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1 、肝豆血脂高的原因以及与正常人血脂高的区别

关于孩子血脂高，首先去把你家的情况先跟医生先去讲清楚，就是你这么小的孩子， 14 年的孩子血脂高，那 100% 不正常，这大家都知道。那么小孩血脂高有几种原因？首先是遗传，有这个遗传基因，就是不能正常代谢，但作为我们肝豆儿童来说九成不是遗传的原因，最大的可能就是我们的肝脏受损，我们肝脏的代谢功能受到影响。合成代谢，这是肝脏一个重要的功能，那我们现在代谢脂肪这块出现了问题，从肝脏出的问题导致的结果是血脂升高。

而真正血脂高一般是什么呢？是中老年人心脑血管这方面的病症，就是血脂高会导致了脂质在血管内沉积，然后出现了一些并发症，而现在这个指标高，只是代表的是一个前症。但是这些医生如果他的专业素养比较好的，就会帮你去分析，告诉你血脂高是什么原因引起的。

2 、治标不治本的解决办法

还有一个就是解决办法，到底饮食占比有多少，运动占比有多少？因为我们听到的消化内科的医生讲的就是要饮食清淡一点儿，多运动减肥，我们听到的全是这样的说法。但是关于这个我们群里边已经专门针对血脂讲过很多次，就是治标不治本，包括如果你转到心内科去了，心内科的医生看到了指标，说不管什么原因，现在你家这个血脂这么高，得借助药物，这个时候依然也只是治标不治本。

我们已经在群里边讲了，这个本质就是肝的问题。而家长说本质不是肝的问题吗，那我们找消化内科的医生也没错啊，也问了消化内科血脂高要怎么解决，结果消化内科给我们讲的是先低脂饮食，三天之后来抽血再化验，看看是不是饮食的问题，这真的是大错特错，绝不是这样的，就算真的是饮食的问题，那也不正常。然后他的解决办法是什么？就是吃点降血脂的药，无非也就是还是这样。

3 、治标又治本的解决办法

但是我们刚才一直在说，要治根，那治根当然就是消化内科、肝脏科医生的事啊，是的，但是我们是肝豆病，肝豆病治肝的根本是什么？是排毒，给肝脏解毒排铜，现在你的肝是受铜毒影响，把铜排出去了，你的肝脏得以缓解，肝功能就会恢复，不是说肝功能的指标而是说肝脏的功能会恢复正常，它恢复正常了，代谢能力就正常了，你的血脂就降低了。但是这个是需要时间需要过程的，并不是说你吃上青霉胺马上就见效，没有那么立竿见影。所以说你找消化内科没错，但是针对血脂高这件事，这个消化内科的医生没有讲到本质。

如果他说，没事，这个指标有异常，是因为你的肝脏受损了，现在咱肝脏也得有一个修复时间，你现在继续观察，咱们尽量地低脂饮食一下，过个一个月，然后再看一看。吃上青霉胺之后，我们肝脏就能得以缓解，然后再加上这个饮食上面，尽可能地去减少一些摄入，懂的医生会这么说。或者直接就说，血脂高，那是因为代谢不出去，既然代谢不出去，你们家长又这么担心，那我们索性把血脂通过药物去排，让它促进代谢，那这是治标，同时，我们也在治本，吃排铜药排铜。这叫治标又治本，“本”用排铜去治，“标”只是把血脂降下来，因为现在血液里边的脂肪排不出去，我们就吃药把它排出去，这样至少你的血，现在不囤积这么多的脂肪。

4 、如何与医生沟通肝豆血脂高的问题

你去看心内科，你想跟心内科的医生怎么沟通？这里就要说到我们去找医生的目的了。你说心内科的医生不懂肝豆，对，他是不懂肝豆，但他懂血脂高怎么降。

你可以先告诉医生，你说孩子血脂高，问医生血脂高有几种原因，说我们这个现在可能很大程度是排除遗传因素的，然后饮食上面我们这么大的小孩饮食上的干扰有多大，我们现在肝脏不好，因为我们是有肝豆状核变性，因为伤肝了，但是现在在修复过程，我们这个肝脏的代谢现在就是血脂高，血脂这么高会有哪些并发症，会有哪些危险？因为我们在网上经常看到，也经常听老人说，血脂高容易出现很多的相关的一些并发症。

你可以把这些东西都问清楚，你说我们现在才八岁的小孩有没有这些风险，我们现在是不是需要借助药物降血脂，然后儿童需要吃什么药，多大药量。同时也跟他讲，我们在消化内科也有在针对肝脏本身在治疗，也有吃专门排毒的药物，因为这个病只是一个铜代谢障碍病，铜多了所以对肝脏产生了一些影响，造成了一些伤害，但是现在我们在排铜治疗。你把这些东西给医生讲通了，他有啥懂不懂肝豆病的。

如果你张口就是我们有肝豆病，你看怎么解决？医生说我不了解肝豆病，我也不知道你这个病因，我只知道血脂高了可以吃药，但是是不是治标不治本，这医生他就拿不准了，他拿不出来解决方案，不想冒风险，就直接跟你说，这我们不懂，你还是上那个消化内科去看，去找专门的肝豆医生吧，不是我们能看得了的，直接就把你们回绝了。你认为他是不懂肝豆病，实际上他确实是不懂，但是他有他懂的领域，那是你所谓的肝豆医生不懂的。

5 、一切的前提条件都是我们必须自己理解

等我们自己真正理解了这一套理论这套方法，我们也知道怎么去和医生去沟通。如果你总是张口闭口就得懂肝豆，我们现在把全国的医生全都给挑出来，有几个是懂肝豆病的？你不要期望值太高，动不动找一个医生就得懂肝豆病，你找血液科的医生得懂肝豆，你恨不得摔的骨折了，骨折的医生也得懂肝豆病。所以我为什么让大家去做我们的作业，做作业是跟着我们群里边的思路，逐渐地去剖析肝豆病，去了解肝豆病，去战胜肝豆病，只有你自己懂了，你才能跟医生去沟通。

我们经常说吃上青霉胺了，是不是吃半个月就马上去复查或者吃了锌半个月去复查，这没有那么大的意义，它就算有副作用，也不会半个月就体现出来，就算有正作用，同样也不是半个月就能马上体现出来，你到一个月再复查又能怎么样？所以说很多东西，如果他要是真的那么立竿见影，它就不叫慢性病。

所以说我讲的东西，如果你现在听不懂，那就说明你欠缺很多，你还要继续去学，至少我们贴吧的那几篇文章，锌剂青霉胺的联合使用以及尿铜的监测等要先搞懂了，先理解肝豆病本质以及我们终身的治疗思路，血脂也好其他的问题也好，我们陆续地都会把这些问题都给大家去做成作业的形式，到时候大家都跟着我们一起，逐一地去把这些东西都剖析清楚。

所以说你自己要做孩子的家庭医生，你得拿出一点点的时间拿出一点的信心，我们不能什么东西都觉得我得找一个懂肝豆的医生，没有，你找不到，就算我们在北京那边，在 302 医院的心内科医生也不是说到那儿就能跟他沟通，你说我是肝豆病怎么怎么着，人家医生也同样不知道，你得跟医生去讲，讲清楚了人家医生说确实，这个血脂高，根源在肝脏，肝脏如果不好必然也会影响血脂，那这个时候他就已经被你引导到这个路上来了，这个时候你再跟他讲，说我现在血脂这个指标高，要怎么办？我现在指标如果不降，血脂可能持续至少有半年，会不会有什么危险？如果说用药物去降一下会不会有好处？如果要吃药那我们大不了就吃点药呗。所以说这些东西你一旦你自己都能沟通了，那我们占主导，专业的这个细节必须要由医生去处理，但是大方向的引导是我们。

1 、说着“道理我都懂，但是会纠结”的人，实际都不懂

我再跟大家说一下，其实很多家长都不理解肝豆病，虽然他们在我们这个群里，也听我们群里讲的内容，都挺有信心，热血沸腾，但内心其实还是认为，我们只是可以保护儿童时期，将来孩子长大依然还有很多挫折，很多不定因素，谁也不能保障将来不加重。他们嘴上说，道理都懂，说孩子未必会听话，所以早点做好对策，提前了解，其实还是自身不理解肝豆，也不想再多在我们群里了解，认为他们已经都知道了。

道理都懂，但是到自己身上就总是在纠结，这句话是我听到最多的话，就在我们这个群，太多的家长跟我说过这句话，说道理我都懂，但是一到我们自己家孩子，就怕副作用，怕有不良反应，怕怎么怎么着，说一旦治疗失败，又怎么怎么。当然在我们群里边，如果大家理解了肝豆病，理解了我们群里做的这些监测尿铜的意义，做复查表的意义，还有谁会说这句话，所以你真的懂吗？你不懂，包括群里边有几个医生，虽然都不是外科内科这些相关科室的，但都不懂。

2 、真正懂了的人，不会再畏首畏尾

你们进这个群没有白进，就算只是了解了肝豆病只是铜代谢障碍病，了解了该排铜就排铜，没有白进的一个最大的好处就知道，至少得吃青霉胺，知道青霉胺可以排铜。但是你白进的地方在哪儿呢？实际上你们不知道我们在做复查表，在查尿铜，在做完整的监测系统的意义是什么。这个意义一方面是我们在了解孩子的身体状况，还有一方面是我们怎么去不断地发现问题、解决问题，以及引导孩子的心理变化，怎么去疏导他，这些都是随着我们的对肝豆病的了解以及病情的发展一直在不断变化的。

为什么我一直在说我们不惧怕青春期，不惧怕参加工作、结婚生子、备孕这一系列问题，我们不惧怕这些问题，不是我们在自己安慰自己，而是确实是有一套完整的监测体系。因为你的铜不多，肝豆病就不可能加重，那铜多了怎么办？铜多了我们就要排。孩子在叛逆期的时候，你确实管不了，但是在这之前，你可以提前做预防，把铜先排干净，叛逆期的时候，我们也不要过多地去跟孩子较着劲。关于忌口我们也没有那么严格，只有几种确实是铜特别高，你又把握不好量，孩子吃的量也大，那你就不吃这些东西。

3 、真正懂了的人，不会再依赖排铜水

我们这个群讲的这些理论是给这些没有特别高度自律的这些孩子准备的，如果你说我们家孩子特别自律，从小就不需要我们管，不需要我们督促，那真的，你去哪个群都好，怎么治疗或许都没问题。因为你吃的铜少，吃点锌都能控制，可能到三四十岁了，都没什么问题。但是我们这个群没有给这么多特别自律的人去做准备，因为那些人都是极少数，我们是给一些正常的孩子准备的。正常的孩子，谁都有叛逆期，谁都有馋嘴的时候，谁都有不想吃药的时候。我们把这些因素全考虑进去，依然是用我们这套监测系统，你可以在药量上进行调节变化，你一发现苗头不对，你就做调整，并不是任其自然地发展，这样怎么可能发展到肝硬化那一步呢？

我们一直在讲，这个病并不是说成人和儿童有什么区别，只是说因为成人是发现得晚有并发症，所以相对来说会有一些问题，需要一些神经方面的一些药物治疗，是因为他已经出现了神经症状。肝豆病，就是一个铜代谢障碍病，我们从小就控制，铜只要控制在不多的水平就肯定不会加重，肯定不会发展到脑型发展到肝硬化。但是很多的家长，其实听我们讲这些话，从内心上他认为是正能量的，是认为我们给他希望，让他有信心。他依然从内心上认为小孩肝豆病好治，但是小孩迟早有长大的一天，那么多在合肥治疗的病人，他们也是从小发现，在北上广治疗，十几岁加重了，所以很多的家长认为不爆发只是时候不到。

所以说如果真的懂了，就不会再想着去合肥排铜水，也不会想着现在先吃着药，等到十五六岁十七八岁的时候就要去排铜水，彻底排一下体内铜，有这种想法的人其实还是不理解。其实我不反对我们这些家长多去问，多去打听，去其他的群里边去讨论，但是既然进了我们这个群，我给大家提的要求就是先搞懂，你先把我们群里边的知识搞懂了，搞懂之后，你再到其他群里边再去打听再去讨论，你再听一听这些人讲的这些内容是不是那么回事。

4 、理解了做监测系统的意义，才是真的懂了

这个病我们一直在说，大部分医生都理解错误，北京协和医院儿科的邱正庆在她的宣传片里边都在讲，我们肝豆儿童尽量一生不做或者只做一次肝移植。医生对这个病不理解，他也知道该吃青霉胺得吃青霉胺，那为什么他的病人还会发展到这一步？因为他并不懂这里边有很多的节点。

很多家长都说，道理我都懂，但你只懂皮毛，为什么让你们去理解吃青霉胺、做复查表、做尿铜监测的意义，因为只有这样你才能真正地懂得肝豆病，你才真正有信心，也知道将来孩子到十几岁我们应该怎么去应对。而凡是我听到的说道理我也懂，但是一到自己就纠结的人，没有一个是到现在真正理解的，因为他内心已经认为我已经很懂了，你们讲的东西我都懂，不再认真地去学我们所讲的这些知识，即使在群里边讨论，他总是认为你们讨论的这些话题我都懂，但实际上有很多的内容，他根本不知道我们在讨论的是什么，他只看到表象，不是大家都在吃青霉胺吗？你们吃青霉胺，我们也吃青霉胺。但是为什么你吃青霉胺你还没有信心？因为你不知道这个节点，你不理解这里边的道理，你只是在随波逐流地跟着大波走。当你听到了合肥的一些病人说，我吃了 20 年青霉胺，原来是挺好的，但是到现在还是加重了，小时候特别好，到 30 多岁还是出现肢体症状了，还是控制不住，吃药还是不行，然后你又慌了。

5 、 真正懂了的人，不会依赖所谓的“好心态”

成人群里边有好几个病人，其中有一个是吃了二十多快三十年的青霉胺，八九岁确诊的，然后现在已经 40 多了，在群里边表现的就是说我症状特别好，没有啥症状，原来最早出现过流口水、手抖这些症状，然后通过治疗现在都好了，吃了 20 多年青霉胺了，也没啥不良反应，一天吃四粒。也结了婚生了孩子，如果你们看到肯定觉得正能量， 40 多岁了，从小发现到现在 30 来年了，与肝豆病抗争了 30 多年，现在表现得特别好，结婚生子有工作。但是她是自律，因为忌口和吃药做得相对比较好，可是有两三年没有做复查了，她自己口述是很好，当然，我们从侧面了解到之前的一些表现，并没有她说的那么好。

她在成人群里边，自认为很有经验，因为毕竟她吃的年头多，然后现在控制得比较好，但是在她给我们去宣传她的正能量的时候，我们很明显地就能发现她其实内心是不踏实的。虽然现在一直在嘴上说，我状态特别好，医生也说挺好的，我自己也感觉特别好，没有觉得有什么异常，一直在讲要有一个好心态。其实在我们群里边如果待的时间只有哪怕超过一个月的就知道，我们什么时候讲过心态问题？这个病需要什么心态吗？好心态是嘴上说出来的吗？当你了解了这个病，就没有什么坏心态，我从来就不知道什么叫坏心态，这个病就是一个代谢病，你有什么坏心态呢？所以我们的好心态，就是源于我们对这个病的了解，只要我们理解了它只是一个铜代谢病，我们能有什么坏心态呢？

6 、 真正懂了的人，不会“人云亦云”

所以说大家真的要先理解，理解了你再去找各个群再去打听再去讨论，这对你没有坏处，如果你自认为自己理解得很好了，其实可以退群的，小红书上有一个浙江的，也是加入过我们群，后来被我们踢出群了，然后在他那个小红书上写得还挺正能量，说我们这孩子，现在治疗几个月下来了，效果特别好。但是很多人也跟我们反应过，就是说他认可我们的那个理论，他觉得挺好的，但是他说他们家孩子大了，这些理论就不适用了。他们家孩子十三四了，青春期叛逆期了不听他们话，说必须得依赖于排铜水，必须强制去排铜了，我们这一套理论虽然好，他们也觉得挺好的，但是他们不适用。

其实这些人的内心就认为我们只是骗骗小孩，但将来长大了依然摆脱不了去合肥排铜水，摆脱不了仅吃药一定会加重的趋势。我们这个群里边肯定也有不少这种家长，认为不管在你们反对的李新华，还是吴志英或者邱成庆那儿，人家那个孩子控制得都挺好的，好多 30 多岁的，从十几岁发现，在那治十几年了，现在不都挺好的，好多其他群里边的群友，现在十五六岁了也控制得很好。人家也知道该吃青霉胺，只是年龄小不需要，年龄小怎么控制都能控制好，那你们讲这么多都是没有意义的，太繁琐了，把一个简单的事搞得这么繁琐，人家那些医生都没有这么复杂，人家光吃锌都能控制好。

7 、真正懂了的人，不会懈怠

所以说，如果不理解，很多的人会认为我们是故弄玄虚，夸大其词，说小孩儿哪那么容易肝硬化，哪那么容易爆发呀？但是我们一直在跟大家讲，你确诊前几个月，你可以拿出大把的时间泡在网上，你有时间你愿意开二三百公里的路程，愿意去跑上海，跑杭州去看病，甚至住医院半月，这个时候你还有心思去学一些东西，去了解一些东西，不管是学也好还是去打听。

但当你过了半年之后，你认为你很懂了，甚至有的人现在刚进群半个月就认为自己很懂了，说不就这点东西吗？那为什么我们这个群里边人员一直没有什么上浮？就是因为很多人只了解了一个皮毛就认为我很懂了，说你们讲的不就这点道理吗？肝豆病平常吃锌，到时候铜多了吃青霉胺，不就这么简单吗？一旦前期有了一个自己的认知，除非你家孩子加重了，不然你很难转变。为什么我说其他群的人，我们不建议往这个群里边拉，因为他不是主动地通过看贴吧看小红书，愿意加入我们认可我们的理论，你就很难去改变一个人的认知。

8 、真正懂了的人，会不断学习

我们这个群里边的人，我们一直在不断地给大家宣传，给大家去讲这些理论，群里边这么多管理员，还有这么多学得好的家长都在给新人，给不了解的人去讲，但真的有几个人在认真学吗？学的人很快就会加入我们这个行列，也会去给另外的新人去讲，但很多人认为我学懂了学会了，你们讲的其实就这点道理，很快就不再去关注，也不再去了解，那些一两个月没在群里发过一次言的就是这部分人，但是当你把他踢出群，如果他其实是想在群里边保留的，会再复入群。这些人为什么我们该踢就踢，踢出去后他愿意加就再加，不愿意加就拉倒，但是你看复入群的人是不是真的了解了？

就是因为不懂，所以我们才踢出群，给他一个警示。你待在群里边不学习不思考，在这个群里边待十年也还是只懂皮毛，你的孩子指标上出了异常了，就到群里边来问，但是我们这个群给不了你答案，只能自己学，你只听我们去讲怎么去调整药，而不自己理解，永远解决不了你孩子实际的问题，因为我们讲的这些调药，是根据病情的变化来的，那你得自己去分析为什么会出现这个问题，我们应该是防微杜渐，应该在前期就把它杜绝的。

按我们的方法，除了首次排铜会有一些波动，到第二次再去复吃青霉胺，他的转氨酶都不应该有变化，他的尿铜都不应该很高，所以说你如果真的了解我们这个肝豆病的控制，了解我们群里边这个治疗方法，包括我发的那个双线尿铜监测，就不可能发展到肝移植的情况。

那你说孩子长大了以后不听你们的，那是你的失职，你从小就去带他，从小就去教他，一年半年做一次复查，这些变化都可以查到。并不是说孩子长大了一走半年就完全失控，状态失控归失控，但是你可以做监测的，你可以了解到孩子的变化，上大学一走半年，你回来一测他的尿铜，你测他的指标，你很快就能发现他在这半年中，是不是忌口，有没有吃药，有没有松懈。那我们在这个时候只会发现一些小的异常，它离肝硬化离肝移植差了十万八千里。

一、尿铜有几种情况？尿铜高了好还是低了好？

我们这个群与其他群的区别就是在于，让大家必须都真正理解，任何事物都有它的自然规律，都有它的用药逻辑，而不是他们的夸大宣传，你们中有些人是接受过排铜水治疗的，我说的这些话都同时是针对你们不理解用药意义的人来说的。

首先 ， 你们需要理解什么是尿铜，咱们测的 24h 尿铜是看什么呢？尿铜是高了好，还是低了好呢？我们国内常见的尿铜情况就是这么四种：单锌尿铜，青霉胺尿铜，二巯胶囊尿铜，排铜水尿铜。单锌尿铜是不受螯合剂影响的尿铜，体现的是肝脏沉积铜多了，才会尿铜高，所以是一种被动的尿铜。而另外三种都是螯合剂作用下的排铜药物尿铜，是以排沉积铜为目的的用药。

那么对于肝豆病人初期排铜来说，高了代表什么？代表体内沉积的铜多。体内沉积铜 ， 在我们治疗期间可以认为是固定的，我一直给大家做比喻就是体内沉积铜是一个金字塔（如下图）。尿铜是金字塔的一部分，是通过青霉胺、二巯、排铜水作用之下，鳌合反应之后，从尿液排出去的，排铜是做减法，尿铜是金字塔的一部分，是通过尿液往外排，金字塔越来越小。你源源不断地排，体内铜就会越来越少。这个就是最简单最直白的理解 ， 尿铜与体内沉积铜的关系。

二、什么是 24 小时尿铜？各排铜药对比

那么现在再说 24 小时尿铜是什么，就是一天一夜通过尿液排出来的铜的总量，不管什么排铜药物，目前都是通过尿液排铜的。青霉胺，二巯胶囊，二巯丙磺钠注射液都是通过尿液排铜，所以排铜效果好不好，是有对比的，不是只看所谓的转氨酶改善就叫效果好，那只是表象。你看到吃二巯胶囊的尿铜都是 100,200 ，但那些吃二巯胶囊的病人，那些家长对你讲，吃二巯副作用小，效果很好，他们孩子一直都是正常的。

你家尿铜 600 ，如果排铜水足量是 1800 ，这个尿铜不算高。孩子六粒青霉胺，尿铜 600 多不算高，但你去跟单锌尿铜对比当然是高的，一天排 600 微克，高与低，都是孩子体内沉积铜在做减法。有人说，人家排沉积铜排铜水两三个月就排空了。他们一天尿铜能多高，上 2000 了吗？如果说一天顶你四天的话，就是尿铜要到 2400 ，而尿铜最起码降到 1000 才能出院。但小孩的排铜水用量有什么标准吗？基本上就是四支，药量足不足都不一定。按照一些尿铜对比数据来说， 22 版指南上说排铜水是青霉胺的 2.6 倍，就算是 2.6 倍吧，你一天 629 ，他们就得是 1635 ，咱们不算衰减的成分，就算高峰期的，相当于一天排铜水顶你三天青霉胺，你吃上一年的青霉胺，怎么可能抵不住排铜水两三个月的排铜量呢？

但这个数据其实是排铜水医院提供的，他们的数据很多时候并不客观，往往会拿排铜水高峰的尿铜，再去对比已经排完铜之后的青霉胺尿铜，没有在同时期的尿铜对比，所以数据并不客观。我们可以对比的什么呢？是足量青霉胺尿铜排到 200 ，然后如果再去排铜水，看看尿铜是多少，很明确地告诉大家，尿铜非常低，直接满足出院尿铜，再测单锌尿铜，都是 40 以下，应该是 20 多不到 30 的样子。

因为青霉胺同样具有排铜能力，只是它是片剂形式，对应的 6 粒含量是 750 的话，也必然不如排铜水这种液体药物直接进入血液，所以如果药量是同等的，但其实吸收率不同。而我们吃青霉胺是不敢超大剂量短期服用的，毕竟不是住院治疗，会有各种药物维持指标。而本身这个病是慢性病，循序渐进地排铜，依然会排出体内沉积铜，最终达到理想效果。

吃二巯胶囊的尿铜都超级低，这些人根本就不理解尿铜的意义，都在夸大其词地宣传二巯胶囊效果多理想，所谓理想就是他们看到了转氨酶降低，而尿铜也没那么高，不高不代表体内铜不多，而是药效不佳，药力不足，这个你们可以看 24 小时尿铜监测意义中，足量青霉胺的意义。二巯胶囊在我们这个群里，极个别的人才会吃，儿童这块我们是完全不支持的，除非极个别脱敏无法进行，还不得不排铜，吃一点排排而已，起不到彻底治疗的目的。

群里几个排铜水的，都在吃二巯胶囊，所以他们长期依赖于排铜水，因为日常排铜非常弱，一天排出的铜，比不吃强一点点，这样沉积铜只能依赖更大药力的排铜水才能排出，这样也给了排铜水生存空间，如果这些孩子吃青霉胺，早就把沉积铜排出去了，就算去合肥排铜水也无铜可排。

三、我们群的理念是做到绝对健康

下图这个是我们群里的治疗理念，肝豆儿童的终生治疗流程示意图。你的医生只能给你看上去还不错，挺好的，继续保持的结果，而我们群里是一切都必须正常，绝对的健康，完全的正常，这就是区别。

我讲的只是一小部分，贴吧的内容、我们群里平时讨论的内容还很多，你没参与其他群的讨论 ， 没什么损失，但你参与我们群里的讨论，会得到很多在医生那得不到的知识。

我们群是不依赖医生的，医生可以随时换掉，我们这个群里会批判很多你们其他群里宣传的知名专家，但如果你真的理解肝豆病，认真参与群聊，就会知道其中的道理，就不会再盲目迷信所谓专家，我们群里也推荐专家，但都真正的从底层逻辑分析肝豆病的医生。

注： 案例分析只是给大家拓宽关于肝豆病的知识面，大家千万不要认为咱们孩子以后也会发展到这个地步！大家根据自己孩子的情况治疗，不要杞人忧天。

案例分析

病例 ：肝硬化没腹水，脾大脾亢，白细胞中性粒细胞血小板都低，无神经肢体症状， 4 支排铜水尿铜 2700 。医生建议切脾。

分析： 你的治疗失败，白细胞低，血小板减少都是排铜水的原因，你在烟台的检查结果，对比合肥的结果，还有你查出来入院第一天的检查结果，再对比现在的结果，其实你之前不去住院都可以。你的情况本身不严重，你的问题在于越治疗越糟糕，以你的指标来看，很多病人都被忽悠切脾了，可你如果坚持不切，回家吃药，肯定会改善的。

以你之前的检查结果来看，根本就没大问题。你得知道你的脾亢，原本虽然有，但很轻微，肝脏本身也不算严重，你现在不要受传统肝病影响，一听说肝硬化就慌了神，这个肝豆病的肝硬化是受铜的影响，还有逆转机会，只要从根源解决了，把铜排出去了，肝脏就会得到解救，就会改善，这个不是宽慰话，是事实。

但你不要纠结肝硬化能不能逆转，神研所也好，中西结合医院也罢，都是治疗上了再看。你在中西结合医院都用了什么药，无非就是排铜水，加点护肝药，去神研所也不过如此，顶多加点提升白细胞的药，可根源不在这。你的情况我遇到过几例，后来的结果就是，继续排继续差，然后就切脾。

你回家吃青霉胺，不查血象，吃一个月后查一次，然后继续吃，或者直接三个月后再查，会比你住院效果好的多。你现在的问题是，治疗上用力过猛了，起步药量太大，大量铜被激活，导致的对脾脏的二次伤害，这个是肝脏的问题，本身不属于肝豆病的问题了。

你们都被医生误导了，血小板低，白细胞低，都不会死人，也没什么头晕反应，更不会发烧，如果不去检查，不告诉你检查结果，你会知道你有这个问题吗？你有啥感觉呢？你不去合肥住院，本来都没有这些问题，是你住院导致的这些问题，而不是病情本来就该如此发展，可医生谁会给你说这个。

提问：

那我现在去神研所重新让医生开点药可以吗？

回答：

可以，包括你住院都没问题，但得学会方式方法，你不要自己主动要求住院，但也不要排斥住院。因为你现在的情况，其实就是需要养，就是一个时间问题，可你现在吃的的二巯胶囊不行，你必须吃青霉胺，但问题是你血小板低，医生说你不能吃青霉胺，这个就是恶性循环，你不吃青霉胺，铜依然排不出，二巯排铜非常弱，半年下去，铜排不出，你的肝脾得不到缓解，还是异常，再赴合肥结合医院，就是去切脾，这就是他们的治疗流程。

神研所相对还好点，神研所如果开始治疗就不会起步四支，会循序渐进地加量，这样肝脏脾脏，不会受到猛烈的刺激，就不会表现出迅速的脾亢反应。其实很多人都认为肝型的没有加重反应，吃青霉胺或者排铜水，都是光看到脑型病人症状加重，没看到几个肝型病人吐血加重的，其实这种就属于加重了，包括治疗初期的肝酶上升，都是肝脏的刺激反应。

复印入院的检查报告，做全对应的药量的尿铜数据，去神研所找张杰，但现在张杰怎么给你定义，怎么治疗，我并不清楚，因为他们是神经内科医生，并不会按照我们的思路走，我们是按照肝病医生的思路走。你的情况，就是不需要住院，回家吃青霉胺，但需要小剂量起步，可以先回家吃一段时间二巯胶囊，并不是依赖它的排铜能力，而是给你安抚心情的时间，改善不了就切脾。

病人发检查报告脾脏大小 15

解析：

你的情况，九成可以恢复，因为你肝本身不严重，所以你的脾不影响，没有给肝脏造成负担，为什么非要切呢？如果你肝硬化中晚期，脾成了负担，那咱们要切就切了。正常的脾大小是 12 ，你 15 是没问题的，大是大，但可以保，没问题的，到 17 、 18 都能保。你这个就入院的情况而言，是不严重的，你听听神研所的意见吧，排不了铜就住几天院养养。

你的肝脏症状本来就很轻的，脾也不算严重，但必然比人家正常人的严重，脾是防护墙，是肝脏的第一道防线。你这个病情，如果是先入我们群，会让你去省立医院，或者青岛儿童医院找李堂就行，比你现在的治疗会好的多，当然前提其实就是小剂量加青霉胺。并不是这些医生多牛逼，而是不用力过猛就行。很多医生就是如此，对于轻型的病人也会夸大病情的，到时候改善了，就是他们的治疗水平牛逼 ，先抑后扬，一般病人很难转变观念，都是感恩戴德地推荐自己的医生。

案例 2

18 年中医院有一个江苏的 13 、 4 岁孩子，初中，发现肝豆病之后去了上海儿童医院，这个时候，脾的指标有问题，三个月时间有明显的恶化，那个孩子的肝脏问题也比较明显，后来去了中医院，脑三科。那时候我还不太了解这些医生的治疗水平，这孩子住院期间一直跟我联系，其实我早就知道很多病人是越治疗就会有越严重的脾亢，所以从开始就对这个家长说过，三个月查肝豆病的期间脾亢严重，说明是短期造成的，只是脾的肿大，而肝脏也是属于爆发性的恶化，都是短期的铜中毒导致的，这种情况，先排铜，同时保脾，肝改善了，脾自然也会改善，肝脾是同一条主动脉。肝供应不上那么多血，脾就积血，然后越来越大，而脾的变化是眼看着进行的，每次复查结果都有。

这个家长开始还是跟我沟通，但后来住进去一个多月，就决定切脾了，因为医生跟病人都说脾保不住，很多人保两三年最后还是切了。当时我也不明白，我也只是以为都是拼运气的事，后来才发现，确实在他们那治疗就很难走出这个圈子，因为就算病情本身没那么严重的，排铜水并不是排到底，就会让出院，在体内铜依然多的情况下，也会让回家吃药。而药往往只是二巯胶囊，并且剂量很小，他们不给吃青霉胺，就算给吃，对于血小板低，白细胞低的病人也是说不能吃青霉胺的。这样一来，就算回家吃药，铜还是不能排出，肝脏依然得不到缓解。

这个孩子家长后来顶不住医生的劝解，怕初中的孩子上体育课，发生危险大出血，早晚都要切，就直接切吧。没办法，他们自认为切脾之后，肝脏改善得挺好的，满意地出院了，后来几个月后，寒假又继续去排铜水了。这就是你们听到的很多成功案例，我只能一声叹息。

为什么有些医生认为切脾就能改善

肝脾是同一个血脉，肝得不到缓解，就不能改善脾，脾指标会越来越差，而这样就会成为肝脏的负担，在这样的恶性循环下，那么最终的解决办法就是切脾，舍脾保肝。这个时候，脾舍弃了，当然肝脏就没有盗血的问题了，不然肝脏供血都被脾吸走了，存到脾上，就越来越差，与其都差，不如切了脾，让肝缓解，这样就成了他们治疗的理想状态了，因为肝脏得以改善了。

病人不懂这些，其他医院的医生也不明白这个道理，只是看到指标改善了，之前是越来越差，现在确实改善了，然后血小板白细胞正常了，医生也敢上足量排铜水，大剂量排铜了。之前是因为白细胞太低，医生也知道排铜水会抑制白细胞，所以不给你加量，只能用目前所谓维持药量排铜，他们认为不能正常排铜是脾的原因， 而你又不能吃青霉胺，这是个死局，只有切脾才是破局。

12.22 日 案例一后续解读

病人凝血检查报告：

解读：

你这个情况根本就不可能切脾的，这帮子医生太坑人了，你的脾功能原本好好的。如果是切脾，为啥一直强调早切早好，就是因为很多人的凝血功能特别差，最起码也得凝血酶原时间 18 了，才有一定的危险性，很多都是 20 多秒，你看你的是多少。你现在四支排铜水尿铜也降下来了，再听听神研所医生怎么说吧，其实也只是听听，看看靠谱不。

医生意见：

张杰就说脾不算大，目前不用切，如果过段时间复查，白细胞血小板又低了，就考虑切。

解析及建议：

这个是靠谱的说法，你这个很明显就是治疗的问题，相当于脾本身是有问题的，但受到大量的药物刺激，药量太大，肝脾没有适应过程，大量的铜析出，加上药物、游离铜，多方面刺激，脾脏、肝脏承受不了。这个病本身的治疗根源在于排铜，你住院排铜水虽然是排铜了，但仅是一个月而已，住院期间确实排出来不少，可体内铜依然还很多，依然需要回家继续吃药排，而你出院之后的排铜药量太小了。

尿铜是什么，是通过尿液排出来的铜，是用排铜水鳌合作用排出来的铜，虽然最初 2000,3000 多，但后来药量没增，尿铜减少，到 1000 多，那么你也算得出来总的排铜量。可你的四粒二巯胶囊吃十天停五天，你回家可以测一个吃二巯尿铜，看看一天排多少，估计不超过 200 ，那么就算一年下来，你计算一下，才排出多少铜。不是你体内铜少，而是你排出来的少，那么体内铜就依然还存在，这样你的肝脏依然得不到缓解，肝脾就依然很难好转。

而你如果选择神研所首次排铜反而不是这样的流程，但你的总费用可能要七八万，时间是四个月。因为神研所是小剂量排铜水起步，然后频繁测尿铜，尿铜不高继续加量，这样你加到四支排铜水，都要两个月了，然后一直加到八支算足量，到八支之后，再看尿铜变化由高到低，降到 1000 以内出院。这样就意味着最起码起步四个月了，但四五个月时间，是清空体内沉积铜的过程。

你可以去看贴吧“ 24 小时尿铜监测意义”中的足量概念，但现在确实就是继续回家先吃药观察，因为已经造成了损伤，是治疗的问题不假，可事实是现在比之前严重了，虽然我们也知道会恢复，但恢复程度依然看后期改善情况，但肯定不是之前那个医生说的五天之后看白细胞血小板，你一个月之后再看。

解读所谓的“危险”是从哪来的

几年前我在中医院住院的时候，其实也去其他楼层串过病房，就发现过这种情况，以前没住过院，没排铜水过，指标还可以的，结果越住越差，两个月后切脾了，然后还说自己整体不错，手术好做，指标还没那么差，所以恢复得很快。我当时就觉得有问题，只是那时候也才确诊没多久，包括在医院里，这些医生护士总是说，血小板低了，有危险什么的，但北京这边医生说不存在什么危险。

后来我自己也是看了大量的案例加上理解，发现主要的危险源于凝血功能。意思就是一旦大出血，凝血差就难止血，而对应的脾功能差，一般都是伴有脾大，脾大都是 18,20cm ，巨脾超过肋骨（不知道叫啥）的范围，到肚脐眼了，没有骨头的保护，如果遇到磕碰很容易破裂，这样就会造成失血过度，很难抢救的问题。所有的危险都是源于这个，脾大磕碰后可能破裂，而凝血差，一旦失血很难止住，这样才造成的所谓危险。而很多病人凝血不差，脾不算大，这些病人有很大的几率改善的，即使脾不变小，依然 15cm ，其实并不影响什么。而你白细胞、血小板也不算很低，之前的指标并不差。

排铜水有其存在的意义，但我们不认可，也不需要

再说神研所的排铜水治疗，如果按他们的方法，其实就是脱敏法吃青霉胺的道理，小剂量逐渐让身体适应，这样一般不会发生严重的不良后果。而首次排铜，他们的意见一般是八支足量尿铜降低，以此判断为体内铜不多了，然后回家吃药，一般吃药是三个月青霉胺，三个月二巯，联合锌剂交替服用，长期服用肝豆片、护肝药等。

我在这里说神研所排铜水的方法，可不代表就是认可他们，只是告诉我们群里的家长，为啥采用排铜水选择神研所，而不是其他医院。本来我们青霉胺的脱敏法，也是源于对排铜水，对青霉胺了解之后才推广的，如果理解了尿铜的意义，也就知道到底用不用排铜水。四个月排铜水，在家吃青霉胺，也一样改善了，你们只是把时间花在了住院上，躺床上不用动脑子而已。神研所的用药是流水线操作，住院排铜水相对来说是安全的，因为只是排铜而已，但出院之后的用药都是流水线，就非常不合理，孩子吃的药又多又杂，有意义的没几个。

提问：

为什么医生都主张切脾，现在不是可以做介入脾栓塞。

回答：

因为脾栓塞手术只能针对轻型的，到切脾手术这个阶段往往是脾栓塞不了的，去合肥排铜水治疗的很多病人，是因为病情严重才选择去合肥住院的，所以也不能都怪医生有问题，很多病人在本地或者北上广治疗，口服药效果不错，然后就一直门诊加口服药。但这个病难在长期坚持上，很多病人时间长就松懈了，就不再定期复诊了，直到严重了再去门诊医生那，已经无计可施了，这个时候就只能选择合肥或者肝移植。

外科医生是经验主义，但切脾并不是必须的

而这些病人就是我说的，严重脾亢、肝硬化失代偿，初期很多医生尝试过保脾治疗，但往往效果不佳（神经内科医生看肝），而且住院期间发现吃青霉胺，血小板白细胞还在降低，就更不敢给病人服用了，这样就形成了死循环，血小板白细胞低，不能吃青霉胺，也不能上大剂量排铜水，然后医生就下结论，血小板白细胞低，影响排铜。其实这些结论最初都是有原因有条件的，但只有初期真正参与临床的医生才知道，越后来的医生越没有实战经验，都是延续前辈的总结，而到她们手上的临床经验很多都是基于断章取义的片面认识。

很多病人只是轻微的脾亢，肝本身也只是轻微的肝硬化早期或者只是纤维化，脾即使不改善，也依然能正常运作，有的肝脏本身也是代偿期，可她们不懂，认为血象指标不好了。

其实切脾手术没有那么简单的，案例一这种情况，如果自己认可做手术，神经内科就要请外科医生来会诊，你只要让外科会诊就没有不切的可能，因为你现在的指标变差了。这些医生长期流水线操作，外科医生也是按她们的固有思维做事，其实她们不知道这种情况虽然表象指标是差的，但有外因，只要缓缓就能恢复。可这些医生看到的是什么呢？是这次会诊就算可以暂时保脾，一年后病人依然还是有化趋势，然后再去外科手术。出现这种情况的原因是，肝不好，铜没有排出去（出院小剂量二巯，排铜能力弱），没有解决根本问题，肝一直得不到缓解，脾依然无法逆转，这样一年或者两年后，依然还是切脾的后果。所以医生们就又得出结论，脾亢保不住脾，迟早要切，拖几年指标更差，手术风险更大，花费更高，很多经验都是如此而来的。

我们站在局外，看得明白，但他们不知道这里面的前因后果，只是以指标评分，以结果定论从外科医生角度来看，案例一就是病情恶化趋势越发严重。尤其外科，手术前严重恶化的病人很多，死在医院的那么多，外科医生只看当下指标，不会去研究之前是否正常。所以就算她们看了一两个月前的指标很好，也会认为，这是急性恶化，需要马上处理，早处理早解决。

所以他们看到的，跟我们看到的不一样。往往大部分医生都有自己的治疗理念，血小板低就不给上青霉胺，然后铜依然排不出，肝脏继续受损，病情当然是越来越差。包括上海复旦儿科陆怡，湘雅附二杨旭，都是如此，复旦陆怡更差些。但她们已经形成固有思维，认为治疗很多年，病人都是如此，但也有按她们的方法改善的病人。其实这就是运气，这个运气是医生遇到病情轻微的，不急的，或者是案例一这种情况，之前用药错误，正好需要休息的，过一段时间会自己修复，然后恢复了的。可医生只看到个别成功的病例，那些没有改善的她们就认为病情就是如此发展的，没有看到病人换了其他医生以后，反而大多都改善了，成功率更高，所以医生都认为自己治疗没问题

我们群里一直建议大家多跟本地医生交流，也是希望可以多宣传正确的肝豆知识，让更多医生理解。

一、青霉胺脱敏

1 、什么是青霉胺脱敏法

跟大家再讲一下什么叫脱敏法，这个脱敏就是让我们的身体逐渐适应青霉胺，实际上 1/16 的量非常非常小，小得可怜。即使是你人中毒，也得是根据毒的这个药性，也不是说毒药好到你沾一丁点儿就必死无疑。

关于脱敏法，到现在为止，我们现在发现的这些过敏的，包括以前过敏的，包括皮试阳性的，通过这种方法，至少在我看来现在是 90% 几能成功脱敏，只有极个别出问题的。出问题的那些大部分也是加量太快，有家长分享，说之前吃过敏了，然后按我们这种方法脱敏，但加量速度快了，有一些轻微过敏，所以马上又减量，再重新吃。就是说有过严重过敏的这些孩子，即使二次过敏，就是我们这次用脱敏法起步，量还是算大了，加速快了过敏了，那我们依然是有办法去改变的，不是说过敏了一次以后就永远吃不了。

即使是过敏，我们顶多是起点红疹，甚至连痒都不会痒。我们这个群里边这么多孩子，你去看一看，有几个是吃到发烧了？按这种方法几乎可以说九成是不会出现这种问题，那剩下一成是什么？是没有按照我们群里边加量的要求来的，也许加量速度快一点导致过敏，但是很快就能消除。

2 、为什么要按照脱敏法吃青霉胺

就我个人来说，从来就没有说谁过敏了要上医院去治疗，到医院也没有任何办法，无非吃点消炎的，吃点什么抗过敏的药，治皮疹的药。你可以打听下协和医院，协和医院那里边有好多都过敏的，包括去住院去吃青霉胺的，他们加量依然很快，那他过敏之后有什么治疗呢？什么都没有。是你们自己不断地把这个东西想得复杂化，你们做的皮试是什么皮试？那是青霉素皮试，青霉胺跟青霉素是两回事，而且你今天做青霉素皮试阳性，明天再做一次，它未必就是阳性。

但是我们一直在跟大家讲，即使你皮试不是阳性，为什么也要按照脱敏法？因为这样才能够避免过敏，能够最有效地去减少这种风险。就是因为两粒起步的人八成都不过敏，所以医生才认为两粒起步是很正常的，就已经是小剂量了，没让你四粒一下子吃起来就不错了。所以说你理解的小剂量和医生理解的小剂量，不是一个概念，即使说朱世殊的 1/4 粒一天两次，那也是 1/2 一天了。

我们吃这个青霉胺小剂量起步，就是让身体逐渐地一点点地去接触和磨合，所以为什么跟大家说加量要慢，你要是担心过敏的话，你就把量做小，让身体越来越适应，越来越接受青霉胺。

3 、不盲从，不恐慌，按照自己的实际情况来

你们不要光看那些严重的过敏案例，这个加青霉胺的过程我们讲了这么多，然后这个群里边这么多人再去实践，再去分享这些经验，那你们怎么就不听呢？ 按你们这种做法，以后孩子也会有问题（不是说诅咒谁），因为我们在分享经验，你们从来就不去听。你们总是认为医生说怎么着就怎么着，咱们不是否定医生，从来没有人去否定医生，但是我们一直在说，医生并没有真正地站在病人的角度上思考。有些东西你自己不去尝试，你让谁去教你？谁给你去写保证书？谁告诉你 100% 会有什么结果？哪有那么多 100% 呀。 B 超也不是 100% 就能全都改善的。

大家采取我们群里边的方法，还是要先知道它的逻辑，它的原理是什么。我们脱敏法虽然群里边一直在讲，但是很多人他根本就不理解，其实我们后边也讲了怎么加量，并不是说你从一天 1/4 开始，加量就翻成 1/2 ，然后再是一天一粒。你们要想清楚，越到后边应该加量越慢，现在你是一天 1/16 ，明天变成 1/8 ，也不一定非得这样，你可以一天分两次，一次 1/16 ，这也是一种方法。都是灵活变通的，你只要理解了这个道理，不管是脱敏法，还是说吃青霉胺和锌的这个节点怎么去对比，这些东西都是需要你自己去理解的，你要比医生还明白。

二、关于 B 超影像

1 、儿童与成人的区别

B 超就是一个反应已经肝损的一个状态，但你现在能及时抢救。为什么一直跟你们说要趁早趁小，如果发现得及时发现得早就早治疗，早改善。因为这个时候神经没有坏死，肝也还好，如果你发现得早，早点去解毒，同时儿童的肝脏还在成长，这个时候他的自我修复功能会把这些伤害降到最低。这就是我们一直在讲的逆转，即使他有问题，但是在我们说影像啊，还是这些东西都体现不出来，关键他还在成长，这是儿童。

我们成人为什么说不要期望值太高？你已经持续了十几二十年的病态状态，如果发现得早，马上发现就及时治疗，那或许也能改善，所以有很多东西是根据病人发现时病的程度不同，早与晚治疗的程度不同，都有很多因素去决定的。

但是你们这些家长这么恐慌，怕爆发又怕加重，有这个顾虑的话，你直接上青霉胺小剂量开始吃呗，那有什么可担心的？我一直在告诉你们，这个病情本身不严重，但是作为一个五岁六岁的小孩就不应该有这个问题，如果有了就不对，就说明你的病情比别人正常的要严重。你如果置之不理，你肝脏里边的铜现在没有减少，那我们不知道铜会不会继续伤害。

2 、为什么单锌情况下， B 超结果反而能改善

很多人在给你们宣传单锌治疗能改善好的，说我们家原来 B 超也是肝脏显示回声加粗什么的，但现在都正常了，我们一天青霉胺都没吃过，就是吃锌，吃了美国锌就改善了。那为什么会有这种情况？还是刚才说的儿童肝脏的特点，儿童肝脏在成长，你们确诊初期肝脏有损伤，这个时候是铜多，而铜的多与少是针对你现在的肝脏大小换算出铜的比重。假如说小孩现在的肝脏是乒乓球这么大，成长后的肝脏比喻成一个足球这么大，翻了几个倍，当然这是夸张的一个举例。以同样多的铜来说，在肝脏是乒乓球大小的时候，这个铜占了它一半的比例，那就相当于出现了问题，而持续时间长一点，你的 B 超就会显现出来，时间越长，它的损伤程度就会严重一些。但同样多的铜在足球大小的时候，铜所占的比例就不会太大，对肝脏的损伤就不会那么严重。

如果你是一两岁就发现肝豆病，这个时候体内铜沉积得非常少的时候，我们就开始忌口，开始吃锌，铜继续沉积的速度非常慢，所以说，孩子越小发现得越早，忌口又特别严格，吃锌也特别规律，在相对体内的铜不算很多的情况下，随着时间的增长，肝脏在长但体内铜的长速并不快，所以铜与肝脏的比例，也就是铜的浓度变得更低了。肝脏的铜比例降低，那对肝脏的伤害就会减小，所以有一部分孩子是在小时候还有一些问题，现在长大了，反而还全都正常了，

所以说这些情况都是有的，但是需要天时地利人和。你饮食管理得又好，吃锌也到位，然后孩子有一部分自排能力，加上锌的吸收好以及原始确诊初期的肝脏受损不严重，还有铜不多等多方面原因，要有这么多条件才可能做到这一点。

3 、确诊初期先多观察

我们要知道所有的这些原理，就包括为什么你们现在可以不吃青霉胺。我一直在跟大家讲，不差这三五个月，为什么确诊初期即使 B 超有问题，即使你的尿铜相对高，转氨酶二三百，但是大家先不要着急，先观察两三个月，这个病不可能像你们想象的那样会突然爆发，突然加重，因为你的凝血，你的检查指标全都能反映出你肝脏的状况。我们说的肝脏损伤是说，我们肝豆孩子和一个完全正常的孩子相比是病态的，你不要以为只要是肝豆孩子多少都有点儿不正常的，这些言论是错的，而你的病情，不是说你今天不排铜，明天就会爆发，明天就死了。

所以说确诊进群，我们最少先观察一个月吧，你先看一看资料，先稳定一下心情，其实先观察一段时间，也并不是说怕孩子吃不吃的消，而是大人吃不消，更何况一个孩子从原来不吃药一下变成一天至少四五次药，你要让他有个适应过程。

肝豆病是铜代谢障碍病，不能自动排铜，所以我们采用手动排铜，而之前的症状如果发现得晚，已经造成神经坏死就没有改善的余地，但我们庆幸的是，你们都是在很小就发现了这个缺陷，都是轻微的损伤，所以都有恢复的机会。但即使恢复不了，我们也要继续生活下去，所以不要只看眼前，还要想明白，我们排铜不仅是为了改善以前的问题，还有防控以后的加重，这个才是关键。大家不要总是纠结能不能改变 B 超影像的问题，你铜排出来，才知道恢复情况，不然一切都是纸上谈兵，总是光纠结这些不行动，其他人都能改善，你也未必能改善。

三、关于转氨酶

1 、转氨酶异常说明病情很严重吗？

关于转氨酶高这个事，我们群里发的小视频（ 22 年 12 月 11 日发群文件）可以再看一下，那个女大夫说的就是到底转氨酶是哪儿受伤了，为什么很多人转氨酶不高但发现了就是纤维化，是肝硬化。

我们知道肝酶、影像有异常，那 100% 是肝受损了，只是说肝受损也分轻重缓急，也不要把转氨酶高当成多严重的一件事儿，我们在群里边儿一直讲，转氨酶只要异常，不在于说是 41 还是说是 410 ，只要它是异常的，就说明你的肝有伤害，就不对。但是这个伤害是我们讲的叫潜在危险，因为我们这些肝豆儿童应该是完全正常，所有的这些指标都应该是正常的，这样才对，你是 42 ，还是 410 ，那都代表不正常，包括说 B 超有异常，并不是本身病情有多严重，而是告诉大家这不对。你不对，如果不去解决它的本质问题，它会持续性地进行伤害。

所以为什么我们群里边和很多医生讲得不一样，和很多神经内科的医生讲得也不一样。包括一些肝病医生说转氨酶高不算什么，因为他只从肝病本身去说，就跟我们刚才说的一样，转氨酶高点儿有什么大不了的，是本身病情不严重，但是这个信号释放出来了，告诉你，你的孩子有问题，有危险在持续发展中。

所以大家一定要理解，一定要明白我们群里边去讲的这些话的意义是什么，我们讲的这些道理是什么。不是一听说我们那个 B 超显示回声增强增粗什么的，明天就要死了，爆发了似的，不是这个意思，而是告诉你，你现在有问题，如果不去改善不去治疗，就这样持续性发展的话，这个后果是不知道的。并不代表现在就非常严重，只是说现在是在严重的路上，大家明白这个道就好了。

肝酶异常，很多人说我们就高正常值十个点在 50 左右，但它就是 45 也不对，所以说大家要明白这个道理，让肝脏不受一点伤害。所以说，我们需要平时做监测，查尿铜，而我们去做这些复查的意义是发现问题，解决问题。

2 、转氨酶异常是否影响新冠的严重性

有人问如果肝酶异常，那得新冠是不是严重一些？或者说是不是容易得新冠些？这个东西我们不好去否定，因为你的肝已经受损，而肝有解毒功能，那你的肝受损了，功能肯定减弱，代谢包括脂肪代谢这些东西全都跟肝有关系，但你说肝酶异常会不会影响新冠的严重性咱不好说，但是说那也分个轻重缓急，它不是基础病，不属于医生说的现在影响新冠的基础病。但是也需要引起注意，因为正常的肝可能是 100 分的解毒能力，那你现在有一些轻微的损伤，那可能就 90 分，但是他是不是和这些专家说的，有基础病的人一得了新冠就非常严重，那又是两码子事了。那我们自己把这些东西都去剖析清楚了，先了解肝豆本质是什么病，然后再了解肝脏的一些情况，了解一下肝脏最基本的功能，最基本的一些常识，咱们再去说肝豆病的治疗。

你去问任何专家，很多的问题没有直接的答案，包括我们打新冠疫苗也是，肝功能异常不能打新冠疫苗，为什么？因为未知的病，不知道你的肝有啥情况，不知道这个药到肝脏里边，通过肝脏代谢还会引起什么反应，有什么副作用，未知的不可预料的事太多。而我们肝豆病人尤其是小孩，他仅仅只是铜多一点，肝脏有点受损，这些都是已知的，而且你整体的肝脏的评估，是通过肝，脾这些总体的东西，加上 B 超，核磁，血象这些综合的去评估，看你的肝脏的情况。

3 、转氨酶不是衡量肝豆病治疗效果的标准

很多医生只把肝酶作为一个衡量标准，说肝豆病治疗效果挺好的，转氨酶俩月就降下来了，那是因为他们给人家吃一大堆降酶药，治标不治本，你还以为你的肝脏是好的，但我告诉你，很多成人肝豆病人的转氨酶从来没异常过，但发现的时候就至少是纤维化，甚至说肝硬化的太多太多了。你们自己也去看一下小视频里边的医生是怎么说的，肝酶到底是哪儿受损？

你去对比一下你们那些医生，再去理解一下我我们群里边讲的，肝只要有异常，不管是什么原因，不管是哪受损，先排除铜的影响，肝豆病就是铜，把铜排除了就没有肝豆病什么事。包括血脂高，视频里边也有，都讲得很明白很清楚，自己去理解。

再跟大家强调一点，我们这个群是学习型的群，不是百度群，不是来提问的，有问题可以提，但是必须要理解，必须要去学习，所以说提问题我们不反对，但是提完之后我们会留作业，自己去学习学习，懂了，这才算是进群的意义，不是说问完了，得到了“转氨酶有点高不影响”这个答案就行了，不是这样的，你先去理解刚才我讲那些逻辑关系。

分析怀孕生子、外伤等为什么会导致加重

很多人把肝豆病能娶上媳妇能赚钱养家就认为是成功案例，人生的道路很长，治疗十几年不加重太不容易了。这个浙江的，现在已经有肢体症状，虽然不严重，但他们现在活得并不踏实，因为很多问题本来很容易就可以解决，但他们自己不懂，不理解。

备孕对于我们群里的人来说，真的不算什么难事，可他们就是不理解这个道理。或许是备孕两年一直没怀上，因为备孕时间久了，不吃药才导致加重，可我们群里有尿铜监测啊，备孕得保证自己的体内铜不多的状态，将铜排到正常人的状态，如果铜多了，不能瞎来。但她们不懂这些，因为备孕前应该去合肥排铜水排过铜了，就认为已经做好了准备，可肝豆病的治疗不是走形式走流程，而是根据指标而定。

（提问：） 之前咨询过合肥神研所的医生，说不要受外伤，比如拔个牙之类的可能都会加重。因为我老婆是剖腹产生的，她说就是因为这个这半年来加重了。不知道他说的是真的假的。

（回答：） 我一直说的一句话就是：透过现象看本质，这些医生不懂，她们只懂得统计数据，看表象，不懂其中的原因，不懂之间的关联。为什么会加重，大家再来看我们群里的十道题，肝豆病是铜的代谢障碍病，是铜多了才有并发症，如果你们体内铜不多，再折腾也不会因为肝豆病而加重。

你们小孩没有磕碰没有拔牙的吗？加重了吗？为什么到她们这个时候就这样了？因为在不治疗，体内铜依然多的情况下，铜多，沉积于肝脏，大量的出血等，导致肝脏的秩序被打乱，供血增加了，输出的铜也会加大，大量沉积铜释放出来，进入血液，而又不能直接排出体外，游离铜再对肝肾脑造成二次破坏。道理跟体内铜多，初期吃青霉胺剂量太大是一样的，但归根结底是因为有铜多这个条件，如果铜少，不会有任何风险。磕碰加重是因为部分成人肝豆的脾大，巨脾一旦破裂，凝血功能差，导致大出血抢救困难。

这并非肝豆病的特性，当然正常人也怕磕碰，也怕意外。但什么手术加重，什么拔牙加重，这些都是有两个条件，第一决定性的就是铜多，第二就是刺激肝脏或者神经。你们听到的那些什么车祸加重，生孩子加重，其实都是表面诱因，促进了加重，确实如果没有这些诱因，或许不会一确诊就有严重的症状，因为相当于铜被调动起来了，之前是量变，缓慢进行中，但这个突然的诱因，导致大量的铜同时激发，铜多，并且都被调动起来了，所以才会出现质变的这种爆发性。

只讲现象，不说本质，这样就造成了肝豆病不可控，完全是妖魔化的传言。

一、吴志英的治疗

吴志英的治疗有非常大的问题 。我再跟大家说一下，为什么说不推荐吴志英，因为咱们群里边浙江的还是挺多的，到目前为止，浙江还没有一个能叫上名字的响当当的一个医生，但是真的不代表浙江就没有会看肝豆儿童的医生，因为你们很少有人去消化科或者肝脏相关的医生那儿去看。我们看的都是儿科，儿科里边，包括儿保那边医生的理解也不同，虽然都是一个科室，但是不同的医生有不同的理解，不要以一个医生去否定一个医院。

我现在就是在说浙二 吴志英 的问题，不是说谁推不推荐。咱们为什么去反对吴志英，不是因为个人针对她，医生跟我们都没有利益冲突，吴志英现在也在推荐吃青霉胺，前两年她是坚决反对青霉胺的人，再往前倒推两年，她是推荐吃青霉胺的，但后来又全盘否定青霉胺。有那么两三年，在她那儿治疗的这些孩子，之前没吃过青霉的，全都不会再去给他们青霉胺吃，说青霉胺副作用太大，只能吃二巯胶囊或者单锌治疗，然后定期来她这排铜水。

1 、底层逻辑有问题

为什么一而再再而三地去跟大家讲吴志英的问题，就是因为你们浙江的人往往认为她是个大牌专家，主持国家的什么罕见病研究项目。但是 21 版的指南出台后，为什么才几个月时间就有一个新的 22 版指南出台？原因就在于她的指南有很大的问题，她对肝脏的认识非常片面，非常地不专业。 22 版的指南和 21 版的指南，你们去对照看一下，那些神经内科方面的知识对你有没有意义，对你有没有用，你到底有没有这些必要去学去看，你自己去掂量。

我们不否定她对神经内科的专业度，因为我们不懂，那些肝病医生说的也很含蓄，对这个二一版的评价就是说写肝脏的部分太少，但实际上是错的，她很多的用词都是错的，有非常严重的认知错误。你们总是认为，在她这儿治疗，她也会知道怎么去吃锌，怎么去改善这个指标。但是我还是告诉你，这个是谁都能去做到的，不用去看医生，自己在家吃其实也是能改善的。但是随着病情的发展，随着指标的变化，在她那儿她认为没有毛病，没有问题，说肝豆病就是这样的。但是实际上早就已经超过了稳定的正常的指标，但是她不懂，她会认为就是这样的，肝豆病本就如此，只要不出神经症状，她都认为没毛病。

2 、青霉胺用量有问题

而她也给吃青霉，但是她不讲量，不懂得足量的概念，只是看吃完了的尿铜，铜排出来了，指标降下来了，转氨酶降下来了，就行了，然后停了青。然后你就说，我们群里也吃青霉胺，我们也排铜，我们也是这样治疗，也是吃吃停停的。但是她的吃吃停停可是有很大问题的，包括她有很多病人，年龄大的，十四五岁的都是长期小剂量排铜，一天吃两三粒青霉胺的人大有人在。这说明什么？说明她不懂，她根本就不懂这套理论体系，她根本就不懂青霉胺的作用和肝豆病的根本。

为什么一而再再而三地去跟大家去强调？因为她那边的病人跟着她治疗十几年，从十几岁开始治，到现在 30 多岁了，生了孩子的妇女都有，他们一直在宣传，说我从上海就一直看她，甚至有的从福建就开始看她。但是实际上来说，她的病人治疗效果并不好，只有极少数能做到正常的。而你们听到的你们见到的都以为这种大牌的医生是治疗特别好的，所以你看浙江这么多人都在她这儿治疗，她还会懂排铜水，又吃青霉胺又吃二巯，又认可单锌治疗。她又是基因的什么研究者，又是什么国家的罕见病带头人。

我们不要去管别人，我们只要知道自己该怎么去治就行了，你认真地去看一下我们群里边讲的这些东西，再去评价吴志英，因为你对吴志英也不了解。对她的病人，你们可以多问几个问题，你就知道她的治疗有多大的问题，她绝对不是一个懂肝豆病的医生。

3 、排铜水用法有问题

再话又说回来，她所谓的排铜水的问题。假如成人，咱们就拿成人做举例，上八支排铜水一天尿铜 2000 ，总共才排一个礼拜，一礼拜七天，总共才排铜一万多微克。那你吃青霉胺就不能排了吗？她就一直在混淆这个概念，不吃青霉胺吃二巯胶囊，然后来排铜水，当然现在她也推荐吃清霉了。现在也是经过这肯定也是说这个指标不理想，但是她的排铜水，包括我们这个成人群里边有一个她的病人，也是怀孕前要先备孕先去排铜水，所有的这些东西她真的完全搞不清楚，排铜的意义是什么，排铜水才排七天能有什么用？你吃药一样是排铜，但她给你把药量调到最小，然后你就说排铜水儿排铜的效果好，都没搞懂这个尿铜是什么。

并不是搞什么地域歧视，而是她的问题真的非常大，在这么多医生里边，她的问题是最大的，哪怕是邱正庆都比她要强，我可以这么说。肝豆病的治疗就是这么简单，看上去就是吃锌吃青霉胺，大不了吃二巯，大不了上排铜水，无非就是排铜，但是这个药吃什么怎么吃，吃多久，这些都是非常需要有技术的，你们认识的医生哪个不知道，肝豆病得吃什么药，起码这百度随便一查就知道。

可是为什么这么多医生都不会看，都看不了，就是因为必须得了解这个病的底层逻辑，病的用药逻辑，必须真正搞懂了药的一个作用反应机制，把这些东西都搞懂了，你才能真正明白他的用药逻辑，现在吴志英是绝对不懂的，我就敢非常肯定。

你们现在看到了什么？她给我们指导的吃 50 毫克的锌，你看观察一个月，我们家转氨酶都降下来了，医生跟我说挺好的，说不用担心，一个月就能好，果然一个月就好了。这跟她的治疗没关系，如果你们真的认为吴志英的治疗好，那么，我觉得你对我们群里的东西肯定也没有学，这是绝对的。如果不学不去思考，不去按我们这个思路去想，你只按医生说的来，那肯定是你认为好的，那只能说你自己去选择了。如果你说多一条渠道去了解，那我们这个群也是一种渠道，我们也不是说没有医生可推荐，不是没有理论。所以说，加入我们群到底有没有意义，自己去权衡。

二、不同状态下的尿铜

尿铜不只是看数值高低，还要看是什么状态的情况下的尿铜：

1 、确诊时未吃药的尿铜；

2 、初期吃锌的尿铜；

3 、吃锌两三个月之后的尿铜；

4 、吃青霉胺未足量的尿铜，记录加量过程尿铜变化；

5 、足量青霉胺尿铜（不同时间），约一个月测一次，看尿铜抛物线变化；

6 、合肥排铜水尿铜（看用药量几支二巯丙磺钠注射液）。

大体上尿铜分这么几种情况，尿铜不是单纯地看数值，是看一个相对变化，当然不管什么时候都是越低越好。即使吃青霉胺也不代表吃青尿铜高了就是好事，只是代表排铜效果好，青霉胺效率高，但同时代表体内铜多，当然也要看药量，很多病人或者医生都不看药量，拿两粒青霉胺尿铜跟同龄同体重的六粒去对比数值，那就毫无意义。

这些在 24 小时尿铜监测意义里都写了，去看贴吧内容。进了我们这个群就是必须能担当起来，能做个称职的家庭医生，不然进群就没有意义。

一、 双线尿铜监测排铜

1 、双线尿铜监测示意图文字说明

这个是我最近几天画出来的示意图，双线尿铜监测就是这个图 。 单锌之后尿铜每次都不会上升太高 ， 我们不用等铜蓄积多再去排 ， 就是不断地检验单锌治疗效果 。

此图为肝豆病终身治疗用药示意图，首次青霉胺排铜是排出自出生以来的所有沉积铜，足量青霉胺（ 20 mg ·kg/d ）尿铜由高到低，当尿铜降至 200 μg/24 h ，改为单锌治疗。单锌治疗以足量锌剂（单锌尿锌 2mg ）为标准，监测单锌尿铜变化，以单锌尿铜超过 40 μg/24 h 或者单锌治疗一年（后期根据尿铜调整）为节点，改复吃青霉胺。青霉胺尿铜由高到低发生变化，此时排出的铜是这个单锌治疗期间积累的沉积铜，再次降至尿铜 200 μg/24 h ，停青改为单锌治疗，就完成了此次复吃青霉胺的排铜过程 ， 这个是我配的文字说明 。

2 、什么叫双线尿铜监测法

单锌尿铜 40 ，对我们这个群的孩子来说是极限 ， 是必须排，不能不排的极限。单锌治疗期间我们依然监测单锌尿铜，但单锌尿铜变化非常不敏感，所以单看单锌尿铜并不能准确判断体内铜的情况。我们通过复吃青霉胺尿铜变化可以判断单锌治疗期间的铜积累情况，以复吃青霉胺最高尿铜值对比上次停青尿铜值 200 μg/24 h ，如果复吃青霉胺尿铜较高或者本次复吃青霉胺尿铜降到 200 μg/24 h 的排铜时间较长，那么说明单锌治疗期间积累的铜多，故而我们缩短下次单锌治疗的时间，以保持身体长期保持低铜状态，以后重复循环复吃青霉胺排铜过程，找出自己的规律。

这样监测有两条尿铜对比线，单锌尿铜对比和青霉胺尿铜对比，可以准确的判断出体内铜沉积的情况，我们叫做双线尿铜监测法。

3 、双线尿铜监测示意图各阶段详解

（ 1 ） 图一这个阶段是首次排铜，时间会相对长，尿铜 200 停青改单锌，这个是一个节点。

（ 2 ） 图二这个阶段是单锌一段时间之后复吃青霉胺的尿铜变化，如果这个数值很低，最高就 250 ，吃一个月青霉胺尿铜就降下来了，说明单锌期间的铜积累非常少，那么我们下次可以把单锌治疗时间拉长一点。

（ 3 ） 图三的阶段继续单锌，假如复吃青霉胺之后发现，尿铜上升很高，并且要几个月尿铜才降下来到 200 ， 这说明这个阶段单锌治疗效果不理想，铜沉积了很多，要么检讨饮食、吃药是否规范，是不是孩子偷偷扔药，不忌口，要么缩短单锌治疗时间。

如果单锌治疗时间一直都是固定十个月，那么铜多了，必然就是忌口、吃药有问题，往往这个问题出在孩子叛逆期。所以这个时候我们可以针对性调整，监督吃药或者改单青，集中排一段时间。我们并不是没有规律，不是没有办法得知孩子情况的。

（ 4 ） 画一条参考线，用排铜前后单锌尿铜的变化做对比，这样我们也可以找出单锌尿铜的规律。如图四，两个尿铜对比，体内铜的情况，非常清晰地就能对比出来。

（ 5 ） 如图五，单锌尿铜的变化应该是非常微弱的，以我们这种排铜法，基本上看不到单锌尿铜的变化，总之就是不用等到不得不排的时候再去吃青霉胺。

（ 6 ） 而目前大部分医生都是这样的理念，能单锌就多单锌一段时间，肝脏小毛病可以忽略不计，不出大问题就行，到时候集中一次排（如图六）。

单次吃青霉胺时间越长，所谓副作用风险越大，而体内铜越多，潜在风险也越大。铜对身体的伤害不是等铜饱和之后才开始，铜在未必很多的时候就已经缓慢进行中地伤害肝脏了。我们是长期保持与正常人体内铜水平相近的程度，永远不让铜对身体造成伤害。

二、青霉胺治疗（简析）

1. 回答家长提问

提问：

首次排铜需要 1-2 年，我是否需要在幼儿园期间给她排铜？

回答：

这个没有说一定要 1-2 年，其实如果本身铜不多，吃不了几个月就排下来了，这个跟确诊年龄，自身铜多少，都有关系。早排，就是可以早监测单锌治疗的规律 ， 只要做好准备，随时都可以上青霉胺。

因为排铜时间取决于体内铜的多与少 ， 铜多自然排得久，包括我们的脱敏法也会加长 ， 铜少的话，加上足量，铜不高就停了，并不是固定必须排一年以上的。我们群里之所以强调足量，强调尿铜的绝对值，就是因为有一个参考标准，固定的一个标准线，为以后作对比用 。 我们并不是到不得不排 的时候 才上青霉胺。

2 、不要拖到不得不排的时候才上青霉胺

有个孩子，四岁确诊去合肥排铜水一个月，后来单锌十几年，今年八月份才上青霉胺 ， 现在吃四粒，单青治疗 ， 也不敢加到六粒，因为白细胞降低了。其实如果是我们这些小孩，可以有时间去试验，去排除 ， 我们不吃青霉胺的监测数据都做好了 ， 以后单锌治疗复查的时候，看看白细胞是不是也有低的情况 ， 发现低了，隔十天半个月再测一次 。

当然她家的情况现在是不得不吃了 ， 已经到了这个年龄 （ 04 年出生的 ）， 转氨酶异常，脂肪肝这些都有问题了 。 以前是不懂也不怕，现在明白了，肯定又不敢不排了 。 我们这些小孩提前介入，有问题大不了先停药 ， 再说 ， 如果从小就排空之后，可以十几年吃吃停停的 ， 收集孩子的规律 。 单锌治疗时间长短，也是可以根据复吃青霉胺尿铜来判断 ， 包括孩子年龄增长，饭量增大，锌量增加，这些都是可以根据我们长期的监测，对比出来 的， 从小就有完整的数据，孩子自己也能更轻松掌控。对忌口的要求，到底有没有那么严格的必要 ， 通过数据都可以掌握到的，而这个数据也不需要找书本上什么概率，完全就是孩子自己的健康档案 。

3 、单青治疗与青霉胺联合锌剂治疗

再说吃药的问题，我个人针对单青治疗依然是不支持的 。青 + 锌 吃药确实麻烦一些，但能降低肾脏受损的风险 ， 有些脑子转的快的家长会觉得单青治疗吃药少，更方便些 ， 等铜排的差不多了，再加上锌，这样到了排铜中后期，就可以找出规律来了，依然可以对比尿铜，找到足量青霉胺尿铜 200 的节点。这个的确是一个办法，但又忽略了，初期尿铜高，可能会导致尿蛋白的问题 。虽然 对于尿铜高会导致尿蛋白，并不是绝对的 ， 但我们一直强调的是降低一切风险。

（ 1 ） 如果你们体内铜不算多的情况下 ， 按锌加青，可以主力排沉积铜，尿铜受饮食影响不大，新吃进来的铜占比不高，所以很快就能判断出沉积铜的多与少（如图一） 。

（ 2 ） 而如果单青治疗，就算体内沉积铜不算高，但每天有新吃的铜，吸收了再被排，这样尿铜必然不会很低 ， 对于儿童而言， 400-500 的尿铜就不算低了 ， 而如果新吃的铜占了其中的 200 微克，那么我们就很难判断，沉积铜的情况 ， 因为你下次饮食摄入的铜少，兴许尿铜就 200 多 ， 可再测一次就又 500 了（如图二）。

三、确诊初期可单锌一段时间观察

在没做好准备的情况下，暂时先单锌观察几个月，确诊初期有些指标异常，很多时候也是短暂的 ， 我们依然可以观察。确诊初期有相当多一部分孩子指标异常，血脂高、脂肪肝，但吃一段时间锌，就改善了 。 这个还是跟我们确诊初期肝脏受损有一定关系，比如说，血脂，胆固醇这些指标异常 ，正常人 往往我们都是去看心内科治疗，但这个代谢功能的根源是肝脏代谢 ， 尤其是正常儿童，代谢差、从饮食上出问题的很少，再加上遗传因素，也是小概率的 。 那么对于肝豆儿童来说，大部分都是因为肝脏的代谢功能紊乱，导致的这几个指标异常 。

1 、家长提问

提问：

也有很多孩子本身血脂正常，但吃药后不断攀升，这是因为什么？

回答：

看吃的什么药。因为肝脏受到了刺激 ， 药，既可以解毒，本身也是毒 ， 排铜过程也是如此 ， 青霉胺与铜鳌合，铜从肝脏析出，这个过程，铜多，还会再对肝脏有刺激 ， 而反应的敏感度有差异。

提问：

如果是单锌呢？有的孩子单锌后，血脂不断升高是为什么？

回答：

那你排除铜的影响了吗？血脂不断升高，你能排除是铜不多的原因吗？你能保障之前伤害肝脏的铜不会继续伤害吗？绳子磨损了，你不修，继续带病工作，那只会越来越严重 。 我们不管什么情况都是先排除铜的问题 ，在 没有铜的情况下，再谈其他的。这个是肝脏的一种损伤之后的表现 ， 只是有的人是转氨酶高，但有的人是影响了代谢功能 ， 而这个也是看肝脏本身的损伤程度 。

2 、单锌期间为什么每个人的改善情况不一样？

为啥有的人吃锌就能正常了，可有的人就改善不了呢？因为受损情况不同，你确诊的时候，肝脏受铜伤害了，而这个伤没有治好，虽然锌抑制了新铜摄入，不再继续叠加，但之前的铜没排出，之前的伤如果轻微，就有一个自我修复过程，也能变正常 。

你手指头划破个口子，也不可能第二天就痊愈了吧，就算再止血再用云南白药，也不可能马上就没伤痕了吧？这个也需要一个时间一个过程，所以我们说可以暂时观察，对于年龄小，尿铜也不算高的孩子而言，接受不了马上吃青霉胺的，就暂时观察 。

而再说为啥有的人吃锌了，咋还越来越严重了呢？因为你划的口子大了，必须得缝针才能愈合，现在光上点云南白药，弄个纱布一裹，虽然你暂时看不到流血，可等这个纱布被血浸透了，你才知道，原来还没治好啊，然后你还说，咋越来越严重了呢 ， 之前都没看到流这么多血 ， 其实这是病情一直没得到改善，没解决病源 ，在 持续恶化中而已。

当然损伤或许也是短期的，那么我们就继续观察 ， 如果不放心，那就上青霉胺排铜 ， 铜低了再观察一段时间。有的孩子为啥铜低了，还没好呢？这就是我说的，伤口愈合也要一段时间，而我们这个是慢性病，你就算一直不管，脂肪肝也好，血脂高也好，三五年甚至十年八年，都不会严重加重 。 但你孩子的肝，一直是病态的，带病工作，你想想，会不会影响效率 ？ 这机器有小毛病不修，知道有问题，还继续使用，你说是不是有隐患，你知道啥时会瘫痪吗？

治疗过程中血脂高了，与初期吃青霉胺，转氨酶升高是一个道理，这些数据需要我们一起收集一起总结 ， 而不理解的那些医生就会说，青霉胺伤肝 。 所以很多病人都不敢吃青霉胺，因为他们认为这药副作用太大，弄不好还异常了 。 因此 ， 一些医生长期给病人服用降酶药，所谓的护肝 ， 因为他们认为吃青就是伤肝的 。

还是那句话， 肝豆病与正常人的区别仅是铜代谢异常 ， 一切并发症都源于铜多 ， 那么我们只要保持铜不多就不会有任何加重风险 ， 但确诊初期，有一些指标异常，是因为你们的肝脏此时受到伤害，在病态的情况下，指标异常是反应当下肝脏的情况，这个阶段属于正常现象，就看我们用锌之后能否改善，改善不了，那就考虑上青 ， 但这需要一个过程，所以我们先单锌看三个月再说。

一、 24 尿铜是什么？

尿铜单位是微克， 1000 微克等于 1 毫克。 24 小时尿铜代表的是什么呢 ？ 是一天一夜通过尿液排出来的铜的总量。尿铜 40 微克，就是尿出来的铜的总重量，与你报告单上面参考值 100 没关系， 30 微克就可以判断是不是肝豆病了，儿童超过这个数，基本上就可以定性了 。 而很多医院的标准值 100 ， 是针对成人定性标准，肝豆指南上也是以 100 为准。而不管定性参考值标准是多少，我们看的是具体数字，要明白这个数值代表的意义 。

24 小时尿铜，我们交了 10 毫升的尿液，检测的是铜浓度，然后乘上尿量，得出来的就是 24 小时尿铜，这就是我们一天一夜从尿量排出来的铜，而 24 小时收集的尿液就是用一个统一的标准来对比我们日常的排铜情况，间接反应体内铜的多少。我们理解了尿铜代表什么，才能明白监测尿铜的意义。

二、足量锌的意义

1 、为什么要足量锌？

单锌尿铜，锌为什么足量呢？因为锌能拦截新吃进来的铜，大部分铜都被拦截了 ， 少量的进入肝脏，进入血液，然后进入肾脏，再尿出来 。 进入肝脏的有一部分是人体所需的铜 ， 剩下需要排出的多余的铜，正常人就通过大便拉出去了，少量微量通过尿液排出，所以正常大人尿铜最高不会超过 50 ，基本都是 30 以内，甚至个位数。

锌为什么要足量呢？比如进入肝脏之前，先有一个吸收各种微量元素的空间，总的容量是固定的 ， 谁先跑的快，先占坑，就是谁的地盘 。 锌比较活跃，就当跑得快的理解吧 ， 它先去占位了，就不给铜留太多空间 。 或者我们假设还是海绵 ， 海绵先吸足了锌，后面铜来了，铜比较笨比较慢，来晚了，海绵都吸足了，没空间了，铜到的时候只能被吸收很少一点了 ， 没被吸收的铜直接就从大便拉出来了 ，只有 海绵吸到的铜才能进入肝脏进入血液进入肾脏 。

锌先占位，但不是每次吃饭之前才来占，而是长期保持海绵里的锌充足 ， 长期占位 。 空腹吃进来的锌，海绵吸收的效果更好 ， 但其实是要长期补充才行的，并不是这次临时多加点 。

2 、怎么判断足量锌？

而说到为什么足量锌，怎么判断足量锌 ， 还是用海绵打比，就是海绵吸收的锌饱和了，多余的会拉出去，但也有少量的锌会跟着海绵输送到人体内 ， 锌量太多，除了海绵本身吸足了，人体本身也吸收锌，但这个量是超正常的量，因为吃得太多，海绵里是满的才会进入人体的超多 ， 如果海绵自己都没饱和没吸满，怎么可能会有多的进入人体呢？

我们就是看超出了多少，以尿锌 2 毫克为准 ，超出 2 就认为是锌把海绵充满了，这样就能抑制铜了，至于尿锌是 3,5 ，那就有点资源浪费了，没啥大影响，但资源浪费，那我们就适当地减少一些量。 可锌不足的话，就是代表海绵还有很大空间，那么铜就有了可乘之机 。 所以我们先保障锌足量，就根源上减少了铜的进入，这样比你忌口有意义得多 。

但如果锌足量，尿铜还是源源不断地增高 ， 就有两种可能，一个是吃的铜太多 ， 第二个就是身体内部原本的铜太多 。这 两中原因 ， 我们可以先找饮食的问题，调整饮食之后，依然尿铜高，或者在边缘，那就是我们体内原本的铜多 ， 那么我们就没什么可犹豫的，上排铜药，主动排铜，把身体内的铜往外排，清空体内多余铜 ， 这就是我们肝豆病看尿铜看尿锌的最基本的道理 。

三、举例说明足量青霉胺的意义

吃上排铜药，尿铜必然会上升，这个时候是青霉胺与体内铜发生化学反应，就可以想象成青霉胺长着大钳子（鳌）去把铜夹出体外，开始的时候铜多，所以容易找到，容易夹到，随着体内铜少了，就越来越难找到了。这个过程就是尿铜从高到低的过程，而足量青霉胺就是按照你身体的空间，驻扎足够的青霉胺，这样就能有足够的大钳子，去夹铜离子。

就跟全城戒严搜敌人一样的道理，兵力足了，搜查起来才更容易也更彻底 ， 而这个足量是按照血液的比例每公斤 20 毫克青霉胺来计算的 ， 达到这个标准之后，兵力是固定的，不同的城市，人数不同，但容积率是固定的，一个青霉胺负责多大的空间，没有敌人自然就找不到了 ， 所以此时足量青霉胺尿铜 200 ，就意味着，敌人消灭得差不多了，已经达到正常秩序了 ， 那么我们就撤兵了，就这么简单的道理。

你放进去一两个兵，去搜全城，能起到多大的作用呢 ？ 他们抓不到敌人，你们就认为敌人真的没有了吗？我表述的未必专业，很多都是以最简单的方式来举例，但大方向不会有错。

四、回答病友提问

问题：

请问一下东哥，铜从肝脏进入血液，到肾脏再到到脑部，是怎么个血流过程，铜上脑怎么上去的？

回答：

铜多了，就会随着血液到各个地方，相对来说肝脏和脑部是铜最容易蓄积、浓度最高的地方，最初很多病人都是因为肝脏和脑部豆状核的铜沉积到一定程度表现出症状被发现的，这也是为什么叫肝豆状核变性的原因。

血液里铜多了，就会伤害各器官 ， 脑子需要的血液多，又精密，血管那么多，更容易被伤害而已（我猜测）。我们不管铜会伤害哪，也肝豆病的并发症有多少，我们只需要知道铜不多就没有任何问题，所以肝豆儿童的治疗非常简单。

五、为什么不建议看神内医生

而为什么我不主张去看神经内科医生，往往这些医生的侧重点是研究铜怎么伤害脑 ， 脑怎么修复 ， 怎么去改善神经症状，这是神内医生的重点。豆状核，我们也不用管这是什么，只需要知道，脑关键的神经，一旦受损就会影响走路说话，甚至精神等。

总之就是，这个病不管什么症状都是因为铜多而造成的 ， 所以大家不用纠结什么型 ， 什么基因。脑型病人也不是没有痕迹，他们尿铜必然高 ， 而我们说的脑型病人都是以症状为划分的 ， 不是说没症状之前就是什么肝型脑型 ， 是因为出来症状了，手抖，说话不利索，不能正常走路，才叫做脑型 。 大家要分清楚目前定义的前后顺序，不是先有脑型基因才出脑症状 ， 这个脑型基因的推算是以肝豆病人症状最多的基因为归类总结的。

如果是我们群里的孩子，研究三五十年，这些基因医生也许会有更多发现，但绝对很难发现哪个是脑型的，或者一无所获。因为我们不可能上脑，铜都没有，怎么出来并发症呢？

目前的几个研究基因的医生可以说都是没有什么真正的进展的，他们把严重的病人基因检验，然后归类 。 而大家去了解，如果这些病人能有我们群里的治疗理念，能如此监测，怎么会加重呢？过去的治疗太不完善了，包括现在的很多医生都还在说肝豆病是神经遗传病，

你们自己动动脑子想想，这个病哪来的神经遗传呢 ？ 可这些医生还在宣传神经遗传病 ， 这个病是遗传病，隐性遗传，但可没有神经病的遗传一说。吴志英，李洵桦，杨任民，梁秀龄，这些神经医学专家都是如此说的 ， 有资料你们可以自己去查。

我一直在跟大家讲肝豆病的底层逻辑，只有理解了这个底层道理，才能真正地理解肝豆病的治疗逻辑，而不是所谓的“对症下药” ， 头痛医头脚痛医脚，因为我们这些孩子是无症状 ， 不能等症状出现再去干预 ，我们 是提前防范，永远都不会出现任何症状。

六、关于脑型病人

不要太过于相信什么检查看出脑子里有铜的说法，或许有的能看出来，但我知道的一部分医生会说，脑子里有铜，排不出，你的铜不好排等等的话 ， 因为这个脑型病人有症状，但尿铜又不高，可脑核磁必然是有问题的。具体这个核磁是显示神经损伤还是所谓的铜，咱们都不得而知。

这也是我为什么不主动帮助脑型病人的原因之一，就是我们说得再多，病人症状只要不改善，一切都为零。这些病人注重的是症状的改善，而肝型的病人，我们非常清楚地知道必然会改善，不一定完全正常，但肯定会改善很多。可脑型病人是完全没有把握的，即使去合肥神研所排铜水也依然是碰运气，这个跟确诊时间，病发期的症状，脑神经损伤情况，治愈能力，多方面原因有关，哪怕是病人的心情都直接关系到后期的改善情况。

我见到太多脑型病人，已经青霉胺治疗好几年的，他们以前不知道合肥排铜水，吃了几年青霉胺了，然后再去合肥，尿铜并不高，八支排铜水尿铜几百，但症状没什么改善。问医生，医生都是说，铜多排不出（不一定所有医生都如此），但我关注的一些案例是如此的。因为我之前在成人群也曾经尝试去了解一些脑型治疗情况，但后来我放弃了，我发现只能上排铜水试一下才知道，治疗之前谁都不清楚改善情况。而如果没去合肥排铜水，症状还没改善，那么这些病人后面一般还会去合肥的。而到这个时候，就算依然改善不了，病人就会认为是被耽误了，是没有在最佳抢救期治疗。确实也存在这个问题，所以遇到脑型病人，我们基本上都推荐去合肥，因为这些病人身上有症状，病人年龄一般不会很小，或者父母也是年龄偏大的。

有症状的病人，内心都很焦虑，更没有心情去学习。在家吃药，这么麻烦，又是测尿铜，又是怕大剂量青霉胺加重病情，与其如此，不如直接去合肥排铜水来得痛快。虽然一去就是几个月，但如果运气好改善了，那么皆大欢喜。虽然这个病人就算吃青霉胺也能改善，但我们何必去冒险？何必去揽这个事呢 ？ 万一改善不了呢？万一她不懂如何吃青霉胺呢？一切未知的事情，我们都没必要去冒险，所以最好的选择就是去合肥，因为住院期间有医生的守护。

目前我们也只能如此，但其实去医院，这些医生及病友灌输了很多错误理念，对日常复查监测也完全不理解，病人将来只能完全依赖医生，去过合肥排铜水的没有几个能转变观念的。目前我们只能告诉群里这些家长，脑型治疗的一些情况，还没办法去改变这些病人的观念。

去合肥的病人无非是多吃点药，忌口严格一点，多花点钱，麻烦一点，多跑几次合肥，住院时间长点，如果体内铜不多以后也不用年年去。如果病人依从性好，听医生的话，至少知道得长期排铜，他们的治疗就是大众化流水线，青霉胺与二巯胶囊交替服用，就打着富余量，避免长期吃青霉胺导致的治疗过度，排铜过度。因为有一半时间是吃二巯这种排铜能力非常弱的药，间接实现了青霉胺的吃吃停停。再说一遍，青霉胺也是排铜药，所谓排铜水并不是真正的排铜药，是用于治疗铅汞等重金属中毒的用药，只是对铜也有很好的鳌合效果。

现在是很多医生不懂肝豆病的治疗，道听途说，然后就越来越神秘越来越复杂。你们感冒了都是怎么治疗的？直接输液还是吃感冒药？直接输液能治疗感冒病，你们可以直接去输液，可吃药也能治疗，但吃药可能需要一星期才能好，输液可能三天就好了。你看孩子太难受就选择去输液，那么好了，你自己会认为幸好输液了，三天就好了，光吃药可能十天半个月都不会好。以后有病就直接输液就行了，没必要吃药，吃药也不管用，这就是排铜水病人大多数的认知。

什么叫脑型？我们群里讲的脑型都不是轻微的手抖这么简单，都是指有严重的肢体症状。这个怎么说呢？比如这些脑型病人是断了腿，你家孩子就相当于磕伤了，淤青，比起完全正常的孩子，可能会有点影响，但通过治疗很快就能改善，断了腿的想要恢复，就要看神经损伤情况、抢救时间、医生水平、病人后期的配合锻炼等多方面情况。而你孩子只要早发现了，别继续伤害，就啥事都没有，会完全恢复正常。绳子断了，可不是一天两天的结果，但出现症状 ， 就已经是三四的情况，都在五的路上了，而你们现在只是一。