一、青霉胺脱敏

1 、什么是青霉胺脱敏法

跟大家再讲一下什么叫脱敏法，这个脱敏就是让我们的身体逐渐适应青霉胺，实际上 1/16 的量非常非常小，小得可怜。即使是你人中毒，也得是根据毒的这个药性，也不是说毒药好到你沾一丁点儿就必死无疑。

关于脱敏法，到现在为止，我们现在发现的这些过敏的，包括以前过敏的，包括皮试阳性的，通过这种方法，至少在我看来现在是 90% 几能成功脱敏，只有极个别出问题的。出问题的那些大部分也是加量太快，有家长分享，说之前吃过敏了，然后按我们这种方法脱敏，但加量速度快了，有一些轻微过敏，所以马上又减量，再重新吃。就是说有过严重过敏的这些孩子，即使二次过敏，就是我们这次用脱敏法起步，量还是算大了，加速快了过敏了，那我们依然是有办法去改变的，不是说过敏了一次以后就永远吃不了。

即使是过敏，我们顶多是起点红疹，甚至连痒都不会痒。我们这个群里边这么多孩子，你去看一看，有几个是吃到发烧了？按这种方法几乎可以说九成是不会出现这种问题，那剩下一成是什么？是没有按照我们群里边加量的要求来的，也许加量速度快一点导致过敏，但是很快就能消除。

2 、为什么要按照脱敏法吃青霉胺

就我个人来说，从来就没有说谁过敏了要上医院去治疗，到医院也没有任何办法，无非吃点消炎的，吃点什么抗过敏的药，治皮疹的药。你可以打听下协和医院，协和医院那里边有好多都过敏的，包括去住院去吃青霉胺的，他们加量依然很快，那他过敏之后有什么治疗呢？什么都没有。是你们自己不断地把这个东西想得复杂化，你们做的皮试是什么皮试？那是青霉素皮试，青霉胺跟青霉素是两回事，而且你今天做青霉素皮试阳性，明天再做一次，它未必就是阳性。

但是我们一直在跟大家讲，即使你皮试不是阳性，为什么也要按照脱敏法？因为这样才能够避免过敏，能够最有效地去减少这种风险。就是因为两粒起步的人八成都不过敏，所以医生才认为两粒起步是很正常的，就已经是小剂量了，没让你四粒一下子吃起来就不错了。所以说你理解的小剂量和医生理解的小剂量，不是一个概念，即使说朱世殊的 1/4 粒一天两次，那也是 1/2 一天了。

我们吃这个青霉胺小剂量起步，就是让身体逐渐地一点点地去接触和磨合，所以为什么跟大家说加量要慢，你要是担心过敏的话，你就把量做小，让身体越来越适应，越来越接受青霉胺。

3 、不盲从，不恐慌，按照自己的实际情况来

你们不要光看那些严重的过敏案例，这个加青霉胺的过程我们讲了这么多，然后这个群里边这么多人再去实践，再去分享这些经验，那你们怎么就不听呢？ 按你们这种做法，以后孩子也会有问题（不是说诅咒谁），因为我们在分享经验，你们从来就不去听。你们总是认为医生说怎么着就怎么着，咱们不是否定医生，从来没有人去否定医生，但是我们一直在说，医生并没有真正地站在病人的角度上思考。有些东西你自己不去尝试，你让谁去教你？谁给你去写保证书？谁告诉你 100% 会有什么结果？哪有那么多 100% 呀。 B 超也不是 100% 就能全都改善的。

大家采取我们群里边的方法，还是要先知道它的逻辑，它的原理是什么。我们脱敏法虽然群里边一直在讲，但是很多人他根本就不理解，其实我们后边也讲了怎么加量，并不是说你从一天 1/4 开始，加量就翻成 1/2 ，然后再是一天一粒。你们要想清楚，越到后边应该加量越慢，现在你是一天 1/16 ，明天变成 1/8 ，也不一定非得这样，你可以一天分两次，一次 1/16 ，这也是一种方法。都是灵活变通的，你只要理解了这个道理，不管是脱敏法，还是说吃青霉胺和锌的这个节点怎么去对比，这些东西都是需要你自己去理解的，你要比医生还明白。

二、关于 B 超影像

1 、儿童与成人的区别

B 超就是一个反应已经肝损的一个状态，但你现在能及时抢救。为什么一直跟你们说要趁早趁小，如果发现得及时发现得早就早治疗，早改善。因为这个时候神经没有坏死，肝也还好，如果你发现得早，早点去解毒，同时儿童的肝脏还在成长，这个时候他的自我修复功能会把这些伤害降到最低。这就是我们一直在讲的逆转，即使他有问题，但是在我们说影像啊，还是这些东西都体现不出来，关键他还在成长，这是儿童。

我们成人为什么说不要期望值太高？你已经持续了十几二十年的病态状态，如果发现得早，马上发现就及时治疗，那或许也能改善，所以有很多东西是根据病人发现时病的程度不同，早与晚治疗的程度不同，都有很多因素去决定的。

但是你们这些家长这么恐慌，怕爆发又怕加重，有这个顾虑的话，你直接上青霉胺小剂量开始吃呗，那有什么可担心的？我一直在告诉你们，这个病情本身不严重，但是作为一个五岁六岁的小孩就不应该有这个问题，如果有了就不对，就说明你的病情比别人正常的要严重。你如果置之不理，你肝脏里边的铜现在没有减少，那我们不知道铜会不会继续伤害。

2 、为什么单锌情况下， B 超结果反而能改善

很多人在给你们宣传单锌治疗能改善好的，说我们家原来 B 超也是肝脏显示回声加粗什么的，但现在都正常了，我们一天青霉胺都没吃过，就是吃锌，吃了美国锌就改善了。那为什么会有这种情况？还是刚才说的儿童肝脏的特点，儿童肝脏在成长，你们确诊初期肝脏有损伤，这个时候是铜多，而铜的多与少是针对你现在的肝脏大小换算出铜的比重。假如说小孩现在的肝脏是乒乓球这么大，成长后的肝脏比喻成一个足球这么大，翻了几个倍，当然这是夸张的一个举例。以同样多的铜来说，在肝脏是乒乓球大小的时候，这个铜占了它一半的比例，那就相当于出现了问题，而持续时间长一点，你的 B 超就会显现出来，时间越长，它的损伤程度就会严重一些。但同样多的铜在足球大小的时候，铜所占的比例就不会太大，对肝脏的损伤就不会那么严重。

如果你是一两岁就发现肝豆病，这个时候体内铜沉积得非常少的时候，我们就开始忌口，开始吃锌，铜继续沉积的速度非常慢，所以说，孩子越小发现得越早，忌口又特别严格，吃锌也特别规律，在相对体内的铜不算很多的情况下，随着时间的增长，肝脏在长但体内铜的长速并不快，所以铜与肝脏的比例，也就是铜的浓度变得更低了。肝脏的铜比例降低，那对肝脏的伤害就会减小，所以有一部分孩子是在小时候还有一些问题，现在长大了，反而还全都正常了，

所以说这些情况都是有的，但是需要天时地利人和。你饮食管理得又好，吃锌也到位，然后孩子有一部分自排能力，加上锌的吸收好以及原始确诊初期的肝脏受损不严重，还有铜不多等多方面原因，要有这么多条件才可能做到这一点。

3 、确诊初期先多观察

我们要知道所有的这些原理，就包括为什么你们现在可以不吃青霉胺。我一直在跟大家讲，不差这三五个月，为什么确诊初期即使 B 超有问题，即使你的尿铜相对高，转氨酶二三百，但是大家先不要着急，先观察两三个月，这个病不可能像你们想象的那样会突然爆发，突然加重，因为你的凝血，你的检查指标全都能反映出你肝脏的状况。我们说的肝脏损伤是说，我们肝豆孩子和一个完全正常的孩子相比是病态的，你不要以为只要是肝豆孩子多少都有点儿不正常的，这些言论是错的，而你的病情，不是说你今天不排铜，明天就会爆发，明天就死了。

所以说确诊进群，我们最少先观察一个月吧，你先看一看资料，先稳定一下心情，其实先观察一段时间，也并不是说怕孩子吃不吃的消，而是大人吃不消，更何况一个孩子从原来不吃药一下变成一天至少四五次药，你要让他有个适应过程。

肝豆病是铜代谢障碍病，不能自动排铜，所以我们采用手动排铜，而之前的症状如果发现得晚，已经造成神经坏死就没有改善的余地，但我们庆幸的是，你们都是在很小就发现了这个缺陷，都是轻微的损伤，所以都有恢复的机会。但即使恢复不了，我们也要继续生活下去，所以不要只看眼前，还要想明白，我们排铜不仅是为了改善以前的问题，还有防控以后的加重，这个才是关键。大家不要总是纠结能不能改变 B 超影像的问题，你铜排出来，才知道恢复情况，不然一切都是纸上谈兵，总是光纠结这些不行动，其他人都能改善，你也未必能改善。

三、关于转氨酶

1 、转氨酶异常说明病情很严重吗？

关于转氨酶高这个事，我们群里发的小视频（ 22 年 12 月 11 日发群文件）可以再看一下，那个女大夫说的就是到底转氨酶是哪儿受伤了，为什么很多人转氨酶不高但发现了就是纤维化，是肝硬化。

我们知道肝酶、影像有异常，那 100% 是肝受损了，只是说肝受损也分轻重缓急，也不要把转氨酶高当成多严重的一件事儿，我们在群里边儿一直讲，转氨酶只要异常，不在于说是 41 还是说是 410 ，只要它是异常的，就说明你的肝有伤害，就不对。但是这个伤害是我们讲的叫潜在危险，因为我们这些肝豆儿童应该是完全正常，所有的这些指标都应该是正常的，这样才对，你是 42 ，还是 410 ，那都代表不正常，包括说 B 超有异常，并不是本身病情有多严重，而是告诉大家这不对。你不对，如果不去解决它的本质问题，它会持续性地进行伤害。

所以为什么我们群里边和很多医生讲得不一样，和很多神经内科的医生讲得也不一样。包括一些肝病医生说转氨酶高不算什么，因为他只从肝病本身去说，就跟我们刚才说的一样，转氨酶高点儿有什么大不了的，是本身病情不严重，但是这个信号释放出来了，告诉你，你的孩子有问题，有危险在持续发展中。

所以大家一定要理解，一定要明白我们群里边去讲的这些话的意义是什么，我们讲的这些道理是什么。不是一听说我们那个 B 超显示回声增强增粗什么的，明天就要死了，爆发了似的，不是这个意思，而是告诉你，你现在有问题，如果不去改善不去治疗，就这样持续性发展的话，这个后果是不知道的。并不代表现在就非常严重，只是说现在是在严重的路上，大家明白这个道就好了。

肝酶异常，很多人说我们就高正常值十个点在 50 左右，但它就是 45 也不对，所以说大家要明白这个道理，让肝脏不受一点伤害。所以说，我们需要平时做监测，查尿铜，而我们去做这些复查的意义是发现问题，解决问题。

2 、转氨酶异常是否影响新冠的严重性

有人问如果肝酶异常，那得新冠是不是严重一些？或者说是不是容易得新冠些？这个东西我们不好去否定，因为你的肝已经受损，而肝有解毒功能，那你的肝受损了，功能肯定减弱，代谢包括脂肪代谢这些东西全都跟肝有关系，但你说肝酶异常会不会影响新冠的严重性咱不好说，但是说那也分个轻重缓急，它不是基础病，不属于医生说的现在影响新冠的基础病。但是也需要引起注意，因为正常的肝可能是 100 分的解毒能力，那你现在有一些轻微的损伤，那可能就 90 分，但是他是不是和这些专家说的，有基础病的人一得了新冠就非常严重，那又是两码子事了。那我们自己把这些东西都去剖析清楚了，先了解肝豆本质是什么病，然后再了解肝脏的一些情况，了解一下肝脏最基本的功能，最基本的一些常识，咱们再去说肝豆病的治疗。

你去问任何专家，很多的问题没有直接的答案，包括我们打新冠疫苗也是，肝功能异常不能打新冠疫苗，为什么？因为未知的病，不知道你的肝有啥情况，不知道这个药到肝脏里边，通过肝脏代谢还会引起什么反应，有什么副作用，未知的不可预料的事太多。而我们肝豆病人尤其是小孩，他仅仅只是铜多一点，肝脏有点受损，这些都是已知的，而且你整体的肝脏的评估，是通过肝，脾这些总体的东西，加上 B 超，核磁，血象这些综合的去评估，看你的肝脏的情况。

3 、转氨酶不是衡量肝豆病治疗效果的标准

很多医生只把肝酶作为一个衡量标准，说肝豆病治疗效果挺好的，转氨酶俩月就降下来了，那是因为他们给人家吃一大堆降酶药，治标不治本，你还以为你的肝脏是好的，但我告诉你，很多成人肝豆病人的转氨酶从来没异常过，但发现的时候就至少是纤维化，甚至说肝硬化的太多太多了。你们自己也去看一下小视频里边的医生是怎么说的，肝酶到底是哪儿受损？

你去对比一下你们那些医生，再去理解一下我我们群里边讲的，肝只要有异常，不管是什么原因，不管是哪受损，先排除铜的影响，肝豆病就是铜，把铜排除了就没有肝豆病什么事。包括血脂高，视频里边也有，都讲得很明白很清楚，自己去理解。

再跟大家强调一点，我们这个群是学习型的群，不是百度群，不是来提问的，有问题可以提，但是必须要理解，必须要去学习，所以说提问题我们不反对，但是提完之后我们会留作业，自己去学习学习，懂了，这才算是进群的意义，不是说问完了，得到了“转氨酶有点高不影响”这个答案就行了，不是这样的，你先去理解刚才我讲那些逻辑关系。

分析怀孕生子、外伤等为什么会导致加重

很多人把肝豆病能娶上媳妇能赚钱养家就认为是成功案例，人生的道路很长，治疗十几年不加重太不容易了。这个浙江的，现在已经有肢体症状，虽然不严重，但他们现在活得并不踏实，因为很多问题本来很容易就可以解决，但他们自己不懂，不理解。

备孕对于我们群里的人来说，真的不算什么难事，可他们就是不理解这个道理。或许是备孕两年一直没怀上，因为备孕时间久了，不吃药才导致加重，可我们群里有尿铜监测啊，备孕得保证自己的体内铜不多的状态，将铜排到正常人的状态，如果铜多了，不能瞎来。但她们不懂这些，因为备孕前应该去合肥排铜水排过铜了，就认为已经做好了准备，可肝豆病的治疗不是走形式走流程，而是根据指标而定。

（提问：） 之前咨询过合肥神研所的医生，说不要受外伤，比如拔个牙之类的可能都会加重。因为我老婆是剖腹产生的，她说就是因为这个这半年来加重了。不知道他说的是真的假的。

（回答：） 我一直说的一句话就是：透过现象看本质，这些医生不懂，她们只懂得统计数据，看表象，不懂其中的原因，不懂之间的关联。为什么会加重，大家再来看我们群里的十道题，肝豆病是铜的代谢障碍病，是铜多了才有并发症，如果你们体内铜不多，再折腾也不会因为肝豆病而加重。

你们小孩没有磕碰没有拔牙的吗？加重了吗？为什么到她们这个时候就这样了？因为在不治疗，体内铜依然多的情况下，铜多，沉积于肝脏，大量的出血等，导致肝脏的秩序被打乱，供血增加了，输出的铜也会加大，大量沉积铜释放出来，进入血液，而又不能直接排出体外，游离铜再对肝肾脑造成二次破坏。道理跟体内铜多，初期吃青霉胺剂量太大是一样的，但归根结底是因为有铜多这个条件，如果铜少，不会有任何风险。磕碰加重是因为部分成人肝豆的脾大，巨脾一旦破裂，凝血功能差，导致大出血抢救困难。

这并非肝豆病的特性，当然正常人也怕磕碰，也怕意外。但什么手术加重，什么拔牙加重，这些都是有两个条件，第一决定性的就是铜多，第二就是刺激肝脏或者神经。你们听到的那些什么车祸加重，生孩子加重，其实都是表面诱因，促进了加重，确实如果没有这些诱因，或许不会一确诊就有严重的症状，因为相当于铜被调动起来了，之前是量变，缓慢进行中，但这个突然的诱因，导致大量的铜同时激发，铜多，并且都被调动起来了，所以才会出现质变的这种爆发性。

只讲现象，不说本质，这样就造成了肝豆病不可控，完全是妖魔化的传言。

一、吴志英的治疗

吴志英的治疗有非常大的问题 。我再跟大家说一下，为什么说不推荐吴志英，因为咱们群里边浙江的还是挺多的，到目前为止，浙江还没有一个能叫上名字的响当当的一个医生，但是真的不代表浙江就没有会看肝豆儿童的医生，因为你们很少有人去消化科或者肝脏相关的医生那儿去看。我们看的都是儿科，儿科里边，包括儿保那边医生的理解也不同，虽然都是一个科室，但是不同的医生有不同的理解，不要以一个医生去否定一个医院。

我现在就是在说浙二 吴志英 的问题，不是说谁推不推荐。咱们为什么去反对吴志英，不是因为个人针对她，医生跟我们都没有利益冲突，吴志英现在也在推荐吃青霉胺，前两年她是坚决反对青霉胺的人，再往前倒推两年，她是推荐吃青霉胺的，但后来又全盘否定青霉胺。有那么两三年，在她那儿治疗的这些孩子，之前没吃过青霉的，全都不会再去给他们青霉胺吃，说青霉胺副作用太大，只能吃二巯胶囊或者单锌治疗，然后定期来她这排铜水。

1 、底层逻辑有问题

为什么一而再再而三地去跟大家讲吴志英的问题，就是因为你们浙江的人往往认为她是个大牌专家，主持国家的什么罕见病研究项目。但是 21 版的指南出台后，为什么才几个月时间就有一个新的 22 版指南出台？原因就在于她的指南有很大的问题，她对肝脏的认识非常片面，非常地不专业。 22 版的指南和 21 版的指南，你们去对照看一下，那些神经内科方面的知识对你有没有意义，对你有没有用，你到底有没有这些必要去学去看，你自己去掂量。

我们不否定她对神经内科的专业度，因为我们不懂，那些肝病医生说的也很含蓄，对这个二一版的评价就是说写肝脏的部分太少，但实际上是错的，她很多的用词都是错的，有非常严重的认知错误。你们总是认为，在她这儿治疗，她也会知道怎么去吃锌，怎么去改善这个指标。但是我还是告诉你，这个是谁都能去做到的，不用去看医生，自己在家吃其实也是能改善的。但是随着病情的发展，随着指标的变化，在她那儿她认为没有毛病，没有问题，说肝豆病就是这样的。但是实际上早就已经超过了稳定的正常的指标，但是她不懂，她会认为就是这样的，肝豆病本就如此，只要不出神经症状，她都认为没毛病。

2 、青霉胺用量有问题

而她也给吃青霉，但是她不讲量，不懂得足量的概念，只是看吃完了的尿铜，铜排出来了，指标降下来了，转氨酶降下来了，就行了，然后停了青。然后你就说，我们群里也吃青霉胺，我们也排铜，我们也是这样治疗，也是吃吃停停的。但是她的吃吃停停可是有很大问题的，包括她有很多病人，年龄大的，十四五岁的都是长期小剂量排铜，一天吃两三粒青霉胺的人大有人在。这说明什么？说明她不懂，她根本就不懂这套理论体系，她根本就不懂青霉胺的作用和肝豆病的根本。

为什么一而再再而三地去跟大家去强调？因为她那边的病人跟着她治疗十几年，从十几岁开始治，到现在 30 多岁了，生了孩子的妇女都有，他们一直在宣传，说我从上海就一直看她，甚至有的从福建就开始看她。但是实际上来说，她的病人治疗效果并不好，只有极少数能做到正常的。而你们听到的你们见到的都以为这种大牌的医生是治疗特别好的，所以你看浙江这么多人都在她这儿治疗，她还会懂排铜水，又吃青霉胺又吃二巯，又认可单锌治疗。她又是基因的什么研究者，又是什么国家的罕见病带头人。

我们不要去管别人，我们只要知道自己该怎么去治就行了，你认真地去看一下我们群里边讲的这些东西，再去评价吴志英，因为你对吴志英也不了解。对她的病人，你们可以多问几个问题，你就知道她的治疗有多大的问题，她绝对不是一个懂肝豆病的医生。

3 、排铜水用法有问题

再话又说回来，她所谓的排铜水的问题。假如成人，咱们就拿成人做举例，上八支排铜水一天尿铜 2000 ，总共才排一个礼拜，一礼拜七天，总共才排铜一万多微克。那你吃青霉胺就不能排了吗？她就一直在混淆这个概念，不吃青霉胺吃二巯胶囊，然后来排铜水，当然现在她也推荐吃清霉了。现在也是经过这肯定也是说这个指标不理想，但是她的排铜水，包括我们这个成人群里边有一个她的病人，也是怀孕前要先备孕先去排铜水，所有的这些东西她真的完全搞不清楚，排铜的意义是什么，排铜水才排七天能有什么用？你吃药一样是排铜，但她给你把药量调到最小，然后你就说排铜水儿排铜的效果好，都没搞懂这个尿铜是什么。

并不是搞什么地域歧视，而是她的问题真的非常大，在这么多医生里边，她的问题是最大的，哪怕是邱正庆都比她要强，我可以这么说。肝豆病的治疗就是这么简单，看上去就是吃锌吃青霉胺，大不了吃二巯，大不了上排铜水，无非就是排铜，但是这个药吃什么怎么吃，吃多久，这些都是非常需要有技术的，你们认识的医生哪个不知道，肝豆病得吃什么药，起码这百度随便一查就知道。

可是为什么这么多医生都不会看，都看不了，就是因为必须得了解这个病的底层逻辑，病的用药逻辑，必须真正搞懂了药的一个作用反应机制，把这些东西都搞懂了，你才能真正明白他的用药逻辑，现在吴志英是绝对不懂的，我就敢非常肯定。

你们现在看到了什么？她给我们指导的吃 50 毫克的锌，你看观察一个月，我们家转氨酶都降下来了，医生跟我说挺好的，说不用担心，一个月就能好，果然一个月就好了。这跟她的治疗没关系，如果你们真的认为吴志英的治疗好，那么，我觉得你对我们群里的东西肯定也没有学，这是绝对的。如果不学不去思考，不去按我们这个思路去想，你只按医生说的来，那肯定是你认为好的，那只能说你自己去选择了。如果你说多一条渠道去了解，那我们这个群也是一种渠道，我们也不是说没有医生可推荐，不是没有理论。所以说，加入我们群到底有没有意义，自己去权衡。

二、不同状态下的尿铜

尿铜不只是看数值高低，还要看是什么状态的情况下的尿铜：

1 、确诊时未吃药的尿铜；

2 、初期吃锌的尿铜；

3 、吃锌两三个月之后的尿铜；

4 、吃青霉胺未足量的尿铜，记录加量过程尿铜变化；

5 、足量青霉胺尿铜（不同时间），约一个月测一次，看尿铜抛物线变化；

6 、合肥排铜水尿铜（看用药量几支二巯丙磺钠注射液）。

大体上尿铜分这么几种情况，尿铜不是单纯地看数值，是看一个相对变化，当然不管什么时候都是越低越好。即使吃青霉胺也不代表吃青尿铜高了就是好事，只是代表排铜效果好，青霉胺效率高，但同时代表体内铜多，当然也要看药量，很多病人或者医生都不看药量，拿两粒青霉胺尿铜跟同龄同体重的六粒去对比数值，那就毫无意义。

这些在 24 小时尿铜监测意义里都写了，去看贴吧内容。进了我们这个群就是必须能担当起来，能做个称职的家庭医生，不然进群就没有意义。

一、 双线尿铜监测排铜

1 、双线尿铜监测示意图文字说明

这个是我最近几天画出来的示意图，双线尿铜监测就是这个图 。 单锌之后尿铜每次都不会上升太高 ， 我们不用等铜蓄积多再去排 ， 就是不断地检验单锌治疗效果 。

此图为肝豆病终身治疗用药示意图，首次青霉胺排铜是排出自出生以来的所有沉积铜，足量青霉胺（ 20 mg ·kg/d ）尿铜由高到低，当尿铜降至 200 μg/24 h ，改为单锌治疗。单锌治疗以足量锌剂（单锌尿锌 2mg ）为标准，监测单锌尿铜变化，以单锌尿铜超过 40 μg/24 h 或者单锌治疗一年（后期根据尿铜调整）为节点，改复吃青霉胺。青霉胺尿铜由高到低发生变化，此时排出的铜是这个单锌治疗期间积累的沉积铜，再次降至尿铜 200 μg/24 h ，停青改为单锌治疗，就完成了此次复吃青霉胺的排铜过程 ， 这个是我配的文字说明 。

2 、什么叫双线尿铜监测法

单锌尿铜 40 ，对我们这个群的孩子来说是极限 ， 是必须排，不能不排的极限。单锌治疗期间我们依然监测单锌尿铜，但单锌尿铜变化非常不敏感，所以单看单锌尿铜并不能准确判断体内铜的情况。我们通过复吃青霉胺尿铜变化可以判断单锌治疗期间的铜积累情况，以复吃青霉胺最高尿铜值对比上次停青尿铜值 200 μg/24 h ，如果复吃青霉胺尿铜较高或者本次复吃青霉胺尿铜降到 200 μg/24 h 的排铜时间较长，那么说明单锌治疗期间积累的铜多，故而我们缩短下次单锌治疗的时间，以保持身体长期保持低铜状态，以后重复循环复吃青霉胺排铜过程，找出自己的规律。

这样监测有两条尿铜对比线，单锌尿铜对比和青霉胺尿铜对比，可以准确的判断出体内铜沉积的情况，我们叫做双线尿铜监测法。

3 、双线尿铜监测示意图各阶段详解

（ 1 ） 图一这个阶段是首次排铜，时间会相对长，尿铜 200 停青改单锌，这个是一个节点。

（ 2 ） 图二这个阶段是单锌一段时间之后复吃青霉胺的尿铜变化，如果这个数值很低，最高就 250 ，吃一个月青霉胺尿铜就降下来了，说明单锌期间的铜积累非常少，那么我们下次可以把单锌治疗时间拉长一点。

（ 3 ） 图三的阶段继续单锌，假如复吃青霉胺之后发现，尿铜上升很高，并且要几个月尿铜才降下来到 200 ， 这说明这个阶段单锌治疗效果不理想，铜沉积了很多，要么检讨饮食、吃药是否规范，是不是孩子偷偷扔药，不忌口，要么缩短单锌治疗时间。

如果单锌治疗时间一直都是固定十个月，那么铜多了，必然就是忌口、吃药有问题，往往这个问题出在孩子叛逆期。所以这个时候我们可以针对性调整，监督吃药或者改单青，集中排一段时间。我们并不是没有规律，不是没有办法得知孩子情况的。

（ 4 ） 画一条参考线，用排铜前后单锌尿铜的变化做对比，这样我们也可以找出单锌尿铜的规律。如图四，两个尿铜对比，体内铜的情况，非常清晰地就能对比出来。

（ 5 ） 如图五，单锌尿铜的变化应该是非常微弱的，以我们这种排铜法，基本上看不到单锌尿铜的变化，总之就是不用等到不得不排的时候再去吃青霉胺。

（ 6 ） 而目前大部分医生都是这样的理念，能单锌就多单锌一段时间，肝脏小毛病可以忽略不计，不出大问题就行，到时候集中一次排（如图六）。

单次吃青霉胺时间越长，所谓副作用风险越大，而体内铜越多，潜在风险也越大。铜对身体的伤害不是等铜饱和之后才开始，铜在未必很多的时候就已经缓慢进行中地伤害肝脏了。我们是长期保持与正常人体内铜水平相近的程度，永远不让铜对身体造成伤害。

二、青霉胺治疗（简析）

1. 回答家长提问

提问：

首次排铜需要 1-2 年，我是否需要在幼儿园期间给她排铜？

回答：

这个没有说一定要 1-2 年，其实如果本身铜不多，吃不了几个月就排下来了，这个跟确诊年龄，自身铜多少，都有关系。早排，就是可以早监测单锌治疗的规律 ， 只要做好准备，随时都可以上青霉胺。

因为排铜时间取决于体内铜的多与少 ， 铜多自然排得久，包括我们的脱敏法也会加长 ， 铜少的话，加上足量，铜不高就停了，并不是固定必须排一年以上的。我们群里之所以强调足量，强调尿铜的绝对值，就是因为有一个参考标准，固定的一个标准线，为以后作对比用 。 我们并不是到不得不排 的时候 才上青霉胺。

2 、不要拖到不得不排的时候才上青霉胺

有个孩子，四岁确诊去合肥排铜水一个月，后来单锌十几年，今年八月份才上青霉胺 ， 现在吃四粒，单青治疗 ， 也不敢加到六粒，因为白细胞降低了。其实如果是我们这些小孩，可以有时间去试验，去排除 ， 我们不吃青霉胺的监测数据都做好了 ， 以后单锌治疗复查的时候，看看白细胞是不是也有低的情况 ， 发现低了，隔十天半个月再测一次 。

当然她家的情况现在是不得不吃了 ， 已经到了这个年龄 （ 04 年出生的 ）， 转氨酶异常，脂肪肝这些都有问题了 。 以前是不懂也不怕，现在明白了，肯定又不敢不排了 。 我们这些小孩提前介入，有问题大不了先停药 ， 再说 ， 如果从小就排空之后，可以十几年吃吃停停的 ， 收集孩子的规律 。 单锌治疗时间长短，也是可以根据复吃青霉胺尿铜来判断 ， 包括孩子年龄增长，饭量增大，锌量增加，这些都是可以根据我们长期的监测，对比出来 的， 从小就有完整的数据，孩子自己也能更轻松掌控。对忌口的要求，到底有没有那么严格的必要 ， 通过数据都可以掌握到的，而这个数据也不需要找书本上什么概率，完全就是孩子自己的健康档案 。

3 、单青治疗与青霉胺联合锌剂治疗

再说吃药的问题，我个人针对单青治疗依然是不支持的 。青 + 锌 吃药确实麻烦一些，但能降低肾脏受损的风险 ， 有些脑子转的快的家长会觉得单青治疗吃药少，更方便些 ， 等铜排的差不多了，再加上锌，这样到了排铜中后期，就可以找出规律来了，依然可以对比尿铜，找到足量青霉胺尿铜 200 的节点。这个的确是一个办法，但又忽略了，初期尿铜高，可能会导致尿蛋白的问题 。虽然 对于尿铜高会导致尿蛋白，并不是绝对的 ， 但我们一直强调的是降低一切风险。

（ 1 ） 如果你们体内铜不算多的情况下 ， 按锌加青，可以主力排沉积铜，尿铜受饮食影响不大，新吃进来的铜占比不高，所以很快就能判断出沉积铜的多与少（如图一） 。

（ 2 ） 而如果单青治疗，就算体内沉积铜不算高，但每天有新吃的铜，吸收了再被排，这样尿铜必然不会很低 ， 对于儿童而言， 400-500 的尿铜就不算低了 ， 而如果新吃的铜占了其中的 200 微克，那么我们就很难判断，沉积铜的情况 ， 因为你下次饮食摄入的铜少，兴许尿铜就 200 多 ， 可再测一次就又 500 了（如图二）。

三、确诊初期可单锌一段时间观察

在没做好准备的情况下，暂时先单锌观察几个月，确诊初期有些指标异常，很多时候也是短暂的 ， 我们依然可以观察。确诊初期有相当多一部分孩子指标异常，血脂高、脂肪肝，但吃一段时间锌，就改善了 。 这个还是跟我们确诊初期肝脏受损有一定关系，比如说，血脂，胆固醇这些指标异常 ，正常人 往往我们都是去看心内科治疗，但这个代谢功能的根源是肝脏代谢 ， 尤其是正常儿童，代谢差、从饮食上出问题的很少，再加上遗传因素，也是小概率的 。 那么对于肝豆儿童来说，大部分都是因为肝脏的代谢功能紊乱，导致的这几个指标异常 。

1 、家长提问

提问：

也有很多孩子本身血脂正常，但吃药后不断攀升，这是因为什么？

回答：

看吃的什么药。因为肝脏受到了刺激 ， 药，既可以解毒，本身也是毒 ， 排铜过程也是如此 ， 青霉胺与铜鳌合，铜从肝脏析出，这个过程，铜多，还会再对肝脏有刺激 ， 而反应的敏感度有差异。

提问：

如果是单锌呢？有的孩子单锌后，血脂不断升高是为什么？

回答：

那你排除铜的影响了吗？血脂不断升高，你能排除是铜不多的原因吗？你能保障之前伤害肝脏的铜不会继续伤害吗？绳子磨损了，你不修，继续带病工作，那只会越来越严重 。 我们不管什么情况都是先排除铜的问题 ，在 没有铜的情况下，再谈其他的。这个是肝脏的一种损伤之后的表现 ， 只是有的人是转氨酶高，但有的人是影响了代谢功能 ， 而这个也是看肝脏本身的损伤程度 。

2 、单锌期间为什么每个人的改善情况不一样？

为啥有的人吃锌就能正常了，可有的人就改善不了呢？因为受损情况不同，你确诊的时候，肝脏受铜伤害了，而这个伤没有治好，虽然锌抑制了新铜摄入，不再继续叠加，但之前的铜没排出，之前的伤如果轻微，就有一个自我修复过程，也能变正常 。

你手指头划破个口子，也不可能第二天就痊愈了吧，就算再止血再用云南白药，也不可能马上就没伤痕了吧？这个也需要一个时间一个过程，所以我们说可以暂时观察，对于年龄小，尿铜也不算高的孩子而言，接受不了马上吃青霉胺的，就暂时观察 。

而再说为啥有的人吃锌了，咋还越来越严重了呢？因为你划的口子大了，必须得缝针才能愈合，现在光上点云南白药，弄个纱布一裹，虽然你暂时看不到流血，可等这个纱布被血浸透了，你才知道，原来还没治好啊，然后你还说，咋越来越严重了呢 ， 之前都没看到流这么多血 ， 其实这是病情一直没得到改善，没解决病源 ，在 持续恶化中而已。

当然损伤或许也是短期的，那么我们就继续观察 ， 如果不放心，那就上青霉胺排铜 ， 铜低了再观察一段时间。有的孩子为啥铜低了，还没好呢？这就是我说的，伤口愈合也要一段时间，而我们这个是慢性病，你就算一直不管，脂肪肝也好，血脂高也好，三五年甚至十年八年，都不会严重加重 。 但你孩子的肝，一直是病态的，带病工作，你想想，会不会影响效率 ？ 这机器有小毛病不修，知道有问题，还继续使用，你说是不是有隐患，你知道啥时会瘫痪吗？

治疗过程中血脂高了，与初期吃青霉胺，转氨酶升高是一个道理，这些数据需要我们一起收集一起总结 ， 而不理解的那些医生就会说，青霉胺伤肝 。 所以很多病人都不敢吃青霉胺，因为他们认为这药副作用太大，弄不好还异常了 。 因此 ， 一些医生长期给病人服用降酶药，所谓的护肝 ， 因为他们认为吃青就是伤肝的 。

还是那句话， 肝豆病与正常人的区别仅是铜代谢异常 ， 一切并发症都源于铜多 ， 那么我们只要保持铜不多就不会有任何加重风险 ， 但确诊初期，有一些指标异常，是因为你们的肝脏此时受到伤害，在病态的情况下，指标异常是反应当下肝脏的情况，这个阶段属于正常现象，就看我们用锌之后能否改善，改善不了，那就考虑上青 ， 但这需要一个过程，所以我们先单锌看三个月再说。

一、 24 尿铜是什么？

尿铜单位是微克， 1000 微克等于 1 毫克。 24 小时尿铜代表的是什么呢 ？ 是一天一夜通过尿液排出来的铜的总量。尿铜 40 微克，就是尿出来的铜的总重量，与你报告单上面参考值 100 没关系， 30 微克就可以判断是不是肝豆病了，儿童超过这个数，基本上就可以定性了 。 而很多医院的标准值 100 ， 是针对成人定性标准，肝豆指南上也是以 100 为准。而不管定性参考值标准是多少，我们看的是具体数字，要明白这个数值代表的意义 。

24 小时尿铜，我们交了 10 毫升的尿液，检测的是铜浓度，然后乘上尿量，得出来的就是 24 小时尿铜，这就是我们一天一夜从尿量排出来的铜，而 24 小时收集的尿液就是用一个统一的标准来对比我们日常的排铜情况，间接反应体内铜的多少。我们理解了尿铜代表什么，才能明白监测尿铜的意义。

二、足量锌的意义

1 、为什么要足量锌？

单锌尿铜，锌为什么足量呢？因为锌能拦截新吃进来的铜，大部分铜都被拦截了 ， 少量的进入肝脏，进入血液，然后进入肾脏，再尿出来 。 进入肝脏的有一部分是人体所需的铜 ， 剩下需要排出的多余的铜，正常人就通过大便拉出去了，少量微量通过尿液排出，所以正常大人尿铜最高不会超过 50 ，基本都是 30 以内，甚至个位数。

锌为什么要足量呢？比如进入肝脏之前，先有一个吸收各种微量元素的空间，总的容量是固定的 ， 谁先跑的快，先占坑，就是谁的地盘 。 锌比较活跃，就当跑得快的理解吧 ， 它先去占位了，就不给铜留太多空间 。 或者我们假设还是海绵 ， 海绵先吸足了锌，后面铜来了，铜比较笨比较慢，来晚了，海绵都吸足了，没空间了，铜到的时候只能被吸收很少一点了 ， 没被吸收的铜直接就从大便拉出来了 ，只有 海绵吸到的铜才能进入肝脏进入血液进入肾脏 。

锌先占位，但不是每次吃饭之前才来占，而是长期保持海绵里的锌充足 ， 长期占位 。 空腹吃进来的锌，海绵吸收的效果更好 ， 但其实是要长期补充才行的，并不是这次临时多加点 。

2 、怎么判断足量锌？

而说到为什么足量锌，怎么判断足量锌 ， 还是用海绵打比，就是海绵吸收的锌饱和了，多余的会拉出去，但也有少量的锌会跟着海绵输送到人体内 ， 锌量太多，除了海绵本身吸足了，人体本身也吸收锌，但这个量是超正常的量，因为吃得太多，海绵里是满的才会进入人体的超多 ， 如果海绵自己都没饱和没吸满，怎么可能会有多的进入人体呢？

我们就是看超出了多少，以尿锌 2 毫克为准 ，超出 2 就认为是锌把海绵充满了，这样就能抑制铜了，至于尿锌是 3,5 ，那就有点资源浪费了，没啥大影响，但资源浪费，那我们就适当地减少一些量。 可锌不足的话，就是代表海绵还有很大空间，那么铜就有了可乘之机 。 所以我们先保障锌足量，就根源上减少了铜的进入，这样比你忌口有意义得多 。

但如果锌足量，尿铜还是源源不断地增高 ， 就有两种可能，一个是吃的铜太多 ， 第二个就是身体内部原本的铜太多 。这 两中原因 ， 我们可以先找饮食的问题，调整饮食之后，依然尿铜高，或者在边缘，那就是我们体内原本的铜多 ， 那么我们就没什么可犹豫的，上排铜药，主动排铜，把身体内的铜往外排，清空体内多余铜 ， 这就是我们肝豆病看尿铜看尿锌的最基本的道理 。

三、举例说明足量青霉胺的意义

吃上排铜药，尿铜必然会上升，这个时候是青霉胺与体内铜发生化学反应，就可以想象成青霉胺长着大钳子（鳌）去把铜夹出体外，开始的时候铜多，所以容易找到，容易夹到，随着体内铜少了，就越来越难找到了。这个过程就是尿铜从高到低的过程，而足量青霉胺就是按照你身体的空间，驻扎足够的青霉胺，这样就能有足够的大钳子，去夹铜离子。

就跟全城戒严搜敌人一样的道理，兵力足了，搜查起来才更容易也更彻底 ， 而这个足量是按照血液的比例每公斤 20 毫克青霉胺来计算的 ， 达到这个标准之后，兵力是固定的，不同的城市，人数不同，但容积率是固定的，一个青霉胺负责多大的空间，没有敌人自然就找不到了 ， 所以此时足量青霉胺尿铜 200 ，就意味着，敌人消灭得差不多了，已经达到正常秩序了 ， 那么我们就撤兵了，就这么简单的道理。

你放进去一两个兵，去搜全城，能起到多大的作用呢 ？ 他们抓不到敌人，你们就认为敌人真的没有了吗？我表述的未必专业，很多都是以最简单的方式来举例，但大方向不会有错。

四、回答病友提问

问题：

请问一下东哥，铜从肝脏进入血液，到肾脏再到到脑部，是怎么个血流过程，铜上脑怎么上去的？

回答：

铜多了，就会随着血液到各个地方，相对来说肝脏和脑部是铜最容易蓄积、浓度最高的地方，最初很多病人都是因为肝脏和脑部豆状核的铜沉积到一定程度表现出症状被发现的，这也是为什么叫肝豆状核变性的原因。

血液里铜多了，就会伤害各器官 ， 脑子需要的血液多，又精密，血管那么多，更容易被伤害而已（我猜测）。我们不管铜会伤害哪，也肝豆病的并发症有多少，我们只需要知道铜不多就没有任何问题，所以肝豆儿童的治疗非常简单。

五、为什么不建议看神内医生

而为什么我不主张去看神经内科医生，往往这些医生的侧重点是研究铜怎么伤害脑 ， 脑怎么修复 ， 怎么去改善神经症状，这是神内医生的重点。豆状核，我们也不用管这是什么，只需要知道，脑关键的神经，一旦受损就会影响走路说话，甚至精神等。

总之就是，这个病不管什么症状都是因为铜多而造成的 ， 所以大家不用纠结什么型 ， 什么基因。脑型病人也不是没有痕迹，他们尿铜必然高 ， 而我们说的脑型病人都是以症状为划分的 ， 不是说没症状之前就是什么肝型脑型 ， 是因为出来症状了，手抖，说话不利索，不能正常走路，才叫做脑型 。 大家要分清楚目前定义的前后顺序，不是先有脑型基因才出脑症状 ， 这个脑型基因的推算是以肝豆病人症状最多的基因为归类总结的。

如果是我们群里的孩子，研究三五十年，这些基因医生也许会有更多发现，但绝对很难发现哪个是脑型的，或者一无所获。因为我们不可能上脑，铜都没有，怎么出来并发症呢？

目前的几个研究基因的医生可以说都是没有什么真正的进展的，他们把严重的病人基因检验，然后归类 。 而大家去了解，如果这些病人能有我们群里的治疗理念，能如此监测，怎么会加重呢？过去的治疗太不完善了，包括现在的很多医生都还在说肝豆病是神经遗传病，

你们自己动动脑子想想，这个病哪来的神经遗传呢 ？ 可这些医生还在宣传神经遗传病 ， 这个病是遗传病，隐性遗传，但可没有神经病的遗传一说。吴志英，李洵桦，杨任民，梁秀龄，这些神经医学专家都是如此说的 ， 有资料你们可以自己去查。

我一直在跟大家讲肝豆病的底层逻辑，只有理解了这个底层道理，才能真正地理解肝豆病的治疗逻辑，而不是所谓的“对症下药” ， 头痛医头脚痛医脚，因为我们这些孩子是无症状 ， 不能等症状出现再去干预 ，我们 是提前防范，永远都不会出现任何症状。

六、关于脑型病人

不要太过于相信什么检查看出脑子里有铜的说法，或许有的能看出来，但我知道的一部分医生会说，脑子里有铜，排不出，你的铜不好排等等的话 ， 因为这个脑型病人有症状，但尿铜又不高，可脑核磁必然是有问题的。具体这个核磁是显示神经损伤还是所谓的铜，咱们都不得而知。

这也是我为什么不主动帮助脑型病人的原因之一，就是我们说得再多，病人症状只要不改善，一切都为零。这些病人注重的是症状的改善，而肝型的病人，我们非常清楚地知道必然会改善，不一定完全正常，但肯定会改善很多。可脑型病人是完全没有把握的，即使去合肥神研所排铜水也依然是碰运气，这个跟确诊时间，病发期的症状，脑神经损伤情况，治愈能力，多方面原因有关，哪怕是病人的心情都直接关系到后期的改善情况。

我见到太多脑型病人，已经青霉胺治疗好几年的，他们以前不知道合肥排铜水，吃了几年青霉胺了，然后再去合肥，尿铜并不高，八支排铜水尿铜几百，但症状没什么改善。问医生，医生都是说，铜多排不出（不一定所有医生都如此），但我关注的一些案例是如此的。因为我之前在成人群也曾经尝试去了解一些脑型治疗情况，但后来我放弃了，我发现只能上排铜水试一下才知道，治疗之前谁都不清楚改善情况。而如果没去合肥排铜水，症状还没改善，那么这些病人后面一般还会去合肥的。而到这个时候，就算依然改善不了，病人就会认为是被耽误了，是没有在最佳抢救期治疗。确实也存在这个问题，所以遇到脑型病人，我们基本上都推荐去合肥，因为这些病人身上有症状，病人年龄一般不会很小，或者父母也是年龄偏大的。

有症状的病人，内心都很焦虑，更没有心情去学习。在家吃药，这么麻烦，又是测尿铜，又是怕大剂量青霉胺加重病情，与其如此，不如直接去合肥排铜水来得痛快。虽然一去就是几个月，但如果运气好改善了，那么皆大欢喜。虽然这个病人就算吃青霉胺也能改善，但我们何必去冒险？何必去揽这个事呢 ？ 万一改善不了呢？万一她不懂如何吃青霉胺呢？一切未知的事情，我们都没必要去冒险，所以最好的选择就是去合肥，因为住院期间有医生的守护。

目前我们也只能如此，但其实去医院，这些医生及病友灌输了很多错误理念，对日常复查监测也完全不理解，病人将来只能完全依赖医生，去过合肥排铜水的没有几个能转变观念的。目前我们只能告诉群里这些家长，脑型治疗的一些情况，还没办法去改变这些病人的观念。

去合肥的病人无非是多吃点药，忌口严格一点，多花点钱，麻烦一点，多跑几次合肥，住院时间长点，如果体内铜不多以后也不用年年去。如果病人依从性好，听医生的话，至少知道得长期排铜，他们的治疗就是大众化流水线，青霉胺与二巯胶囊交替服用，就打着富余量，避免长期吃青霉胺导致的治疗过度，排铜过度。因为有一半时间是吃二巯这种排铜能力非常弱的药，间接实现了青霉胺的吃吃停停。再说一遍，青霉胺也是排铜药，所谓排铜水并不是真正的排铜药，是用于治疗铅汞等重金属中毒的用药，只是对铜也有很好的鳌合效果。

现在是很多医生不懂肝豆病的治疗，道听途说，然后就越来越神秘越来越复杂。你们感冒了都是怎么治疗的？直接输液还是吃感冒药？直接输液能治疗感冒病，你们可以直接去输液，可吃药也能治疗，但吃药可能需要一星期才能好，输液可能三天就好了。你看孩子太难受就选择去输液，那么好了，你自己会认为幸好输液了，三天就好了，光吃药可能十天半个月都不会好。以后有病就直接输液就行了，没必要吃药，吃药也不管用，这就是排铜水病人大多数的认知。

什么叫脑型？我们群里讲的脑型都不是轻微的手抖这么简单，都是指有严重的肢体症状。这个怎么说呢？比如这些脑型病人是断了腿，你家孩子就相当于磕伤了，淤青，比起完全正常的孩子，可能会有点影响，但通过治疗很快就能改善，断了腿的想要恢复，就要看神经损伤情况、抢救时间、医生水平、病人后期的配合锻炼等多方面情况。而你孩子只要早发现了，别继续伤害，就啥事都没有，会完全恢复正常。绳子断了，可不是一天两天的结果，但出现症状 ， 就已经是三四的情况，都在五的路上了，而你们现在只是一。

一、足量青霉胺的重要性

1 、举例说明青霉胺的浓度问题

上次说到的海绵挤水的例子。海绵里的水可不是挤了没有意义的，我们就是要挤干，可是这个挤干也是有比例的，不是说你挤到越低越好。青霉胺为什么要足量？因为你要达到一定的浓度，也许大家有人没看我们那个聊天记录，我再给大家讲一下。

举个例，我们泡红糖水，块状的红糖，一杯放一块红糖，这是做好的比例，就是说这一块就正好是一杯的量，那么，这个浓度甜度刚刚好，它起到的作用也是刚好的。但如果我们只放 1/3 的红糖，那它也叫红糖水，这个时候它的味道是对的吗？肯定不对，太稀了。浓度达不到，那肯定起不到它的作用，发挥不出它的效果。

我们吃青霉不足量也是这个道理，青霉胺排铜是一种化学反应，是螯合反应，只有达到这个量，药物的浓度和血液成一定的比例才能起到相对的作用，不是说它没有作用，就是不足量。虽然说泡红糖水放 1/3 的红糖也是甜的，但是甜度不够，补血或者其他什么的功效不够，但是它也能起到一点点或多或少的作用，好歹不是一杯白开水了。

所以说，不足量还是能起到一点作用，但是没有起到一个充分的作用，这个时候我们就要足量。有的人说那我多吃点儿没关系，吃个十几粒，药超量了吃的量太大，这时候就像你放三四块红糖，就齁着了，这样也不对。所以我们就用一个最合适的比例，口味淡的人一杯水兑一块糖，觉得甜了，那也可以少一点儿，这个东西没有特别定义，但不能差得太多，这口味不可能清淡到放半块糖就觉得甜得不行了，这是不对的。口味重的，多也多不了太多，也不可能一下放得特别超量。

2 、长期遵循一条标准线

我们一直在讲的划线是什么意思？一杯水兑一块糖，这就是一个正常比例，我们大家都以这条线去衡量。青霉胺药量也是这样，每公斤 20 毫克，这就是画一条线，这就是一个标准，就我们认定他是那个药厂提供给咱们的一个标准，我们长期以同一个标准去执行。那我们家孩子体重长了，药量当然得跟着长，因为你的身体在发生变化，足量药量是一直以当下的体重为准。

所以说，足量青霉胺的重要性，大家一定要了解，一定要达到这个血液浓度，它才能充分发挥出作用，才能螯合出对应的铜，你达不到这个浓度，就算是身体里有铜，也起不到最好的作用，不是身体里没有铜，是螯合不出来。

二、排铜排彻底，永远保持在安全线下

而关于挤海绵这个问题，就是我们必须要挤干，必须要知道海绵里到底还有没有水了。而挤干的意思也不是说吃了足量青霉胺之后，尿铜要达到零最好，不是这样的。为什么说要足量青霉胺尿铜 200 的时候就要停青了？这个 200 就是一个正常水平，正常人的体内铜的含量，肝脏的含量就是这么多，当然这个量不一定就是精准的。我们一直在讲，这叫一个对比。假设正常人的水平就是足量青霉胺的尿铜 200 ，我们总是以这个标准去衡量，比它超了，我们就把它降下来，一直保持这个水平，这就可以了，没有那么绝对，但是它是一个相对的。

而有的家长说我们等海绵饱和了，这样一摁就能摁出水，千万不要这样去理解，这恰恰是我们反对的。像李洵桦、邱正庆、协和医院等，都是说这个铜还没那么多，干嘛去排？都是等到必须得排的时候才排，这是我们反对的做法。他要求的是什么呀？比如说这有个刻度尺，最高到 100 ，好多医生是到 90 了才去排，说这样排好排，排的效果好。而我们是什么呀？我们是到 30 就排，永远保持在零到十之间，永远保持在这个水平。

你铜少了，不管你是单锌治疗还是吃排铜药，排铜的时候，你永远是低筒状态，永远保持低铜状态的话，你的风险何来？肝豆病是什么病？是铜代谢障碍病，是不能正常排铜。而不能正常排铜所带来的后果是什么？是体内的铜多了，排不出去，而就是因为铜多，才会导致你的神经受损，肝脏受损，如果铜不多，肝豆病只是在忌口，在吃药上有影响，它对身体是没有影响的，我们只要知道这一点，我们就知道治疗逻辑。

三、关于脑型病人的讨论

有人说到脑型这个问题，我再跟大家强调一下，并不是说脑型有多可怕，脑型本身并不可怕，可怕的是这些病人的无知，很多的病人不能搞清楚也不愿意去搞清楚这个病的逻辑。

1 、脑型很可怕，无影无踪、突发加重？

有一个家长说，有些病人肝功能从来不异常， B 超也没有异常，肝上没问题，突然就是脑型了，我估计这个困扰可能很多家长都有。因为有好多的医生误导性地说，能从基因上能看出谁是脑型，谁是严重型，谁是轻型。加上我们道听途说的一些病友的一些言论，说是原来都好好的，肝功能一直都正常， B 超也没问题，肝好着呢，然后突然一下就脑型了，就严重了，就走不了路了，就卧床不起了等等。

看到这样的情况，我们很多的家长又开始困惑了，又开始慌了，现在群里边光在讲，监测肝功能， B 超，血脂等，这些我们都正常，单听说指标都正常还能加重，还能出脑症状，那岂不是说这个脑型无影无踪没法控制，只能听天由命了？那我们现在也不知道到底我们是不是脑型的呀？

2 、脑型为什么“无影无踪”“突发加重”？

这就犯了一个最底层、最原始、最基础的一个错误，就是还是对底层逻辑不够了解，不够理解。就是又说回来肝豆病是什么病？肝豆病到底是因什么而引发的并发症？脑神经出问题了，都因为什么引起的？肝豆病所有的这些问题不是没有踪迹的，绝对不可能平白无故的就出症状，不管你的肝还是你的脑，它不会平白无故地就出现问题。肝豆病到底是什么？肝豆病是铜代谢障碍，不能正常排铜。不能正常排铜的情况下，铜积累得多了就造成的重金属中毒，也就是铜中毒，对你的神经对你的肝脏造成了损伤，才出现了相应的神经症状、肝硬化等。

那归根结底还是一句话，都是铜多造成的。就是我们说来说去都是铜多才引起的这些症状，那么，为什么我们群里边一直在讲，大家有信心有决心，可以绝对地说， 100% 能保证孩子的健康？因为我们除了血象、 B 超等这些检查以外，我们还有一个尿铜检测。尿铜这东西，那 100% 是能反应出来你身体里边铜的多与少的，它叫间接反应。你哪怕什么药都没吃，没吃锌，没吃青霉胺，没吃二巯，它也能做定性，结果就是你的铜多了，你的尿液里边的铜 100% 会多，没有例外。很多人还在怀疑，说我们家那孩子确诊的时候，尿铜不高，那是因为你家孩子年龄小，还没达到这个程度。你看那些出脑症状的病人，那 120% 绝对不会有任何例外，他的尿铜绝对高，不管他吃不吃青霉胺。

3. 双线尿铜对比避免加重

我们这些孩子更不用担心了，为什么呢？我们是双线尿铜对比，单锌尿铜加上青霉胺尿铜，两种方法全在做对比，怎么可能出现无故的加重？那我们话又说回来，为什么这些脑型的都是出了症状才确诊，才发现？你要知道肝豆病的难点就在这儿。就是如果说你不出症状，这些脑型病人的检查，肝功能检查， B 超查不出问题来，那根本无法发现。正常人谁会去测尿铜，就是有的孩子确诊四年了，一次尿铜都没查过。肝豆病的病人都不知道为什么去测尿铜，都不知道测尿铜是干什么的，作为一个普通人，谁会去查尿铜啊？脑型的只能等症状出现了才确诊。

4 、所谓的脑型、肝脑型

所谓的这些脑型是什么？是确诊之前不知道是肝豆病，是在铜多到了一定程度，损伤神经之后才确诊，和你们这些小孩儿是完全不一样的。但是很多时候，很多的孩子是因为耽误了，开始有一些小症状，注意力不集中等等这些问题，但是没引起注意，谁也想不到会有这么奇怪的病。

很多的成人五岁发现肝豆病，现在是肝脑型了，什么叫肝脑型？因为在你不防范，不注意你的肝有问题的同时，它不影响你的脑损伤，因为身体里的铜如果在不加以管理，不控制的情况下，铜是无是无孔不入的，不是说非得上肝，非得上脑，然后有什么规律，不是这样的。这就是所谓的千人千面。

四、肝豆病的并发症

1 、并发症的来源

肝豆病的千人千面，是指肝豆病的症状、并发症没有统一的一个概念，没有一个统一的流程说，铜先攻击哪里，再攻击哪里。重金属中毒，或许你的肾有问题，或许你的肝有问题，或许你的脑神经有问题，你要去研究这个所谓千人千面，去研究这一千一万种并发症这个东西，我觉得那你就完全本末倒置了，完全走错方向了。

那我们这些肝豆儿童应该研究的是什么？是如何控制不加重。所谓如何控制不加重，最根本的一个控制就是让铜不多，只要你的铜不多，你就能控制住。道理就是这么简单，所以你还去研究什么并发症，怎么去改善并发症症状，这完全是无意义的。

2 、成人与儿童的治疗区别

为什么我们现在单独设了一个成人群？就是因为他已经有了症状，已经有了一定的损伤，现在的治疗阶段叫改善性治疗，抢救性的治疗，那这个时候咱们就另当别论。

那么，儿童的损伤非常轻微，这个改善非常容易，这个时候我们的重点并不是说前期的改善，前期改善只是迈出一小步，人一辈子走这个路咱们是 100 步，那你现在才走出了五步，后边还有 95 步没走呢！后边的才是重点，前边这五步再怎么走都是没有什么大问题的。

但成人不一样，成人前边已经有了很大的问题，再不改善，后边的路就没法走，那他们当然以改善为主。所以说，大家一定要搞清楚自己的情况，再去整体分析，再去想自己该怎么去做。

3 、脑型与基因无关

对咱们儿童来说，不要总是担心说我们家是不是脑型的基因呀？说我们家基因和人家脑型基因一样，又说人家那几个专家都说我们这个是脑型基因，不要想这些。

同一家人的两兄弟，有人出脑症状，有人出肝症状，他们俩的基因是一样的，两个致病点位是一样的，那为啥还有不同的症状？

所以不要去迷信这个东西。我们只要知道怎么去控制，怎么不加重就行了。后边再多并发症，就是 100 种 1 万种并发症，也跟你无关。

好多人把肝豆病就理解成和类似于渐冻症之类的病，说是再怎么控制都改变不了，即使你去锻炼，再热爱运动，你也改变不了命。我们这个病真不是这样，我们不是神经病，我们也不是肝病，我们只铜代谢障碍病，神经上的问题，肝上的问题，那绝不是这个病本身带来的。

四、多讨论、多分析、多学习

大家理解多了就好了，不要被这个所谓的一些专家的错误言论影响，在我们这个群里边，现在 300 多人，如果说刚进群的还不理解我为什么讲这些医生的治疗弊端，那自己就多去了解一些医生，把他们的言论发到咱们群里边来，咱们大家一起讨论一起去剖析。

昨天晚上发了关于排铜水的治疗，前天晚上发的是说美国锌的问题，跟大家再强调一下，我个人自认为我们这个群了解的肝豆病是最全面、最权威的，不是说我们不知道什么美国锌，什么排铜水了，只是我们把精华留下来了，把这些错误的全都抛弃了。当然，如果大家认为人家这样治疗好，那你为啥说这个不好？或者说，你是不是不知道还有这样的治疗方式？都可以发到群里边来，都可以去讨论，我可以给你剖析清楚了，他的问题在哪儿，他好又好在哪儿了，你不要只看疗效，所谓的疗效不是看短期指标。所以一直在跟大家强调，改善治疗和维护治疗是两个不同阶段，两种不同的做法，有两个不同的意义。

大家不懂的都可以发到群里边来，我可以给你们讲明白，讲通了，讲懂了，只有你自己真正了解肝豆病，真正理解了你才能控制好，这个病没那么可怕，你害怕是因为你不懂，你把命运交给别人，这是最可怕的事儿。

为什么鼓励大家群里交流，就是这些内容看似简单，理解的人认为非常简单，可也有人其实没有理解，却觉得自己也懂了，这其实都是错误的。让大家有问题就提，是前期自认为不懂的时候，这个时候是学习阶段，还在听取别人的经验教训。但当自认为很懂之后，就觉得肝豆病不就这么点玩意么，有啥可讨论的？但其实往往这种心理的人理解得都有问题，认识问题只是片面性得，只是知道一些简单的底层逻辑。为什么让理解好的人再转变成去帮助别人的人？因为这个过程也是检验自己是否真正理解的时候。我也经常看到群里很多热心家长帮助其他人的时候说出的观点有误区，这样我们也可以马上纠正。

一、简析李洵桦医生的治疗问题

1、仅关注转氨酶，极端单锌不可取

今年年初出来了 22 版指南后，李洵桦的治疗现在有所改变，但依然存在严重的短板，她不懂肝脏，对肝豆病治疗缺少远见。之前她的治疗是肝酶正常就可以长期维持单锌治疗，即使治疗三五年之后，孩子出现肝酶异常，她会采用降酶药，先把转氨酶降下来，依然坚持单锌治疗，尿铜以正常指标的三分之二为正常。

但肝脏病变不是以转氨酶高低、异常与否判断的，是综合判断的。很多肝硬化病人并未出现肝酶异常，但确诊肝豆病时就已经肝硬化了，你们千万不要以为肝豆病神不知鬼不觉地就肝硬化了，这其实是因为检查得不够详细，没有检查到肝硬化的过程。如果检查完整，是不会出现转氨酶正常，就自己发展到肝硬化阶段的，你们这些小孩是不可能的。

而李洵桦的问题在于，她只关注转氨酶，连 B 超异常，脂肪肝都认为不是问题，只有到一定严重程度她才会采取措施。她一直坚持单锌治疗，而所谓挺好的，只是还没到严重加重的程度，只是她一厢情愿。

以下三张图，李洵桦认为挺好的，是第一张图。

第二张图是苹果内部开始坏了，但外表依然很好，她依然坚持单锌治疗，认为挺好的。

第三张图，她只有看到病情发展到这样，才认为是有问题。

图一 图二 图三

而我们群里的治疗方法，就是在绳子刚磨损就采取措施。

2、认为患者的依从性是治疗关键

李洵桦的治疗就是，让病人自身的依从性占主导。单锌十几二十岁，然后问题出在不吃药，两年不吃药就出神经症状了。听起来好像没毛病，不吃药，活该出问题。都两年不吃药，加重了，是病人作死。可我们反过来想想，可能两年前，这孩子还是她口中那个单锌治疗挺好的榜样人物呢。可出现这种情况医生最终怪罪的只有病人，说病人依从性差，却没检讨自己。

图五

你们作为家长，初期确诊的家长也是如此认为，不吃药，加重了怪谁啊，当然是活该了。可你们要知道，在我们群里的治疗理念下，这种情况会出现吗？不会。因为我们让家长让孩子都知道，铜是根源，是本质，是加重的必然原因。而铜怎么去控制，怎么去判断不多？肝豆病的本质是不能正常排铜，那么自动挡不好使，我们不会改手动挡吗？自身排铜差，那么我们就借助药物排。你一个二十多岁的，非要坚持单锌治疗，请问意义何在？锌是干嘛的？是抑制铜吸收，但是再抑制，能抑制到什么程度？是一点铜都漏不进身体吗？

二、两份图例简析体内铜的积累过程

1、金字塔图例

先打个比方说砒霜，我们知道砒霜是剧毒，可以毒死人，可如果不足量呢？是不是也有个轻重缓急的中毒过程。我们铜也是如此，并不是一夜之间就饱和了，超过了负荷的。身体里的铜都是吃进来排不出去，一点一点积累的。当然，也不是一点都排不出去，由于个体差异又有所谓自排能力强的，自排能力弱的，再加上锌的抑制效果非常好，所以我们看到的是单锌治疗的病人控制的也挺好的。因为这几点原因，初始确诊年龄不同，发现越早，体内铜相对越少，所以肝脏可以沉积铜的空间越大。

假如图一这个是正常人的体内铜示意图，绿色部分是人体必需的铜含量，图二这个是我们单锌期间的铜沉积示意图，此时单锌尿铜可能是 30 左右。

图一 图二 图三

图三中尿铜 40 是已经高到超出正常承受范围了。根据儿童尿铜的特点，确诊就是以尿铜 40 为准。上海复旦儿科做过数据对比，正常人成人尿铜一天最高都不超过 50 ，而儿童以 40 为确诊标准，超过 40 就有特异性，尿铜 40 并非我自己定的标准。当然其实本来与李洵桦的三分之二不谋而合，但没有什么三分之二的说法，就算所谓的标准值是 100 ，我们依然按 40 来算。

刚才说到铜的沉积是一点一点积累起来的，那么肝脏的伤害呢？是一夜之间的伤害吗？是爆发而来吗？当然也不是。其实慢性病，都是慢慢发展，从量变到质变的过程，只是这些非专业的伪专家，不懂从哪里去发现问题，有问题不解决，一直让病情继续发展。

2、四杯水图例

四杯水，代表体内铜沉积不同的阶段：

1 是最佳状态，是铜最平衡的标准，单锌尿铜 20-30 左右。

2 是铜蓄积了一定程度，但还不是很多，单锌尿铜还在异常边缘 40 左右，肝脏肾脏等指标都尚可。

3 是铜蓄积到已经表现出指标异常，单锌尿铜变高 60 到 80 ，转氨酶升高指标异常， B 超出现肝实质略粗糙，回声增强，门静脉欠清晰等字眼，以及更甚者是脂肪肝等。

4 是铜到了极限，身体已经到了爆发状态，肝肾功能指标异常，肝纤维化，肝硬化，脑核磁异常，出现肢体症状。

这是我们用几个杯子去模拟身体铜的情况，我们的理想状态当然是要追求 1 的状态，对于我们肝豆病人来说，排铜障碍，虽然忌口吃锌，但依然会有少量的铜吸收，体内铜会逐渐增多，达到 2 的状态，我们平常监测尿铜复查指标，就是以达到 2 的标准就认为该排排铜了，而目前大部分医生认为无症状就不需要排铜，非要等到 3 的阶段，出现肝脏肾脏等异常，虽说是轻微的，但已经造成伤害，让伤害体现出来才去采取措施，才去补救，然后再改善。

这个是我最不认可的，但相对来说还不算极限，还有空间可以继续存铜，但部分更固执的医生就走极端了，认为小的问题不算什么，肝豆病人很多人都是如此的，一直坚持到 4 的边缘，才认为需要排铜，而这个时候已经是不能不排了，身体已经造成了实质性伤害，能不能恢复到正常都是未知了，并且稍有差错就会造成严重的后果。请大家自己对号入座自己的医生是属于哪个类型。

而肝脏的伤害可不是等你体内铜增加到尿铜超过 40 才开始的，你们自己去对比一下，你们成人携带者的尿铜，看看对比一下。如果觉得是锌引起尿铜高，那么就停半个月锌，测一次什么药都不吃的尿铜。

一、简析血清铜、游离铜

不管这个内容看不看的懂，大家要先知道一点，就是 大部分肝豆病人的血清铜，微量元素铜都是偏低的 。之所以在确诊初期要求大家先测血清铜，铜蓝蛋白留底，就是用来对比治疗之后的变化。

对于游离铜，我再简单说几句。游离铜是血清铜中的一部分，经常有人发这个公式，其实大体就是血清铜包含游离铜，包含铜蓝蛋白，但目前这个公式并不科学，不严谨，没有计算的意义。我们目前测血清铜也不能真实反映体内铜的情况，需要结合尿铜，双指标来看。

让大家确诊时测血清铜就是要知道当时的情况，或许确诊初期血清铜会高，因为此时血液中的铜高，尿铜也偏高，这个是肝脏初期大量铜析出进入血液的体现，而我们长期监测下，血清铜会稳定下来，以我们群里的治疗结合尿铜，可以有效避免所谓的排铜过度，大家不用过于担心。

二、肝豆饮食剖析

1 、含铜量表简析

我们先看看查含铜量表的数据代表什么？

这是 100g 这些食物含有的铜量。不管食物怎么做，蒸、炸、炒等，只要是吃了这么多，含铜量是不变的。比如红薯，具体怎么测出来的，哪产的，我们都不知道，含不含红薯皮，我们也不知道，但我们其实不需要管那么多。第二张图是我们群文件里面的含铜量表，与第一个表相比，红薯禁食，到这个表上就成了少食。

大家总是纠结含铜量，但你们看看台湾的含铜量，看看美国的含铜量，跟中国大陆还是区别挺大的，而我们中国这么大的土地，黑龙江的黑土跟云南的红土，产出来的作物含铜量能一样吗？这只是一个参考，一个执行标准，你长期就按照一个表执行就行。

你们拿到第二版红薯含铜量低的，就当成可食、少食类的就照样吃了，当你们看到第一版的红薯含铜量高，就一口都不敢吃，就觉得吃了会加重，会高铜，可那些以第二版为准的，吃红薯认为铜不高的，就真的会加重了吗？同样都是红薯。

这里说的大家未必能听得懂，但是告诉大家的就是，目前饮食方面，还没人研究透彻。那我们肝豆病人咋办？那我们就遵循一个原则，你自己制定的一个执行办法，一个统一的标准，那我们就以群文件里下面这个含铜量表为准，我们参照一套统一的含铜量表。

2 、详解食物含铜量问题

含铜量表中的数值代表什么？是 100 克食物中所含的铜的总量。有人说蛋糕中有蛋黄，少吃或者不吃，这都是错误的观念。一个蛋糕能放多少蛋黄啊？含铜量是可以自己计算的， 8 寸蛋糕，多少克呢？一个蛋糕放 5 个蛋黄，孩子能吃五分之一的 8 寸蛋糕不？一个蛋黄含铜量是多少？蛋糕，面包之类的，很多人又说含发酵粉，请看看一共放多少？这些含铜量都是能算出来的，面粉，鸡蛋，发酵粉，牛奶，水，加点盐、糖，所有这些都加起来就可以算了。包括包子、饺子，馅不同，含铜量当然也不同。

这些都是灵活的，需要自己去掌握的，不是查个含铜量表就得出结果。都可以自己算的，脑子一想，就能估摸个大概，不用拿着计算器去一点一点扣。很多人去查饺子能不能吃，含铜量多少，真的不是这样忌口的。

由于严格忌口的都是单锌治疗的孩子，所以无法检验吸收的铜量，而我们吃过青霉胺排过铜的，阶段性吃青霉胺的孩子，是完全可以检验饮食吸收的含铜量。首次把铜清空之后，就改单锌治疗，这个时候饮食方面按我们说的制定一个大原则，高铜不吃，其他都正常饮食，包括一天保证一个鸡蛋黄，按照这样的标准，红薯，玉米，适当的吃一点，只是丰富饮食结构，让孩子更有食欲，什么都适量吃，包括土豆、茄子都正常的吃，你们可以去检验，看看一年后，与之前严格忌口的尿铜相差多少。只要你长期执行同一套标准，就不会有太大的差异。当然我们并不是没有忌口，也不是没有监测。尿铜尿锌都在监测着，什么橄榄油，菜籽油的，最后吸收了多少呢？

3 、科学忌口不盲目

（ 1 ）忌口是控铜的第一步，但不能太严格

肝豆饮食确实是作为肝豆病控制的第一步。肝豆病是铜代谢障碍病，不能正常排铜，铜都是由食物中进入身体的，所以肝豆病的并发症也是病（并发症）从口入，所以很多家长以及医生都是要求严格忌口，认为从入口解决肝豆病的铜的问题。

可这些人想过综合的治理方案吗？吃锌又是做什么的？锌的功效有多大作用？肝豆病的问题是不能自动排铜，那么我们就吃青霉胺排铜，也就是手动排铜。这些都是解决肝豆病的本质问题的方法。

如果按常规的思维来看，第一步少吃铜，摄入的铜越少，锌需要抑制的越少，那么沉积到肝脏的铜就越少，就算将来需要吃青霉胺，也是时间很短，或者很多年都不用吃，想想确实是如此，这叫理想状态。这是只考虑肝豆病的问题，只在意铜的问题了，而忽视了其他的问题，比如孩子的营养均衡，比如孩子的接受程度，是否会降低食欲等等。肝豆病虽然说是铜为根本，控制铜是终身的头等大事，可我们也要成长，也要正常生活，也要社交，都要过正常人的生活。

我现在讲的很多内容不适宜初期阶段的人去听，但看大家能理解多少吧。只是告诉大家，并不是如同很多医生认为的那样，从入口解决了，就是最好的，因为铜进入身体之后，我们还有解决办法，先是锌能非常有效的抑制铜吸收，再者就是青霉胺主动排铜。

这个就是看大家的理解，要追求怎么样的平衡了。因为我们在不排斥排铜药的情况下，如果极端单锌可能两年才能积累到必须吃青霉胺的铜，而我们宽松忌口，可能一年就要上青霉胺，但未必达到必须上的情况，是我们自己主动想排出来，就是为了避免铜多了，增加肝脏负担。我们的大原则就是保持体内铜少，而不在运用什么方法，但我们的饮食相对宽松，对孩子的营养摄入，微量元素，维生素的均衡是非常有帮助的，根本不需要补充药物补品。

（ 2 ）科学忌口，让孩子更能接受

再有就是让忌口更容易，告诉孩子其中的道理，不是不忌口，而是控制量，而这个量其实也是相对的。一个 200 斤的胖子，跟 80 斤的相比，饭量能一样吗？我们要在吃饱的前提下尽量低铜，一切都是灵活的。对我们小孩而言，知道一个总量，控制铜高的相对少吃一点就行了。

比如虾，一次吃几只，但不能说每天都吃，别完全放开了。比如猪肝汤，咱们不管含铜量表上猪肝是可食不可食，认为含铜量高，那我们就不吃，可以跟孩子讲，猪肝不要吃，喝汤是没问题的，汤的含铜量是多少？不就是水加点调料和各种的配料吗？老鸭汤，从鸭肉里能煮出来多少铜呢？最终还不都是吃鸭肉才有铜，汤里都是水加少量的铜。豆浆，外面卖的可以喝，自己家打的不能喝，为什么？因为自己家打的太稠了，兑水少，都是干货，而买的豆浆兑水多，含豆浆少，就这么简单的道理。

我们遇到这些情况都是灵活掌握的，得知道含铜量是怎么来的，很多家长病友都理解不了，人家喝一碗豆浆，你觉得含铜量高，那就喝半碗，一切都没那么复杂，没那么难。这个道理你们做家长的自己先理解，然后教给孩子。

（ 3 ）让孩子自己学会控制，成长更健康

学校的营养午餐也是如此，把含铜量高的告诉孩子，挑着吃。从小就要给孩子创造机会，让他自己去学，而不是从小就回避。那么多孩子青春期加重的都是因为什么？因为之前家里呵护得太多，后来到了自己可以做主的时候，完全不懂。按这些严格忌口的家长来，豆芽、豆皮，什么都不能吃，放点五香粉，辣椒面都认为含铜量高，让这些孩子怎么活啊？包括喝水都挑纯净水喝，这些都能解决问题么？

很多人说了，能低就低一点，总比铜高了强。确实这个想法是对的，没错。但你们不知道人体对铜的吸收是个什么情况，你付出了 100% 的努力，但得到的回报却很低，结果还导致了孩子的饮食非常不健康，然后营养不均衡之后，再买各种营养品补充。孩子本来吃饭的种类就很少，可选性特别少，做得如果再不好吃，结果因为饮食结构单调，又缺少维生素微量元素，又要再加药，这些结果都得让孩子去承受。你们想象一下，孩子是不是更不容易接受这个病？

而我们提倡的是科学忌口，忌几大类，但是菌类也有一些可以吃的，内脏也有可以吃的，包括我看很多孩子说喜欢吃辣椒，喜欢吃就吃呗。这些都是一个地方的生活习惯，饮食习惯，肝豆儿童也是人，也一样需要吃喝拉撒。

至于辣椒不能吃，我不知道是因为含铜量高呢，还是因为有刺激性对肝不好。那么这说法就犯了几个错误了，辣椒是一种调味品，当然爆炒尖椒这些或许也是菜，可不管怎么说，这个都是正常的蔬菜或者调味品，都可以算的出含铜量的。再说肝不好不宜吃辛辣食物，那就说到肝豆儿童的肝到底是不是肝病了。我刚才也说了，不同阶段有不同的治疗方法，初期确诊的孩子都是肝功能异常发现的肝豆病，所以此时医生会有一些提示，别剧烈运动，别辛辣饮食，别油腻等等，其实此时都是因为肝脏还在修复期，但肝豆病儿童肝的功能是正常的，不存在吃不了油腻，吃不了辛辣一说。

你们是发现得早，如果不发现肝豆病呢，就一定会加重么？发现得早，从小就控制，其实更能防止加重。再说回来就是我们群里的治疗、饮食其实都是有一个标准线，你长期按照同一套标准执行，高了低了都做调整，长期维持同一个标准线，就可以保持永远的健康，而不用走极端忌口这条路。

三、转氨酶问题解释

肝豆病只是铜代谢障碍病，不是肝病，也不是神经病，而这些并发症并非肝豆病的本身必然的发展趋势，而是因为铜多，铜中毒才造成的。肝豆的肝脏功能是正常，具备正常人肝脏所拥有的一切功能，只有代谢铜这块是缺陷。

我们小孩的肝脏是完全正常的，如果有异常才是有问题。转氨酶高，对于肝豆病而言，最先想到的就是铜多，铜造成的肝脏损伤，那么我们就先排除铜的问题。

1 、确诊初期，转氨酶变化情况

有人说有的孩子吃锌都能改善转氨酶，那是因为小孩的铜积累得少，从入口减少继续沉积新铜，再加上锌有少量的排铜能力（诱导肝脏上的金属硫蛋白结合铜），肝脏有非常微弱的排铜能力，但对于初期还没接受治疗的病人来说，这一点都能起到很大的作用，所以我们初期会发现一部分儿童吃锌之后尿铜升高，但仅仅是短暂的波动。

一部分儿童服用锌剂几个月，肝酶就恢复正常，尿铜也不高，具备单锌治疗条件，其实根源还是在于原始体内铜沉积不多，肝脏损伤也不严重。所以小孩肝豆病的差异化也非常大，发现肝豆病的初始年龄，体内铜的情况，都决定后期的改善情况。

即使足量锌剂，依然有部分儿童肝酶、尿铜都无法改善，这个时候就证明我们肝脏沉积铜过多，或者一部分儿童尿铜并不高，但肝酶不能改善，这个时候说明肝脏沉积铜对肝脏的伤害未改善，铜虽然未饱和，但伤害仍在持续中。

不管哪种情况，单锌超过半年，锌剂足量（单锌尿锌超过 2 ）的情况下，肝酶或者尿铜高 ， 都代表不具备单锌治疗条件。这个是初期确诊的情况。

2 、单锌几年后，转氨酶异常

还有一种情况就是单锌治疗几年了，突然转氨酶异常了。那么我们先排除是不是感冒或者休息不好等因素。

对于肝豆儿童而言，单锌几年之后出现肝酶异常，那么十有八九说明不具备单锌治疗条件了，这个时候结合尿铜就知道上青霉胺的时候到了，并且是到了不得不上、必须上的情况了。

这些内容其实我们看过贴吧这些帖子之后再来思考就容易多了，肝豆病的治疗逻辑非常简单，底层逻辑也简单。但在治疗过程中，依然在很多时候，很多细节，很多不同阶段，同一个指标却会得出不同的答案。这就是肝豆病的治疗为什么很多医生都搞不清楚的原因。同一指标，不同阶段，代表不同意义。

3 、确诊后有的孩子肝酶很快正常，有的不能，为什么？

假设杯子是肝脏是身体，红线是铜的高度，你发现肝豆病的时候铜到这个程度（图一），人家发现肝豆病的时候是这个高度（图二），她不排铜，还有这么大的空间可以存储铜，可你没有。

图一 图二

但其实很多单锌治疗的孩子是不具备单锌条件的，只是医生不懂，一味的极端坚持而已。肝豆病是慢性病，铜是一点一点沉积叠加起来的，而非一朝一夕的变化，这就是肝豆病治疗的难点。因为不管怎么治疗，甚至不吃药不忌口，都不会马上爆发，都会有几年所谓的“挺好的”时间的，这就导致了很多孩子家长只看短期指标，认为目前挺好的，干嘛去调整用药，而他们不曾想过，慢性病的特殊性。

肝豆病不同于糖尿病、高血压，一顿吃错了马上就能检验，身体就能释放警示信号。肝豆病是不会给你提示的，只会等，等着出现问题。

在肝豆病的终生治疗中，会有各种不同的情况、细节，每一处的处理，都可能会关系到孩子的后半生，而你们如果自己懂了，就会非常坚定地坚持下去。这也是我们群里一直宣传的原因。

一、对吃二巯看到治疗效果的讲解

有家长说目前吃二巯胶囊看到了效果，转氨酶、血脂都有改善。这其实是不理解吃药排铜的意义，对尿铜依然不理解，只以转氨酶指标做检验标准。这种治疗本身是没什么问题，但并不具有系统性也找不出规律。并且是对肝脏的不了解，依然服用护肝药，认为肝豆病的肝就是有问题，吃排铜药就得护肝。

我说重庆大部分医生的治疗不彻底也是这样的原因，他们让吃排铜药，也知道肝豆病得排铜，可并不注重药量，也不明白排铜的规律，只是知道肝豆病需要排铜，所以她们吃青霉胺或者二巯胶囊，以肝脏指标正常为标准，尿铜 200—500 。

如果儿童以尿铜 200—500 为标准，就算是足量青霉胺尿铜，也基本上等于没有看尿铜，因为这个范围太广了。

二、关于复查 B 超

B 超，没必要这么关注。跟大家一再强调，我们只要治疗就会改善，但时间关系、病的初始情况，都决定恢复的时间及程度，就是肝硬化了，恢复不了的，你也依然得活着。我们的治疗只要是对的，就只能向前看，光纠结没有用，治疗依然还是如此，但是必然会比之前改善，至于改善程度都因人而异。

但我们群里宣传的是什么呢？是长期监测，保持永远的健康，是保证以后不可能加重。我在群里之前说的一句话，现在依然再次强调：我们肝豆儿童以确诊时为病情最严重的情况，以后都不会严重于确诊时。确诊病情就是肝豆儿童一生最严重的时候，你家不适合单锌就上青霉胺，就这么简单。

肝豆病的底层逻辑简单，就是不能正常排铜，那么就我们手动排铜。昨天说到合肥为什么三岁脂肪肝通过治疗改善，这个也不需要 B 超去验证，因为排铜了，肝脏就得到改善，肝豆病没有铜的困扰当然是正常的。

我们说神研所的问题，不是人家排铜的水平、治疗上的问题，而是说我们这些孩子没必要去排铜水，同样是排铜，青霉胺一样可以做到。只是你们惧怕，你们不知道什么是青霉胺的副作用，也不知道副作用因何而来，只是听说副作用大。而这个副作用大有很多都是人为因素，有使用不当、有利益关系，多方面原因，只是你们选择宁可信其有，不可信其无，如果真的理解了肝豆病，了解青霉胺，就不会这么纠结。

三、要从底层逻辑理解肝豆病

1 、不要看短期指标的改善

不要光看别人指标的改善，如果说只看所谓的成功案例，将他们当成榜样，那我们太多了。谁都知道要改善， B 超有显示不正常的都要改善成正常，但有些人就是改善不了。我们之所以在确诊初期做全面的脑核磁、 KF 环的检查，是因为咱们要留底。

一直在跟大家强调，不要光看指标，不要看短期指标，要真正理解，从底层逻辑上去理解，才能这辈子真正永远控制好。光看眼前指标，依然不理解，不知道它的根源在哪儿。

2 、理性看待合肥排铜水治疗

合肥治疗本身大的逻辑是没有任何毛病的，人家在讲体内不能有铜，铜多了定期得排铜，这逻辑非常正确。但是他把只能用排铜水才能排铜，去作为一个他的宣传，日常的服用药量不足。当然，神研所是三个月吃一次二巯和青霉胺交替吃，这是没问题的，但中医院的个别医生就是给一个必须得依赖排铜水的治疗方法。

我们也客观地去看待神研所的这个问题，本身治疗没问题，即使说排铜水后，三个月交替吃青霉，吃二巯也没有毛病。但是他没有教你做家庭医生的方法，没有教你做日常护理的方法，都是让你依赖于医院，让你定期必须要去医院。

他的吃药方法是流水线似的操作，并不是针对每个人的个体，这就是他们的缺陷，但是治疗大方向没有错，尤其是对于初期确诊的孩子，一上来就排通水，一点儿毛病没有。这就跟你们一确诊就上青霉胺是一样的道理。

3 、着眼于底层逻辑的理解，才知道如何治疗

例：有个孩子 07 年出生， 17 年确诊，肝豆 5 年，长期服用青霉胺，少量锌，从来没有测过尿铜。连这个病是什么，他的底层逻辑都不了解，就瞎吃药。

再强调一点，肝豆病就算你现在腹水了，都是铜中毒引发的并发症。肝豆病本身只是铜排不出去，现在肝腹水是什么？是铜中毒导致了肝出现问题，肝衰竭导致腹水。那你现在应该怎么做？快速排铜。快速排铜的话，吃青霉胺可以快速排铜。大家不明白这个肝豆病的底层逻辑，你就会认为医生没什么特别的，所以说我们自己要先理解治疗的逻辑是什么。

4 、为什么确诊后要先单锌一段时间

我们总是在说，先单锌治疗，并不是说单锌治疗效果好，而是给你学习的时间，给你适应的时间，给你一个接受的时间。单锌治疗只是一个缓解办法，只是一个过渡。我们大家先静下心来，先把这个东西捋顺了，把逻辑关系先搞清楚了，咱们再说治疗。

我们一直在纠结 B 超不正常什么不正常，不正常就吃青霉胺，吃锌排不了铜，解决不了根本问题。刚开始的时候给大家建议先吃一段时间锌，是因为你现在什么东西都不懂，突然吃锌的同时上青，会出现很多问题，你光排除这些问题，都已经筋疲力尽了。吃了锌都很可能便秘或者拉肚子、恶心反胃等，还要担心所谓青霉胺的副作用。在没有学习，没有理解之前，你永远会认为头疼脑热所有东西全是青霉胺的副作用。我们是要让你先有一个适应过程，让你去排除这些问题，在不吃青霉胺的时候你有这些问题，那你就不能全怪在青霉胺身上。

所以这些都是一个过程。假如你现在已经确诊两个月了，那现在上青霉胺有什么影响？有什么问题？所以说，每走一步，我们都要知道我们下一步是要做什么。肝豆病的治疗就是这么简单，同样的办法，在不同的人身上，改善的程度都不同。 +

我们一直在说儿童肝豆的 B 超上面，肝肿大、实质性回声加粗、早期肝硬化等都能改善，是因为我们儿童的肝还在成长。相当于现在有一些问题，只要通过治疗，他还能再生，还能再发展，还能再改善。你不治疗，铜永远排不出，沉积在肝上边，明明有最佳抢救期不去抢救，还要让铜继续伤害肝，那生长的速度和伤害的速度，一直在竞争。

5 、学会思考，做好孩子（自己）的家庭医生

我们跟医生面诊的时候，他能跟我们交流多少东西？为什么我们这个群一直这么多人关注，一直跟着我们走，就是因为我们一直在做医生没有完成的事儿。

医生跟你讲的只是一个粗的线条，我们是一直在细化。我们细化并不是说要你怎么去做，而是要你自己去理解，没有现成的答案，都是大家自己去学习，很多东西自己不去尝试，谁能给你答案？

所有的治疗都离不开一个铜字，只要我们排铜了，都会有改善。如果你们愿意上医院躺着，就算不排铜水，吃青霉胺快速脱敏吃两个月，不按群里边的脱敏法慢慢来，你看两个月之后他能不能改善？

只是我们一直在说没有思考能力的人去合肥没毛病，但是在我们的群里边想待着，就必须学会思考，有独立思考能力，改变你的传统观念。不要认为这就是医生的事，你要把他想成是自己的事，孩子以后就得依靠你。

跟大家说了很多次，不是说排铜水本身有多强，有多厉害，而是因为你躺在病床上，有人去监测你的情况，你自己心里边能有安全感。

你看那些吃青霉胺过敏的，在医院医生有什么办法了？医生能解决什么？不是还是一样吗？但是你在医院里过敏，你就觉得，一切有医生呢，那医生也没处理，只是说你自己得到一个心理安慰而已，没有任何解决办法。和你在家里吃青霉胺过敏一样，同样的治疗，同样的处理办法。

进群一直让大家先学习，是因为我们讲了很多的内容。你不理解底层的逻辑，永远认为我们是在洗脑，是在给你画大饼。刚确诊时的焦虑、纠结大家都经历过，所有人都经历过，但是不能总是这样一直焦虑纠结。