也还是只懂皮毛，你的孩子指标上出了异常了，就到群里边来问，但是我们这个群给不了你答案，只能自己学，你只听我们去讲怎么去调整药，而不自己理解，永远解决不了你孩子实际的问题，因为我们讲的这些调药，是根据病情的变化来的，那你得自己去分析为什么会出现这个问题，我们应该是防微杜渐，应该在前期就把它杜绝的。

按我们的方法，除了首次排铜会有一些波动，到第二次再去复吃青霉胺，他的转氨酶都不应该有变化，他的尿铜都不应该很高，所以说你如果真的了解我们这个肝豆病的控制，了解我们群里边这个治疗方法，包括我发的那个双线尿铜监测，就不可能发展到肝移植的情况。

那你说孩子长大了以后不听你们的，那是你的失职，你从小就去带他，从小就去教他，一年半年做一次复查，这些变化都可以查到。并不是说孩子长大了一走半年就完全失控，状态失控归失控，但是你可以做监测的，你可以了解到孩子的变化，上大学一走半年，你回来一测他的尿铜，你测他的指标，你很快就能发现他在这半年中，是不是忌口，有没有吃药，有没有松懈。那我们在这个时候只会发现一些小的异常，它离肝硬化离肝移植差了十万八千里。

一、尿铜有几种情况？尿铜高了好还是低了好？

我们这个群与其他群的区别就是在于，让大家必须都真正理解，任何事物都有它的自然规律，都有它的用药逻辑，而不是他们的夸大宣传，你们中有些人是接受过排铜水治疗的，我说的这些话都同时是针对你们不理解用药意义的人来说的。

首先 ， 你们需要理解什么是尿铜，咱们测的 24h 尿铜是看什么呢？尿铜是高了好，还是低了好呢？我们国内常见的尿铜情况就是这么四种：单锌尿铜，青霉胺尿铜，二巯胶囊尿铜，排铜水尿铜。单锌尿铜是不受螯合剂影响的尿铜，体现的是肝脏沉积铜多了，才会尿铜高，所以是一种被动的尿铜。而另外三种都是螯合剂作用下的排铜药物尿铜，是以排沉积铜为目的的用药。

那么对于肝豆病人初期排铜来说，高了代表什么？代表体内沉积的铜多。体内沉积铜 ， 在我们治疗期间可以认为是固定的，我一直给大家做比喻就是体内沉积铜是一个金字塔（如下图）。尿铜是金字塔的一部分，是通过青霉胺、二巯、排铜水作用之下，鳌合反应之后，从尿液排出去的，排铜是做减法，尿铜是金字塔的一部分，是通过尿液往外排，金字塔越来越小。你源源不断地排，体内铜就会越来越少。这个就是最简单最直白的理解 ， 尿铜与体内沉积铜的关系。

二、什么是 24 小时尿铜？各排铜药对比

那么现在再说 24 小时尿铜是什么，就是一天一夜通过尿液排出来的铜的总量，不管什么排铜药物，目前都是通过尿液排铜的。青霉胺，二巯胶囊，二巯丙磺钠注射液都是通过尿液排铜，所以排铜效果好不好，是有对比的，不是只看所谓的转氨酶改善就叫效果好，那只是表象。你看到吃二巯胶囊的尿铜都是 100,200 ，但那些吃二巯胶囊的病人，那些家长对你讲，吃二巯副作用小，效果很好，他们孩子一直都是正常的。

你家尿铜 600 ，如果排铜水足量是 1800 ，这个尿铜不算高。孩子六粒青霉胺，尿铜 600 多不算高，但你去跟单锌尿铜对比当然是高的，一天排 600 微克，高与低，都是孩子体内沉积铜在做减法。有人说，人家排沉积铜排铜水两三个月就排空了。他们一天尿铜能多高，上 2000 了吗？如果说一天顶你四天的话，就是尿铜要到 2400 ，而尿铜最起码降到 1000 才能出院。但小孩的排铜水用量有什么标准吗？基本上就是四支，药量足不足都不一定。按照一些尿铜对比数据来说， 22 版指南上说排铜水是青霉胺的 2.6 倍，就算是 2.6 倍吧，你一天 629 ，他们就得是 1635 ，咱们不算衰减的成分，就算高峰期的，相当于一天排铜水顶你三天青霉胺，你吃上一年的青霉胺，怎么可能抵不住排铜水两三个月的排铜量呢？

但这个数据其实是排铜水医院提供的，他们的数据很多时候并不客观，往往会拿排铜水高峰的尿铜，再去对比已经排完铜之后的青霉胺尿铜，没有在同时期的尿铜对比，所以数据并不客观。我们可以对比的什么呢？是足量青霉胺尿铜排到 200 ，然后如果再去排铜水，看看尿铜是多少，很明确地告诉大家，尿铜非常低，直接满足出院尿铜，再测单锌尿铜，都是 40 以下，应该是 20 多不到 30 的样子。

因为青霉胺同样具有排铜能力，只是它是片剂形式，对应的 6 粒含量是 750 的话，也必然不如排铜水这种液体药物直接进入血液，所以如果药量是同等的，但其实吸收率不同。而我们吃青霉胺是不敢超大剂量短期服用的，毕竟不是住院治疗，会有各种药物维持指标。而本身这个病是慢性病，循序渐进地排铜，依然会排出体内沉积铜，最终达到理想效果。

吃二巯胶囊的尿铜都超级低，这些人根本就不理解尿铜的意义，都在夸大其词地宣传二巯胶囊效果多理想，所谓理想就是他们看到了转氨酶降低，而尿铜也没那么高，不高不代表体内铜不多，而是药效不佳，药力不足，这个你们可以看 24 小时尿铜监测意义中，足量青霉胺的意义。二巯胶囊在我们这个群里，极个别的人才会吃，儿童这块我们是完全不支持的，除非极个别脱敏无法进行，还不得不排铜，吃一点排排而已，起不到彻底治疗的目的。

群里几个排铜水的，都在吃二巯胶囊，所以他们长期依赖于排铜水，因为日常排铜非常弱，一天排出的铜，比不吃强一点点，这样沉积铜只能依赖更大药力的排铜水才能排出，这样也给了排铜水生存空间，如果这些孩子吃青霉胺，早就把沉积铜排出去了，就算去合肥排铜水也无铜可排。

三、我们群的理念是做到绝对健康

下图这个是我们群里的治疗理念，肝豆儿童的终生治疗流程示意图。你的医生只能给你看上去还不错，挺好的，继续保持的结果，而我们群里是一切都必须正常，绝对的健康，完全的正常，这就是区别。

我讲的只是一小部分，贴吧的内容、我们群里平时讨论的内容还很多，你没参与其他群的讨论 ， 没什么损失，但你参与我们群里的讨论，会得到很多在医生那得不到的知识。

我们群是不依赖医生的，医生可以随时换掉，我们这个群里会批判很多你们其他群里宣传的知名专家，但如果你真的理解肝豆病，认真参与群聊，就会知道其中的道理，就不会再盲目迷信所谓专家，我们群里也推荐专家，但都真正的从底层逻辑分析肝豆病的医生。

注： 案例分析只是给大家拓宽关于肝豆病的知识面，大家千万不要认为咱们孩子以后也会发展到这个地步！大家根据自己孩子的情况治疗，不要杞人忧天。

案例分析

病例 ：肝硬化没腹水，脾大脾亢，白细胞中性粒细胞血小板都低，无神经肢体症状， 4 支排铜水尿铜 2700 。医生建议切脾。

分析： 你的治疗失败，白细胞低，血小板减少都是排铜水的原因，你在烟台的检查结果，对比合肥的结果，还有你查出来入院第一天的检查结果，再对比现在的结果，其实你之前不去住院都可以。你的情况本身不严重，你的问题在于越治疗越糟糕，以你的指标来看，很多病人都被忽悠切脾了，可你如果坚持不切，回家吃药，肯定会改善的。

以你之前的检查结果来看，根本就没大问题。你得知道你的脾亢，原本虽然有，但很轻微，肝脏本身也不算严重，你现在不要受传统肝病影响，一听说肝硬化就慌了神，这个肝豆病的肝硬化是受铜的影响，还有逆转机会，只要从根源解决了，把铜排出去了，肝脏就会得到解救，就会改善，这个不是宽慰话，是事实。

但你不要纠结肝硬化能不能逆转，神研所也好，中西结合医院也罢，都是治疗上了再看。你在中西结合医院都用了什么药，无非就是排铜水，加点护肝药，去神研所也不过如此，顶多加点提升白细胞的药，可根源不在这。你的情况我遇到过几例，后来的结果就是，继续排继续差，然后就切脾。

你回家吃青霉胺，不查血象，吃一个月后查一次，然后继续吃，或者直接三个月后再查，会比你住院效果好的多。你现在的问题是，治疗上用力过猛了，起步药量太大，大量铜被激活，导致的对脾脏的二次伤害，这个是肝脏的问题，本身不属于肝豆病的问题了。

你们都被医生误导了，血小板低，白细胞低，都不会死人，也没什么头晕反应，更不会发烧，如果不去检查，不告诉你检查结果，你会知道你有这个问题吗？你有啥感觉呢？你不去合肥住院，本来都没有这些问题，是你住院导致的这些问题，而不是病情本来就该如此发展，可医生谁会给你说这个。

提问：

那我现在去神研所重新让医生开点药可以吗？

回答：

可以，包括你住院都没问题，但得学会方式方法，你不要自己主动要求住院，但也不要排斥住院。因为你现在的情况，其实就是需要养，就是一个时间问题，可你现在吃的的二巯胶囊不行，你必须吃青霉胺，但问题是你血小板低，医生说你不能吃青霉胺，这个就是恶性循环，你不吃青霉胺，铜依然排不出，二巯排铜非常弱，半年下去，铜排不出，你的肝脾得不到缓解，还是异常，再赴合肥结合医院，就是去切脾，这就是他们的治疗流程。

神研所相对还好点，神研所如果开始治疗就不会起步四支，会循序渐进地加量，这样肝脏脾脏，不会受到猛烈的刺激，就不会表现出迅速的脾亢反应。其实很多人都认为肝型的没有加重反应，吃青霉胺或者排铜水，都是光看到脑型病人症状加重，没看到几个肝型病人吐血加重的，其实这种就属于加重了，包括治疗初期的肝酶上升，都是肝脏的刺激反应。

复印入院的检查报告，做全对应的药量的尿铜数据，去神研所找张杰，但现在张杰怎么给你定义，怎么治疗，我并不清楚，因为他们是神经内科医生，并不会按照我们的思路走，我们是按照肝病医生的思路走。你的情况，就是不需要住院，回家吃青霉胺，但需要小剂量起步，可以先回家吃一段时间二巯胶囊，并不是依赖它的排铜能力，而是给你安抚心情的时间，改善不了就切脾。

病人发检查报告脾脏大小 15

解析：

你的情况，九成可以恢复，因为你肝本身不严重，所以你的脾不影响，没有给肝脏造成负担，为什么非要切呢？如果你肝硬化中晚期，脾成了负担，那咱们要切就切了。正常的脾大小是 12 ，你 15 是没问题的，大是大，但可以保，没问题的，到 17 、 18 都能保。你这个就入院的情况而言，是不严重的，你听听神研所的意见吧，排不了铜就住几天院养养。

你的肝脏症状本来就很轻的，脾也不算严重，但必然比人家正常人的严重，脾是防护墙，是肝脏的第一道防线。你这个病情，如果是先入我们群，会让你去省立医院，或者青岛儿童医院找李堂就行，比你现在的治疗会好的多，当然前提其实就是小剂量加青霉胺。并不是这些医生多牛逼，而是不用力过猛就行。很多医生就是如此，对于轻型的病人也会夸大病情的，到时候改善了，就是他们的治疗水平牛逼 ，先抑后扬，一般病人很难转变观念，都是感恩戴德地推荐自己的医生。

案例 2

18 年中医院有一个江苏的 13 、 4 岁孩子，初中，发现肝豆病之后去了上海儿童医院，这个时候，脾的指标有问题，三个月时间有明显的恶化，那个孩子的肝脏问题也比较明显，后来去了中医院，脑三科。那时候我还不太了解这些医生的治疗水平，这孩子住院期间一直跟我联系，其实我早就知道很多病人是越治疗就会有越严重的脾亢，所以从开始就对这个家长说过，三个月查肝豆病的期间脾亢严重，说明是短期造成的，只是脾的肿大，而肝脏也是属于爆发性的恶化，都是短期的铜中毒导致的，这种情况，先排铜，同时保脾，肝改善了，脾自然也会改善，肝脾是同一条主动脉。肝供应不上那么多血，脾就积血，然后越来越大，而脾的变化是眼看着进行的，每次复查结果都有。

这个家长开始还是跟我沟通，但后来住进去一个多月，就决定切脾了，因为医生跟病人都说脾保不住，很多人保两三年最后还是切了。当时我也不明白，我也只是以为都是拼运气的事，后来才发现，确实在他们那治疗就很难走出这个圈子，因为就算病情本身没那么严重的，排铜水并不是排到底，就会让出院，在体内铜依然多的情况下，也会让回家吃药。而药往往只是二巯胶囊，并且剂量很小，他们不给吃青霉胺，就算给吃，对于血小板低，白细胞低的病人也是说不能吃青霉胺的。这样一来，就算回家吃药，铜还是不能排出，肝脏依然得不到缓解。

这个孩子家长后来顶不住医生的劝解，怕初中的孩子上体育课，发生危险大出血，早晚都要切，就直接切吧。没办法，他们自认为切脾之后，肝脏改善得挺好的，满意地出院了，后来几个月后，寒假又继续去排铜水了。这就是你们听到的很多成功案例，我只能一声叹息。

为什么有些医生认为切脾就能改善

肝脾是同一个血脉，肝得不到缓解，就不能改善脾，脾指标会越来越差，而这样就会成为肝脏的负担，在这样的恶性循环下，那么最终的解决办法就是切脾，舍脾保肝。这个时候，脾舍弃了，当然肝脏就没有盗血的问题了，不然肝脏供血都被脾吸走了，存到脾上，就越来越差，与其都差，不如切了脾，让肝缓解，这样就成了他们治疗的理想状态了，因为肝脏得以改善了。

病人不懂这些，其他医院的医生也不明白这个道理，只是看到指标改善了，之前是越来越差，现在确实改善了，然后血小板白细胞正常了，医生也敢上足量排铜水，大剂量排铜了。之前是因为白细胞太低，医生也知道排铜水会抑制白细胞，所以不给你加量，只能用目前所谓维持药量排铜，他们认为不能正常排铜是脾的原因， 而你又不能吃青霉胺，这是个死局，只有切脾才是破局。

12.22 日 案例一后续解读

病人凝血检查报告：

解读：

你这个情况根本就不可能切脾的，这帮子医生太坑人了，你的脾功能原本好好的。如果是切脾，为啥一直强调早切早好，就是因为很多人的凝血功能特别差，最起码也得凝血酶原时间 18 了，才有一定的危险性，很多都是 20 多秒，你看你的是多少。你现在四支排铜水尿铜也降下来了，再听听神研所医生怎么说吧，其实也只是听听，看看靠谱不。

医生意见：

张杰就说脾不算大，目前不用切，如果过段时间复查，白细胞血小板又低了，就考虑切。

解析及建议：

这个是靠谱的说法，你这个很明显就是治疗的问题，相当于脾本身是有问题的，但受到大量的药物刺激，药量太大，肝脾没有适应过程，大量的铜析出，加上药物、游离铜，多方面刺激，脾脏、肝脏承受不了。这个病本身的治疗根源在于排铜，你住院排铜水虽然是排铜了，但仅是一个月而已，住院期间确实排出来不少，可体内铜依然还很多，依然需要回家继续吃药排，而你出院之后的排铜药量太小了。

尿铜是什么，是通过尿液排出来的铜，是用排铜水鳌合作用排出来的铜，虽然最初 2000,3000 多，但后来药量没增，尿铜减少，到 1000 多，那么你也算得出来总的排铜量。可你的四粒二巯胶囊吃十天停五天，你回家可以测一个吃二巯尿铜，看看一天排多少，估计不超过 200 ，那么就算一年下来，你计算一下，才排出多少铜。不是你体内铜少，而是你排出来的少，那么体内铜就依然还存在，这样你的肝脏依然得不到缓解，肝脾就依然很难好转。

而你如果选择神研所首次排铜反而不是这样的流程，但你的总费用可能要七八万，时间是四个月。因为神研所是小剂量排铜水起步，然后频繁测尿铜，尿铜不高继续加量，这样你加到四支排铜水，都要两个月了，然后一直加到八支算足量，到八支之后，再看尿铜变化由高到低，降到 1000 以内出院。这样就意味着最起码起步四个月了，但四五个月时间，是清空体内沉积铜的过程。

你可以去看贴吧“ 24 小时尿铜监测意义”中的足量概念，但现在确实就是继续回家先吃药观察，因为已经造成了损伤，是治疗的问题不假，可事实是现在比之前严重了，虽然我们也知道会恢复，但恢复程度依然看后期改善情况，但肯定不是之前那个医生说的五天之后看白细胞血小板，你一个月之后再看。

解读所谓的“危险”是从哪来的

几年前我在中医院住院的时候，其实也去其他楼层串过病房，就发现过这种情况，以前没住过院，没排铜水过，指标还可以的，结果越住越差，两个月后切脾了，然后还说自己整体不错，手术好做，指标还没那么差，所以恢复得很快。我当时就觉得有问题，只是那时候也才确诊没多久，包括在医院里，这些医生护士总是说，血小板低了，有危险什么的，但北京这边医生说不存在什么危险。

后来我自己也是看了大量的案例加上理解，发现主要的危险源于凝血功能。意思就是一旦大出血，凝血差就难止血，而对应的脾功能差，一般都是伴有脾大，脾大都是 18,20cm ，巨脾超过肋骨（不知道叫啥）的范围，到肚脐眼了，没有骨头的保护，如果遇到磕碰很容易破裂，这样就会造成失血过度，很难抢救的问题。所有的危险都是源于这个，脾大磕碰后可能破裂，而凝血差，一旦失血很难止住，这样才造成的所谓危险。而很多病人凝血不差，脾不算大，这些病人有很大的几率改善的，即使脾不变小，依然 15cm ，其实并不影响什么。而你白细胞、血小板也不算很低，之前的指标并不差。

排铜水有其存在的意义，但我们不认可，也不需要

再说神研所的排铜水治疗，如果按他们的方法，其实就是脱敏法吃青霉胺的道理，小剂量逐渐让身体适应，这样一般不会发生严重的不良后果。而首次排铜，他们的意见一般是八支足量尿铜降低，以此判断为体内铜不多了，然后回家吃药，一般吃药是三个月青霉胺，三个月二巯，联合锌剂交替服用，长期服用肝豆片、护肝药等。

我在这里说神研所排铜水的方法，可不代表就是认可他们，只是告诉我们群里的家长，为啥采用排铜水选择神研所，而不是其他医院。本来我们青霉胺的脱敏法，也是源于对排铜水，对青霉胺了解之后才推广的，如果理解了尿铜的意义，也就知道到底用不用排铜水。四个月排铜水，在家吃青霉胺，也一样改善了，你们只是把时间花在了住院上，躺床上不用动脑子而已。神研所的用药是流水线操作，住院排铜水相对来说是安全的，因为只是排铜而已，但出院之后的用药都是流水线，就非常不合理，孩子吃的药又多又杂，有意义的没几个。

提问：

为什么医生都主张切脾，现在不是可以做介入脾栓塞。

回答：

因为脾栓塞手术只能针对轻型的，到切脾手术这个阶段往往是脾栓塞不了的，去合肥排铜水治疗的很多病人，是因为病情严重才选择去合肥住院的，所以也不能都怪医生有问题，很多病人在本地或者北上广治疗，口服药效果不错，然后就一直门诊加口服药。但这个病难在长期坚持上，很多病人时间长就松懈了，就不再定期复诊了，直到严重了再去门诊医生那，已经无计可施了，这个时候就只能选择合肥或者肝移植。

外科医生是经验主义，但切脾并不是必须的

而这些病人就是我说的，严重脾亢、肝硬化失代偿，初期很多医生尝试过保脾治疗，但往往效果不佳（神经内科医生看肝），而且住院期间发现吃青霉胺，血小板白细胞还在降低，就更不敢给病人服用了，这样就形成了死循环，血小板白细胞低，不能吃青霉胺，也不能上大剂量排铜水，然后医生就下结论，血小板白细胞低，影响排铜。其实这些结论最初都是有原因有条件的，但只有初期真正参与临床的医生才知道，越后来的医生越没有实战经验，都是延续前辈的总结，而到她们手上的临床经验很多都是基于断章取义的片面认识。

很多病人只是轻微的脾亢，肝本身也只是轻微的肝硬化早期或者只是纤维化，脾即使不改善，也依然能正常运作，有的肝脏本身也是代偿期，可她们不懂，认为血象指标不好了。

其实切脾手术没有那么简单的，案例一这种情况，如果自己认可做手术，神经内科就要请外科医生来会诊，你只要让外科会诊就没有不切的可能，因为你现在的指标变差了。这些医生长期流水线操作，外科医生也是按她们的固有思维做事，其实她们不知道这种情况虽然表象指标是差的，但有外因，只要缓缓就能恢复。可这些医生看到的是什么呢？是这次会诊就算可以暂时保脾，一年后病人依然还是有化趋势，然后再去外科手术。出现这种情况的原因是，肝不好，铜没有排出去（出院小剂量二巯，排铜能力弱），没有解决根本问题，肝一直得不到缓解，脾依然无法逆转，这样一年或者两年后，依然还是切脾的后果。所以医生们就又得出结论，脾亢保不住脾，迟早要切，拖几年指标更差，手术风险更大，花费更高，很多经验都是如此而来的。

我们站在局外，看得明白，但他们不知道这里面的前因后果，只是以指标评分，以结果定论从外科医生角度来看，案例一就是病情恶化趋势越发严重。尤其外科，手术前严重恶化的病人很多，死在医院的那么多，外科医生只看当下指标，不会去研究之前是否正常。所以就算她们看了一两个月前的指标很好，也会认为，这是急性恶化，需要马上处理，早处理早解决。

所以他们看到的，跟我们看到的不一样。往往大部分医生都有自己的治疗理念，血小板低就不给上青霉胺，然后铜依然排不出，肝脏继续受损，病情当然是越来越差。包括上海复旦儿科陆怡，湘雅附二杨旭，都是如此，复旦陆怡更差些。但她们已经形成固有思维，认为治疗很多年，病人都是如此，但也有按她们的方法改善的病人。其实这就是运气，这个运气是医生遇到病情轻微的，不急的，或者是案例一这种情况，之前用药错误，正好需要休息的，过一段时间会自己修复，然后恢复了的。可医生只看到个别成功的病例，那些没有改善的她们就认为病情就是如此发展的，没有看到病人换了其他医生以后，反而大多都改善了，成功率更高，所以医生都认为自己治疗没问题

我们群里一直建议大家多跟本地医生交流，也是希望可以多宣传正确的肝豆知识，让更多医生理解。