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（ 注： 本次内容与肝豆病的治疗逻辑和用药完全没关系，但是还是整理出来，想让大家宏观地看一看目前肝豆病治疗的现状，自己掌握最重要，未来可期，加油！！！）

主题： 1. 肝豆病为什么难治

2. 青霉胺与排铜水一样，同样都有很好的排铜效果

3. 理论方面的误区与进步

4. 肝豆病的治疗没有捷径可走，自己掌握比什么都重要

一、肝豆病为什么难治？

肝豆病之所以难治，不是因为它这病本身难治，而是在于病人需要长期坚持。目前即使你到北京协和医院、儿童医院、天坛医院，包朝阳医院、佑安医院等等，能看肝豆病的医院很多，但真正懂肝豆病的医生微乎其微，少之又少。这个病听起来非常简单，我们群里边说的逻辑非常容易，非常简单，但是真正执行下来的能有几个？

这个群里边有年龄大有确诊早的，你问问他们，他们确诊十几年前是什么状况？医生能讲明白什么？包括你现在去各医院问一问，哪个医生能给你去讲明白？而为什么会有这么多加重的？因为治疗不科学，不正确，医生对肝豆病的认识不充分。有人说合肥神研所不错，但合肥并不是专业治疗肝豆病得医院，它是排铜水相对专业，并不是专业的肝豆病治疗的医院，只是说病情严重的人死马当成活马医，你在北京、上海这些医院，严重的病人没有什么特别好的治疗办法，你也没有那么多的耐心去等着这些医院给你用口服药去慢慢儿调理。

二、青霉胺与排铜水一样，同样都有很好的排铜效果

其实很多的病人如果吃青霉胺其实是能改善的，并且能改善得非常好，但是，没有哪个家长、病人能够沉下心来去等待这个变化，都是急于改善，然后等住进医院里边心里才踏实，所以这时候选择了住院。正规的医院没有那么多医疗资源能给你一住住几个月，只有这些私立医院和一些不知名的小医院，才有这个条件让你一住住几个月。

而同样是治疗，口服药一样可以去治疗，但是为什么这么多人不愿意去采用口服药？因为口服药对病人对家长的要求太高了，有几个医生能看得懂尿铜的这个监测规律？就是因为大家都看不懂，医生也并不理解，你以为哪个医生都懂，实际上医生根本就不懂，这个是罕见病。这个病不像糖尿病也不像白血病那样，所有医生多少都听说一点儿，然后国外也在研究，所有人都把这个攻克这个当成一个能拿诺贝尔奖的课题去做，那他的认识肯定是不一样的。但是肝豆病就算你研发了再好的基因治疗方法，做了再好的药，他也拿不了诺贝尔奖。

神研所只是神经内科专科医院，它只有一个神经内科，根本就不是综合医院，是专科医院，而所谓的看肝豆病专业，是指肝豆病的并发症通过他们的排铜改善了，轻型的当然也可以去合肥，也可以去神研所，但是我可以非常肯定地告诉你，他们的用药并不科学，非常不专业，让你吃的药又多，对肝豆病理解得又不好，只是因为他能给你排铜。而排铜，你吃口服药是一样可以排的，但是需要家长自己去理解，群里边这么多人给新人讲尿铜，讲用药和用药量，这就叫经验。

三、理论方面的误区与进步

与人口基数相比，肝豆病人非常非常少，中国这么大的人口基数肝豆病才那么几万人，就算全能吃得起这些药，那他能挣多大的利润？所以说没有那么多人去花那么多力量去研发，去搞科研，去推广。包括我们国内的医生，也没有那么多人去投入他的精力去研究，可是关于这个的论文就非常容易写，医生在临床中遇到的病人多，然后做一些调查，但是这个调查太片面，错误太多了，所以他们写的论文资料错漏百出。肝豆病在神经内科医生的那里，还叫神经代谢遗传病，神经性，你想这个病从哪儿体现出神经来了？它本身跟神经没关系，是因为铜多了造成了损伤，才产生了神经方面的问题，不是天生的神经病。

这就跟新冠病一样，新冠病在去年这个时候，大家都觉得专家的话可信，但是在经历过囤莲花清瘟这些各种药，并且听专家说新冠和感冒一样的说法之后，你们觉得专家说的哪两句话是靠谱的？很多病也是如此，这些医生他自己也是在摸着石头过河。肝豆这个病并不是真的有那么难研究，只是说真正懂的人没有被包装，没有被宣传。 90 年代开始有人写的一些文献资料，就把这个病剖析地非常清楚，非常完善，但是被所谓的搞研究的一些医生添加的东西越多，写得越来越复杂，导致现在这个病的逻辑被他们搞得乌烟瘴气越来越不清晰。

十几年前确诊的人也知道吃青霉胺，但是他们吃的量应该是多少，他们应该什么时候调节用药，这些没有人能说得清楚。等到 22 班指南出台了，这是一次真正的改革，纠正了很多神经内科医生的错误认知。

四、肝豆病的治疗没有捷径可走，自己掌握比什么都重要

这个病没有任何捷径可走，你以为你去排铜水就是走捷径了？实际上排铜水之后，他们给你吃的药比我们现在群里边吃的药多得多，一大堆乱七八糟的药。现在我们既然已经确诊了，那就认命，不认命，你哭个昏天黑地也解决不了问题，也改变不了命运，永远要吃药。有人说可以等基因药出来，基因药出来，不会低于几百万，而且真要出来了，你们敢用吗？这东西就那么成熟吗？我们不得观察个十几二十年，看看这些人用得怎么样吗？所以说现在药还没出来，等十几年再出来，再等个十几年看药效，二三十年过去了，你们孩子都 40 了。到 40 多岁的时候，糖尿病、高血压乱七八糟的病就开始出来了，也要每天吃降血压降血糖这些药了，那这个时候谁还在意多吃几粒排铜的药啊？

你们心里慌，主要还是没有掌握方法，如果你真正理解了肝豆病，懂得了用药逻辑，就没有那么恐惧。

一、关于 24 小时尿蛋白的分析

1. 什么是 24 小时尿蛋白

我们群里为什么监测尿蛋白，因为我们发现这个与铜有关，不吃青霉胺的人铜多也一样会高。而这个 24h 尿蛋白， 100 多虽然也不正常，但比尿常规中检测的蛋白质精密很多倍，查尿常规根本看不出异常，是我们把数据更精密才能看到变化。 24 小时尿蛋白之前没有什么人监测，是我 21 年底，跟肾内科医生咨询之后，医生说尿常规不准，随机的没有什么规律，查 24 小时尿蛋白才有意义， 24h 尿蛋白超过 500 才能在尿常规上体现，尿常规只是定性。

2.24 小时尿蛋白为什么会异常

对于红细胞，尿蛋白，目前我们认为就是受铜的影响，吃青霉胺引起尿铜升高，刺激到肾脏肾小管，你们查排铜水病人的 24 小时尿蛋白看看高不高。因为这个尿蛋白是我们群里传出去的，目前我只听说过一次，有一个医生让测 24 小时尿蛋白的，还不是知名医生，也忘记是不是病人有肾的问题才去测的。在我们群里测尿蛋白之后，其他群才跟着学。

而尿潜血我们没咨询专业肾病医生，但尿蛋白是咨询过的，青霉胺没有任何成分会引发尿蛋白升高，就是因为信息不对等，以讹传讹，才搞出来这么多青霉胺的副作用，从来没有人真正去思考去研究，遇到问题只是怪到药物上，根本不剖析原因。相比青霉胺，吃二巯胶囊当然没有这些问题，因为它根本螯合不出什么铜，铜少当然对肾脏对肾小管没那么多刺激。

尿蛋白这个跟前几天说的抗核抗体是一个道理，合肥的病人肾有问题的很多，肝豆病人没去合肥的，肾有问题的也不少，如果简单地统计，这些人都吃青霉胺，但如果再去调查，就会发现这些人吃药都不规律或者没吃药，很多数据都不完整，都是别人的片面之词。医生为了发布论文，即使自己都知道不能完全证实，可为了评职称为了高学历，依然发出来，就是为了发表而发，根本不是研究成果。

二、自身的理解远比找专家重要得多

随着你们在群里学习的深入，自身理解了肝豆病，会发现越来越多的伪专家，你们如果愿意去看论文，去看肝豆病方面的论文，看看合肥那些医生之前发表过的文章，再看看这些医生现在离开合肥医院后的说法，之前对肝豆病中医治疗的效果，能吹上天，可现在离开了合肥，半点中医方面的理论都看不到了。协和的论文更是如此，很多逻辑都对不上。也就是说，所谓的资料，有一多半都是没用的，我们查资料之后还要甄别，不能拿过来就能用。

其实通过新冠你们也应该能发现了，所谓的专家，其实也都只是通过自己的经验去判断病情的发展，通过看的病例多了，做出一些总结，可是他们看到了并不是全面的。至少我们看到的，是他们根本都没有什么建设性的意见，都是马后炮。肝豆病也是如此，有一些医生看过的病人多，但一直都是用的错的方法，可他们一直认为就该如此。这种情况，群里有的家长经历过，也分享过，大家都看到了。复旦儿科医院专家王建设，浙二专家吴志英，他们治疗逻辑都是混乱的，都根本没有什么治疗的正确观念，而他们发表的文章很多，总结很多，其实都是片面的，虽然有一些是需要通过数据统计，但他们没找原因，只是说了概率，不治疗病情恶化的概率，而这些概率对我们已经确诊，积极治疗的人，都是毫无意义的，明明知道自己有病，还不积极治疗，那本来就是放弃生命。

一、关于抗核抗体指标阳性的分析

1. 抗核抗体阳性并不代表免疫系统有问题

言论：

有人在网上看到的文章说青霉胺副作用还是大，很多人常吃青霉胺抗核抗体多个指标阳性，有的停药会下去，也有的下不去，抗核阳性多数是免疫系统疾病，这个病可比肝豆还要严重，要长期服用激素。尤其女性抗核上去了有的就下不来了。还有油管上协和医院医生也这么说，说有的阳的停药可以下去，少数人是下不去的。

分析：

首先你不要光看文章，这些文章是一些只懂片面的人去写他懂的东西。他看到有人吃二巯丁二酸胶囊、用曲恩汀改善了的，他就认为只有这个药才管用，那么他注意到的就全是青霉胺治疗效果不好的。而我们是病人，我们不是站在医生的角度，如果说曲恩汀治疗效果确实比青霉胺治疗效果要好得多，那么就算一个月要 5 万块 8 万块钱，我们也可以去吃，我们也不是说就一定非得认准了便宜的。

为什么说关于抗核抗体这个问题你没有看全文章呢？我可以非常肯定地告诉你，抗核抗体不会引起免疫系统疾病，我们不否认有一部分人可能是抗核抗体有阳性，但你要看后边的一句话，抗核抗体阳性之后， 39 个人里边有一部分人是停了青霉胺后转阴了，有一部分人停了青霉胺依然没有转阴，但你别忘了还有一句话，有一部分人没有停青霉胺也转阴了，一部分人没有停青霉胺没有转阴，依然阳着，但文章最后写了一条：没有一个病人是药物性红斑狼疮。也就是说，所有的这些病人即使是抗核抗体阳了，但没有造成任何系统性疾病。

2. 指标只是一个提示，我们要理性看待

你们看到的都是所谓的数据，所谓的这些文献、资料、论文，而我们看的是什么？我们看的是实际的在用药过程中的变化。为什么我们说我们非常肯定呢？因为我们在另一个我们的儿童群里边，不管你吃不吃青霉，我们都要去测一下抗核抗体，这个时候就有趣了，没吃青霉的这些孩子照样抗核抗体阳了，但过几个月又转阴了。还有一部分人就转不了阴，他抗核抗体就是阳，那这个时候应该去看什么科？不是青霉胺的问题，那你应该看的是免疫科。如果你去看免疫科，免疫科的医生会告诉你，看免疫疾病绝不是只看指标，你的抗核抗体阳和病是两回事。就是说，看病不是单一看指标的，而是要结合身体症状，如果真的是免疫系统疾病，绝不会只限于你的抗核抗体阳，绝对会有其他症状体现的。

所以说指标阳性只是一个提示，我们如果继续去了解，就是说免疫方面有问题，抗核抗体只是其中最容易体现出来的东西，但是我们目前不管是在知网上，还是在协和的那个调查报告上，我们看到的都是只限于抗核抗体阳性，并没有发展到免疫系统疾病。假如你肝豆病就没确诊，没吃过清霉，你也有免疫系统方面的疾病，那你能赖到青霉胺身上去吗？但凡你吃了一粒青霉，兴许都会赖到这青霉胺上。

3. 不是肝豆病，一样会生病

肝豆病，只是铜代谢障碍疾病，如果有并发症那就是铜多了造成的并发症，不管是肝、脑、肾还是心脏。并发症之后还会继续连带你身体的其他反应，如果我们说人体是一部机器，你一个零件坏了，不去修它，你永远去疲劳驾驶，永远去带病继续运作，那后边会连带很多的反应，我们不管是免疫系统疾病，还是说其他疾病，可能是肝豆病附加的一些连带反应，但要是人没有肝豆病，也不可能没有其他疾病。你不得肝豆病就不得别的病了吗？医院里边那么多人，哪一个是肝豆病引起的？所以说我们说肝豆病只是一个铜代谢障碍疾病，肝豆病人依然是一个正常的人类，依然会有其他的相应的疾病，一个不受铜影响的正常人，就不会高血压高血糖了吗？

二、剖析青霉胺的副作用之抗核抗体异常

1 ．青霉胺会引起抗核抗体异常？

为什么我们一直在强调青霉胺的副作用？大家把它的副作用全都罗列出来，咱们去一一破解。抗核抗体这个事是我一年前知道的，就是一年前我听到协和医院的病人在讲，说医生测了抗核抗体，其实我也测过，但不是说每次都查，但是当你知道这个与免疫功能相关时，那谁不怕？我也怕，我也是吃青霉胺的，因为如果说真弄出个红斑狼疮，那真的比肝豆病要恐怖得多，毕竟这是免疫系统疾病。所以我们也要去调查，也要去考证，这个时候我还真的去查了，也看到了协和医院的那个报告，以及为什么合肥的病人没有把抗核抗体当成一个重要指标。

2. 为什么合肥没有重点关注抗核抗体？

你说合肥那么多病人，不管是中医院还是神研所，几十年来，病房里边长期爆满，那为什么他的医生没有把抗核抗体作为一个高度关注的点？他的病人就不是肝豆病吗？他的病人就不吃青霉胺了吗？他不仅吃，尤其是神研所他们是长期吃的。又有人说人家吃青霉胺是有方法的，是青霉胺和二巯仨月一交替，仨月一交替的原因是什么？二巯能起个什么作用？仨月一交替的原因，是所谓的减轻青霉胺的副作用。那我们就要去剖析他是怎么减轻的，你吃仨月停仨月就叫减轻了？还是吃二巯能把副作用修复吗？实际上不是的，如果你的体内铜不多，你长期大剂量地吃青霉胺会排铜过度，吃三个月换二巯，因为二巯排铜能力弱，相当于你吃二巯只是起到一个停青霉胺的作用。

吃三个月青霉胺停三个月，相当于一年吃了半年的青霉胺，这样就能有效地避免青霉胺的副作用，但所谓青霉胺的副作用有很大程度上是因为你长期用药不当造成的。你排铜过度了，以及你长期这样去吃造成的肾损伤，肾脏得不到休息，所以让你停三个月。你了解这些情况，你就知道，其实所谓的减轻副作用并不是真正地说通过二巯去减轻，而且通过吃青霉胺停了三个月，让他不至于排铜过度，那这个时候我们就再返回来说，青霉胺副作用到底是怎么回事。

3. 为什么青霉胺不会导致免疫系统疾病？

我们再说这个抗核抗体这个事，人家吃三个月停三个月就能避免抗核抗体出问题，为什么抗核抗体阳不阳的我们都不关注呢？合肥那边不把这个当成一个主要项目，他也不一定不测，但是我们测与不测的结果是什么，是以到底出不出免疫系统性疾病为准，你阳了就阳了，阳了它也不会发展成疾病，所以你怕什么呀？我们不是说看那个指标阳不阳，我们怕的是疾病本身。

所以说，在合肥这么多病人的情况下，没有出现那么多红斑狼疮，这个没有普遍性，它的概率非常非常之小。就是如果你得肝多病，你的肝都得肝移植了，到这种程程度，你的供血不足，你的身体机能出现了这种恶化，那么它出现免疫系统相应的疾病，也不新鲜，别说免疫系统疾病了，你出现更严重的状况都有可能。但是我们现在这样的情况，出现红斑狼疮是小概率，你上医院免疫科打听打听去，那么多红斑狼疮或者免疫方面疾病的患者哪个是因为肝豆病，是因为吃青霉胺引起的？ 所以说我们看的东西是什么呀？不是数据，而是这个结果到底是不是青霉胺导致的，我们要进行剖析，不能说别人写一个东西，你就信了，你要去看是什么科的什么人在写，像协和医院，他是儿科，他只看到了一个表象。

4. 大多医生都不懂肝豆病，自己掌握最重要

为什么我们讲肝豆病，目前来说必须要病人自己去掌控，因为这是罕见病，没有几个医生真的懂，在我们这个群里边，为什么并不去特别热衷于推荐哪个医生？就是如果你是脑型，你有神经症状，那我们就直接说去神研所，因为到目前为止，不管是协和、复旦还是广州的中山，没有一家医院对于脑型的治疗有更好的办法，那我们去神研所就是最理想的选择。但是如果说不是脑型，不是有肢体症状的情况下，那目前来说基本上所有的医院，所有的医生都有误区，我还就敢这么肯定地说，因为我们都是经过大量的这些案例去剖析。

有个所谓的专家说，肝豆病初期适合吃二巯，吃曲恩汀，为什么啊？他都不懂用量，二巯好，好在哪了？好在他的排铜能力弱，不至于初期吃的时候把大量的铜积发，出现大量的铜游离，产生二次伤害。很多医生他都不懂，就认为按那个说明书上的剂量，你应该吃六粒青霉胺吃八粒青霉胺，他就给你按照这个计算公式算，让你起步就吃 6 粒 8 粒，他就不懂如果你小剂量吃，二巯的排铜能力连青霉胺的一半都不如，甚至连 1/3 都不如。那要你一粒青霉胺起步，相当于甚至说有可能是四粒的二巯，那二巯如果说在铜多的情况下，它激发不起那么多铜，这样铜所造成的这些二次伤害，所谓的副作用，吃二巯就不会引发。而你吃青霉胺如果你一上来就吃六粒，那当然会因为铜多而引发一些并发症，这些所谓的副作用就出来了。并不是二巯有多好，而是说它只是比不排强一点儿。

三、关于不同品牌锌的说法

现在网上发文章的多，但除了 22 版指南是我们推荐的，剩下所有的文章，如果说是近期的文章没有一个可看的，如果你们去看 90 年代的一些文章，那个时候这些医生是实实在在踏踏实实地在做研究的。而现在，都是为了发表一些论文，为了哗众取宠，为了让人觉得他自己懂，他专业，但是他并未经过调查，只是把别人写过的一些文章拿出来改一改，加一加。

而我们要看是什么人在写这个文章，他的目的是什么？包括前几天你们去看神研所的王共强发的那个对于锌的说明，又开始颠倒是非了。本来他之前有一篇文章写的时候是把我们推荐的健安喜锌列进了可以吃的这个范围，但过了这么几个月可能影响他们的生意了，可能很多人都产生了质疑，因为神研所卖的迪冉锌在外面买六块钱一瓶，在他们医院里卖 18 。而健安喜的锌，如果吃的话，相当于比六块钱一瓶的还要便宜，所以必然会引起一些利益上的问题。而本身其实所有的医生都在说吃锌是看含锌量，锌元素如果够了，不管你是葡萄糖酸锌、硫酸锌，还是醋酸锌，它都能起到抑制铜的作用，一代硫酸锌，二代葡萄糖酸锌都是只要剂量足了，都可以起到作用。

但是神研所的医生前些天又发了一篇文章，说不能光看锌的剂量，还要看锌的成分，还要看锌的制作工艺，保健品的锌即使是剂量足了，但是因为它的工艺里边掺杂了一些不好的东西，会起不到作用，他们就开始瞎扯了。健安喜锌是不含淀粉不含糖类这些东西，它对胃的刺激性小，反而是更好，我们国产的这些锌为什么刺激性大？吃了胃不舒服，是因为含了相应的淀粉等含量。结果这些医生就开始讲，我们只相信国药准字号，我们不相信这个保健品的锌。锌是一种微量元素，不是药，虽然我们把它当药吃，但它本质上它就是微量元素，为什么我们不推荐那个蓝瓶的小孩吃的那种葡萄酸酸锌液，是因为它的含量太低，而不是说它的这个东西不行。

一、关于一些误导性言论的分析

很多的人不理解我们，为什么我们这个群一直在说这些理论知识。其实我一直不让大家关注王共强的那个公众号，就是他的公众号里边的内容有三分之二是对的，但是剩下的三分之一是他自己加进去的，一旦他自己加东西进去，他自己的一些见解就是错的。这样就很容易对我们这些一知半解的病友产生误导，在我们讲正确的理论的时候，这些人就说，我们那个医生也是这么说的，跟你们说的一样。但是一旦到关键点上就有分歧，因为他说的这些东西是国际公认的理论，他也是摘抄的，也是把人家的东西去搬过来用的，所以说肯定是对的，我们也是摘抄的国际完全认可的东西。

1. 中西结合治肝豆？

我们是把正确的东西做正确解读，而他们就是去加入一些自己的东西，人家是卖药的，所以他必须要加入他的想法，希望得到一些结果，比如一些所谓的中西结合。因为目前我们推荐的，不管是国内还是国际，全是纯西医治疗，因为肝豆病目前没有任何中医治疗有疗效的一个肯定说法，二巯丙磺酸钠也不是中药，它也是西药，二巯丁二酸胶囊、青霉胺，全是西药。所谓的中药是什么？肝豆片、肝豆汤。你们如果不吃这东西能有多大影响？你们吃了又能起多大作用？如果把青霉胺、二巯胶囊、二巯丙磺钠全停了，你们光吃肝豆片，光给你们弄针灸，你们看看能治到什么程度。但是为什么他们要加上中西结合？因为这是他们的特色，没有这层神秘的面纱，你怎么去相信它？

2. 牛奶排铜？

神研所这边，有好几个理论，比如说牛奶排铜，它里边有成分是促进金属硫蛋白，这些成分确实有，但是它的量对我们来说，至少需要这个浓度达到假如说十分之一才能起到一定的作用，但是牛奶里边的浓度连百分之一都达不到的话，能起到什么作用？

中医院和神研所经常开的谷胱甘肽，我之前最早确诊时候，去查了，谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸结合，含有巯基的的三肽，具有抗氧化作用和整合解毒作用，然后西红柿里边含谷胱甘肽， 那你天天吃一大堆西红柿吗？它能起到治疗作用吗？养肝吗？你非要抠字眼说这里边含这成分，它就能保护肝，这话也能成立。

那咱们自己用脑子想一想，这可能吗？你得吃多少才能起到作用？你喝牛奶也是这样，它的确是有那千分之一的作用，但你天天抱着牛奶当水喝，看不吃排铜药能不能排铜。牛奶的营养成分是非常高，喝了确实有好处，但这些作用都不是用于排铜。

3. 硫酸锌刺激性太大？

原来我一直不理解，合肥的这些人说硫酸锌刺激性太大，然后被淘汰了之类的，那为什么在北京、四川以及长沙这些医生依然在坚持用硫酸锌？说硫酸锌与胃酸结合产生氯化锌，然后氯化锌会对胃粘膜产生极大的刺激，但是为什么国际上都没有这个说法？这个说法又是源于合肥。

硫酸锌确实产生氯化锌，但是产生的量微乎其微，除非你一次吃了半瓶，可能它产生的这个影响很会很大。当然，这又被这些医生看到了，因为他觉得他有重大发现，可以写一篇论文了，你看我有重大发现，我发现硫酸锌产生的代谢物有氯化锌，这个氯化锌如果浓度达到多少多少，会对人体产生伤害，如果长期吃肯定会有影响。但是我们人体正常地去代谢，就这点量都可以忽略不计，但是他会说你万一要吃两瓶呢？你一次吃了两瓶那量不就大了吗？他会把这些东西给你做假设，他不是客观地以真实的数据去做研究的。

4. 喝水越多排铜效果越好？

关于尿量这个事儿，为什么说尿量少让你多喝水？多喝水，本身没有毛病。为什么说多喝水没有毛病呢？因为首先排铜药是一个螯合剂，在身体里边和铜发生反应，然后最终产生一种化合物，然后通过肾脏代谢出来，也就是说它排出的通道不是大便，就目前来说，我们现在这几种药没有任何是从大便排出铜的，都是从尿液排出来的，所以说尿必然就是一个载体。

（ 1 ）为什么尿量越大，尿铜就会变大？

喝水多，尿量就越大，那相当于有了一定的载体，有一定的运送铜的渠道，你一天两升水，一到一点五升尿，其实这个量都还可以，没有说必须说两升或者几升以上才能达到一个排铜效果，是没有这个说法的。但如果你一个成年人连一升都达不到，那肯定是尿量太小了，咱可以适当地多喝一点水排尿。

也并不是说喝水越多对排铜效果越好，因为药物的螯合能力是有限的，它就这么多的能量，你体内的铜也就那么多。但是如果你尿量从 1.5 升一下变成了 5 升 , 那你的尿铜必然会上升，因为 24 小时尿铜是尿液中铜的浓度乘以尿量，你身体里的铜本来就这么多，虽然理论上它的浓度被稀释了，但是如果你的尿量特别大，它还是会增长你的尿铜的。所以在合肥很多的医生会说，多喝水，尿量越大排铜越好，喝水有助于排铜。

（ 2 ）长远来看，测尿铜的时候保持稳定的尿量更方便对比

当然这里边确实有一些尿量的影响，虽然我们理论上来说浓度是稀释了，但是实际上我曾经在医院做过一些对比，就是尿量在 2000 和 5000 的时候，尿铜相差挺大的，至少有 300 多。如果你们现在住院，你平时喝多少水，那你就一直是这个量，不要说今天喝得多，明天喝得少，只要测尿铜，那么那天就一直保持同一个饮水量，尿量差别这么大，那你的尿铜肯定不准，如果我们长期保持同样一个尿量，那你的尿铜误差也不会太大。

我们要看的是一个大的趋势，就是你们在合肥排铜水的过程中，为什么尿铜隔一天测的都不准，有时候一下 1600 ，第二天再一测变成 810 ，这是本身人体的一些反应不一样，还有一个就是你们在饮食上的摄入可能也不一样，因为在合肥住院是不吃锌的，所以每天新摄入的铜不一样，排出来的也会有所不同。在合肥那边看的是一个大的趋势，就是至少你知道你每天都在往外排，我们在做减法，排铜就是在做减法。

5. 总结

（ 1 ）神研所错误言论很多

关于合肥的这些医生说的很多言论，你们觉得有什么质疑的，你们可以到群里边来说，因为这些说法不是光你遇到，几乎去合肥的所有病人都会遇到，这是这么多年以来的说话的一个套路。现在你们是进了这个群，听到了一些不同的说法，那如果不听我们去讲，就一直会认为他们说的就是对的，拿你们会一直会错下去。当然，咱们群里边还有好几个准备去神研所的，现在还有对神研所的治疗效果深信不疑的，这一点，我们依然不否定神研所的排铜效果，但是他的很多言论，我们是不支持的，因为很多是完全错误的引导。

（ 2 ）神研所同样也有优点

但是为什么我们也在群里边推荐一些人去神研所？因为第一个，你是脑型，第二个，因为你的脑袋不清晰，你自己不能去理解这些道理，测个尿铜你自己都不知道怎么去操作，甚至连做都不想去做，那你何必费事去学这些东西？直接去医院，全由医生去把控。

所以，能理解我们说的话，那可以跟着我们走，不理解的人真的没有必要，你直接去神研所，因为神研所在这些理论上有一些东西说得是错得，但是它在治疗上面，排铜效果还是可以的。但它秉承的还是排铜加辅助性的药，我们是不认可这些所谓的辅助，这些辅助性的药都是保肝、营养之类的一些药，但是吃了也没有太大的问题，就是说吃不死人，也不见得能吃好，无非是你得多吃点药，你的心理上多点安慰。

所以大家以自己的情况，以自己的能力去选择不同的治疗方法，我们只是告诉大家，合肥不是唯一的治疗肝豆病的渠道，也不是世界上最先进的治疗肝豆病的一个医院，它只是排铜水治疗脑型病人最强的一个医院。

二、简析肝豆饮食

对于肝豆饮食也好，还是其他什么，我们一直都在帮大家把这些没用的东西都给剖析清楚，但你们总是认为医生可能更懂，但没有医生去站在你的角度去思考，这病好不好治？好治，无非就是忌口，无非就是吃药。尤其你们这些确诊十年以上的人，你们自己也经历过，忌口到底好不好？吃药到底好不好吃？医生说起来轻轻松松，就按那个饮食表上的来，禁食的就别吃，少食的就少吃，可食的就随便吃。你就按照这个执行，谁让你有这病啊，你有这病就该如此，但是你自己做到了吗？你执行了吗？你为什么不执行？因为太难做到，这个饮食表可食的范围太小，所以说你们要想取得一个平衡，就要真正理解，肝豆饮食不是他们说的那样。

你不考虑摄入量，你光去说禁食的不能吃，那个做菜的香料大料确实铜高，难道你们家把香料大料嚼着吃啊？炖肉也好，熬汤也好，还是做其他的这些菜，最后把那个大料吃了吗？里面能析出来多少铜？所以什么东西都有一个量，包括刚才说的那个牛奶，牛奶里边还含钠，那你能把牛奶当盐吃吗？你们家就光喝牛奶不吃盐了？

所以说咱们一定要自己先了解，先理解，现在网上这些东西误导性的特别多，那咱们看的时候是要能自己分辨的，很多东西你不进这个群，可能你永远也不知道，你永远都会被这些人蒙骗，只能依赖排铜水。

三、关于健安喜锌剂

1. 神研所曾认可健安喜锌

去年在王共强的公众号，他当时写了一篇有关于锌的介绍，然后把健安喜锌罗列进来了，把它和海南锌、迪冉锌并列放到一起，本身就是葡萄糖酸锌，当时讲的意思，就是说吃这个锌也没问题，它也是葡萄酸锌，不能吃三代锌，而葡萄糖酸锌是二代锌，硫酸锌是一代锌，然后三代锌是什么蛋白锌还是生物锌，说不能吃那个锌，那个只是用来补锌的，不是用来抑制铜的，所以说不能吃三代锌。当时他讲的是这么一个主题，当时他那个文章上边是把健安喜也归类到我们病人适合吃的范围。

2. 健安喜锌的优点

现在过了半年多快一年的时间，很多神研所的病人也转成吃健安喜锌了。而健安喜锌要便宜得多，一大瓶 250 粒，一粒含锌量 50 毫克，才卖六七十，相当于 12.5 瓶的迪冉锌、海南锌，可是像迪冉锌在他们神研所卖 18 ，外边卖 6 块，他翻了三倍。 18 乘以 12.5 多少钱？那如果是吃健喜锌才多少钱？吃锌，最重要的是含锌量，健安喜锌的含锌量 50 毫克，如果大家把五片迪冉锌或海南锌换成一片健安喜新，作用效果是一样的。并且健安喜锌吃完之后，它的恶心反胃的概率要小得多，还有它是一大片，吃起来非常省事，所以它的优点非常多。

3. 只要含锌量够，任何锌剂对肝豆的作用都是一样的

我们这个群一直在给大家讲，不论什么牌子的锌，尤其是葡萄糖酸锌，只要你能保证它的含锌量是足量的，盒子上面写的是含锌量 50mg ，实际上它确实是有 50mg 的含锌量话，那么无论是国产的还是进口的锌，作用都是一样的。健安喜锌曾经有病友去测过，而且是在神研所测的，锌含量有 49.2mg 左右，基本上接近 50mg ，所以我们可以大胆放心地去吃，这是第一。第二，我们有检验标准，我们除了看它本身药片的含锌量，还要看另一个：尿锌。我们人体也是一个标尺，尤其是这些儿童，他们都是单锌治疗的，他吃完这个健安喜的锌之后测单锌尿锌，那是超高的。

所以说，在这些基础条件上，我们可以证实健安喜的锌没毛病，它可以起到海南锌、迪冉锌、包括硫酸锌的作用，只是因为它的牌子叫健安喜，是健安喜保健品公司出品的。实际上锌只是一种微量元素，锌的原材料非常地低廉，非常地便宜，所以它的造价成本非常低，健安喜锌在我们国内卖得这么便宜，实际上，它在美国的官方网站上卖得更便宜。

4. 合肥为什么现在排斥健安喜锌？

但是，这样就引起了很多有经济利益牵扯的人的不满了，因为你的价钱这么便宜，然后作用又是一样的，那别人谁还吃贵的呀？所以说，这必然影响他们的经济利益，这个时候必然会有人提出反对，结果就是，即使王共强原来写这篇文章的时候是认可健安喜锌的，但是因为现在涉及到了一些利益问题，他肯定又得出来一篇新的文章去澄清，说不能吃保健品公司的锌，保健品公司的锌含量不一定准。

结果呢？我们这么多人在吃，我们这么多人检测过，而且有尿锌做对比，现在人家出了个新帖子，又说锌剂不要错误服用什么的，说不要光看锌含量，就算含锌量没错，它的添加成分不一样，工艺不一样，那也是起不到一定作用的。什么叫不一样？因为美国的锌剂都不添加淀粉，不添加一些糖脂类的东西，所以说它对胃的刺激性小，所以出现反胃恶心的几率要低得多。

四、排铜的药一般有哪些？

一般来说，排铜的药，首先是青霉胺，这是国际一线都认可的排铜药；再一个就是曲恩汀，这是目前台湾地区、欧美国家、日本都在用的排铜药，咱们国内现在没有，价钱也极贵；再一个就是合肥这边在用的二巯丁二酸胶囊，这是口服的；最后一个就是二巯丙磺钠注射液。目前来说就这么几种，如果你不了解青霉胺，认为副作用大，那你就选择去合肥。

你要吃曲恩汀，我估计你经济上也承受不了，就是能承受得了，那个药的效果，也并不是说有多强有多好，它只是相对来说比青霉胺的一些不良反应要轻，但并不是没有，吃它也同样容易缺铁，容易贫血。但是它螯合铜的能力有限，但是目前来说，其实我也没有搞清楚这个曲恩汀的作用原理，我又看了一下指南，指南上说得也不太清楚，也没有讲清楚到底它的这个作用原理，因为这个药我们国内现在没有，也没有任何医生对这个药有什么太多的了解。但是我们之前那个群里边有台湾的病友吃这个药，其实效果也就那么回事吧，也没有比青霉胺好到哪儿去。

一、关于脑核磁

关于脑核磁这个，不管是脑核磁还是腹部核磁，这只是一个存档，不做不影响治疗，不管你脑核磁还是腹部核磁有没有问题，其实治疗流程还是差不多的。但是有影响的地方在哪里呢？比如说，如果年龄稍微偏大一点的，发现脑核磁有异常，就像咱们群里边也有好几个孩子，六七岁发现有异常，有几个脑核磁的信号异常，这个时候你的 B 超上再显示有一些问题，结合转氨酶高、尿铜高，那这个时候肯定不用管年龄了，就算尿铜不高，这个时候你脑有损伤，肝有一定的损伤，那当然就是建议上青霉胺了。

而刚才为什么又说不影响治疗？就是因为咱们毕竟是小孩，不会有爆发，你们这些孩子既然确诊了，包括转氨酶 400 多 600 多，其实这个东西都不会有什么爆发，如果爆发也不会等你住院的时候爆发。我们群里边的建议一般都是至少先吃一个月的锌，即使年龄稍微偏大一点儿，适合上青霉胺，但是我们还是建议先吃一个月锌，适应一下，然后也观察一下尿锌这些情况，然后在这一个月过程中，如果你说我再做一下其他检查，甚至是脑核磁，对于一个两三岁的孩子来说，你半年之后去检查的时候，你再去做也来得及。

我们做这些检查是一个存档，是一个留底，就是避免你现在认为什么都挺好，然后你又坚持单锌治疗。其实我们现在有很多的检查是针对极端单锌治疗的孩子去做的，包括脑核磁、腹部核磁、 KF 环，还有肝弹，肝纤维四项。而对于我们群里边这些孩子，为什么这些检查不在我们的日常监测范围？因为没有必要，它不属于我们的监测范围，我们在初期就已经做好了防范，做好了监测，它不可能发展到第二阶梯去。

我刚才说的那些都是属于第二阶梯，就是已经造成损伤才能查出来的，包括凝血功能。很多医生把凝血功能当成一个非常重要的检查，但是我们群里边为什么没有把凝血当成重点，没有经常去测？因为你的血常规，你的其他检查全都能反应出来，如果有异常了，你再去查凝血功能。我们所有的这些复查项目不是没有关联的，为什么我们说很多医生选择的复查项目多而杂但是不精？即使是测了，没有什么意义，就是因为他们不知道最根本最基础的东西在哪。当然，我们群里对于这些检查，包括脂肪酶、淀粉酶这些，我们当然也可以查查，结合着你肝胆胰腺的 B 超，这些检查结果综合起来看，就是如果真有胰腺炎，那都会有反应了，不会仅仅淀粉酶、脂肪酶的指标高。

一、关于饮食

1. 严格忌口不可取

对于饮食，就跟我前几天说的，吃药不用非得一定遵循空腹吃一个道理，如果条件不允许，都是可以调整的。为什么呢？因为我们有尿铜尿锌等做检验。饮食也是如此，不可能做到绝对的低铜，也不必去追求，我们肝豆群体除了排铜能力差，也需要营养也需要正常的饮食，还需要社交，不能因为这个病而将重心放在饮食上，需要全面权衡。

我们群里成人肝豆都是正常饮食二三十年，那么如果从小就知道肝豆病呢？是不是就不会吃喝了？每个人排铜能力不同，我们确实不能作比较，但我们知道肝豆病是铜不能正常代谢，只要我们采取定期排铜就可以解决的。饮食方面是适度即可，不必当成唯一的解决办法，切不可认为我们只能从根源上，从病从口入去极端控制饮食，一切都是需要综合看的。我们要尽可能给孩子一个正常的生活环境，铜控制有度，可以监测，可以手动排铜。

2 、正确理解什么是含铜量

（ 1 ）确诊初期如何看待含铜量

关于饮食这块，咱们群里边也有群文件，也有视频，平时也有讲过很多遍，我们不能单纯地去看含铜量表，因为这个东西讲的是 100 克的食物所含的铜，大家要真正去理解什么是含铜量，什么是摄入量，我们真正吃进去的铜有多少。这是一方面，还有就是大家要学会分析，比如你们一直在纠结什么零食含铜量高，就拿海苔来说，这个一片含多少铜？一片海苔才多重啊？比如说雪饼什么的，还有其他这些相应的零食，那我们可以去买一本叫什么食物成分表的最新版的书，那里边全写着，什么汉堡含铜量多少，炸鸡腿含铜量多少，薯条含铜量多少，可以买一本看看，但仅限于初级阶段。

这都是最低级的做法，都是不懂肝豆病饮食的人才去查阅这些相关的数据。我们得搞清楚食物的含铜量是什么东西组成的？不就是食物的一些成分吗？比如吃汉堡，你吃牛肉汉堡和鸡肉汉堡，这里边加的馅都不一样，能一概而论吗？

（ 2 ）如何正确理解含铜量

还有一些人问肝豆病能不能吃饺子之类的，怎么就不能啊？含铜量不是说单纯地就看数据，韭菜馅跟白菜馅它能一样吗？你就分析白菜含铜量大概多少，韭菜大概多少，大概估一下就行了。要较真的话，那中国这么大，产地不一样，海南和东北的土壤不一样，云南云贵地区和东北地区、华北地区的土壤也不一样，那产出的东西含铜量不也还是不一样吗？有些人下载了群里边的查铜工具，同样的东西，里面日本，台湾，美国什么的含铜量都不一样，所以你不能完全去死记硬背，这些东西只是一个参考，一个相对的标准。

然后再说饮食这块，我们不能单纯地去看含铜量表，比如这面包怎么就含铜量高了，面包跟馒头跟包子花卷有什么区别？一个是烤的，一个是蒸的，但面不是同样的面吗？就高筋低筋面粉的区别，但这个东西含铜量能差多少？咱不能活得这么小心，作为肝豆病来说，只有铜代谢异常是我们的缺陷，其他都是正常的，如果我们光从饮食上边入手，不吃这不吃那的，其实就会忽略一点，那就是营养需要均衡。我们是排不了铜，但我们可以借助药物排。所以说，肝豆是不治之症这句话是错的，不治之症是无药可治，而我们这是有药可医的。

3 、铜是累计起来的，不会突然就到达爆发点

（ 1 ）如何控制体内铜达到平衡？

群里边好些孩子， 17 岁了才确诊，没忌口都吃 17 年了，现在不也就是累积到现在这个程度吗？原来我们不知道有这病，所以我们不忌口不吃药，但现在我们既然知道了，那么我们首先是用锌先控制摄入的铜，减少铜的吸收量，这是从入口上去减少。饮食上面，当然我们要适当地去减少铜的摄入，哪怕你还按照原来的饮食，该吃吃，该喝喝，你有锌能拦截一大半新铜，你还有青霉胺可以排铜，当然完全不忌口还是不对的。但是你自己去思考，想一想是不是这个道理。

铜是逐渐累积起来的，不是说吃一顿，马上就要到爆发点，你原来不知道肝豆病的时候一直在吃，那吃到一个特定的一个点上，就是铜多到爆发的程度，那必然有加重的风险。但是你现在是在做减法，你即使还是在吃，虽然铜是在增长，但是每天摄入的量很小，而你每天排出去的量很大。这就是说我们要知道怎么去达到一个平衡。

为什么说好多医生的这些言论我们不赞同，包括这些书籍上有一些写的东西我们都不赞同呢？因为有一部分医生把概念混淆了，肝豆病的自身的缺陷是不排铜，他们却忘了还有药物能排，我们不能自动排但手动排铜，但他们就是一味地去坚持说，你这个不能排铜，那你就不能吃高铜的，你必须得去控制饮食，你必须得一辈子低铜饮食，能少吃就少吃，能不吃就不吃。

（ 2 ）铜是缓慢积累起来的，打破平衡才会加重

我们是不能正常排铜，但我们还可以用药让体内的铜达到一个平衡。少摄入铜，没毛病，但是我们一定要了解这个原理，有几样食物特别高铜，那我们干嘛非要去吃？像生蚝之类的，那我们就没有必要去吃。所以说我们知道的一些高铜食物，就尽量去减少摄入，但是很多东西像油盐酱醋，像平常我们吃的一些水果之类的，没必要太计较，你吃什么东西都叫一个量，什么都有一个适度。

只要自己想吃这样东西，你总是能找到理由，什么海白虾还是什么小龙虾含铜量低，这东西都是只是一个检测，它没有统一的标准，你想吃大对虾你就吃两只，能怎么着？都是看量，我们这个不像高血压、糖尿病，你一吃完了马上就能头晕，马上就血糖升高，马上就能反应出来，咱们这个是缓慢积累的，你要知道铜的摄入和排出是一个动态的，咱们是可以达到一个平衡状态的。

这就是我们一直在跟大家去讲，一定要自己理解，要理解肝豆病是什么原理，合理饮食是什么道理？为什么吃青霉胺？又为什么要吃锌？你需要把这些东西全都能串联到一起了，你才能真正地去了解肝豆病，你才会知道肝豆病如此简单。

4 、吃什么、怎么吃、吃多少，心里要有一杆秤

为什么我们把一些不关注群信息，只是偶尔有问题才出来蹦出来问问题的这些人踢出群，就是因为我讲这些东西都是需要整体结合起来看的，不能断章取义。我刚才讲的饮食，我说虾可以适量适度吃，我说水果可以不用计较太多，这些话如果断章取义地去听，那肯定认为我们是不忌口，胡吃海塞地连虾都敢吃。但是你真正听懂了，你知道其中的道理了，你也就知道原来肝豆病不过如此，原来饮食没有那么复杂，但是你心里得有杆秤。总之关于这个饮食，我们群文件里边讲得很明白。

（ 1 ）确诊初期的适应阶段可以买个电子秤

对于刚确诊的这些家长，你们自己买一个电子秤称一下，称的目的不是说让你真正算出来一天多少摄铜量，而是让你知道 100 克是什么概念，只有你知道 100 克是什么概念，那你的心里就有数了。你们包饺子、做馅饼，这个馅有多少克生的韭菜，然后做出来了多少饺子，最后孩子吃了多少，所有东西你全算一遍，你的心里大概就有数了。然后你说白菜馅和韭菜馅不一样，白菜和韭菜它俩含铜量能差多少？ 100 克能做出多少馅？孩子能吃多少？你自己脑子里有一个概念，不用连小数点后边几位都去算。咱们活得不用那么精细，食物本身含铜量就不是精准的。

为什么我一直在说，以一个含铜量表为标准就可以，好多人都在说群文件有两个含铜量表，同样的东西，一个表说含铜量高，另一个表又说含铜量低，那应该以哪个为准？其实以哪个为准都无所谓，你就以一个表为参考就行。为什么现在我不主推原来的那个查铜工具了？因为那里边把澳洲、美国、日本、台湾的一大堆的数据全都统计起来，结果好多家长都晕了，非要去找那个含铜量低的，说这美国的大对虾含铜量低，去买点；再一看，说那个欧洲的什么东西含铜量低，恨不得还去买点进口的来吃。这都是在自欺欺人，这含铜量没有那么严谨，检测取样的产地不同，以及检测人员的一些误差，甚至说季节不同，那这个东西的检测数据都有差别。

（ 2 ）过了适应阶段心里得有一杆秤

所以说我们也没有必要非得去死乞白赖地抠这个东西，你就以一个表为准，说虾就是高铜，那我就按高铜算一下，一个虾去完皮了，我称一下吃的部分有多少克，然后算一下含铜量有多少，那你就有一个参考。让你去称的目的是让你会换算所有东西，你查含铜量表，一看原来这个梨的含铜量比苹果要高，我们平常吃一个苹果，那我吃梨就吃半个。你有这个概念了，就不会每吃一个东西就拿去称，你看一眼就知道了大概，所以说，肝豆饮食没有那么严格。

而为什么我敢这么说？因为我们有尿铜做监测。单锌尿铜，这是一个被动的值，尿铜变高了，能看出来。我们也有足量青霉胺尿铜作对比。两次青霉胺之间的单锌阶段，你按我说的这样饮食，到一年或者到半年之后，做尿铜的对比，你发现尿铜上升得很少，那说明什么？说明你的饮食加锌的控制效果非常好，铜没有那么高的积累。所以说，为什么跟大家一直在强调双线尿铜监测的重要性，因为我们有标准，我们有足量青霉胺的概念，不是小剂量排，不足量看不出来变化，只有在足量的情况下，你才能使尽全力地把肝脏、身体的铜排出来，这个时候体内铜多，自然尿铜就高，那我们就可以做对比。

在吃了一年的锌之后，铜积累得很少，你用足量的青霉胺，尿铜很快就能降下来，那就说明你的饮食没毛病。如果说你饮食方面没怎么控制，然后半年吃一次青霉胺，尿铜一下高了好多，那这个时候你就要调整饮食。因为有做尿锌监测， 24 小时尿锌大于 2 ，就说明锌起到了抑制作用，锌已经起到作用，已经拦截到位了，那没拦截住的，就是我们摄入进来的铜，尿铜高，还是说明我们吃的铜太多，那我们就得从饮食上进行调整。这些理论都是可以有数据来检验的，我们所有的饮食、用药都是可以根据这些检测的结果去做调整的。所以在饮食上面是可以稍微放松的，但如果你说你住在海边，海鲜都放开了吃，这确实不行，就得进行调整。

5 、肝豆治疗是一个漫长的过程，家长需要自己理解，把控全局

没有医生像我们病人这么真正上心地去考虑饮食方面的问题，医生也没有那么多机会去做实验，因为病人是什么情况以及他在家里是怎么吃的，这些医生是把控不住的。所有的病人告诉医生全是说我严格忌口了，不到严重加重的那一刻，没有一个病人会跟医生说，我不忌口，该吃吃该喝喝，我没听你的话。所以医生得不到病人真正的信息反馈，只有你们作为家长，知道孩子的饮食，他吃了什么你是完全心中有数的，所以说根据尿铜的高低，你完全就可以精准地察觉到孩子的情况。

所以说，大家还是要真正理解，有问题可以提，就像前几天也在讲锌的作用，为什么我们说锌不用那么死死地卡着时间，非得饭前一小时饭后俩小时吃，我们原则上是推荐这个时间，因为这样绝对的一个空腹的状态肯定是对锌的吸收有好处的。但是如果做不到，孩子要上学，那我们就调整一下，只要保证尿锌达到 2 以上就行。就是饮食、用药这些都是可以调整的，没有那么立竿见影的效果，因为我们是长期监测，这是一个漫长的终生的治疗过程，所以说我们不急于一时，一切都可以有机会有时间去调整，也不用担心突然就爆发，所有东西全是循序渐进，全是有规律的。

以上这些，如果听不懂的，那就去群文件里找答案，遇到问题，再到群里来问。

一、青霉胺过敏实例分析

实例：

一粒起步，十天吃到两粒，过敏了。

分析：

1 、为什么吃青霉胺会过敏

过敏了，暂时不吃青霉胺，不要再一粒起步，这样吃过敏几率还是非常大。其实过敏并不是吃两粒才过敏，而是因为你前十天身体就一直在排斥，但是没有反应出来，因为青霉是一个长期的让我们的身体去适应的过程，你们吃十天青霉胺的大剂量都没有过敏的话，其实原本如果加量再缓一点，本身应该是不会过敏的。

过敏是首次接触到青霉胺后，身体并不会产生过敏的症状，但是体内 B 细胞便会产出一种相应的特异抗体，当这种特异性抗体积累到一定数量时，如果再次接触到青霉胺，特异性抗体便会与其相结合，释放多种介质，从而产生一系列过敏症状。你既然现在出现了这个过敏症状，那你就要再等一段时间，过一个月俩月，逐渐小剂量地慢慢去试。道理跟得了新冠半年之后，抗体就没了是一个道理，因为人体是有记忆的，你过敏了，青霉胺对于你来说就像病毒，身体现在有抗体，还是容易过敏，过一段时间，抗体没了，你再小剂量吃。

2 ．现阶段需要怎么做？（注：儿童不建议这样做，儿童可直接停青单锌，等复吃）

你们家从有问题到确诊，这么长时间没吃青霉胺也没事，既然现在过敏了，就先缓缓。但是现在你如果实在担心怕加重，就先暂且吃点二巯，吃二巯排铜能力确实很差，但是目前在吃不了青霉胺的情况下，就先采取一个缓兵之计，本身我个人并不主张依赖二巯，因为二巯吃六粒都顶不上青霉胺的两粒甚至一粒。可是现在，已经确诊了，让你们什么都不吃，，光吃锌肯定也不踏实，而且现在过敏，什么时候复吃青霉胺的时间也没定，所以暂且先吃点二巯。

3. 如何开始复吃青霉胺

小剂量开始慢慢加量没问题，只是现在身体有记忆，只能慢慢尝试，从八分之一甚至十六分之一开始一天一次吃，吃几天再加量，这样是为了让身体慢慢适应，越吃到后面加量越慢，加到足量之前，尽量拉长加量时间，中间再过敏，要么就吃激素吃几粒抗过敏的药，不行就减量甚至停药，重新复吃。

二、分析青霉胺对尿蛋白的影响

青霉胺中没有对尿蛋白产生影响的成分，有病友咨询过北京的肾内科医生。我们认为造成肾脏损伤的是铜，尤其尿铜高，会造成肾小管等的损伤，因为铜本该微量通过肾脏，现在这么大的量，才会出现问题。

为什么吃二巯胶囊没有这些问题？因为二巯排铜能力太弱，不排铜，没那么多铜通过肾脏排，当然不会造成伤害了。那吃二巯是干嘛用的呢？就是图个心理安慰。图它副作用小的同时，就要考虑它会有多少正作用。

而青霉胺排铜能力强，尿铜高，伤害肾脏，那我们可以调节，少吃几粒青霉胺，把尿铜先控制在 1000 以内，等尿铜降下来，再加量。这些都是可以自行调整的，并不是非得一起步就八粒十粒，都是应该根据尿铜变化而加量。不管吃青霉胺还是二巯胶囊或者排铜水，都是以尿铜作为检验药物的排铜效果。

三、青霉胺尿铜与排铜水尿铜对比

尿铜就是通过药物作用之下， 24 小时之内从人体排出来的铜量。很多人误导新人，说青霉胺不能排沉积铜只能排表层铜，不用测吃药尿铜，那些人要么不懂，要么就是故意的，怕大家理解尿铜的含义后，经过对比就知道哪些药是没有意义的。排铜水也是排铜，与青霉胺并无区别，只是住院有医生监测指标，相对省事，如果有医生给你监测吃青霉胺的指标，根据指标加大剂量，中间的道理是一样的。但又有几个病人知道尿铜监测呢？如果你们先吃青霉胺，按照我们群里的标准，足量青霉胺尿铜在 200 的时候，再去合肥排铜水，看看她们尿铜多少，是不是直接就是出院标准？

很多人不理解尿铜，只看数值，认为八粒青霉胺尿铜 200 ，去合肥排铜水 8 支尿铜 800 ，是排铜水排铜效果更好。其实这个是分两方面说的，单纯地以 125 毫克的药物对应的排铜能力，是排铜水效果更好，因为它是静脉注射，直接进入血液，吸收更彻底。而口服药损耗大，吸收的效果必然不如静脉注射。但我们看的是排铜量，都是尿铜 1000 ，那么吃六粒青霉胺，跟四支排铜水是一样的作用。排铜水与青霉胺相比同样的剂量排铜效果好，排铜多，那我们可以采取大剂量青霉胺去弥补。

而排铜结束的尿铜标准也不一样，八支排铜水尿铜如果到 200 ，那么这个人已经排铜过度了，所以她们结束的尿铜就是 600—800 （具体数值我只是打个比喻），意思就是你吃青霉胺排铜之后，然后再去合肥排铜水，也排不出更多的铜，都是做减法。所以这么多不去排铜水的病人在正确的治疗指导下，根本不需要什么排铜水。

一、紧跟大家的脚步，一知半解很危险

我们最近新加入很多新人，也都是缘分，但依然很多新人，接受不了病人的自发组织，而是愿意相信医生的专业度。虽然我们一直强调这个病的本质，强调医生的一些不足，但对于很多接受太多传统教育的家长来说，还是愿意相信官方，所以依然会有很多家长即使加入我们群，后续依然会不断地退出，或者被踢出。

为什么我坚持把不认同我们群，不跟着学习的人都踢出呢？就是因为我们需要一个完整的理论体系，必须真正全面去掌握，才能照顾好自己的孩子，而不是一知半解，学一点就自以为是了。我们群踢出去的很多人，都学到了一点皮毛，自以为很懂，可有很多误区，但他们不肯认真再去学习，再去纠正，并不符合我们群的要求。我们要求是大家都能完全理解，可能每个人的理解能力不同，但只要大家跟着节奏走，就会掌握的，只要肯学，都会做到的。

进入我们群的每一个成员，我都希望能得到帮助，但或许有些人真的不适合，不适应我们的节奏，孩子的身体状况目前尚好，所以依然避免不了被踢出群，这个群，是大家交流的平台，就是希望我们真正的去理解肝豆病，而不是只提问，不思考。

肝豆病是罕见病，医生一辈子都看不到 300 个肝豆病人，可我们群里能做到，我们的成人群里，有大把的反面教材，都是从小确诊的，现在表象上控制得还不错，但面对结婚备孕生子等问题上都是焦虑的，都是不敢面对的。而有些自认为治疗很好，心大的，又是什么都不在乎，指标并不理想，只是转氨酶正常。

饮食方面，都是拿自己身体去试验的，可其实肝豆的饮食与糖尿病完全不同，糖尿病的话，你吃了不对的东西，马上就给你反应出来，可肝豆病不是，肝豆病是缓慢积累，并不是马上体现，而往往很多病人只是看表象，我吃了这么多年，都没事，然后就传播自己的经验去了，可真正的理解肝豆饮食，理解铜的监测，就知道正确的饮食方法。

二、为什么十几岁的孩子就算单锌指标好，也要吃药排铜？

有个 12 岁的孩子， 7 岁确诊，一直严格忌口，指标正常，尿铜不高，如果这样的话，依然可以保持单锌治疗。但肝豆病是铜代谢障碍病，这么多年一直严格忌口，如果以后发生了改变呢？忌口不要那么严格，放宽饮食，要做到营养均衡，这是一方面。

还有一方面就是，我们肝豆病人是铜不能正常排，但每个人的自排能力也不同，所以铜的积累情况也不同，不能完全以年龄去划分，但我们知道铜是缓慢积累的，一点点积累起来的，十几岁的孩子，可以清库存了，不管体内沉积的铜多不多，毕竟十几年了，那么我们采用青霉胺排空铜（指的是达到正常人的标准），就给了肝脏一个最佳的环境，这样就没有任何加重风险。

为什么十几岁的孩子可以清空铜了？就算孩子现在的肝脏沉积铜不算多，但也十几年了，而马上进入青春期，叛逆期，孩子长身体非常快，饮食量增大，在学校吃饭的机会多了，出去吃的机会多了，摄入铜会比之前增多，那么加上之前十几年的沉积铜，孩子叛逆期再不按时吃药，种种原因加到一起，铜一旦多起来，那么到时候就会非常头疼。到时候吃青霉胺如果不顺利，指标有异常，那么停药还是不停药？到那时，孩子也不配合，学业又紧张，最终还是去合肥排铜水，住上一寒假一暑假才能解决问题。又因为吃药也不懂监测尿铜，也不会认为吃青霉胺是能排铜的，最终都成为了排铜水铁粉。所以我们群里是主张提前排铜。

三、极端单锌治疗不可取

我们没必要把单锌治疗当做最佳的治疗方法，这是一个错误的逻辑关系，我们认为，在严格的忌口加单锌情况下，依然具备单锌条件的话，说明体内铜少，说明控制得好。单锌治疗，是建立在铜少的基础之上，这个是我们本来的初衷，结果医生错误解读了，把能坚持多久单锌治疗就坚持多久，当成治疗成功的标准，他们认为单锌治疗就是代表身体好，铜少，能继续单锌就代表身体依然是好的，他们把吃青霉胺当成了身体不好的才需要上青霉胺，结果这样就导致了，家长都追求极端单锌治疗，认为只要我还能单锌就是孩子身体好，内心不想承认孩子治疗的不理想。

但我们要搞清楚，我们治疗的目的是什么？是要有一个健康的身体，不管你吃什么药，我们的目的是健康。你吃米饭，还是吃馒头，或者吃个螺蛳粉，不管你吃什么，只要吃饱了吃好了，就饿不死。如果你非要说，吃米饭才是最好的，那不是自欺欺人么？我们治疗的目的是为了不加重，是为了一个健康的身体。

那么再剖析肝豆病是什么病，本质是什么？是铜不能正常排出。那么不能排出怎么办？当然是借助药物排出。而这些铜是由何而来的呢？吃进来的。所以我们可以减少铜摄入，加上锌的拦截，青霉胺排出铜，上堵下疏，两者配合而来。而不是只依赖上堵，正确地运用上堵下疏，才能达到平衡，我们不是只看如何堵的严，而是看整体的健康状态，所以大家理解这些道理，自己就掌握了。

四、家长才是主宰，不要依赖医生

很多人还是不理解青霉胺，不理解肝豆病的原理，青霉胺不是吃上就停不下来的，吃多久都是根据体内铜的多少来定，体内铜多就要多吃一段时间，把铜排出来才行，而体内铜少，吃上青霉胺，如果尿铜不高，就可以果断停了。道理就这么简单，不论年龄大小都可以吃，因为青霉胺是螯合剂，是对铜产生化学反应，本身并不是什么影响孩子成长的药，只是因为排铜的同时也会排铁，锌，还有微量的钙等。

而往往很多病人吃药是没有规律的，是不监测指标的，包括刚才说的这个 12 岁的孩子，单锌的监测指标（如下图），不是依然也存在这些问题吗？

长期缺少维生素，微量元素，当然影响孩子的正常成长，可如果他们吃过一粒青霉胺，就会把这些问题都怪到青霉胺身上，这就是目前大家的误区，什么年龄小不能吃青霉胺，这些都是因为医生不懂，不做日常监测。为什么让大家自己学，就是因为你们可以选择不同的医生去给孩子看各种问题，而不是都依赖于某一个所谓的肝豆医生，我们自己才是掌握全局的人，然后再去调动各科室的医生。

其实我刚才说的这些问题都在我们贴吧上写出来了， 24 小时尿铜监测意义中，这些都提到了，希望大家都能认真地去学习去理解，能正确地完成群里的作业，群文件里的“东哥小课堂”有我之前讲过的很多知识点，可以弥补贴吧之外的一些知识点。

一、神研所和中医院治疗对比

1 、排铜水方面

有去中医院的病人第一次治疗时间周期短，铜激发导致二次加重，但一年后再排铜水改善了，现在也就不会质疑第一次的加重。如果第一次就去神研所，大概率不会发生加重这种情况，因为神研所大部分医生都是小剂量起步，慢慢加量，跟我们群里的青霉胺脱敏法是一个道理，不出现严重加重，循序渐进地加量，加到大剂量排铜水，尿铜降低，再出院。这个过程是把沉积铜先排出去，把伤害肝脏，脑神经的铜，排出去，先解毒，从根本解决问题，但住院可能需要几个月时间。

但如果是选择中医院，起步量大，排铜效果快，但由于住院时间短，加量猛，测尿铜少，住院期间因为铜减少了，所以会有一定效果。但出院之后药量太小，根本达不到排铜效果，体内大量铜被排铜水激发，肝脏铜游离至脑部，导致二次加重，会不会造成实质性伤害，这个都是看命运的眷顾，二次加重能恢复的比例并不高。

可对于肝豆医生，她们看到的是恢复正常的结果，是先加重再改善，比治疗之前改善的效果好，二次加重这种情况发生的概率不算低，但她们看到的是改善的概率，而没有去看那么多加重之后没有改善的概率，就算二次加重的概率不是百分百，可你们哪个病人愿意成为那个加重不能恢复的呢？脑型病人最终都是以症状改善为目标，指标再好，症状没改善，对于病人来说，也是治疗失败的。而改善不了的原因是病发期的神经损伤太严重，已经坏死了，铜排出去也无法改变神经坏死的结果。

2 、用药方面

肝豆病是什么病呢？是铜代谢障碍，排铜当然就是根本，有病友在中医院的治疗看到了疗效，但也只是表象。神研所的用药是三个月青霉胺，三个月二巯交替，如果病人可以坚持吃药，保持规律，会做到两年或者三年去一次排铜水，因为医生的药量调整了。中医院基本上就是二巯胶囊，而二巯胶囊排铜能力非常弱，根本不能按说明书上的剂量来，需要翻一倍才行。一粒二巯胶囊 250mg ，一粒青霉胺 125mg ，从含量上看，就出现了一粒二巯相当于两粒青霉胺，所以很多医生给病人吃二巯胶囊的药量非常小，可实际上就算是与青霉胺相得同样的八粒药量，二巯胶囊排铜能力都弱的很，青霉胺要强上几倍，更何况大部分医生的药量还减少一半。

从治疗本身来说，脑型病人就不代表肝脏没问题，但通过排铜水，排铜药，忌口吃药等治疗后，症状还是会得到改善的，只要往外排铜，就会有所改善。对于脑型病人，我还是建议去合肥神研所，有枣没枣打三竿，治不好也治不坏，别耽误了最佳抢救期。

3 、神研所治疗的弊端与优势

有的病人一旦病情改善了，他们认为自己是天赋异禀，可这些病人也就二十多岁，一般都不会太大年龄，三十多岁可能就是一个终结点。对于合肥排铜水的治疗，尤其是改善性治疗，我们给予非常大的肯定，但合肥的治疗是初期症状治疗是长项，到了稳定期，他们的治疗就存在很多短板，如果能遵医嘱，按时去医院，也相对还好。而病人又有几个自律的？病人嘴上的都挺好，仅是基于症状，肢体表现，不看尿铜不复查。 17 、 18 年死了的肝豆领袖，哪个不是曾经的肝豆治疗典范案例？可肝移植也没保住命。

当然我们不是对神研所的治疗说三道四，而是说这些嘴上说自己治疗效果非常好，病情维持稳定的病人而已，因为没有看检查报告，也没看到发展趋势。很多情况，我们不能怪医生，因为医生的精力有限，而且病人的理解能力非常非常差。我最初加过很多群，说真的，病人的理解能力真的让不懂肝豆病的人会认为肝豆病影响智力，所以医生无法讲太多，讲测尿铜监测指标，这些病人哪个会懂？而不去排铜水住院，医生也无法得知病人的情况，再说病人这么多，医生没有义务网上问诊。所以神研所的治疗都是按照大众的情况，制定的一套中和方案，不需要太多监测，按医嘱要求，定期来住院就行，如果真的按医生的执行，也有很多病友治疗不错的，但理解肝豆病的很少，生活上影响依然很大。我们群里是教大家怎么正确理解肝豆病，还有后续长期监测的方法。

初期症状改善，可以去神研所先集中排铜，如果有神内医生指导吃青霉胺也不是必须去排铜水，但排铜之后，用药、忌口、复查、监测尿铜等，这些对合肥病人来说，都是非常不专业的，因为合肥的医生，很多也是以症状为准，他们说话就不客观。说病人之前都是好好的，吃药排铜，不来住院排铜水，一直复查结果都挺好的，结果突然爆发加重了，现在又来住院排铜水了，之前病人一直说不用住院也挺好的，现在加重了，还不是得来排铜水，医生会说，吃药不能排沉积铜，只能排表层铜，只有排铜水才有测尿铜意义。你作为病人怎么理解？

二、肝豆的治疗，不能松懈

1 、肝豆 “千人千面”，不要参照别人

脑型病人看其他人的治疗效果完全没有参考意义，因为有的人吃青霉胺就能改善得非常好，而有的人大剂量排铜水都一点作用都没有。往往很多病人不理解，都是觉得自己改善得不错，但肝豆病就是每个人都不一样，千人千面，等到加重之后，才后悔莫急。

记得去年这个时候，有一个小伙子，每次都是等加重了，才去治疗，当时不能走路了，后来半年后改善了，还去群里炫耀。他在其他人眼里是成功案例，但套用我们群里的几个问题，做出复查表，看近三年的复查表就知道他的情况，如果改两年去一次排铜水，就更能看到变化。因为现在是年年去一个月排铜水，所以一直能保持一个他自己的相对平衡，年年积累的铜，通过排铜水排出，然后回家继续积累，一年重复一年。

2 、松懈是加重的开始

我们如果去了解合肥的病人就会发现，即使治疗效果不明显，除了首次排铜加重的，也没有治疗两三年内会加重的，都是治疗几年之后，慢慢松懈，不吃药不忌口，再加上不按时去合肥排铜水，这样才加重，如果他们能做到按时去合肥排铜水也不会发生大的加重。

可肝豆病这种慢性病，初期改善明显，病人都很焦虑，都很遵守规则，忌口超级严格，吃药也规范，随着病情改善，加上自己理解，多处打听老肝豆的经验，以及医生对治疗效果的肯定，病人逐渐放松。而并非一夜之间的变化，初期是饮食放宽，发现也没有什么影响，然后是吃药不规律，越来越放松，但到合肥排铜水，医生还是没有说什么，依然是来了就排铜水，走了带药，看上去就是平淡无奇，症状几年也没有改善，而年年去合肥，花钱，费事，再看到其他病友大部分跟他症状差不多的，都是两三年去一次，只有严重的才年年去，医生说的话，选择性地听取，就自做主张地改成两年去一次，然后两年兴许也没加重，但当有一年因为特殊情况，不能按时去合肥排铜水，就是加重的时候了，加重不加重，还是看运气，运气不好的，改善不了。慢慢地，我们听到的说法就变成了，排铜水还是得年年去才行。

3 、加重的实例讲解

这就是在家吃药的病人加重的情况（图一），他们吃的药都不对，也不测尿铜，复查只看箭头，不看趋势，医生也只管眼前指标，不会查你家既往史。没有无缘无故的加重，也没有无症状的突然爆发，只是这些医生，没有监测全面，他们根本不看吃药尿铜，所以他们认为一切都很好，却突然爆发加重了。可第一没有了解铜的沉积情况，铜不是一天吃进来的，这个病跟糖尿病不一样，跟高血压也不一样，不是一次性就会导致出大问题的，肝豆病是日积月累的铜，沉积多了，才会造成爆发加重的条件，会有积累期，这个期间或许看不到器官受损，如果监测尿铜就可以早发现铜的变化。

图一

图二

三、监测尿铜的重要意义

而合肥病人不监测尿铜，她们除非去住院才能知道体内铜的情况，当然也是只有医生知道，病人根本不理解尿铜的意义。至于回家吃药忌口情况，其实医生通过排铜水尿铜也可以检验出来，但有几个医生对病人提出异议了？为什么我理解尿铜监测的重要意义，因为我在中医院治疗期间，葛青医生是对复去排铜水尿铜升高的病人给予批评的，而大部分病人根本不理解，根本不认可，认为医生态度不好。人家别的医生什么都不说，怎么就你事多，来医院就是来排铜的，没有铜干嘛来医院呢？

我也是通过医生的讲解最先理解尿铜变化的意义，但医生依然是认为吃药尿铜没有意义，这是她们医院几十年继承下来的传统，因为没有病人能理解监测尿铜，也没有医生去指导。医生看到的都是几年没来医院，听说改善得不错，但相隔几年之后，加重再入院了。这就是我说的第二点，医生不问病人的真实情况，只是听病人一面之词。病人没有几个说自己不吃药不忌口的，在医生那说的都是自己没毛病。

葛青最初给我们说就是不要光听病人的，因为她拿两次出院入院排铜水尿铜可以做对比，尿铜上升了很多，病人不可能忌口吃药，但询问病人得到的都是按时吃药忌口偶尔忘了的答案，可很多医生都是断章取义，这个就是我们群里一直跟大家分析病情，剖析问题的原因。

四、关于肝移植

1 、肝移植的前提条件

其实说起肝移植这个事，为什么肝豆病很多病人选择肝移植？首先就是他的病情，如果达到肝移植的程度才会肝移植，其实真正来说，从一确诊就不分青红皂白地做肝移植的医生并不多，就是肝硬化了，说要做肝移植的医生也并不多，他们也会做评估，因为肝硬化对于三四十多岁的肝豆病人来说并不少见。都是因为什么才肝移植？因为脾大，白蛋白低，血氨高或者说长期腹水，也就是达到了不肝移植不行的程度。

就是在排铜不专业，没有得到有效治疗的基础上，从医生的角度上看不得不肝移植，因为医生又不懂怎么去治疗肝豆病，那他必然首选是肝移植，因为不肝移植，铜排不出去，器官得不到缓解，肝会拖累整个身体，这时他不肝移植，面对的就是死亡。

2 、为什么有的病人觉得肝移植早做早好？

而为什么有一部分病人觉得早做肝移植早好？因为首先这些人不懂肝豆病，在他们的眼里，他会认为肝豆病迟早会肝移植，肝移植之后也是吃药，但是他不需要考虑忌口，也不会觉得肝豆病是无法治疗的。至少他觉得，肝移植现在技术很成熟，我们这么多肝移植的，不管是因为肝豆病，还是因为传染类的甲乙丙肝，最终肝移植之后的治疗都是抗排异，他们属于一类了。

这些人必然也会找到很多正能量，说别人肝移植 20 年了，效果都很好，该蹦蹦该跳跳，不用忌口，不用考虑铜的问题了。对于这部分肝移植的肝豆病人，他们的理解就是当年肝豆病的时候，又是腹水，还得考虑忌口，还不能多吃，不能多喝，现在肝移植之后，腹水也没了，然后饮食上也不需要忌口了。他们认为肝豆病根本控制不住，迟早是要肝移植的，那还不如早做，早做早省心。这些人会这么想，根源在于他们不理解肝豆病，不知道肝豆病真正的控制方法应该是做什么，包括他们对饮食都是严格忌口，他们认为什么都不能吃，所以他一旦肝移植之后，他们会认为真的得到了解脱。

这个也是我们一直为什么去强调肝豆病要自己理解，要懂得肝豆饮食，就是你真正懂了，就不会觉得肝豆的饮食有多难，有多痛苦。

一、肝豆状核变性的底层逻辑

22 版指南中，我觉得对于我们来说，最终落到本质上是铜代谢，肝豆病是基因变异，但最终就是铜代谢障碍，我们需要解决的就是：铜的代谢问题。不管是排铜水，青霉胺，二巯胶囊，都是解决排铜问题，铜长期积累不排，多了就会引发各种并发症。

我们肝豆病人与正常人的区别仅是铜代谢障碍，仅此而已，解决了排铜问题，我们就与正常人没区别。铜是由何而来的，是从胎带来的吗？当然不是，铜是吃进来的，是从小就开始积累的，因为以前不知道这个病，所以逐渐积累起来的，出生的时候虽然有这个铜代谢障碍，但体内铜并不多，那么我们长大成人之后可不可以通过排铜药达到正常人的铜水平呢？当然可以！不仅可以，甚至还能排铜过度，让你排缺铜了，所以铜不是无止境地排，而是根据体内铜的情况，调整用药。排铜药是根据体内铜的情况而服用，但体内铜排出去之后，这个阶段是不需要继续采用排铜药的，改为单锌治疗

二、关于肝移植

指南中说，肝移植之后都有部分病人依然需要排铜，这个地方说的部分病人，我目前听到的就只有吴志英说过，但我们现实中遇到很多肝豆肝移植的病人都不存在还需要继续排铜。

吴志英的那个案例，是肝移植半年后脑型症状严重爆发，她说，一个肝移植半年的病人神经症状加重，但我对她病人的情况并不认可，到底是不是肝移植之前就有了神经症状，没有得到治疗，改善，后来肝移植虽然解决了自主排铜的问题，但神经依然没有得到改善，而并非是铜的原因导致的加重，因为这个说法只有吴志英提出了，而其他医生没有了解真相，当然也不能否定，就把这些写上指南，万一出现这个情况也是做一个提醒。但目前我们接触的肝移植肝豆病也不在少数，无一例外的都不需要排铜。其中有一个很小就肝移植的，现在二十多岁，准备二次肝移植，也依然没有受到铜的影响。

对于肝移植这个事，其实是快两年前吴志英在她发布 21 版指南的时候讲出来的，就是说肝豆病人即使肝移植也不能保证具有排毒能力，甚至说还要监测尿铜，还要继续排铜。她说她其中一个病人就是肝移植之后，过了半年没有监测铜，胡吃海塞，结果铜爆发了，然后导致了严重的症状加重。

对于这个我为什么表示怀疑，首先我们作为肝豆病人而言，即使不做肝移植，如果你体内原始的沉积铜不多，你半年不忌口，不吃药也不至于这么容易就爆发。但是医生只是轻描淡写地说出那两句话，然后等二二版指南的时候，也就把这个写上了，因为医生没有去验证这句话，到底是不是有这么一回事，只能写上部分学者有研究，肝移植之后依然还有代谢异常。

但是据我们了解的，肝移植之后不需要再排铜，就是铜代谢正常，以及我们身边也有一些病友做了肝移植，确实也没有铜代谢异常这些问题，但是这个只是我们简单地进行一个了解，没有任何研究的意义。 因为我们需要普及的知识是什么？是我们不需要肝移植，没必要肝移植，不得不肝移植是建立在肝有问题，肝完全衰竭了，才有可能会肝移植，并不是说因为你有肝豆病，因为你不能排铜就要肝移植，我们只要了解这个就可以了。

三、关于血脂高的问题

医生一般不会给儿童开血脂药，儿童血脂高，是肝脏的代谢能力受 铜 影响所致，降血脂是治标，但是治本，需要治理肝。我们知道这个血脂高就需要考虑肝的问题，而肝损伤的原因是铜，而铜多，又是客观存在的事实，那么最终的根本解决办法就是排铜。如果铜不高了，血脂依然高，这个是因为肝脏有修复的过程，还需要时间代谢掉这些血脂，那么此时如果着急，可以再去咨询医生，但一般情况下，医生都是建议继续观察。

当然饮食控制加运动，其实道理就跟控制肝豆病的铜代谢异常是一个道理，饮食控制就是少吃高脂食物，减少继续堆积，运动就是促进代谢，但这两个举措都是针对轻型的，能通过轻微改变就改善的，如果现在想治标不治本，也可以吃点鱼油，具体选什么类型什么标准的鱼油，需要咨询医生，并不是越贵越好，不要听保健品代购的话，以医生为准。

血脂问题，大部分医生都是传统观念，认为血脂高，就是低脂饮食，多运动，其实都是误区，血脂高被都认为是心内科的问题，但实质上是血脂高导致并发症之后的症状都是出在心内科，并不是根本所在。但为什么肝脏科不去管理血脂异常？因为这个问题大多出在中老年身上，是自身代谢功能已经不行，无法转变，所以只能通过药物，或者减少摄入、多运动的辅助行动去改善，这也是肝病医生往往不理解的地方，都有一定的误区。可我们肝豆儿童，不是遗传原因，就是纯粹的肝脏问题，而肝豆病不是肝病，肝的问题是因铜而来，那么转一圈回来，还是铜的问题。

一、家长要自己理解孩子的用药逻辑

1 、为什么单锌久了要服用青霉胺

对于我们这些家长，一定要知道自己的用药目的，单锌超过半年，指标依然异常，上青当然没毛病，不论年龄是三岁或者四岁。因为指标的异常是可见的，包括肾早衰是服用百令胶囊改善的，其实导致这个问题出现的原因，就有铜的影响。所以对我们肝豆病人来说，单锌治疗半年，指标依然不正常就可以采用青霉胺了，铜排出来，肝脏得到缓解，指标自然就会改善了。当然这个是吃青霉胺的情况下，其实对于肝豆病人来说，就算一确诊就吃青霉胺，也没什么影响，肝豆病本质就是铜代谢障碍，就是不能正常排铜，所以我们服用排铜药，是不会错的。

至于很多家长不理解的是，明明具备单锌治疗条件，干嘛服用青霉胺呢？其实这个本身就是对肝豆病不理解，对青霉胺也不理解。肝豆病不能自动排铜，需要手动排铜，所以青霉胺就是这个手动排铜的作用。那么如果孩子年龄小，体内铜少，就算我们服用青霉胺，尿铜也不会高的，如果足量青霉胺尿铜 200–250 ，甚至都不到 200 ，那么我们就可以停青改单锌，此时说明孩子体内铜不多，既然体内铜不多，我们即刻就可以停青。但如果尿铜偏高，就继续排，直到尿铜降下来。

对于我们肝豆病人来说，青霉胺可以检验体内铜的情况，所以我们说确诊服用青霉胺本身是没有错的，只是我们群里更稳妥更科学，初期确诊先给孩子一个适应过程，包括家长都需要一个时间去适应，对锌的适应，对吃药时间的掌握， 对 足量锌的检测，然后再加青霉胺，这样单锌期间我们可以学习如何使用青霉胺。并不是说，单锌就代表身体好，上青霉胺就代表严重，所以不用觉得晚上青霉胺就是身体好的表现，也不用惧怕青霉胺，没有那么容易排铜过度的，我们长期监测尿铜，怎么可能会过度呢？

2 、为什么有的儿童单锌很久，转氨酶也会转正常

服用青霉胺的情况下，指标会好转。但其实还有一种可能，就是很有迷惑性的，就是比如有种情况，一部分单锌很久的孩子没有服用青霉胺，后期转氨酶也降下来了（案例一）。这个是什么情况呢？其实也是本身年龄小，体内铜不算很多，肝脏受损也不算严重，吃锌忌口做到了摄入的铜少了，而年龄增长，肝脏也在增长，人体也需要铜，之前肝脏的铜对于三岁的孩子的比例是很浓的，而五岁的孩子，肝脏长大了很多，而且忌口吃锌抑制得不错，自身也代谢消耗一部分，加上肝脏变大，稀释了沉积铜在肝脏的比例，所以继续单锌一两年之后，有一部分孩子转氨酶也正常了。

但这种情况要很多因素都具备了才能做到，并不是所有的孩子都能如此，这个一般都是小龄儿童，并且忌口严格。但转氨酶正常这样也仅是表象，不代表肝脏的伤害就完全消失了，而是转氨酶指标正常，但肝脏伤害未必没有，往往很多医生不重视血脂，其实这些都是肝脏受损的体现，所以我们群里是不追求这种个异性，都是要求从小就完全健康。案例一的情况就是如此，如果单纯看指标，一部分医生认为继续单锌也没问题，小孩毕竟不会严重到哪去。

二、脑型儿童案例分析

最近群里进了两个脑型小孩（案例二、案例三），小孩才十岁，脑型了，可能一部分家长都害怕了焦虑了，这么小的孩子怎么也有肢体症状了呢？是不是毫无症状就突然出来肢体症状了，我们孩子是不是也会如此？

首先我先告诉大家，不可能的。因为我们已经确诊，已经在了解肝豆病方面有了很大的进展，知道监测尿铜，知道用药逻辑，知道铜多就排铜少单锌，知道所有并发症源于铜多。那么如果说真的按照我们群里的监测方法就不可能加重，也不可能出现脑症状。

1 、案例一

那么我们再说回这两个孩子，下图这些全部都是案例一的检查单（图一 – 图四）。这不是症状是什么？就算我们说是急性的短期的恶化，但绝不可能是之前血小板 200 多，突然蹦到 60 多的。这说明什么呢？说明孩子平时没体检，没查到这些问题。

图一

图二

就算体检 也 只看指标，只要在参考值范围内的，就算正常，就是就是没有箭头的。白细胞 ， 你们看看自己孩子是多少，看看这个只是低一点点，但你看到的一点点，其实是经过很久很久的变化。

如果你们只关注转氨酶，那么这个才高多点呢？是不是你们口中的纯脑型，但肝挺好的？

2 、案例二

这是案例二的指标（图五 – 图七），小孩十岁。是不是看起来蛮好的，就算有几个箭头，也都只是差一点就临界值。

图五

图六

大家看看这个指标（图七），这就是问题，就是趋势。如果继续发展，就会跟 案例一 一个情况，脾大，血小板低。

图七

案例一的这个虽然脾大，不过都在可保、必然保的范围，可已经算是真的大了，后续通过治疗会有所改善，至于能不能完全恢复到正常大小，待定。不过从肝的情况来说，有可能，但不知道脾异常多久，所以都是不能肯定。

案例二就是在边缘，但家长都不知道，医生也不会认为有啥大问题。目前来说这个问题是一个趋势，现在既然发现了肝豆病，就能解决掉了。没有什么特效药，治疗这个就是排铜，然后肝脏改善，脾也会改善。

跟你们讲这几个案例的目的就是告诉你们，其实肝豆病不是没有提示的，症状的发展都有痕迹，但之前因为不懂，当然就忽视了。

这两个孩子，情况确实一样，就是都是用药不对导致的加重。其实本身肝型脑型，并不分什么哪个更严重哪种更好。脑型病人，往往是不容易确诊，不容易发现，出症状都不一定能及时就医，所以会拖着晚了，然后才治疗。其实如果早期治疗，也很快就可以完全恢复，跟我们群里其他孩子的维持治疗没有任何区别。只要铜不多，肝豆病是一样的，不分型，不管初期病症是肝还是脑。

这两个孩子都吃亏在医生的用药指导有问题身上，这个问题我们群里一直在强调为什么用脱敏法。最近群里的作业就有这么一条，为什么脱敏，其实除了过敏，还有很重要一点，就是怕初次服用青霉胺，剂量太大，造成二次伤害，脑型体现在肢体症状加重，我们小孩的肝功能异常，也是一种伤害，虽然是短期。当然还有不分什么型都有可能的肾功能异常，尿蛋白也是由于铜太多，通过肾脏排泄对肾造成伤害，所以我们群里讲小剂量脱敏，慢慢排。