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一、关于足量的问题

1 、关于足量尿锌

每个医生都有可取之处，也有不可取之处，就像我们虽然认可朱世殊的很多治疗理念，但是她是不看尿锌的，而我们群里边是要看尿锌的。关于足量尿锌这事，我们在群里边也已经讲过很多次，你现在尿锌不足量，代表的是锌没有起到一个完全的抑制作用，铜没有完全被抑制住，本来我们吃足量的锌可以抑制 90% 的铜（假设），但你因为锌不足量，只抑制了 80% 的铜，相比之下，你的铜就被你多吸收了 10% ，时间久了，两三年积累下来，那你就比其他的孩子要多吃很多的青霉胺。而如果你从一开始就把铜抑制掉了，你就可以把这 10% 的量放在忌口上，可以多吃很多东西，也可以少吃青霉胺，所以说我们为什么一直在强调要足量尿锌。

其实足量尿锌为 2-8 是欧美国家的一个标准，而不是我们国内的医生提出来的。我们就把 2 当成一个标准，当然，我们一直在群里跟大家去讲，就是这个尿锌标准是 2 ，足量青霉胺尿铜标准是 200-250 ，以及单锌尿铜标准是 40 ，这些标准并不是一个绝对的标准，你愿意设定停青标准是 180 ，或者单锌尿铜标准是 45 都行。没有规定必须就是这个数值，但是我们群里是给大家设了一个标尺，就是以这些数值为基准线。我们就以足量青霉胺尿铜 200 ，以足量锌为 2 以及单锌尿铜 40 以下作为一个我们调整用药的几个节点。

2 、为什么要足量？

以我们这种治疗方法，划一条线，长期就以尿锌 2 为标准，那这个锌起到的作用永远都是一样的（理想状态下）。在这个条件下，我们再去对比饮食，对比吃青霉胺这些数据，它就是一个相对更精准，更有参考价值的数据。

很多人依然不理解，不明白为什么要足量，为什么要这样去对比，我们要这样做是以一个相对的变化去判断绝对的一个情况，所以要追求足量的锌，足量的青霉胺。如果我们只追求短期指标的正常，那很多东西都不用搞这么复杂，不用我们这么去检验去记录，这就是我们群里边和其他医生其他群的区别。我们有恒定的标准，我们就永远要执行这统一的一个标准，在这种情况下最终达到绝对健康。

3 、灵活加减锌量

但很多人有说你们标准一样，但孩子不同，有个体差异，那不能以同一标准来衡量。我们这标准实际上本来就不同，有的孩子吃 5 粒锌尿锌就足量了，而有的孩子吃 15 粒，有的孩子吃 8 粒。

最初的时候我们以年龄来算吃几粒，比如说 3 岁的孩子吃 5 粒， 12 岁的孩子吃 12 粒，但是当我们半年后检测尿锌，我们发现有的孩子尿锌严重不足，总是徘徊在一点二三的样子，那我们就赶快加量，可以往上先加一粒，一个月之后再测，看看有没有变化，没变化再加一粒。或者说我们直接加三粒，发现尿锌超过了再往下减这都是可以的，这些东西都是灵活的，我们不要把这些东西想得那么死板。

4 、灵活运用脱敏法

包括我们的那个脱敏法，我们之所以写出来列一个表格，是因为它是一个方法，我们举例说明的，并不是要求你们完完全全按照那个表格来加量，我们可以举一反三的，不是必须得一星期加一次量。你觉得你们家孩子容易过敏，发现有轻微的红疹之类的，那就延长加量的时间，然后每次加的剂量更小。这一切都是可以变化的，不是死板地必须按照这个方法来，我们要举一反三灵活地运用。

很多东西并没有大家想象得那么复杂，要自己理解了而不是照搬照抄，虽然说你按我们的或者按医生的方法做，哪怕医生跟我们用一模一样的方法，但是你完全听医生的，自己不理解这其中的道理，可能执行了一圈下来，到最后还是一知半解，还是有很多的问题。所以我们一直在群里边不断地让大家参与讨论以及写作业，都是为了让大家真正地理解，真正地明白其中的这些关联，这样你们在遇到问题，或者在遇到其他病友提出的问题，你们都可以很快地给予解决。

二、关于大剂量排铜

我们一直在说，你从确诊就可以上青霉胺，这是没有问题的。你不管是三岁五岁还是两岁半，其实不存在年龄问题，吃药都是按比例来的，你的药量为什么按体重去算，是因为你的血液占你身体的多少比例，你的药量能在血液中达到多少的浓度，这都是有比例来算的，所以你不用担心排铜过度。

比如群里有个孩子药量算错了，药量超了一粒半，吃了一个多月了那又能怎么着，检查血常规等各方面都挺好的，对他来说没有什么影响。但是如果他继续这样吃，再继续加量加到九粒（四粒半足量），那再吃上半年就有可能排铜过量，因为药量太大。可是现在我们在超量一个多月就发现了，再加上超的量也没有超得特别多，所以也不可能这么快就排铜过度。这样只是加大了排铜力度，因为我们体内铜的总量目前来说在吃锌的情况下是相对有限的，那我们现在加大了排铜药的量，也就是加快了排铜的速度，减少了吃青霉胺的时间。但是一般人是不敢这样的，前几天我还说如果你敢去翻倍吃青霉胺，那你也可以跟排铜水一样，起到一个大剂量快速排的作用，但是我们往往是没人敢做，医生也不会去冒险让你去做。

合肥那边前年排铜水紧缺，断产了，有一部分医生不就是在住着院挂着排铜水的情况下给你加青霉胺了吗？那你在家就不能吃青霉胺吗，非要上医院吃。你自己不懂，医生看见你住院来了，弄两支排铜水先给你糊弄好，就排个三五百，这个时候排铜水紧缺，你住院也没法排铜出来，那医生也没办法，就给你搞几粒青霉胺吃，这时候你的尿铜就会明显上升。总之我们在东哥小课堂里边讲了很多，大家还是要去多看多理解。

一、不要只看转氨酶

1 、关于转氨酶

作为我们肝豆病人来说，尤其是儿童，这个病往往出现的最基础的症状就是转氨酶异常，转氨酶异常这件事在我们群里边我们会分两种情况去说，就是在刚确诊的时候，如果你是转氨酶异常，那我们就说这个症状其实不算什么严重的症状，很轻微，也是最容易被发现肝豆病的最轻的一种症状。还有一种情况，就是确诊单锌一段时间后，转氨酶仍然异常，这个时候我们就要结合其他的指标来看是否要上青霉胺了。但我们的治疗追求的不仅仅是转氨酶正常，而是你各方面的指标都是正常的，包括尿铜。

肝功能这个检查项目只是代表了肝功能的一个小的领域，并不是代表肝的真正的功能。肝功能有两层意思，一是指肝脏的生理功能，即解毒功能、代谢功能、分泌胆汁、免疫防御功能等；另一方面是指医院检验科里的医学检验项目，包括胆红素、白蛋白、球蛋白、转氨酶、 r- 谷氨酰转肽酶等等。所以我们不能只看那几个什么转氨酶、各种酶之类的指标，这几个指标代表不了整个肝脏的功能。

2 、不要只追求转氨酶的正常

我们一直在群里边跟大家讲，我们要追求的是完全正常，是在不用降酶药等任何掩盖事实的药物的基础上，我们肝脏的各种指标，各种功能都是健全的，是正常的。这个是我们治疗的一个标准，而不仅仅只是为了追求一个转氨酶正常，你们刚确诊的这些家长往往在这一点上就会误入歧途。大部分家长以及大部分医生在我们肝豆病治疗的过程中，都是只追求转氨酶指标的正常，为什么呢？因为他们认为指标正常了，箭头少了就是成功了，从来没有想过肝豆病的本质以及肝豆病的治疗逻辑是什么。

我们听到很多的病人自己一直都挺好的，挺正常挺健康的，其实只是他的检查不全面，是他的医生根本不专业，他们只是看到了转氨酶是正常的，而其他的指标他并不懂，不要以为医生什么都懂，是全能的，即使你看专门的肝病医生他也不是全都懂，不要忘了，我们这是罕见病。但实际上这个病的逻辑非常简单，为什么说这个病非常简单？因为这个病的逻辑只要你自己搞懂了，你自己都能看病，当然，我们也不是让你自己看病，而是让你懂得这个逻辑，你再找一个你认为相对还不错的医生定期复诊。

3 、孩子的治疗重在家长的理解

孩子的治疗其实是可以做到绝对正常绝对健康的，为什么我们跟大家一再强调要自己懂，为什么一而再再而三地把一些人踢出群，就是不想让他们觉得自己很好很安逸，这些人总是觉得我们讲的道理他们都懂，认为他们家孩子特别好，特别正常，特别健康。但是真正懂我们群里边的道理的人不会两三个月不关注群信息，而他们就是一知半解地，说医生觉得我们家挺好的，我们的指标都没有箭头，说群里讲的道理我们也都懂，就是吃锌，铜多了吃青霉胺，我们医生也是这么说的。

为什么我们群里边一直给大家留作业，就是想让你们自己真正去理解，然后能够去输出。因为这个病就是如此简单，简单到等你懂了，你都觉得太不可思议了，为什么这么简单的道理这么多医生都不懂？你都会产生这种疑问，就会怀疑它是不是真的这么简单。为什么写了那么厚的书，这么多专家这么多学者这么多医学大咖，讲得这么复杂，可怎么到我们这个群里边就这么简单？

二、合肥的“专业性”

1 、合肥的专业“专”在哪？

合肥的专业是专职专科，只能看这一种病 ，这个“专”并 不代表专家 ，他只是 一个专门只看一种病的医院 ， 所以其实合肥只是专门排铜水治疗的医院。对应的脑型病人（有神经症状） 去找 对应的神经内科专科医院，其实也是对口治疗 ， 因为这些病人已经因为铜多而引发了神经症状 。 你以为的合肥专业其实只是专于排铜水 ， 而这个排铜水并不是真正针对铜的，而是重金属汞铅等中毒的首选药 。 你们去合肥无非就是给自己找个心理安慰 ， 因为你们从各种渠道获取的信息都是在说肝豆病非常可怕非常复杂，不知道什么时候就会爆发会加重 ， 就算是在吃药，会加重的依然还有很多 。

2 、为什么很多人要去合肥？

很多人在加入我们群以后，后来依然选择去合肥排铜水的人，都觉得自己的选择非常正确 ， 认为只有合肥才能真正治疗肝豆病，才能排沉积铜 ， 认为孩子年龄小，体内铜还少，勉强还能吃药维持，将来长大了肯定还得去合肥排铜水 ， 所以她们认为自己是先认识到孩子小好控制，从小接受专业治疗，而不是在小时候任其发展，将来加重了再去合肥紧急治疗 。

因为视角不同，去合肥的人都是听到各种各样加重的案例 ， 都是说的没去合肥之前，当地医生（包括北上广）的治疗多么失败 ， 甚至很多人说长期吃药忌口都还加重了 ， 而去合肥之后，病情改善了，现在特别有信心 。 因为自身情况也确实得到了明显的改善，再加上身边病人的各种成功案例，都充分体现了合肥医生的专业治疗。实际上这些人的眼界都非常短浅，根本不懂得分析病情 ， 根本不知道加重的原因 。 当然她们更相信眼见为实 ， 病人的病情得到改善就是他们最为认可的 。

有一部分人进了我们群以后还会去合肥，就是因为这些人听了几天，然后觉得肝豆病哪有这么简单，病人都能给自己当医生，还对别人进行指导，还一直说医生怎么不好。他们就认为这是绝对不可能的一件事，因为在传统的观念里边，他们认为这些医生都是国家级的知名专家，都是顶尖的医学院、最好的医院的教授，怎么可能不懂呢？怎么可能在我们群里边被贬得一文不值呢？所以他们会想着去打听打听，多去问一问看一看，到底合肥、北京协和、广州中山医院的医生以及浙二的吴志英到底是个什么情况。

3 、被眼见为实的“专业性”

结果到了合肥，好多人就被眼见的事实给征服了，因为这些医生说，你看其他病人加重了，到我们这通过我们的治疗就改善了，现在这些人在生活上多有信心，都是和跟正常人一样。再加上这些病友们非常热情地跟你们讲，他们原来在哪治疗的，那医生都是只让吃药，什么都不懂，到了这边，这些医生都很热情，非常专业，他们腿都瘸了都走不了路了，结果通过治疗现在都能跑能跳了。

这些家长在这种氛围下看到的都是严重的病例，什么肝衰竭的病人到他们这儿来，现在啥事儿都没有了，转氨酶也正常了，都跟正常人一样了。对于一个刚确诊的初期病人，看到这些是不是很有信心？再加上医生用专业的话语给你讲一通，说你幸好到我们医院来了，你这个情况如果是按照之前那种治疗，迟早得加重，你再一听到这些话，你就会说确实幸好来这了。等医生给你做一个全套检查，你又会发现很多医院，即使是北京医院的检查设备也没有他们医院的设备“先进”， 认为人家不愧是专业的肝豆医院，都能给你把肝纤维化分到几级。

从病人角度来说，你就会觉得他们真的很专业，因为你们什么都不懂，你认为医生会根据不同的病情有不同的治疗，会针对个体化的一些差异进行调整用药治疗。但是实际上，不管你的病情是什么情况，其实治疗都是一个流程，跟我们群里边一样。我们群里边也是确诊了之后，不吃降酶药，暂时至少先吃一个月锌，吃一个月之后复查去看看吃锌的效果如何，效果好就继续吃，效果不好也要再继续吃一段时间或者直接开始小剂量上青霉胺。其实你去合肥也是同样的流程，去了之后就上排铜水。

4 、为什么我们非让家长自己学，不建议去合肥？

我们也不是非要拦着你们不让你们去合肥，是因为我们都知道去了合肥，你的观念就会有所转变，你会有很多错误的认知，然后这辈子都很难改变过来。合肥只会往上加药，不会往下减，你的药会越吃越多，同时你的毛病也会越来越多，随着年龄的增长，你的体质可能会变得越来越差，药也会相应增加。他们这些医生就是流水线操作，他不懂得哪些药是真正起关键作用的，哪些药是没必要吃的。

很多病人是依赖医生依赖住院的，一旦他脱离了医院，他连尿铜都不知道怎么去测，他在当地也不知道怎么去复查，复查哪些项目，复查了之后，医生看到这些结果只是说挺好的，可能隔了两三年之后就加重了，医生一问平常都怎么吃药的，一般病人都会讲都是按你说的方法吃的药，偶尔不忌口，实际上医生从病人那里根本得不到真实的回答。可是这些医生不加思考地就直接把病人的情况直接做了总结，因为大部分病人都会说自己吃药了，都会说自己忌口了，医生不会去求证情况是不是属实。

我也去过合肥，我的那个医生就是看尿铜，他就会直接揭露这些病人的谎话，同样的药量，有一些人的尿铜非常高，然后他还跟医生说自己吃药忌口了，医生就说你这不可能是吃了药的，你的尿铜不会说谎。那个医生就会讲，不要光听病人的一面之词，病人往往说的都是谎话。我们也是一样，我们接触到的这些病友，他自己也是病人，他说的也不都是真实的情况，往往都只会说自己好的一面。所以说希望大家遇到和我们群里边不同的观点，不同的理念，不同的问题，都可以到群里来讨论，我们都可以给你们解释明白。

三、关于肝豆病人的治疗和生活

1 、作为肝豆病人，排铜就好

我们作为肝豆病人只要转氨酶高也叫症状，因为你的肝受损了所以才有症状，那都是铜的引起的，那么你就排铜，不管到什么时候这个逻辑都是对的，在这种情况下，你进行排铜，当然就会有改善。你们刚确诊的孩子，不管严重与否，除非爆发性特别严重的，吃个锌都能管用，即使他不能完全改善，指标也会转变，从 300 降到 200 或者 100 ，可能降到 80 就降不下去了，但是从一个病人的角度来说，看到的也是改善，很明显的改善，更何况你采用的是排铜治疗呢？

而作为一个儿童的家长来说，网上一搜青霉胺的副作用这么多，加上很多医生不懂，直接就说青霉胺副作用太大了，你们儿童不能吃青霉胺，可以吃二巯丁二酸胶囊或者曲恩汀等其他的药。这个时候你们家长就觉得这个医生还是专业，我们原来那个医院的医生一上来就让吃青霉胺，太不行了。

2 、为什么我们群的理论得不到一些家长的信任？

从刚确诊病人的角度来说，即使一个好医生在你面前给你讲得再通透，你也不见得能认可，不见得能理解。我们这个群也是如此，我们讲得再好再多，不跟着走一样没用。包括我们前段时间一对一地去帮扶，即使我们已经付出了很多的时间精力，一对一的成员一直在督促，一直在教这些人，但是其实效果并不理想。认可你的人，你不用督促他，你只要几句话可能就把他引到正轨上来了，然后他就能理解。那些不开窍的人，从内心就觉得这是医生该干的活，我们这些病人，我们这些家长，怎么可能有能力去代替医生呢？

首先我们没有行医资格，第二就是我们也没有那么多成功案例，群里边这套理论 90 年代就有，虽然没有失传，但是也没有发扬光大，只是极个别的肝病医生写过一些片段。我们群里边的理论非常简单，但是如果理解透了，我们就知道这医生跟我们的观念是一致的，只不过他没写出来那么多而已。这套理论想写明白需要大量的数据去证明，目前来说没有那么多数据去支持。所以我们作为家长、病人，我们可以大胆地去假设，去推论，但作为医生，他必须有自己的案例，必须有自己的数据支撑才能发表出来。

我们这套理论没有那么多大动作，也没有那么立竿见影的效果，需要慢工出细活，需要一些真正的铁杆病人长期支持，才能完成这些数据。其他那些医生收纳的病人越多，看到的表象越多，得出的结论就越多，他就可以写出很多各种各样的论文，但实际上并没有什么科学的依据，没有多少意义，这就是我们这种罕见病目前存在的问题。所以你们要去查资料，查到一些 90 年代的医生发表的论文，其中有很多是正确的，但是越往后发展，到近些年却大部分都是错的，都是神经内科医生写的，关于肝方面的理论大部分都是错误的，他们总结出来的很多结论是跑偏的，虽然他从所有症状的数据总结出来的结论没问题，但是他们没有从根本上去找出原因，不知道为什么会出现这样的症状。

在这个群里，如果你在认真学，你就知道很多东西不是医生带给你的，甚至是由你来反馈给医生的，你只要在这个群里待三个月，认真看认真听，积极参加讨论，你的水平要超过目前你所知道的九成以上的这些知名医生，所以不要非得追求名医，也不用觉得自己没有这个能力，达不到这个水平。

3 、自律虽然重要，但不必框的太死

不管肝豆孩子是男孩还是女孩，也不管你们在哪治疗，自律都很重要，但是因为医生的不专业，他们无形中会给你添加很多障碍很多压力，导致孩子更加地厌烦，对这个病更加排斥，那么加重的风险会更大。而我们这个群里边给大家讲的就是怎么样更快乐，怎么样更舒服的同时，要怎么样更容易地掌控病情，而不是设定那么多条条框框严格遵守。

虽然我们也设定那些条条框框，比如吃药时间，怎么去吃药等等，我们的理论都是教给了大家，但真正在操作过程中，按我们这种治疗方式再打个五折都不会加重。因为我们现在制定的标准是绝对正常，绝对健康，是百分百体内铜不多的标准。所以说只要我们理解了这个理论，知道这个标准，那我们以后即使遇到孩子青春期叛逆期，我们给他打出一半的量，他就是三天打鱼两天晒网地去吃药，不那么忌口，这三年也是完全可以平稳度过的，而且孩子也不会产生特别大的逆反。

而如果你们不懂，提心吊胆的是家长，甚至如果孩子学习不好，情绪不好，你们又担心，很多专业不敢报，又不敢累着，这不敢那不敢的，饮食上边，营养上又怕跟不上，但是又不这敢吃那不敢喝。在这个叛逆时期，孩子本身对吃药就非常反感，还要忌口，家长还要督促学习，种种压力给到孩子，然后他又觉得自己与众不同，吃点饭吃点零食都要忌口，都跟同学不一样，然后好多的专业不能报，当兵当警察全都受限制，也不知道这个病将来会发展成什么样，未来一点希望都没有的话，你想想对于孩子来说，他的压力得有多大。那你说换做你们，你们怎么过？如果你们真正理解透了，那通过你们正确的引导，你们可以很明确地告诉孩子，这个病对生活的影响非常小。

4 、对儿童来说，排铜水不是必要的治疗方式

肝豆病的特点从儿童而言，因为儿童年龄小，怎么治都不会出毛病。因为体内铜少，你们又从小发现了就一直吃锌，然后吃青霉胺也好，吃二巯胶囊也好，怎么都不会加重。这是因为铜是慢慢积累的，孩子现在年龄还不到，铜的沉积也不够多，你们虽然只排了表层铜，没有排沉积铜，暂时还是没问题的，只是在去合肥排铜水的这些儿童家长眼里边，他们认为你们是在自欺欺人，觉得自己治疗得挺好。他们认为合肥才是肝豆病人最佳的选择，才是真正的系统治疗，只有排铜水才能真正排出铜。

因为他们听到太多的病人说在北京、上海、广州知名医生那治疗，前面十几年都挺好，但等孩子上了高中大学或者大学毕业没两三年就加重了，出现了肢体症状，结果才跑来合肥，经过合肥治疗两三年之后就改善了不少，已经能自食其力了。然后这些家长可能会给这些年轻的孩子家长一些建议，说是你们现在发现得早，你们幸运，早早地就找到合肥来了，我们之前都不知道合肥，然后加重了才来。所以很多时候你们听到的，见到的不是事实，只是一个一知半解甚至完全不懂的人给你的讲述，你们知道的只是一个片面的东西。

5 、赚钱是为了好好享受生活，而不是为了住院排铜水

很多东西不管是在我们的贴吧还是在东哥小课堂里边，我们讲过太多次了，大家要是没时间群聊，就要多去看一看，很多问题我们都做过一些总结，你看完之后即使不理解，但还是应该有一些概念的，你就可以提出一些针对性的问题。如果看完之后你不相信，那你就还是退群去合肥。像下图这样的，如果你不想自己的孩子将来是这个情况，我的建议就是大家还是好好地去学，而不是上班就挣钱，挣完钱就是为了去医院。

 

四、关于脑型病人

1 、肝型与脑型的区别

我们推荐脑型病人去合肥，是因为我们群里边的治疗方法对脑型病人来说是不适用的，光排铜解决不了他的神经问题。我们现在作为一个没有肢体症状，没有语言障碍，没有这些外在的症状表现的病人，外人是看不出来我们有这个病的，我们的精神状态、体貌特征各方面是看不出异常的，在生活中也相对没有受到太大的影响。

而这些有症状的人，他在语言沟通上不顺畅，他的肢体方面也有障碍。他以前可能学习特别好，人长得挺好，各方面挺出众的，但是突然间脑型症状出现了，症状非常明显，人的长相也会发生变化，从原来的天之骄子一下变成了一个残疾，那你说这些人的心理落差有多大。而这种情况，我们用再多的话去安慰他们说肝豆病好治，只要排铜都会有改善，但谁知道他能不能改善？九成的人改善了，那剩下一成改善不了的人里兴许就有他呢。

2 、为什么脑型病人有的能改善有的不能？

肝豆病的神经症状，如果治疗得快治疗得早，是很容易就恢复的，但是脑型的症状也不是说一出症状就一下子就变得很严重，出现很严重的情况说明他的病已经被耽误，他的神经受损已经很严重，不管是肝还是脑都有是这样。合肥的一个医生举例说脑淤血、脑血栓、中风之类的，如果你的脑血管也好还是哪个血管堵了，后边神经的血就过不去了，这个时候就有一个最佳抢救期，如果抢救及时很快就疏通了，这个人没有什么后遗症，那么很快就改善了。而有一些人治疗晚了，都已经变痴呆了，错过了最佳抢救期，各种症状也都改善不了了。

其实脑型病人也有类似的这种情况，你的神经受损了，如果得到及时的救治，铜快速排出去了，然后神经很快就可以得到恢复，那确实很容易就改善。如果你被耽误了，发现得也晚，治疗得也不及时，又不快速地排铜，神经没有得以修复，铜还在继续造成伤害，那肯定是改善不了的，神经一旦坏死是无法修复的。就比如说农民种的麦苗、玉米苗，赶上干旱快死的时候，如果赶快灌溉浇水，这个时候这个麦苗就能恢复过来，如果继续干旱还依然不浇水，得不到改善，那时间稍微长一点儿，这个麦苗就干死了。也就是说我们在发现问题的时候，如果还在抢救期，我们就要赶快去进行抢救性的治疗，这个时候的效果就非常明显，可以恢复到完全正常，时间越晚，恢复的几率就越小。

3 、为什么推荐脑型病人去合肥？

我们肝豆病人也是如此，有很多病人我们发现他的症状其实并不严重，但是他的心理素质很差，也没有什么很强的自主学习的能力，这个时候我们没有必要为这些自身不强大的人出谋划策，最简单最直接的方法就是去合肥，去神研所让医生给他们治疗，如果他排铜水也改善不了，没成功，那我们也没有什么遗憾的。如果你告诉他说咱们吃药也行，吃青霉胺也能治疗，但是万一他改善不了呢？因为脑型病人不能加量太快，慢慢吃拖个一年半载的，如果这半年他有一点改善，但是半年之后就没有更好的进展了，这个时候他就开始慌了，开始质疑我们的治疗方法，开始后悔。如果紧接着他就去合肥，听医生一说你这个要早来那改善会比现在要好，这个时候这个病人从内心上是怨恨我们的，怨恨我们耽误他的病情。

因为脑型病人和我们肝型的是完全两回事，我们肝型只要维持不加重就是一个很大的成功，只要治疗多多少少都会有改善，就算是肝硬化了，不继续加重我们也依然可以正常生活。但脑型不一样，他尿铜再低也只能保证不加重，而不能保证他的症状得到改善，就算他肝移植了，体内没有铜了，但他还有流口水、讲话不清晰、肢体不协调、走路不稳的症状，你再跟他讲什么尿铜也没用。为什么脑型病人我们尽量不参与，不给他们讲太多，因为我们解决不了他内心的恐慌，解决不了他症状的问题，所以这也是合肥存在的价值和意义。

五、肝豆病人的铜都是缓慢积累起来的

大家要知道肝豆病的铜是吃进来的，新生儿不管吃母乳还是牛奶，他体内的铜含量都非常低。人体需要的铜并不多，作为正常人或者携带者，铜是用多少算多少，剩下的铜通过大便都排出去了，尿里的铜只占微乎其微的几微克到十几微克，相对于吃进去的十几毫克铜来说，那十几微克算什么。我们肝豆病的问题就在于我们不能正常拉出去，拉不出去的铜就会沉积到肝脏，首先先进入血液，然后进入肝脏，肝脏之外沉积满了，再开始上脑、伤肾，其实对肾来说具体是因为铜多伤肾还是因为通过肾往外尿出来的铜刺激肾，这个我们也说不清楚。

总而言之就是铜是逐渐积累起来，是因为你吃进去排不出来才导致的，铜积累多了才会引发各种症状，所以两岁以内的孩子尿铜低，并不能排除肝豆病，在这种情况下，你可以通过基因再去确诊，如果基因还是模棱两可，那只能继续观察，先吃锌，等孩子大了再测尿铜。尿铜是体内铜多了才能体现出尿铜高，婴幼儿或者说小龄儿童，体内铜还没吃进那么多，只是短期的一个刺激或者其他的原因导致了肝酶异常才发现肝豆病，并不是铜多造成的尿铜高而发现的肝豆病。

尿铜对于我们肝豆病来说至关重要，是我们群里边最看重的指标之一，因为它可以间接反映出你体内铜的情况。无论是通过单锌的尿铜，还是吃青霉胺乃至排铜水的尿铜，我们都可以通过这些数据对比得出结论。

六、关于合肥的用药及排铜水

1 、合肥的用药方法

合肥的用药是青霉胺和二巯胶囊交替服用，三个月一换，吃三个月二巯，然后再吃三个月青霉胺，这个对于他们来说叫减缓青霉胺的副作用。为什么合肥认为交替服用青霉胺是在减缓青霉胺的副作用？因为合肥的医生是不测吃药尿铜的，不测吃药尿铜就存在一个问题，假如九粒青霉胺是足量，你要是不间断地长期吃，头一两年这样排铜是没问题的，但是如果你连着吃几年，中间还要去合肥排铜水，那你们自己想想看能不能这么吃？

很多合肥的医生开的药量是非常流水线化的，没有什么足量不足量的概念，觉得你能吃九粒就给你开九粒，觉得你只能吃六粒就给你开六粒。不是像咱们按体重计算，他们没有什么章法，也不会因为你的尿铜变化而去调整用药量。为什么说交替服用青霉胺和二巯是他们的一个流水线操作，因为如果你长期吃大剂量青霉胺，连着吃两三年，总是不变化药量，是会导致你体内缺铜的，这就是治疗过度，排铜过度。但三月一交替吃二巯就不会出现这种问题，因为二巯排铜能力太弱，只能排所谓的表层铜。

去合肥拿点药你以为跟北上广的医生一样，去门诊给你看一看给你讲一讲，然后先回家吃药，一个月后再来吗？你可以自己去试一试。你要到中医院脑三科杨文明那个科室，他长期让你小剂量地吃口服药，这样你就得年年都去吃药，年年都得去排铜水，而去排铜水其实也是走形式，他们也不给你用大剂量的药，只是给你用小剂量慢慢排，这样你就得长期去。你啥时候去尿铜都不高也不低，就几百，然后医生还会说你们不适合用大剂量的药量。不要高估这些病人，这些病人真的都是花钱去给自己上智商税。

2 、青霉胺和排铜水对比

合肥的病人及医生认为青霉胺只能排当天吃进来的铜，肝脏和脑部的沉积铜是排不出的，因为他们不测吃药尿铜 ， 只拿排铜水尿铜作对比，就算回家吃药尿铜不高，但因为长期依赖排铜水，就归功于排铜水。

为什么合肥的医生说只能通过排铜水去排沉积铜？因为他们认为你吃六粒青霉胺，你才排出来 400 多的尿铜，但是用六支排铜水，我可以排 1000 。同样的 125 毫克的药量，排铜水排出的铜比青霉胺高很多，所以排铜水的药效更好，排铜能力更强。但他们看的是绝对值，不看对比值，因为六粒青霉胺对于我们这个病人来说，可能根本不足量，就算足量了，六粒青霉胺 400 多的尿铜也不低，没有达到我们停青霉胺的标准，所以他上六支排铜水排出个 1000 ，我们都觉得不新鲜，因为一个是口服药，一个是静脉注射。

口服药通过人的肠道再吸收进血液，再进入肝脏，它是有损耗的，排铜水是静脉注射，直接进入血液，所以六粒青霉胺可能只相当于三支或者四支排铜水，但是如果说他六支排铜水是他的极限，那我们一样可以吃到九粒十粒青霉胺来排铜，不就是极端地想用超大剂量去达到一个高尿铜吗？我们一样可以做到，只是我们没有人这么去干。

真正有时间、有精力、有耐心去治疗肝豆病的人都集中在合肥，这些医生只会看肝豆病，拿肝豆病的治疗去谋生，你只是他的潜在客户，如果你告诉他，我这辈子都不来住院，只到门诊拿药，而且药也不拿贵的，只要青霉胺，你看他会不会和北上广这些大医院的医生一样认真地去对待。他们是要业绩要提成，是要靠你住院靠你消费才能挣到钱。如果让你长期吃青霉胺，你吃一年再用排铜水，看看尿铜还会不会高？

有一个在合肥排铜水但尿铜不高的病人，前年年底在医院住院，医生的意思是必须在他们那住院，必须得继续排，排到底才能出院，要不然会有危险。后来他强行出院之后在家吃了一年的药，测了几次尿铜都不高，一直认为是青霉胺对他不起作用，效果不好。后面还是去排铜水儿，结果排铜水的几次尿铜都不高，结果医生（换了一个医生）得出的结论就是铜不高。所以我们有很多的案例都可以证明青霉胺排铜效果非常好，可以排所谓的沉积铜。

3 、青霉胺的排铜能力跟排铜水不相上下

我们讲过很多次足量与不足量的区别，药量达不到的话，虽然体内铜多它也能排，但是它排到一定的界限，比如说你肝脏沉积铜的三分之二它就排不动了，这个时候你再继续吃，它也只是排出所谓的表层铜，深层次的铜排不出来。

实际上青霉胺的排铜能力跟排铜水是不相上下的，但是他们的用药量不同。 22 版指南写了排铜水的排铜能力是青霉胺的 2.6 倍，其实这都是毫无意义的，你吃青霉胺和你排铜水的药量即使一样，但你停药的标准不一样，用排铜水排到 500 甚至 800 ，有的医生就认为已经是非常低了，而我们吃足量青霉胺的标准是吃到尿铜 200 才停，停药的标准就相差一倍多。所以我们群里的这些总结这些数据不是我们随口说来的，也是通过各种换算总结的。

如果达到我们群里边停青霉胺的标准，你再去排铜水试一下，你就可以知道如果体内铜不多，到底还能排出什么来。巧妇难为无米之炊，没有铜你什么都排不出来，你排出的铜就已经到了停药的标准。所以大家记住了，肝豆病的铜是吃进来的，肝豆病的铜也不是一次性排不完的，你甚至都可以排到治疗过度，排到你缺铜。青霉胺的副作用里边有一些症状其实就是治疗过度，有很多的病人是治疗过度的，但是他们不知道，这些人甚至可以说很听医生的话，但是他没有定期去复查，他不测尿铜，长期总是吃这一个药量，大剂量地吃就导致了体内缺铜。所以这个病真的更多地需要我们病人自己去理解。

七、合肥的医生为什么坚定地认为肝豆病的治疗只能通过排铜水而不能通过青霉胺？

只要是治疗不规范、治疗不到位以及不定期复诊的，那加重是必然的事。只要你定期一年能去看一次北上广的那些医生，不管他的治疗问题再大，如果你一年能保证去一次门诊，都不会有严重加重。但是如果你三五年才去一次，你都忘了自己有肝豆病了，只有加重了之后才去，那也不能完全赖人家医生。

1 、医生看到的情况

但合肥的医生看到的听到的都是全国各地其他医院的负面消息，比如我是北京的，我要去合肥了，我也会骂北京的医生，说这么大个北京，这么多医院，什么协和、友谊、天坛、 302 、地坛等，这么多大医院都没有一个能治疗肝豆病的医生，说肝豆病都说不到点子上，还说青霉胺可以停了，不如咱们合肥这边是专门治疗这个病的医院。合肥的医生听得多了，他自然也就负面了，这是很正常的一件事。因为很多病人确诊了十多年，治疗了十多年，说我们原来一直都在北京 302 医院治疗的，或者在上海王建胜那治疗的，又或者在广州这边治疗的，原来都挺好的，医生也说挺好的，但是这几年自己感觉不太好了，医生也没给调整用药。

这个时候合肥的医生听到病人的反馈都是一直按医生的方法吃药，忌口也挺严格的，偶尔会吃点豆制品，偶尔会忘了吃药，合肥的医生一听，病人都很自律很懂事，发现得也挺早，病情原本也很轻，但是通过口服青霉胺结果还是加重了。但他不知道这些病人是否真的吃药了，用药量是否用对，在两三年之内是否去复诊过，

有个病人说我就是被北京 302 医院的医生给耽误的，我十二三岁就发现了，结果现在十多年之后还是加重了，之前北京那个医生说吃锌就行了，我父母就一直给我们吃锌，半年前检查还挺正常的，突然就爆发了。作为医生，要是你听到这个情况，你是不是就认为北京的医生太不行了，肝豆病光吃锌怎么行？半年前体检复查还挺好，半年后就爆发加重一下子就肝硬化了，那这病也太深不可测了，毫无症状完全防不胜防啊。

2 、病人的实际情况

但是实际情况是什么？这个孩子十二三岁确诊不假，可是他确诊后十年都没去过北京 302 医院，没再复诊过，但是也不知道去调整用药或者去北京复诊，还瞒着孩子。结果你一问他吃什么药，他说一天吃六粒硫酸锌呢！要知道六粒可能在你八岁的时候吃，药量勉强是可以的，但到你 18 岁，二十四五岁的时候，这个药量就远远不足。可是你确诊后都没再复诊过，人家医生怎么给你调整药量？结果这个加重也变成北京医生的过错。合肥的医生听到的全是片面的回答，他也不会像我们一样去刨根问底，到底你去复诊没，医生给你调整用药没。医生听到他们治疗十多年，一直是按北京医生的方法治疗的，也吃药也忌口也定期复查，但就是加重了。所以说合肥的医生听到的都只是片面的回答，他不加以剖析，不去纠正不去思考。

再加上他的病人发现前三年连着来治疗效果都挺好的，改善得特别好，因为你吃药再加上排铜水，连着排了三年的话，体内铜减少之后尿铜也不高，医生就认为你没必要年年来排铜水，因为体内无铜可排了。这时候跟别人交流也多了，然后一听别人都是不用老来，医生也说不用老来，就从医生那定期买点药吃。等药吃完了，刚开始也许还会找医生买，吃着吃着发现原来从三顿减成两顿也挺好的，然后逐渐再减，到最后药吃没了也懒得买了，觉得都挺好的，就把药量越减越少甚至停药了。而几年之后，铜缓慢积累，前边打下的基础，后边慢慢消耗，中间出现症状也没引起注意，认为肝豆病就这样，可能五六年之后，铜积累到一定程度二次爆发，这个时候的爆发就是非常严重了。

这时候去合肥赶紧找医生，医生一看是几年前的病人，就问他是不是不吃药，不忌口，结果病人就说一直在吃药忌口，然后医生得到的结论就是病人在家吃了五年药，现在上两支排铜水尿铜都 2000 了，所以青霉胺排铜根本就排不出去，还得靠排铜水才能排得好，才能治疗彻底。这就是医生的视角，这就是医生能看到听到的，他没有深入到我们病人之中，没有把情况都了解透彻。

3 、给予医生真实的反馈

所以为什么我一直跟大家说，看病不要瞒医生，什么东西都该说说该问问，一定要如实反馈给医生，我们的理念也可以传递给医生，这样才能共同进步，如果医生提高了，他的观念转变了，那将来对我们这些病人以及对后边的病人来说都是非常好的。这对我们自身也是好处的，因为一旦他和我们同频了之后，很多方面我们都可以跟他多交流沟通。

这个问题不是光合肥的医生是这样，很多医生都是如此。但为什么吴志英、李新华、邱正庆那么坚定地认为自己的治疗是最厉害的，完全不接受别人的建议，因为从他们的角度，他看到的就是有人在我这看了 20 年都挺好的，那你说这个医生是不是很自豪，是不是觉得自己很成功？但是他没有看到的是， 100 个孩子里边真正留下来的才三五个，其他的 90 多个，可能有的死了，有的转投合肥或者北京 302 去了，有的早就加重在家卧床不起了。

八、关于严重过敏和成功案例

1 、关于严重过敏

再说严重过敏，你们严重过敏是医生给你们起步就吃两粒，隔两天再给你加好几粒，你们吃药的方法不对。但是你们有几个再去找那个医生理论去了，跟那医生说就是因为你的原因，因为你不懂，告诉我的方法不对我们才过敏了，你不要再误导别人了，你应该改变自己。你们有谁做到了，谁去找过医生？而这个医生也不知道是因为他自己的问题，他可能会说你们家不适合吃青霉胺。因为医生那十个孩子里九个吃了都没问题，到你们家就过敏了，那是赖人家医生还是赖你家孩子不争气？

在医生的角度就是你家孩子不争气，是你自己的问题，跟我们的治疗没关系，这个青霉胺本来就有这个副作用，谁让你们家孩子倒霉赶上了呢？他从来没检讨过，青霉胺确实有这个问题，但青霉胺的这个问题是可以通过我们的医生，通过我们不同的用药方法化解的，他们没想过去化解，他们只想赌运气。因为一多半的人是不会过敏的，这个药如果人人都过敏反而倒好，就有人告诉你怎么吃可以预防过敏，就是因为有一多半的人不过敏，医生终归会赌赢那二分之一的几率，终归会有赢的时候。

2 、关于成功案例

在国外有相关的记载，有病人单锌一辈子吃到 46 岁，不要看这些，就算人家 70 岁才发现肝豆病啥症状都没有，可以单锌到八十几岁，那又能怎么样。每个人的自排能力都不同，你不能说别人能怎么着咱们也行，这个东西终归是有概率的，病人多了自然会有几个成功案例，不需要治疗他都能成功。包括咱们群里边的一个人，八九岁的时候转氨酶也异常过，那要是现在，转氨酶异常直接查一个铜蓝蛋白马上就能确诊了，但二三十年前医疗技术没有这么先进，去医院查也没查出个所以然来，吃点降酶药改善好了，医生也不会追究，家长也不会追究。一直到 30 出头， B 超开始有异常，有脂肪肝之类的，那也不是马上就能确诊出来，还能继续再坚持几年。那他如果从七八岁开始吃锌，那吃到三十七八岁，单锌 30 年，那也不可能比现在还严重，这也是一个成功案例。

所以说很多的成功案例都是偶然性，而我们群里边要的是必然性。因为我们所有的数据都是有依据的，我们的用药都是有节点的，我们要把偶然变成必然，出问题了我们都要搞明白为什么会出这样的问题，按照我们群里的这种方法是百分百不可能加重的。

一、什么是所谓的系统治疗？

关于系统治疗，其实这个说法就是从合肥传出来的，在他们的眼里边，他们所有的流程全都有各种各样的程序，是一个系统化的流程，但实际上他们跟我们群相比差得太远了，他们没有什么系统，只是一套流程，他们的流水线操作也并不是一个可以完全闭环的操作。不过他们也可以做到闭环，就是你得长期依赖于他的排铜水治疗，定期要去他那里排铜水，这样他就能做一个所谓的系统治疗。

但是他的系统治疗最终也还是解决不了很多的问题，他们都是在尿铜高的时候将问题全赖到铜上，然后尿铜如果低了就告诉你说铜排不出，总之根本的治疗就是排铜。排铜之后如果也解决不了问题，他们就会找各种各样的理由，各种各样的借口，无计可施，只能变换着各种用药，死马当成活马医。而在这个过程中，铜伤害的地方经过一个时间周期，该恢复的地方就恢复了，而我们作为非专业人士，看到的就是医生想尽办法地尝试，各种各样地调整用药，然后我们才能得到改善，对医生感恩戴德。

二、为什么流传着“吃青霉胺更容易加重”的说法？

为什么我们一直在跟群里边的家长说不要急于一时，不要想着这 B 超有问题，那么治疗半年之内就应该有改善，就算你去合肥排铜水，你也是需要时间恢复的，其实就算是去医院住院，也是小剂量排铜。所谓的排铜水排铜能力强，那也是在加到足量了之后才强，如果你把青霉胺一下就加足量，排铜能力也非常强。但是没有人去总结去统计这些数据，大家看到的都只是说谁吃青霉胺加重了。

而为什么吃青霉胺加重了的数据比排铜水加重的要多？因为你吃青霉胺加重了，一般来说都是跑合肥去了，那么合肥那边就得到了一个青霉胺加重的统计数据，而如果你排铜水加重一般是在合肥加重的，像这种加重的数据合肥自己不会往外公布，不会说出来排铜水加重的病人有多少个，占比多少。

其实最主要的原因还是吃青霉胺的病人占多数，而很多的地方医院不懂，直接大剂量起步就容易过敏，并且有脑型症状的病人加重的数量相对要多，因为它的基数大，它的分母大。而用排铜水的医院本来就不多，很多医院他们用的量不对，这些医生往往只是大剂量地排一个星期，或者让你长期小剂量排一个月。他们没有按合肥那种强力排、足量排的这种治疗法，只是走形式。

其实除了神研所的这种排铜水用法是真正理解了用药的方法，其他的医院都是照猫画虎在走形式，所以这也是合肥非常有自信地说他们的治疗是系统治疗的一个原因，因为其他医生的治疗不仅在这些合肥排铜水的医生眼里边，就是在我们眼里边也都是胡扯，他们根本没有搞懂为什么要排铜水，都没有搞清楚这些用药的尿铜代表的是什么。而排铜水与青霉胺其实本身来说，治疗改善的效果没有什么太大区别，但是因为病人不一样，才会有区别，因为脑型的病人在大量铜的激发下，更容易二次加重。

一、各医生分析

我们反对的医生，不能说他完全都是错的，能混出名堂的必然还得有两把刷子。杨旭治疗方面，理论上是可以的，说的也没问题，包括他写的书，都是我早期参考的重要依据。但实际操作过程中，他的局限性很多，过于顽固，认为自己的经验是最多最权威的。当然其他几个我们批判的医生都是如此，不接受其他意见，即使你提出更好的建议，他们都会各种理由拒绝，或者恼羞成怒。

1 、杨旭

杨旭治疗方面，大问题是没有的，能治疗个八九成。为什么严重的病人我们推荐找杨旭，因为其他医生都不愿意去尝试，不愿意治疗严重的病人，只有杨旭胆子大，敢去接，也有信心去治疗。其他医生都是多一事不如少一事，严重的病人治不好还惹一身骚，反正他们又不缺病人，而严重病人本来就是死马当活马医，不尝试永远不知道。我们群里每年都会有几例严重的，大家可以继续观察分析，看看这些病人的共同特点，不难发现治疗的逻辑。

我们没有贬低医生的意思，杨旭相比其他医生已经超出很多很多了，但与我们群里相比，他的问题依然太多。杨旭给每个病人都做了复查表，自己统计数据，但他不给病人看，只是自己收集，很多结果甚至病人不问他都不给。他对肝豆病的研究从未停止，这种精神值得我们学习，但这个临床试验的过程，是需要小白鼠的，你们愿意把自己的孩子做小白鼠贡献给肝豆事业，我也很感激很感动。杨旭治疗很多时候是各种尝试，药量忽大忽小，我认为很多时候他自己清楚这些操作并非最佳，但他只是想找到更好的治疗效果，在尝试中找经验。

2 、王建设

包括上海复旦王建设，他们都是说锌可以排铜，很多孩子十四五岁，他们给吃一点青霉胺，发现指标有所改善，就改单锌治疗，并且不断调整锌量，采取大剂量锌剂的治疗办法。其实作为医生，他们明知道问题根本没有解决，可为了自己的数据，依然要求病人执行。这种情况数不胜数，我们反对的是这种情况发生在我们群里的孩子身上。

3 、陆怡

陆怡等医生看到一部分孩子的 B 超或者血象变化，就说什么不排除其他肝病的原因，需要肝穿。明明铜太高的话，尿铜等指标都可以反应出来，但医生有自己的研究目的，想对比其他检查结果对照肝穿找规律，虽然这些操作都没有什么太大的坏处，但对这个孩子本身的治疗来说基本上是毫无意义，可对医生对未来的研究成果或许做出了贡献。

二、自己理解了就知道什么是真正对我们有用的

但对于我们群里来说，我希望群里每个孩子都是顺利的治疗过程，小白鼠让其他群里的孩子去做，我们对医生的治疗是取长补短，没必要的操作一概不听。为什么朱世殊是我推荐的医生，因为部队医生相对论文要求少，并且已经接近退休，之前做的小白鼠试验早就十几年前操作完了，现在只是把这些年总结的经验发挥出来。而她同科室年轻的医生还在做着各种试验，能肝穿的一个都不放过。我可以很负责任地讲，就肝豆病而言，儿童肝豆做肝穿毫无意义，与治疗本身没有关系，仅是给医生做数据。

因为很多医生也看不懂尿铜，他们想通过各种尝试了解肝脏中铜的情况，与对应的影像资料、血象、尿铜等作对比。而我们群里一直强调，不论什么时候，都可以尝试青霉胺排铜，对比尿铜，了解体内铜的情况，如果体内铜不多，吃足量青霉胺尿铜也不会高，很快就可以停药。并且不论什么时候，肝豆病体内铜不多，身体状态都会是最佳状态，做肝穿，做基因之类的检查再多，对治疗方面不调整，仅仅只是知道病情严重程度，这都是没有什么意义的。病情严重你也一样得活着，治疗还是这么治疗。

那些等基因结果出来了再吃锌的，其实也是如此。等一个月后，治疗还是那么回事，只是遇到的医生根本没有经验，不能临床确诊，按部就班地不出错即可。只要稍微懂一点的医生都知道先上锌，一个月后可以复诊，看看吃锌之后的变化。而这种只吃降酶药，等一个基因结果的医生，虽然也会复查各种指标，看似正规，但其治疗目的仅是转氨酶正常就认为是治疗成功，用降酶药掩盖病情，因为他们根本不懂肝豆病的治疗逻辑。可病人不懂，还感恩戴德地觉得治疗效果很好呢。

三、关于青霉胺脱敏

在青霉胺脱敏方面，医生就是拼运气，包括指南上，以及吴志英等医生都是那么说的，虽然说是说小剂量起步，但实际上的药量不算小，且加量快。虽然听起来跟我们说的脱敏法相似，但他们在实操上根本没有任何脱敏意义，包括上海刘晓青，广州妇女儿童，协和邱正庆，湘雅二院杨旭等，都是假脱敏。一旦赌失败了，算你倒霉，是你个人体质的原因，别人吃了都不过敏，为什么偏偏就你过敏，那就是你自身不适合用青霉胺。然后过敏之后，告诉你不适合吃青霉胺要改吃其他排铜药，二巯胶囊或曲恩汀。相对好一点的会采取相对小剂量起步，但依然比我们群里说的量大很多，所以我们会听到很多其他群里的孩子说也是小剂量起步，依然过敏。

肝豆病难就难在有太多靠运气活着的人，他们自认为治疗效果很好，医生也认为医术很高超，其实都是靠运气活着，看上去治疗方法都差不多，但其实相差十万八千里，很多时候都是只看眼前，不会把眼光放长远。

青霉胺过敏实例分析

之前一个湖南的家长，那家孩子应该是 10 年的，确诊两三年了，一确诊就在杨旭那治疗，住院期间就给吃青霉胺，大体也是两粒起步，几天加到足量的，住院期间吃青霉胺挺好，回家没半个月严重过敏，非常严重。复入湘雅附二找杨旭，经过精心治疗，过敏改善了，这家长特别感恩，觉得是医生救回了孩子的命，在我们群里一直还赞不绝口。

我现在有点忘了过程了，青霉胺过敏，但铜也不能不排啊，就改吃二巯胶囊。进入我们群里，这个家长依然还是相信医生，是医生救了孩子的命。他在我们群里了解到二巯胶囊排铜能力差，也知道了还是得吃青霉胺，但复吃青霉胺还是去了找杨旭，结果他所谓的小剂量起步，实际上药量依然还是很大。在医生那，药量大小都是相对的，一天一粒也是小剂量，我们一天八分之一或者四分之一也是小剂量，甚至严重过敏的，我们建议一天十六分之一起步，目的只是为了避免过敏。

再说回湖南这个孩子，我问家长，孩子造成严重过敏的原因是什么，为什么我们群里的孩子都没有出现这种情况，就算过敏也只是痒，起几个疙瘩就算严重了。起死回生，看起来很厉害，可造成这个“死”的原因是什么？从病人角度来看，住院期间吃青霉胺都没有过敏，只是回家之后才过敏，甚至认为医院有什么高科技可以呵护孩子，让他没过敏。其实这是他们不懂，身体需要一个适应过程，这个药量孩子身体承受不住，如果有经验的医生，不着急加量，就可以完全避免过敏。

可从医生的角度来看，十个孩子都是这样吃青霉胺的，人家都没事，怎么就你有事？既然身体不适合青霉胺，不能吃就换其他排铜药。而其他九个孩子，或许严重过敏的早就转投其他医生去了一部分，而继续找他治疗的，当然是指标明显改善了的。因为肝豆病只要排铜，都会有所改善，医生看到的都是积极的一面，其实很多治疗失败的，都直接不去复诊，换其他医生了。当事医生只看到改善的一面，而不知道负面的问题。

所以对于同样的问题，病人把医生视为再生父母，到我们这，成了一文不值的害人凶手，所以我们群里能看明白的就跟着群里走，看不明白就去依赖医生。

一、不必太过纠结青霉胺足量前的尿铜（对于铜少的人）

不用特别计较吃青霉胺过程中尿铜的高与低，我们一直在强调是不要过高，如果你吃青霉胺的前期药量小，但尿铜过高，我们是不建议继续往上加量的，至于中间四粒尿铜是多少其实并不重要，就是在足量的青霉胺前，该怎么干还是怎么干。

不要总是去在意这些东西，我们一直提示的是尿铜不要过高，你如果吃两粒青霉胺，尿铜有 1000 好几，那你要吃到了六粒，那得好几千，这个时候你就会有很多的风险，不管是肾也好，肝也好，全都会有潜在的很多风险。我们重点关注的是这个，而不是特别计较非得知道中间的那个数是多少，抓紧时间快速地加到足量，真正有用的数值是以足量青霉胺为准，并不是说中间这个数据有多重要。

我们之所以这样去缓慢加量，是因为怕过敏，并不是要看每一次的不足量尿铜，等它降下来再加量。我之前说的要等，是因为你的铜高，每次加量都会有一个小的抛物线，不是说像咱们儿童这种本来铜也不高，你还要非等它降下来才加量。只有在铜高的时候才存在这种等它降一降再往上加的情况，要不然你不知道你加一粒上去会排出多少铜来，那你的肝脏肾脏的这个风险都会增大。

二、关于医生

1 、对肝豆病人来说，什么医生是好医生？

医生只是一份职业，只是一个工作，只是一个挣钱的途径，并不是代表他是医生，他就有多高尚，这可能跟自身的一个观念有关系，他们求稳，也没想过突破什么。但是也有一部分医生是一个高高在上的姿态，为什么一直说我们不管医生的名气有多大，不管这个医生态度再好，但是他不懂肝豆病，那对于我们来说也毫无意义。他态度再好，他说再多宽慰的话，可是他病治不好，那对你有任何意义吗？

医生这个职业给人感觉应该是专业，应该是为病人着想的，但是当你们经历得多了，当你们把我们这个群讲的这些内容全理解透彻了，那你就知道我们为什么会去说医生的问题。我们不是反对医生，我们是反对不负责任，然后不思考不进取，还顽固不化，完全不做改变，不为病人着想的这些医生。

这么多医生里边，我推荐的少数医生目前只集中在北京 302 医院，其他的医生我都不太推荐，包括杨旭，但是这也不是说除了北京就不能看这个病，大家还是要有一个正确的理解。但是我可以告诉你们的是，医生分三六九等，分好分差，但这个好差不在于他的职称，也不在于他在哪个医院，而是在于这个医生首先就是理解这个病的程度，还有一个就是看他是不是能为病人着想。

2 、上海陆怡和王建设

我拿几个最简单的例子作对比，让大家知道一下，什么叫专业什么叫医德。上海地区比较认可的上海复旦儿科医院的陆怡以及王建设，这两个人的视频讲座在我们群里边都有，包括你们去搜相关的一些儿童肝豆的东西，都有他们写的一些资料，包括对锌片，对尿铜他们都有研究。但是我个人并不认可，并不推荐，因为这些医生是一个高高在上的姿态。

（ 1 ）保守治疗不可取

什么叫保守治疗？就拿陆怡和王建设的治疗来说，他们讲得头头是道，说锌是干什么的，青霉胺是干什么的，但是在实操过程中，他的所谓保守治疗，那就会害了你们一辈子。如果你以后一直看他，或许不会加重，但是如果在中途换了医生或者成年了， 16 岁往后不让看儿科了，那这个时候你就极有可能有加重的风险。

为什么这么说呢？我不知道那个视频还在不在群文件里，就是陆怡一次讲座的视频，可以实时提问的，我提了一个问题，说那什么时候吃青霉胺，什么时候能单锌，就是有哪些指标，有哪些节点可以去掌控，因为你看病不可能是盲看吧，总归得有个节点，得有点指标的一个提示吧。然后我提了问之后，她说能单锌干嘛要吃青霉胺啊？为什么我们不选择副作用最小的药去治疗呢？能吃锌就让他吃锌吃一辈子，我们就不需要吃青霉胺。

我不知道陆怡说的这句话在咱们群里边有多少人理解，有多少人能够察觉出她的错误来。我应该是继续又补了一句，我说那肝豆病是需要排铜的，类似这种话，然后她给我来了一句，不要把你自己的这个治疗的情况去强压于别人。说每个人的情况都不一样，我们这个治疗就是个体差异很大的，就应该个性化治疗的。她避开了我讲的问，然后说了一堆看似高大上的理论。

如果不懂的人都会认为是我们一直在强调必须得吃青霉胺，而他们是根据孩子不同的指标，不同的情况去判断你需不需要吃。那我想问一下大家，你觉得她说的有没有道理，她说能单锌当然要单锌，能单锌多久就单锌多久，能不吃青霉胺就不吃青霉胺，青霉胺副作用大，锌的副作用小，能吃一辈子，当然吃一辈子更好。

（ 2 ）要找到规律，正确治疗

这是陆怡的问题，一会儿大家可以在群里边讨论，王建设跟她的情况更相似，但是为什么很多的家长，很多的病人认可陆怡和王建设呢？就是因为他们确实也给孩子们吃青霉胺。所以我说这个病难，难在哪儿，难在怎么治都会有改善，只要你去治，只要你听医生的话，怎么着都比确诊初期要改善得好。但是改善到什么程度，是否能达到终生所有指标都是正常（除了铜蓝蛋白），甚至在不吃青霉胺不吃排铜药的情况下，尿铜都应该是正常的。所以说除了铜蓝蛋白、血清铜这几个指标无法改变，剩下所有的指标，在我们群里边这些孩子们都应该是正常的，和其他的孩子没有任何区别。

那你们自己去细细品味一下，这些医生是不是这样去理解的，这些医生针对在他那看的些孩子，灌输的这些逻辑是不是如同我们群里边这样。虽然他们一直在讲大道理，说肝豆病好治，可以获得和正常人一样的寿命，但是他们在治疗的过程中，你可以问一问他们的病人，是不是在她那治疗的人跟咱们的目标一样，必须得所有的指标都正常，是不是认为这些孩子只要指标异常就代表有问题，他们是不是这么做的。还有就是他们吃青霉胺有没有哪些节点是你作为家长，作为病人能判断得了的，还是说完全就交给医生，全都听医生的，医生让你吃你就吃，医生让你停你就停，没有任何的章法，没有任何的依据，或者说是你自身没有找到任何的规律，任何的节点。

3 、朱世殊

别的医生就不说了，其实大差不差都是这个德行，包括杨旭，包括北京协和医院的邱正庆，都是这样。我们反过来再去看一下北京 302 医院的朱世殊，因为我们现在没法通过好大夫在线去问诊了，如果在一年多以前，我们可以通过好大夫在线问诊的时候，群里边有很多的人都问过她，好多人把跟她的对话的截图，聊天记录都发给过我。

为什么朱世殊是我极力推荐的医生，因为到目前为止我能看到的能听到的会看肝豆病的医生中，只有这一个医生提出了治疗肝豆病不能以医生为主，要病人及家长配合医生，除了到医院来复诊来开药，日常的这些监测、护理，需要家长一起去努力，家长是主导，必须要自己懂，而且这个病并不难。她很愿意跟大家分享，很愿意给她的病人去讲肝豆病的底层逻辑和治疗的方法，还有就是她并不推荐你频繁地来医院，她也看小医院的检查结果。

朱世殊是让家长学得精通理解了，然后配合着医生一起去给孩子营造最好的环境，而你们要知道上海的陆怡，为什么我对她的成见很大，因为我们群里边我知道的至少就有两个孩子家长问她一些细节，以及到底这个肝脏 B 超程度严不严重，然后从哪能看出来她说的所谓非常严重，肝衰竭又是什么，家长让她把这些东西说一说，这个家长当时也跟我在线上沟通，我说实际上这也没那么严重，然后我让家长问她，说从哪些指标能看出来是肝衰竭了，结果陆怡就恼羞成怒了，说我讲了你也不懂，我们这些专业医生学了这么多年，你一个没学过医的普通人跟你讲了你也听不懂。结果还发了一大堆的英文的资料给这个家长，说那你要学你就看去吧，这些都是相关资料。另外一个找她的也是如此，就是你问她这些东西，她的回答都是跟你说了你也不懂，你也没必要知道这些。

4 、就算没有任何医学基础，家长或者病人同样可以自学

其实病人往往问的问题就是我们群里边经常提到的一些最基础的逻辑关系，但是医生一张口就是那个说了你也不懂，她就把简单的问题复杂化了。我们看到很多的已经确诊多年的这些病人，不光是孩子家长了，就是很多病人都是把肝豆病说得特别高深莫测，然后都说医生研究了几十年了都没研究明白，你们作为病人作为家长还能还能超越医生啊？

这种声音我听到太多了，包括一些自己在医院里边上班的病人或家长，我们成人群那边就有一个，然后张口闭口就是以一个自身是医生的这个视角，站在专家的这种角度去说话，说的话听起来好像还挺有道理的，说病人都应该是根据每个人不同的病情调整用药，都是说的都比唱的好听。他们都以为这个病在医生哪里自有分段，从来没有想过自己去拿尿铜，拿各种指标去衡量，医生也不是天生就会看病的，他学了哪些东西，他从哪些角度，哪些指标去判断，我们即使不是学医的，那我们就不能学吗？

5 、树立信心，为了孩子，在肝豆病方面我们可以学得比医生更明白

我之所以一直讲这么多，就是要给大家树立信心，让大家知道这个病本身是简单的，只是因为你没有搞清楚，也因为你的医生没有给你搞清楚，你们才会认为很复杂，实际上医生自身都没有搞明白，那他能给你讲明白吗？你们自己遇到生活中的一些事，比如孩子让你辅导作业，那些题目你自己都搞不清楚，那你说你能跟孩子讲明白吗？

医生也是如此，你不要以为医生学几年就都什么都懂，学习这个东西不是说你学历高，你学习成绩好，医术就一定高，理解就一定好，他在某一个领域或许学得好，或许研究出东西来了，但在我们肝豆病这块就不一定。你以为这些专家在其他领域很厉害，对肝豆病的理解也同样是专家，但实际上他们可能连确诊一个月的病人都不如。往往他们根深蒂固的错误认知，会导致很多病人也会继续错误地延续下去。

所以说给大家讲这么多，就是说希望大家自身能有信心，也有决心，下定决心，自己能够去掌控你的孩子的命运，不是靠医生，而是靠你，你既然进了这个群，那你就应该知道这些东西，你就有能力去改变现状。

三、不要把某一个指标某一次检查看得那么重要，要综合长远地看

1 、不要只看某一次检查的指标

咱们这个病，我可以跟大家讲，你们乡镇医院一般是没有 B 超的，如果乡镇医院有 B 超，有查血的仪器，那么你在乡镇医院在卫生院就能做复查，不存在什么三甲医院就有多厉害， B 超到哪检查也不会准到哪儿去。我们看的是一个整体趋势，就是这个病的发展，并不是说只看单一的指标，不是只看尿铜，也不是只看转氨酶，我们是综合地去看，而这些检查没有精细到那么严谨的程度，只是一个趋势走向。我们不是非得等到它严重了才重视，也不是说它有一丁点儿细微的变化我们就恐慌了，因为在检测过程中会有很多的不定因素，会有误差，所以我们没必要去特别计较这一次的检查，但是如果有恶化的趋势，那我们肯定要再去缩短复查时间，调整用药，或者我们认为是有误差，觉得有问题，如果是这周六查的，那你下周六再查一次。

所以说不要把某一次的指标看得那么重要，有问题都是可以排查出来的，而在我们这个群里面，你必须得自己懂，自己懂了才能听懂我讲的话，要不然你就会认为我们都很极端，都不听医生的话，认为我们都不让看医生。在我们这个群里边，如果理解成这样的人，他在这个群也待不了多长时间，肯定会被踢出群的，而且也不会关注认可我们群，就是他连最基本的逻辑都理解不了。

2 、不要只看某一个指标

再强调一点，就是不要只看你的转氨酶指标，我们这个群倡导的是长期、长久、永远，而不是只看当下，我们遇到太多的医生是只看当下的，说你看转氨酶指标不挺好的吗？既然指标挺好的，干嘛要吃青霉胺呀？都不管你是不是全面地去检查过了，你的指标全不全，也不管你尿铜多少，你单锌尿铜都七八十了还说挺好的，没超过 100 的正常范围之内。

所以说很多东西，不要以为医生都懂，你觉得我们那医生说的跟群里边说的差不多啊，那医生肯定比你们要懂。我们从来不想和这些个别医生去争长论短，我们只想把我们的想法，把我们的理论传播出来，让大家全都能够理解透彻。你们自己认为你们医生更懂，那你就去看你的医生，但是在我们这个群还是那句话，必须要自身懂。我们希望在群里留下来的人，是必须特别精通的，希望每一个人将来到任何一个群，到任何一个医院，和不管哪一个医生，我们都可以讲出这些道理，能讲明白这些逻辑，能把我们群里边这些相关理论输出去，能让医生刮目相看，能改变更多的孩子的命运，这就是我一直对这个群，对我们这些家长，对所有人的一个期望。

四、什么叫保守治疗？

为什么我们不认可保守治疗？保守治疗就是你的转氨酶指标正常了，医生就认为治疗改善了，然后就可以长期维持单锌治疗了，指标正常了，医生就觉得不要冒风险，没必要吃青霉胺，这就叫保守治疗。他们都没搞清楚这个病的逻辑，而且他的复查项目是不是全的，这些都没有，没有任何的判断能力。

保守治疗还有一种就是长期小剂量服用青霉胺，他们认为肝豆病就是要排铜，那你就长期吃，他也知道计算青霉胺足量的公式，但等转氨酶正常了，就改长期小剂量吃了，他们认为每天吃的铜都不多了，也有锌的这个抑制作用，那么既然每天吃的铜不多，他们就每天少吃点青霉胺排一下。但是这种保守治疗对孩子的伤害非常大，不只是身体上面，而是心理上各方面有很多原因，让我们非常不主张这种保守治疗，因为这个医生他没有真正理解，也没有把足量青霉胺的药物原理搞清楚。

还有一个就是所谓的保守治疗，就是严格忌口，你们家孩子你自己看着心疼，但医生可不会心疼的。严格忌口，孩子都瘦得跟什么似的，然后又营养不良，你们又去买各种维生素各种补品去补充蛋白、维生素、矿物质，那你们认为这样对吗？

医生没有站在病人的角度，他没有想过平衡的道理，什么都讲究一个平衡，但是他没有办法掌控这个度，他不知道这些节点。因为我们这个病毕竟是罕见病，虽然很多医生看过几十上百例，但是他永远不去思考，永远不去改变。他们认为他们的病人都非常自律，都按他说的方法非常严格地忌口，然后现在都挺好的。他只想给你们施加压力，从来没有想过自身的问题，没想过要怎样给病人减轻负担，让病人的生活品质更高，大部分医生是没有这个视角的。所以说，你要站在一个你自身是病人的角度去思考，我们不能去奢求医生，因为医生不可能把时间精力全投入到一个罕见病肝豆病身上。

五、关于 21 版指南和 22 版指南

我们群里边这套理论， 90 年代就有一些相关的资料了，那为什么到现在基本属于失传了？现在活跃的这些医生写的关于肝豆病的这些文章，有几个是在说我们群里边这些理论的？即使是 22 版的指南也是，只是说大的理论，大的方向是对的，但是它在细节的处理上面根本就没有写出什么东西来，但维持期尿铜 200 至 500 这个量，这个范围有多大？为什么会出现这种情况？因为医生的见解不同，各持己见，到最后就综合一下，放一个较大范围的数值上去，病人愿意用 200 就 200 ，愿意用 500 就 500 ，反正也不会有严重的问题。所以说 22 版指南大方向是对的，但是细节上各方面来说，很多的问题都没有形成一个统一思想，这个医生提出这个见解，那个医生提出别的问题，到后面揉和一下，写出了大家都能达成共识的一个结论。

而 21 版指南基本上没有这种分歧，说得都是斩钉截铁的结论。为什么会出现这种情况？因为 21 版指南虽然挂了几个医生的名，但实际上是吴志英自己一手操办的。她有高度的自信，虽然也邀请了广东还有合肥的这些神经内科医生，但她认为自己才是权威，认为自己写的就是最正统的，我们不否定她写的神经方面的治疗，因为我们不懂，但是通过我对她肝病方面的了解，以及对肝豆病本质的底层逻辑的理解，我也不相信她在神经方面写得有多专业。

因为你们如果认真仔细地去看，看懂看明白了，就会发现这个医生在肝豆病是什么病上都没有搞清楚，一直逻辑混乱，一个医生如果连肝豆病是什么病都没有搞清楚，就把肝豆病认为是神经遗传病，那你说这个医生后续的研究能有多少的成果？基础都没打好，那她在顶部能做出什么成绩来，都是按照自己的设想去做的相关实验，只看她认为是对的地方。

六、关于排铜

1 、群里理论的由来

关于青霉胺，我们可以负责任地讲，我们讲的这些都是辩证地得出的结论，是因为在现实中我们先看到了一些结果，也看到了一些反面的结果，我们把反面的结果进行剖析，分析为什么会出现这样的结果，而不是直接一句话总结青霉胺的副作用。我们都是进行了不断地分析，为什么同样的治疗，为什么他会改善，而另一个人会加重？他们的区别在哪儿？他们的病情有哪些不同点？然后他们的病情又有哪些共同点？就是这些东西我们是经过大量的数据分析得出的一些总结，因为我之前在好几个群里边，我长期跟踪了很多这些病人的情况。之前成人群中遇到的很多问题，包括去神研所的很多病人遇到一些问题，我之前也都在参与帮助，都有去分析，也去跟医生有一些互动，最后到现在形成的一些理论。

2 、肝豆病的本质就是铜代谢障碍，我们需要借助药物排铜

所以说我们为什么能思路清晰，因为我们只知道一点，就是肝豆病的本质是什么，是铜代谢障碍病，不要把简单的问题搞复杂化，你不管它是因为你的基因突变，你的染色体，你的铜蓝蛋白怎么着，最终导致的就是你的铜不能正常排，仅此而已，铜不能正常排又会导致各种各样的症状。我们只要知道了这一点，既然基因我们改变不了，铜蓝蛋白我们也不需要改变，那我们需要改变的就是铜，我们吃的铜减少，排的铜排不出去就要借助药物排铜。

所以你把这些道理都理解透了，想明白了，就不需要想那么复杂，这就是一个最简单的代谢病，不要把它跟神经内科跟肝病内科乱七八糟一大堆的东西混合到一起，把它剥离出来简单化，你把问题想得越简单，你的思路就越清晰，不要把胳膊疼腿疼的什么东西全都怪到肝豆病身上去。肝豆病确实会引起各种各样的症状，千人千面万人万面也好，各种说法都有，就是因为铜多了会导致各种各样的症状，既然怀疑是肝豆病引起的，那你下一步该采取的措施必然是排铜。

然后很多人就很纠结，说我们家孩子年龄还小，是不是不需要排铜？你要是不需要排铜，那你就别纠结啊。肝豆病的本质就是铜不能正常排，你既然怀疑是铜的问题，那你就排铜。因为我们作为肝豆病来说，我们排了铜没坏处，即使不是铜导致的这些问题，我们体内的铜少了，达到一个正常水平，那这个时候你加重的风险更小，身体的整体状态更好。所以说，把这些东西都想明白了，逻辑自然就清晰了，肝豆病没有那么复杂。

3 、掌握排铜期间尿铜的变化，灵活应对

尿铜的高与低是吃上足量青霉胺之后再看高与低，尿铜都是取决于你自身的一个情况，铜不高当然就可以停了。至于中间这个过程，每个人的情况都不一样，但最终铜多的要吃青的时间就必须长，铜少的吃青的时间就短，就这么简单一个道理。很多人一直在说我们等什么什么时候再上青霉胺，等什么什么程度了再上青霉胺，其实那都是没理解，自己在给自己找理由，一直在不断地退缩。实际上作为肝豆病来说，什么时候吃青霉胺都不早。

吃青把你多余的铜排出来，如果铜多直接就排出来了，如果铜少你是无铜可排的，你的铜排得很少，很快就降到我们讲的停青霉胺的这个范围内，铜少自然螯合不出来。但是大家要理解一点，就是有铜就很容易排出高尿铜，体内铜少它自然是没铜可排，而不是说排不出来，如果尿铜低，但是转氨酶各方面指标也一直不正常，你就多排一段时间，因为你每天排的铜很少，也不会对身体造成过多的伤害。连着吃个两三个月，如果还是不高，我们就直接就停了，这时候也不用管转氨酶了，以尿铜为准。但是我们要注意的是，确定尿铜确实连着两到三个月监测都不高，那我们果断地就停了。如果说你尿铜从 2000 多降到了 200 多，我们就没有必要再多排两三月，两三次连着测尿铜不高就停了，所以这些东西其实全是可以灵活掌控的。

4 、群里知识点和相关细节会有变化，需要时刻关注

只要你把思路理清楚了，其实这个东西真的没有这么难，我们群里现在掌握得好的有很多。我们这个群一直有新人在加入，有老人被踢出，就是一直在不断地筛选，认可我们的，认真去学的，一直不断地往前进的人，都是我们群能留下来的人。新人我们给时间学习，但是我们看重的是学习的态度，我个人认为我们这个群至少我在主导的过程中，我们会吸纳其他医生，其他治疗的优点。

在这一两年的过程中，我们从建贴吧开始，现在也有一年半多了，这一年半中我们发的文章里边，现在九篇基础文章的帖子里边新写的几篇都没问题，但其中有一些是二一年发的，其实那个帖子里边有一些内容已经有一些需要调整的了，和我们现在去讲的内容相比较来说，就是现在更细化更精确了。所以为什么一直在跟大家强调，你不要以为你自己很懂了，我们所有人都在不断地进步，不断地去改善，而让大家经常关注一下群信息，也就是因为我们在不断地去改变，我们也在不断地吸纳更多正确的知识，然后去改善我们现有的一些治疗方法，更好地让孩子去享受生活。

七、家长提问：足量尿铜达到峰值后下降，为什么突然又升高了？

提问 ：我家的尿铜足量达到峰值后慢慢的就一直处于下降的趋势，这次怎么又高了呢？

回答： 这也没有什么不可理解的，你在这个排铜的过程中去查，尿铜越往下降越缓慢，而且这个尿铜是间接反应的，你至少需要以三次为准，为什么要以三次为准，因为你中间只要有不对的，这样你下次再测的时候就会像现在这样又形成了一个 300 多的高尿铜，而 300 多跟上次的 180 相比差了一百多，这中间肯定有不对的地方。我们总是以三次为准，三次一条线一直在往下降，降到比如 180 ，然后我们一星期之后你再测，可以连着测，测出来还是不高，就可以停了。

我们之所以让大家连着测，以三次为准，就是避免出现检测中的误差，以及假如你身体有些不适造成的一些影响，我们要的就是真正最客观地能反映出确实体内铜不多。其实尿铜不会降得那么快，我再跟大家说一下，如果你的尿铜想从 500 降到 200 ，这个过程绝对不是两三个月就能达到的。

八、关于小月龄确诊的宝宝

虽然这么小就知道这个病确实有点难接受，以及难处理（虽然本来很简单），但由于才新生的孩子，连辅食都没有，铜肯定是不多的，确诊了以后照样要吃要喝。肝豆病是先天性的病，夫妻各自遗传给孩子一条肝豆基因，以目前孩子这个年龄是不可能有任何异常指标的，肝豆病不会对他造成任何影响，即使晚知道三年也无所谓。不过现在既然已经知道了就要勇敢面对了，没什么特别的，也没什么严重的，总比其他自闭症之类的要强得多。

那吃啥呢？如果有条件就选择奶粉上没有标注铜的（但并不代表这个奶粉不含铜），没有条件就吃和其他正常孩子一样的奶粉，我们在治疗的同时，也必须保证孩子基本的生存权，如果连温饱都保证不了，那确实得病就生不如死了。但我们并非如此，群里也有很多刚生下来不久就确诊的，这么说吧，如果你们没有这次基因筛查，会如何带孩子呢？怎么吃怎么喝呢？在不知道肝豆病的情况下，如何饮食？如果大米白面都含铜量高，那么我们怎么办？不吃了吗？

我们一定要权衡利弊，饮食只是一方面，对于小龄儿童来说，从小就知道肝豆病，那么就相对忌口，海鲜，坚果等确实含铜量高的，尽量不吃，而其他的东西，主食包括一些辅食，都不用受太多影响，先让孩子正常地成长，铜本身也不是一天就增加起来的，而是一个积少成多的过程，我们从小就知道就控制，可以延缓铜的积累速度。而如果现在没发现肝豆病，必然是等三年后，入园体检的时候，如果铜对肝脏有伤害才会发现，或者到小学中学都说不定，兴许一直没发现，正常饮食，甚至到三十多才发现轻微转氨酶异常。

当然，我们总是会被吓到，很多脑型病人说以前没症状，后来手抖，然后没有得到有效治疗，很快就发展严重了。其实这都是一种误解，肝豆病的发展是缓慢的，铜积累需要时间，只是你早期根本不知道，一直在潜伏而已，因为没人会在确诊肝豆病之前监测尿铜的变化，偶尔检查肝功能就算是体检重要的项目了，所以根本不知道铜的积累情况。而我们现在已经确诊，已经知道肝豆病，就会长期监测尿铜，了解体内铜的情况，不会出现突然爆发的情况。

至于医院医生，当然是怎么严格怎么说，就跟老师常说的，好好学习将来考上清华北大一样，医生挂嘴边的就是严格忌口才能控制好肝豆病。所以跟大家一直强调，不要过于严格忌口，让孩子知道需要忌口，有敬畏，但需要理解饮食知识，只选择个别高铜的忌口，让孩子有忌口的意识。对于饮食量这个关键点，必须让孩子自己理解，这样以后走到哪都不会被饮食困扰。

我看到很多大学生，都是说不知道在学校如何吃饭，就那么两三种可以吃的，都学傻了。当然成人或者孩子都是自己吃小灶，所以都觉得自己控制得还可以，只有学生吃食堂的才会苦恼，而我们这些孩子，不论中学还是大学，都是他们的必经之路，等五年后，我们这批孩子会得出更多的关于饮食，关于锌的结论，现在案例相对还少，经过一个成长周期，反复几次间歇性青霉胺排铜，我们就可以得出结论。

一、案例分析： 15 岁核磁显示肝硬化，医生建议肝移植

肝硬化其实本来就没那么严重，只是短期的肝脏急性爆发，可已经稳定下来后，根本不用肝移植，已经肝硬化了，就不用再去着急什么时候能恢复，什么时候能改善，只要治疗的方法是对的，只要体内的铜不多，治疗的方向是对的就没事，不在于多长时间能恢复。

为什么小孩肝豆病的肝硬化，我们说百分百会恢复，这是因为它本身的损伤就没那么严重，肝豆病所谓的肝硬化，其实它的定义和传染类的甲乙丙肝的肝硬化是完全两回事的。我们这是重金属中毒，重金属中毒有很大一部分是一个急性的短期的肝脏爆发的一个表现，哪怕是肝衰竭，其实都是一个短期急性的，然后你看到的指标上面都是非常严重的。

二、关于肝硬化

1 、只要肝硬化了，没有太大的必要随时跟踪肝硬化到什么程度了，按部就班治疗即可

关于肝硬化的指标，其实肝弹我都不认可，因为肝弹相当于是 B 超类的，用超声波去测试。如果你做肝穿，我个人是认可的，虽然这里边也有技术的一些差异，但是整体来说还有一定的准确性，但是我们话又说回来，有没有必要呢？没有必要，你测肝弹，测你的肝硬化到什么程度，对你的治疗，对你的改善没有任何意义，没有任何的帮助。

不管我们肝硬化到什么程度，要么你就肝移植一了百了，只要不是肝移植，不管你的肝硬化到什么程度，你的治疗都是一样的，没有任何特殊的治疗办法。不管去杨旭那还是去哪，其实治疗手段没有什么特殊性，无非是你找了一个知名的医生，有信心了，说交给了医生我们就放心了。如果你交给一个你觉得名气没那么大，医疗水平没那么高，只让你吃点青霉胺，吃点锌片，吃点 B6 ，你不踏实，觉得不放心，可能半年之后你觉得没怎么改善，又换了医生。

肝硬化逆转这个事，可能两年时间，甚至说三年时间都不会逆转，这是一个缓慢的过程，当然这个过程有好多人是在不知不觉中度过的。而整天焦虑，整天去关注的人，往往中途会换医生，所以往往他的治疗会不那么完善，结果导致的就是最终没有得到太大的改善。不加重没改善，这个在我们很多病人身上都有所体现，就是虽然没加重，但是不好不坏的，长期吃各种各样所谓的护肝药。

2 、关于肝硬化的逆转

不是肝豆病的肝硬化百分百都会逆转，那是做不到的，我们只是说的儿童。因为严格意义上讲，肝豆的肝硬化不能定义为肝硬化，你的肝没有硬，只是你的指标是符合甲乙丙肝的肝硬化指标，但是它实际上没有达到肝硬化的程度，甚至说连纤维化都没达到。因为如果是甲乙丙肝之类的其他的肝硬化，它是一个逐渐的病变过程，不是急性的马上就突发的这种情况，所以如果是其他的肝病到失代偿、腹水了的程度，那就意味着肝硬化晚期了，不肝移植的话，这个人的生活上绝对是不可能恢复正常了。

我们肝豆病肝腹水的，这叫失代偿期，转变成代偿期了就是逆转，所谓代偿期是什么？是你的肝脏虽然指标不正常，虽然有肝硬化，但是它的所有功能全能满足人体的正常需求，能正常地运作，并不是说指标异常了，他的肝脏功能就没有了，所以这叫代偿期。而我们这些小孩，指标上短期符合肝硬化，但是随着我们排铜，随着我们的治疗，很快就能改善，变成代偿期，但是从代偿期到完全正常，这个就不一定了。

因为很多医生的治疗并不彻底，就包括杨旭也有这个问题，他的排铜并不彻底，只是说能恢复一定指标的正常，并没有达到一个我们群里边讲的百分百正常。如果你体内的铜少，那你恢复的概率就要大得多，而好多医生只是看指标正常了，觉得排铜差不多了，就让长期小剂量吃青霉胺，结果就造成一个不好也不坏的结果，病人不加重就算好。

所以这是我们与这些医生的一些差异，我们群里的方法听起来更简单，更没有技术含量，而那些医生天花乱坠地讲一通，又说根据你的指标调整，但实际上他们把很多简单的问题搞复杂化。最终改善与不改善有很多方面原因，一是先保证铜少，第二就是与你自身前期病变的程度等很多方面都有关系。你们听到的谁改善了，全改善了，其实有很多治疗并不彻底，但是为什么也全改善了，因为他的病发初期比较轻。

我们群要的是什么？不管你的病发到什么程度，通过有效治疗之后就是百分百要恢复正常，但是如果你真的很严重，确实失代偿已经不是一天两天，虽然才十几岁，但从七八岁就开始异常，到了十四五岁，五六年的时间一直在慢性地伤害，那这个慢性伤害是不容易改善的。所以说不同的情况，会有不同的结论，但是就儿童而言，是绝大部分都能恢复的。

3 、肝硬化恢复不了怎么办？

那咱话又说回来，恢复不了你想怎么办？那无非就是肝移植，那你不想肝移植怎么办？那就继续观察，保持不加重，这就是成功了。所以说不用去纠结肝硬化到什么程度这些东西，他改不改善，你照样活，照样吃，照样喝，所以说你纠结来纠结去，最终的结果是一样的，一样的治疗，一样的结果，改善就改善，改善不了你还得生活。

很多的检查，什么肝弹之类的其实没有实质性的意义，你查来查去，只是确定查后，知道现在病重到什么程度了，但是对你的改善没有任何帮助，可能一两年之后你再一查，发现症状从严重变轻了挺高兴，实际上你查与不查，你最终的结果改善就改善了，改善不了，你还是那个身体，你还是这个样子，没有任何的意义。

你的治疗不会因为你的病情严重与否进行调整，我们的这个治疗没有这个方面的调整，病情严重与否不影响你的治疗。如果是儿童，我们根据病情可以短时间内先吃锌，如果是已经到所谓的肝硬化的严重的程度，治疗上没有任何的改变，没有任何的特殊手段。

三、关于肝豆的自主排铜能力

1 、肝豆是有一定的排铜能力的

肝豆病本来也不是完全没有排铜能力，没人说肝豆病完全没有排铜能力，只是你的排铜能力有障碍，并不是完全没有，只是因为个体差异排铜能力不一样。为什么肝豆要多大便不能便秘，因为正常的排铜渠道，不是通过尿，而是通过大便，你的排铜能力再强，你不往外拉，它排到哪儿去？你们如果自己去注意，就是很多孩子相对较严重的，年龄相对较小的，好多孩子都是有便秘情况的。

所以说年龄大的该吃同，该吃铜的，该喝喝的，然后 30 多才确诊，并且病情不严重，那必然是排铜能力相对较强的。但是这个东西对于我们这些孩子而言，是没有对比的意义，不管你自身的排铜能力如何，你已经知道肝豆病了，我们就按照肝豆病的治疗来，但是在治疗的过程中，几年之后你就能对比出来你的排铜能力。因为这个时候通过我们的双线尿铜监测，你积累铜的快与慢，是可以通过吃青霉胺的尿铜对比可以得出结论的。正常人的铜在人体需求满足了之后，剩下的铜全部都能排出来，我们肝豆病的问题就在于我们多余的铜排不出来，正常人能百分百排出来，那我们就只能排出来两成（假设），剩下那些铜就会首先进入肝脏。

2 、关于铜蓝蛋白和血清铜

铜蓝蛋白并不重要，跟大家再强调一下，不是说铜蓝蛋白跟你的排铜能力相关，并不是你的铜蓝蛋白正常就意味着你排铜能力正常，这是不画等号的。铜蓝蛋白并不重要，我们肝豆病，虽然血清铜低，但是人体需要铜的地方，我们都能满足，也就是说不管你的肝脏也好，还是人体的骨骼也好，所有什么需要铜的地方我们肝豆病人都能满足了。我们的血清铜、铜蓝蛋白虽然低，但是已经足够用了，所以不用纠结铜蓝蛋白低，血清铜低的问题，血清铜如果超级低是你通过治疗之后严重地低了。有一个公式可以计算血清游离铜，但我们不需要，我们只是看一下对比，然后得出这么一个结论，就是可能会有排铜过度的问题，但是这是非常非常地少见的。所以到目前为止，我们这些孩子吃点青霉胺，按时测尿铜，也不会出现血清铜低到离谱的事。

四、家长提问：锌片对消化道的影响及排便困难的问题

家长提问： 锌片不会影响消化道，为什么还是会有头晕，肚子痛，想吐的反应呢？我们也排便困难，但每天都能排便。

回答： 先调整饮食，多喝水，如果说肠胃有问题，先看医生把这个调理正常了，不管你有没有肝豆病，你这样的情况肯定是不对的。

有肝豆病的孩子，这些稍微严重一点儿的，那十有八九都有这些排便困难的问题，就是因为这样他的铜反复吸收，以及没有正常排出来，他就会比同龄的孩子来说相对严重。

合肥那边吃的所谓的肝豆灵，肝豆片，为什么他们把这个当成一个神药，当成一个必须要吃的药，因为它能促进大便，它是有一个大黄等成分，大黄就是促进大便的，所谓促进你大便，那不就是变相地促进排铜嘛，只是调换了一个概念，让你觉得这就是排铜了，实际上促进大便就是一种变相的排同。所以这些药在宣传上面说，这是促进排铜的药，有各种功效什么的，它也是可以说得通，只是转了几道弯而已。

五、关于抗核抗体

让大家查抗核抗体是因为一旦吃青霉胺的时候查出抗核抗体阳性，大家就会认定是青霉胺的副作用导致的免疫系统出问题了，那么采取的办法就是停青霉胺，停了青霉胺如果改善了，就会认为是青霉胺导致的阳性，只要停了就改善了，而如果停了青霉胺依然不改善，就会认为青霉胺副作用太大了，只吃一段时间就能影响一辈子，会认为孩子的免疫系统受到伤害，害了孩子一辈子。

而才确诊就测抗核抗体，或者单锌阶段就测，结果是阳性也不会怪到青霉胺身上，而即使阳性，看免疫科，由于指标异常很轻微，没有临床表现，免疫科医生也只是继续观察，不会有任何药物介入，所以该单锌继续单锌，一般很快就会转阴。很多时候，弱阳或者阳性都是短期的，所以吃青霉胺期间阳了，然后停了青霉胺就阴了，很多时候只是碰巧而已。

你们看到的所谓的相关研究，据研究所说……，其实都是统计数据而已，根本没有深入调查，因为目前看重这个指标的主要是北京协和医院，但她们单锌治疗期间不重点监测这个指标，只有吃青霉胺才监测。而同时，协和医院医生的治疗理念有严重的错误，这些医生都是能不吃青霉胺尽量不吃，而一旦吃上就基本不会再停了，所以他们就是等肝损严重（明显指标异常）才会上青霉胺。

而我们群里好几个孩子都是确诊初期，肝损期未服药测出抗核抗体阳性，所以很大的概率是，肝脏功能不好，导致这些指标异常。而协和医院等部分医生都是必须等肝脏明显出现异常才会采取排铜治疗，此时很多问题都是肝损连带反应，而往往前期复查项目不全，此时才开始监测这些指标，发现异常就会认为是青霉胺导致的。

另一方面，协和医院的医生认为一旦吃上青霉胺就不能轻易停，可以小剂量维持治疗，长期小剂量慢慢排，医生认为每天吃铜就要每天都排，而忌口吃锌，铜摄入不多，所以认为吃小剂量青霉胺就可以了，如果长期小剂量青霉胺，期间遇到任何问题都可以赖到青霉胺身上，然后停了青霉胺，改善了，就更加认定是青霉胺的问题，而其实很多时候只是因为他们长期用药不当，恰巧出问题，长期小剂量排铜不到位，本来就是很多潜在风险，所以一旦有异常，医生不会检讨自身治疗方法，而是药的问题。

一、简析各医生的治疗

关于医生的治疗，观察本来就是治疗的过程。你们相信所谓的专家，就是因为她们能给予肯定的答案，即使是错的，她们说得斩钉截铁，你们也会信以为真，而本来治疗就是需要观察，再调整治疗方案。我批判的几个医生都是信心满满的，因为她们高度自信，错了几十年，但没有人给她纠正，她也不听取其他意见。她们认为自己经验丰富，给予肯定的答案，让病人得到了满足。比如最基本的治疗，朱世殊对新确诊的儿童说的是先单锌治疗，一个月后复查，测尿铜，然后定期复查，实在不行就上青霉胺，这样的治疗对于肝豆病儿童而言再正确不过了。

1 、协和邱正庆

但去协和医院，邱正庆就说孩子发现得早，从小忌口吃锌，可以维持一辈子，可以和正常人一样地生活，能不吃青尽量不吃青，从小就要养成严格忌口的习惯，尽量买菜都去同一家超市购买，减少铜摄入。然后让孩子做一个全面检查，结果出来了，也不会根据指标做什么调整，只是告诉家长先按她的治疗方案，下个月再来复诊，然后再去还是一样，根本不做调整，但复查却一样都不少，家长只是听医生说得非常肯定，改善得挺好，认为这么大的专家，都说挺好，当然内心非常高兴了。

而同样的病人，朱世殊测尿铜看指标之后会建议加排铜药，可家长就迟疑了，这么小的孩子就吃青霉胺，万一影响孩子长身体咋办，都治疗好几个月了，转氨酶还没恢复正常，还不如去协和，去广州李洵桦那单锌治疗，几个月下来改善都特别好呢（因为这些医生给吃降酶药，所以转氨酶会降低）。

因为自身不懂，所以他们根本分辨不出什么好医生差医生，那几个只懂个皮毛的医生，只是追求转氨酶的正常，在他们眼里，肝豆病本就如此，即使再怎么控制，依然会有人加重，发展到肝移植的地步，所以尽可能低铜饮食（协和邱正庆），做到一生尽量不做肝移植或者只做一次肝移植。

2 、 河南张东峰

还有一部分医生是揣着明白装糊涂，采取先抑后扬的心理战术，比如河南张东峰，合肥杨任明（中医院），都是先告诉病人肝豆病是如何严重，不治疗会导致的最严重的后果，以及除了他之外的其他医生错误治疗导致二次加重的各种案例，让你们恐惧、焦虑。然后他再说自己的治疗多么专业，所谓系统治疗，住院全面检查评估，做个体化治疗方案，需要尽快治疗（其实都是流水线排铜水而已）。

对于不懂的家长来说，北上广门诊医生确实不会给予太多的指导，也没有讲那么多，只是轻描淡写地说肝豆病治疗及时可以与正常人一样的生活同样的寿命，但也没讲太多治疗方案，看了之后还是一头雾水，到这里才真的发现是专门研究肝豆病的医院，太专业了，就马上办理住院，不能耽误一天。

张东峰是主任，一星期去一次其他公立医院坐诊，平时都是在私立医院排铜，他与合肥神研所是一样的治疗，只是排铜水加各种护肝药换着花样的上，但不如神研所，是纯私立盈利医院，药价高于市场价，但也能救助一部分严重病人，不能说没有存在的价值。所以愿意去的就去，只是不适合小孩而已，家庭负担小的，有人能去陪同住院的，孩子自控能力差的，那么就去。

3 、上海王建设、陆怡、库尔班江等医生

对于极端单锌治疗的家长，吃青霉胺才是伤害孩子的治疗方法，能单锌治疗一辈子才是最理想的。副作用小的药能控制，当然选择副作用小的，这话是上海复旦儿科医院陆怡说的，所以我也不认可她的治疗，她仅是比推崇极端单锌治疗的医生强一点，但其实根本没有理解。上海复旦儿科医院，王建设、陆怡，包括库尔班江等医生，算是对肝豆病有所研究的团队，但依然存在很多严重的观念问题， 她们仅是儿科医生，只看到儿童时期 ， 认为自己的治疗非常完美，交给家长的孩子在成人之前都是健康的，后来加重的也是孩子依从性不好，或者成人医院的医生治疗不专业。

可其实很多都是因为她们前期没有疏导好 ，只看眼前，没有把眼光放长远。为什么推崇朱世殊，因为她把肝豆病的基础逻辑都玩明白了，几句话就告诉给病人了，不让家长觉得肝豆病那么神秘那么难掌控。而陆怡等医生，是把肝豆病想得非常难理解，认为普通病人根本就没有能力去理解，即使你提出的问题非常有水平，但她根本不屑一顾，一句话打发你：我跟你说了你也不懂，这些都是医学的范畴，学了十几年才能理解的，你们家长遵医嘱就可以，医学是系统全面的学科，不是那么简单的，直接就否定了家长需要自主学习的必要性。

而相反朱世殊一再强调，肝豆病是慢性病，必须家长自身掌握一定的治疗逻辑，才能在医生配合下，给孩子最好的治疗及正常的生活。我个人也是受她影响，所以坚持着普及肝豆基础知识，让家长及病人成为家庭医生。

二、转氨酶不是治疗成功的标准

1 、吃降酶药只是治标不治本

吃降酶药只是图个心理安慰 ， 如果不理解的家长，只看转氨酶的话，停了护肝药指标反弹，家长会选择换一个医生 ， 所以很多时候，医生也是没办法。很多家长及病人（已经确诊并在其他医生那用药）第一次去问诊朱世殊是得不到什么答案的，因为医生不了解病人的情况，不会贸然改变之前医生的用药，不然这个病人只是过来走马观花似的问问而已，回去还是继续之前医生治疗，然后甚至还会说，北京的医生朱世殊如何如何说，实际上病人也没理解医生的治疗逻辑，添油加地一通胡说，当事医生听了还不高兴，意思是否定了他之前的治疗 ， 所以医生不会轻易改变之前医生的治疗，除非你再去复诊，说明你信任这个医生，以后会继续找她治疗

不给吃降酶药的医生是想观察单锌治疗的效果，如果单锌效果不理想是需要加青霉胺的 ， 而只看转氨酶的医生，是不管什么方法，只要转氨酶正常了，就是治疗成功了 ， 所以治疗目的不同，家长当然不懂，认为转氨酶异常就是治疗无效 ， 能不吃青霉胺，一辈子单锌治疗才是最理想 。

2 、极端单锌案例

我之前遇到个辽宁的家长，最初在北京看的，确诊之后，医生建议吃青霉胺，她不认可，跑广东找李洵桦去了 。 李洵桦是坚持单锌治疗的医生，正好符合家长的心理需求 ， 那个孩子不是沈阳市的，但长期去沈阳复诊，去大医院，两三个月定期复查，但近两年了，转氨酶依然不正常 ， 而当时她也不知道在网上问诊李洵桦，只是因为确诊初期去广东问诊时说可以单锌治疗 。

这种情况非常多，家长选择符合自己意愿的医生 ， 所谓专业，也只是自己能不能接受而已 。 两年单锌治疗依然不正常，说明从开始就不具备单锌治疗条件，北京具体哪个医院我不清楚，医生也是结合尿铜及肝脏指标而定的先吃青霉胺 ， 但家长认为孩子年龄小，青霉胺副作用太大 ， 所以三个月跑沈阳复查，能坚持两年，是这个家长不疼孩子么，当然不是，只是因为自己不理解而做无用功 。

其实这么多家长，被我们踢出群的，没有几个是真正对孩子的病情不关注不关心的，只是因为认知缺陷 ， 自己没有信心去搞懂肝豆病，也不相信我们这些病人比医生还明白 ， 所以她们宁愿让孩子受点罪，多吃点药，也求个安稳 ， 不然听我们这些又不是医生的假行家半吊子，把孩子给治废了咋办？

最后还是提醒大家，不理解的，先去读贴吧的九篇基础文章 ， 再来提问。

一、吃排铜药的意义是什么

对于二巯胶囊，你们吃二巯的意义是什么？就算是所谓白细胞降低的患者，吃了是用来干嘛的 ？ 图个心理安慰吗？二巯、青霉胺、曲恩汀，都是通过尿液排出铜的，而尿铜不高，则代表排出的铜很少 。 排铜药的意义是什么？你吃药是图个心安吗？如果在不懂的情况下，你认为他是保健品也好，是营养药也好，还是你的救命药都行，没进入我们这个群之前，你认为医生讲的有些药有多好，有些药如何的副作用小，那么我也能接受 ， 但在你入群之后，你完全不听，不学，那么真的没必要留下 。 我们不是公立的公益组织，没有义务无偿帮助所有的人 ， 也不会浪费我们群的资源。

吃青检验身体里铜有多少，能排出多少，主要是看尿铜，血象这些其实只是一个参考，因为铜不多的时候，是不会有指标异常的。而我们吃青霉胺就是以尿铜为标准，铜少了，指标还不正常，那也不能一味地排铜。双线尿铜就是用两个尿铜做对比，单锌尿铜 40 ， 对应的足量青霉胺尿铜从高到低之后，改回单锌治疗的尿铜降到多少，然后可以进行对比。而如果你只看单锌尿铜，得到的只是一个支线，我们用青霉胺足量药量尿铜，可以检验体内铜的真实情况。

肝脏受损严重，不是马上就能修复好的，当然我所指的严重是相对的，我们吃青霉胺 ( 或者是排铜水） ， 也是以体内铜为准，而不是以症状为准。铜不多，但之前铜中毒的症状还在，这个时候就算继续排铜也起不到太大作用，需要的是时间，一方面是身体自我恢复的时间，另一方面是你接受现实的时间。脑型病人我们为什么不让加这个群，因为就算铜排出去了，肢体症状也未必会改善，因为很多时候已经造成了不可逆的损伤，神经不可再生，坏死的 神经 就再也无法修复。所以你们在其他成人群经常会听到一些病人说，我铜多就是排不出去。在尿铜不高，但药量不小的情况下，这样就被医生说是铜排不出，为什么医生说铜多排不出呢，是因为他们的肢体症状依然存在，其实实际上他们体内铜并不多，只是因为神经修复不了，肢体症状还在。

二、分析所谓的成功案例（极端单锌）

1 、极端单锌实例

大家看看下图这个检查指标，这个是一个单锌七八年的孩子的指标，在单锌群里被称为典范，是单锌治疗的成功案例。那 我们群里的人看看这个指标如何？你们看指标是看什么 ， 转氨酶没箭头就挺好了吗？只有真正理解了，尝试过之后，才知道什么叫正常，什么叫真正的理想状态 。 就这个检查指标 ， 被那么多美国锌用户吹捧追求，认为就是最成功的表现了 ， 其实这都是无知的体现 。 虽然目前这个孩子没有体现出症状，但肝脏长期属于亚健康状态 。

我们群里一定要分清楚，单锌治疗本身没有错，错的是极端单锌 。 而你们往往不理解为什么医生说很好的指标，到我们群里就被贬低的一文不值 ， 因为医生看问题也有很多都是片面的 。 就说刚才的指标，这个孩子平时在李洵桦那治疗 ， 就这指标，甘油三酯、胆固醇都高成这个样子，人家医生认为挺好，因为转氨酶正常，尿铜不高 。 这就是医生的片面性 ， 她们不看其他指标 ， 只认为转氨酶不高，尿铜不高，就说明还不算严重 ， 而实际上肝脏长期处于慢性伤害的状态 ， 所以很多孩子体弱多病，积累到一定程度，会有加重风险 。 而这些医生，这些家长都是认为长期复查，指标都挺好的，说明治疗很理想 ， 但她们根本没有做到零风险，以及完全正常 。 这些医生认为肝豆病多少都有点异常 ， 胆固醇高、血脂高等问题 ， 就因为你是肝豆病，才会有这个问题存在 。

2 、铜多是产生所有问题的根源

转氨酶只是肝脏指标的一个小的项目，肝脏的功能是很多项目组成的 ， 我们不能只看单一的指标，而是全面来看 ， 为什么这些医生看不懂这些指标呢 ？ 因为她们内心不理解肝豆病 。 我们群里一直让大家真正理解肝豆病的本质，就是铜代谢异常病 ， 仅是不能正常排铜 ， 在铜不高的情况下，我们身体指标，各项机能都是与正常人完全一样的 ， 只是因为我们不能自身排铜，导致体内铜多之后，才会出现肝脏，肾脏，脑部神经的损伤 ， 而这些指标异常都源于铜多导致的重金属中毒 。

可这些医生其实根本不理解，她们看到的是很多病人都有脂肪肝，但也没发展到肝硬化 ， 长期胆固醇高、血脂高很多年，也没发展到肝硬化的程度 ， 也没影响吃喝的 ， 所以这些医生从未采取任何措施，也没采取排铜措施 ， 就是一直单锌治疗 ， 而这些单锌治疗的孩子也没加重 。 有很多人说我们是危言耸听 ， 因为她们认为肝脏非常抗造，就算血脂高一点，也一直复查呢，没什么大问题 ， 这就是我们群与其他组织的区别 ， 在医生那只要你不严重加重都不算问题。

3 、李洵桦：推崇极端单锌，以转氨酶是否正常作为治疗标准

这两张图都是广东中山大学第一附属医院李洵桦在讲座中提到的， 图二 是她的复查项目。她虽然也查肝脏的其他指标，但其实只看转氨酶，看上去挺全面挺频繁的复查，但其实医生都没有根据结果调整，只有严重了，明显的加重变化，才会引起注意，而往往很多时候，你们过上三五年就松懈了，就不会这么频繁去复诊，当然这样人家医生也有了借口，就是你没有定期复诊。

图二

这就是为什么最终合肥会成为肝豆圣地的原因，因为门诊治疗的医生大多都是只看眼前，也没有真正系统地理解肝豆病，只是你来看一次我就给你说一下。

三、关于转氨酶

1 、极端单锌治疗的医生

关于转氨酶这个问题，我们的治疗目标不仅是转氨酶正常，不是看到指标从高到低了就叫治疗成功，这只是一个小阶段。咱们一直在分析极端单锌治疗的弊端，极端单锌治疗的医生有李洵桦，吴志英，邱正庆，相对来说吴志英比她们要好一点点，但是她推崇的是排铜水。

这几个医生其实骨子里都是提倡极端单锌治疗的，她们认为转氨酶正常，就是肝挺好，就是没问题，本质上她们是不懂肝的。这其中有两个是神经内科医生，她们认为只有出现了肢体症状才算是真正的肝豆病，会进入一个正式的阶段。邱正庆是儿科，她的主攻方向也不是肝这块，所以说她对肝也不懂，我们作为肝豆病人本身来说，我们要的不是仅一个转氨酶指标正常，我们要的是完全终身的正常。

2 、错误吃青霉胺的方法

有一些医生让你吃青霉胺，一直小剂量吃，吃到转氨酶正常，让你半个月测一次转氨酶，更有甚者一个礼拜让你测一次，这就是没有意义的。我们看这些指标，不是看一个礼拜或者看一个月改善了就行，而是看长期的变化。你先吃上一个月再去测指标，这是没有问题的，一个月降下来和一个星期降下来，它最终的结论是一样的，所以说不是一星期转氨酶降下来就比一个月降下来的要好到哪儿去，没有那么大的差距，所以不用着急这十天半个月的时间。

我们在治疗的过程中，发现了广州的妇女儿童中心，以及杭州儿保，还有一部分其他的医院的医生是给吃青霉胺的，不管他吃的方法上对不对，是不是按照脱敏去吃，但是他们是给吃的。但是他们的用药量是不准确的，以及他们对治疗的方向、治疗的根本是理解的。因为他们吃青霉胺追求的是你的指标正常，只要指标正常了，就是作为治疗有效果的体现。我们虽然也是看指标，但我们知道吃青霉胺最重要的一点是排铜，我们要看的是铜的情况，再去决定吃与不吃，而不是完全以指标为标准。

3 、转氨酶正常不代表肝脏没问题

我们一直在说转氨酶正常了，但不代表你的肝脏就完全没有问题了，肝脏的问题源于铜多，所以我们从根本上就是要解决铜多的问题。不是你短期地看一个转氨酶指标正不正常，哪怕你转氨酶指标依然不正常，但你的足量青霉胺尿铜非常低，那我们果断地就要停了。因为你的肝有问题，不是来自现在的铜的伤害了，是铜曾经的伤害导致你现在肝脏有损伤，而肝脏的损伤导致你现在指标不正常。

这之间都是有逻辑关系的，不是说完全没有什么关联，所以你把这些东西都搞懂了，你也可以和一些有经验的真正理解肝脏病，以及懂肝脏的医生去正常沟通，而不是到处乱打听，听到这边一个说法，那边又一个说法，都说得挺严重，然后就慌得不行。

四、医生为什么不建议吃青霉胺

为什么你们见到的医生，听到的医生都在讲，能不吃青霉胺就不吃青霉胺，把青霉胺说得非常的恐怖，非常可怕，其实就是因为医生有两个不懂，第一个是不懂青霉胺，这个不能怪医生，因为青霉胺的问题是历史遗留问题。

欧美现在用得比较多的是曲恩汀，对于青霉胺，现在欧美的这些医生也未必很懂，而他们的病人也不多，就采取一个保守的做法，就是吃曲恩汀，能排铜就行。对于铜排不彻底的问题，他们相对比我们国内要好得多，因为美国是有家庭医生制度的，医生可以定期安排复查的节点，调整用药情况。调整用药是专家把这些所有的检查汇总之后做一个定论，他可以通过网上咨询，让家庭医生和他去对接，而平常吃药开药复查之类的，都是由家庭医生安排。所以相对来他们是有人督促病人，有人去给你做相关的这些工作，就跟我们自己做复查表是一个道理。所以在群里边一直在跟大家讲，要做孩子的家庭医生，就是类似于甚至说强于美国的这种制度。

医生首先是对青霉胺不懂，第二个不懂就是不懂用药逻辑，他不知道为什么吃青霉胺，他只是觉得指标挺好的，转氨酶是正常的。他没有搞清楚我们吃青胺的目的是为了排铜，肝豆病人不排铜，那这个铜就永远出不去，虽然人体也需要铜，也会消耗一部分，但是大多数铜迟早是要排的。

至于副作用这块，因为他看到的书籍，看到的指南上面都写着青霉胺各种各样的副作用，各种各样的不良反应，所以说他们在没有临床经验的基础上，他只能参考这些相关的一些资料。而编写 21 版指南的吴志英，她发过多篇讨论青霉胺副作用的文章以及视频，都是在讲青霉胺的副用，比如说过敏，然后长期服用导致血小板降低，白细胞降低等。所以对于临床接触少的医生来说，看相关的资料说的都是青霉胺副作用太大，那么他就会形成一种青霉胺能不吃就不吃的观念。所以我们群要把正确的观念学会了，然后传播出去。

五、再次强调：不要依赖医生，注重自己理解

我们跟大家一直强调，一定要自己把这些东西都理解了，要知道为什么吃青霉胺还有吃青霉胺停青霉胺的一个节点，不是说我们家吃了十天的青霉胺，转氨酶马上降下来了，然后就可以停了。很多医生也是如此，所以他们很多的病人长期都在吃青霉胺，一旦短期不吃就严重加重。为什么会出现这个问题呢？因为他没有理解排铜的意义，长期小剂量吃青霉胺，吃的药量也不足，也不知道吃的意义是什么，只知道它能排铜，却没有真正去排除肝脏以及体内的一些沉积铜。

有的家长在医生那边确诊了，医生建议吃锌吃青霉胺，也说了两种药要间隔两小时空腹服用，然后家长就说这医生跟群里说的一样，这医生很专业，我们相信医生。但过不了多久这家长就被我们踢出群了，其实并不是因为我们排斥医生，而是我们觉得这个家长没有真正地去理解，他也不想去理解，他认为有医生能让他依赖。我们群分析医生，分析其他群的治疗方法，如果你认真听我们讲了，就知道我讲的这些到底是不是针对医生，是不是排斥医生，是不是反对医生。我们只是希望大家都更上一层楼，在医生的选择上，我们是取其精华，这就需要大家自己去理解，自己去判断。

肝豆一旦吃青霉胺，指标肯定会转为正常，这个药不是什么神仙药，但是对肝豆病就是如此，只要排铜就会有改善，这就是我们肝豆病的一个特点，因为你在做减法。而如果他只看到短期的疗效，看到转氨酶正常了，就认为这个医生很专业，产生依赖，以后就不会再深入地去了解、去真正地学习我们群里的知识。对于他来说，他觉得他懂了，但实际上他完全不理解。这也是我们不断踢人，不断去让这些人重新认识自己的一个过程，如果还想进这个群再了解一下，这个时候他再复入群，我们就给他更严格的要求。

在群里面我们本身并不反对大家提问，但是根据你问问题的深度，我们是能看出来你在这个群里边有没有去学，有没有进步，有没有真正去理解，这和你只是遇到了问题了才来寻求帮助是不一样的。提问跟寻求帮助是两回事，我们提倡的是提问而不是寻求帮助，大家要在没遇到问题之前，先去学先去想这些问题，而不是在群里讲了百八十次的时候不听，等你们家遇到了同样的问题又再来问。如果实在没时间去看群聊信息，我们提供了聊天的精华记录，在群文件里面叫东哥小课堂，这里边是群聊里的一些重点的内容，给大家提供了一些便利。

前两天有群友发我们这个群号到别的群里边，一下有七八个人要加这个群，但我们没有一下子都放进来，因为如果你不是以学习为目的，而是本着一个凑热闹的心态进来，想多听一听多看一看的话，那这个群没有让你观望的位置，大家进来就是要认可我们。

 

“罕见病患者并不是所谓的‘低分’病人，在DRG付费改革中有针对罕见病患者做出考量，如特病单议与门诊特殊病管理机制，合理运用现有医保政策，可以显著减轻罕见病患者的经济压力和临床治疗难度。”

8月3日下午，在国家医保局DRG/DIP2.0版分组方案第二场解读会上，北京大学人民医院医保处主任王茹针对“罕见病患者住院难、是低分病人”等社会言论作出回应。

北京大学人民医院医保处主任王茹。主办方供图

罕见病的治疗往往具有复杂性和持续性。以肝豆状核变性和原发性免疫缺陷(PID)为例，肝豆状核变性患者需定期门诊复诊和复查，一旦病情恶化，如肝脏功能异常，便可能需要住院治疗。而PID患者则需要长期门诊输注免疫球蛋白，严重的情况可能接受造血干细胞移植。

针对此类病例，王茹呼吁利用“特病单议”政策，即与当地医保局协商，为这些特殊病例提供定制化解决方案，避免受到支付限额的约束，从而降低临床压力，减少病人负担。

此外，国家医保局推出的门诊特殊病政策，为罕见病患者提供了长期随访治疗的支持。

王茹建议，通过收集和分析数据，与医保部门合作，把肝豆状核变性，PID等纳入门诊特殊病管理，按门诊特殊病待遇报销，这不仅能够减轻医院收治罕见病人的压力，还能使医院更加专注于提高患者治疗质量，促进患者更快康复，提高生活质量。

本文来源：人民日报健康客户端

 此次座谈会与以往不同，二病区医护人员精心设计了三个小游戏，希望给大家带来一个轻松愉悦的住院氛围，同时也可以锻炼大家的肢体功能和协调性。

 

 

游戏一：

滚瓶子游戏，锻炼大家的手部肌肉和灵活性。

 

游戏二 :

两人对抗赛:运送纸杯游戏，锻炼腿部肌肉力量以及平衡能力。

 

游戏三 :

团体赛:乒乓球过河游戏，锻炼面部肌肉和肺活量，提高专注力，提高团队合作能力。

 

    活动中患者积极踊跃参加，现场热闹有序，充满欢声笑语，患者在游戏中找到了乐趣，重拾了生活的信心，二病区的全体医护人员更加坚定了为患者提供优质医疗服务的决心，让每一位患者在康复之路上感受到家的温暖！

 

 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，本病多发于青少年,铜沉积身体的各个器官组织中，引起了相应脏器损害,是为数不多可治疗的遗传病之一.本病如不及时诊治可以致残、致死，早期诊断和规范治疗常可避免严重的损害，可获得与健康人一样的生活、学习、工作能力和正常寿命。

   武汉市武昌区同馨肝豆病患信息服务中心成立于2016年12月29日，是由全国肝豆状核变性患者及其家属、医务人员和志愿者几者合一的服务性组织，是国内唯一一家经民政部门注册备案的服务于肝豆状核变性群体的非营利性公益机构。主要服务领域：宣传科普、组织医患交流、提供陪伴家庭关爱、心理疏导、技能培训、健康讲座、义诊、医疗救助、协助就医、政策倡导等公益项目。

服务电话：13163324010

微信公众号：同馨肝豆

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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，本病多发于青少年,铜沉积身体的各个器官组织中，引起了相应脏器损害,是为数不多可治疗的遗传病之一.本病如不及时诊治可以致残、致死，早期诊断和规范治疗常可避免严重的损害，可获得与健康人一样的生活、学习、工作能力和正常寿命。

   武汉市武昌区同馨肝豆病患信息服务中心成立于2016年12月29日，是由全国肝豆状核变性患者及其家属、医务人员和志愿者几者合一的服务性组织，是国内唯一一家经民政部门注册备案的服务于肝豆状核变性群体的非营利性公益机构。主要服务领域：宣传科普、组织医患交流、提供陪伴家庭关爱、心理疏导、技能培训、健康讲座、义诊、医疗救助、协助就医、政策倡导等公益项目。

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