一、足量青霉胺的重要性

1 、举例说明青霉胺的浓度问题

上次说到的海绵挤水的例子。海绵里的水可不是挤了没有意义的，我们就是要挤干，可是这个挤干也是有比例的，不是说你挤到越低越好。青霉胺为什么要足量？因为你要达到一定的浓度，也许大家有人没看我们那个聊天记录，我再给大家讲一下。

举个例，我们泡红糖水，块状的红糖，一杯放一块红糖，这是做好的比例，就是说这一块就正好是一杯的量，那么，这个浓度甜度刚刚好，它起到的作用也是刚好的。但如果我们只放 1/3 的红糖，那它也叫红糖水，这个时候它的味道是对的吗？肯定不对，太稀了。浓度达不到，那肯定起不到它的作用，发挥不出它的效果。

我们吃青霉不足量也是这个道理，青霉胺排铜是一种化学反应，是螯合反应，只有达到这个量，药物的浓度和血液成一定的比例才能起到相对的作用，不是说它没有作用，就是不足量。虽然说泡红糖水放 1/3 的红糖也是甜的，但是甜度不够，补血或者其他什么的功效不够，但是它也能起到一点点或多或少的作用，好歹不是一杯白开水了。

所以说，不足量还是能起到一点作用，但是没有起到一个充分的作用，这个时候我们就要足量。有的人说那我多吃点儿没关系，吃个十几粒，药超量了吃的量太大，这时候就像你放三四块红糖，就齁着了，这样也不对。所以我们就用一个最合适的比例，口味淡的人一杯水兑一块糖，觉得甜了，那也可以少一点儿，这个东西没有特别定义，但不能差得太多，这口味不可能清淡到放半块糖就觉得甜得不行了，这是不对的。口味重的，多也多不了太多，也不可能一下放得特别超量。

2 、长期遵循一条标准线

我们一直在讲的划线是什么意思？一杯水兑一块糖，这就是一个正常比例，我们大家都以这条线去衡量。青霉胺药量也是这样，每公斤 20 毫克，这就是画一条线，这就是一个标准，就我们认定他是那个药厂提供给咱们的一个标准，我们长期以同一个标准去执行。那我们家孩子体重长了，药量当然得跟着长，因为你的身体在发生变化，足量药量是一直以当下的体重为准。

所以说，足量青霉胺的重要性，大家一定要了解，一定要达到这个血液浓度，它才能充分发挥出作用，才能螯合出对应的铜，你达不到这个浓度，就算是身体里有铜，也起不到最好的作用，不是身体里没有铜，是螯合不出来。

二、排铜排彻底，永远保持在安全线下

而关于挤海绵这个问题，就是我们必须要挤干，必须要知道海绵里到底还有没有水了。而挤干的意思也不是说吃了足量青霉胺之后，尿铜要达到零最好，不是这样的。为什么说要足量青霉胺尿铜 200 的时候就要停青了？这个 200 就是一个正常水平，正常人的体内铜的含量，肝脏的含量就是这么多，当然这个量不一定就是精准的。我们一直在讲，这叫一个对比。假设正常人的水平就是足量青霉胺的尿铜 200 ，我们总是以这个标准去衡量，比它超了，我们就把它降下来，一直保持这个水平，这就可以了，没有那么绝对，但是它是一个相对的。

而有的家长说我们等海绵饱和了，这样一摁就能摁出水，千万不要这样去理解，这恰恰是我们反对的。像李洵桦、邱正庆、协和医院等，都是说这个铜还没那么多，干嘛去排？都是等到必须得排的时候才排，这是我们反对的做法。他要求的是什么呀？比如说这有个刻度尺，最高到 100 ，好多医生是到 90 了才去排，说这样排好排，排的效果好。而我们是什么呀？我们是到 30 就排，永远保持在零到十之间，永远保持在这个水平。

你铜少了，不管你是单锌治疗还是吃排铜药，排铜的时候，你永远是低筒状态，永远保持低铜状态的话，你的风险何来？肝豆病是什么病？是铜代谢障碍病，是不能正常排铜。而不能正常排铜所带来的后果是什么？是体内的铜多了，排不出去，而就是因为铜多，才会导致你的神经受损，肝脏受损，如果铜不多，肝豆病只是在忌口，在吃药上有影响，它对身体是没有影响的，我们只要知道这一点，我们就知道治疗逻辑。

三、关于脑型病人的讨论

有人说到脑型这个问题，我再跟大家强调一下，并不是说脑型有多可怕，脑型本身并不可怕，可怕的是这些病人的无知，很多的病人不能搞清楚也不愿意去搞清楚这个病的逻辑。

1 、脑型很可怕，无影无踪、突发加重？

有一个家长说，有些病人肝功能从来不异常， B 超也没有异常，肝上没问题，突然就是脑型了，我估计这个困扰可能很多家长都有。因为有好多的医生误导性地说，能从基因上能看出谁是脑型，谁是严重型，谁是轻型。加上我们道听途说的一些病友的一些言论，说是原来都好好的，肝功能一直都正常， B 超也没问题，肝好着呢，然后突然一下就脑型了，就严重了，就走不了路了，就卧床不起了等等。

看到这样的情况，我们很多的家长又开始困惑了，又开始慌了，现在群里边光在讲，监测肝功能， B 超，血脂等，这些我们都正常，单听说指标都正常还能加重，还能出脑症状，那岂不是说这个脑型无影无踪没法控制，只能听天由命了？那我们现在也不知道到底我们是不是脑型的呀？

2 、脑型为什么“无影无踪”“突发加重”？

这就犯了一个最底层、最原始、最基础的一个错误，就是还是对底层逻辑不够了解，不够理解。就是又说回来肝豆病是什么病？肝豆病到底是因什么而引发的并发症？脑神经出问题了，都因为什么引起的？肝豆病所有的这些问题不是没有踪迹的，绝对不可能平白无故的就出症状，不管你的肝还是你的脑，它不会平白无故地就出现问题。肝豆病到底是什么？肝豆病是铜代谢障碍，不能正常排铜。不能正常排铜的情况下，铜积累得多了就造成的重金属中毒，也就是铜中毒，对你的神经对你的肝脏造成了损伤，才出现了相应的神经症状、肝硬化等。

那归根结底还是一句话，都是铜多造成的。就是我们说来说去都是铜多才引起的这些症状，那么，为什么我们群里边一直在讲，大家有信心有决心，可以绝对地说， 100% 能保证孩子的健康？因为我们除了血象、 B 超等这些检查以外，我们还有一个尿铜检测。尿铜这东西，那 100% 是能反应出来你身体里边铜的多与少的，它叫间接反应。你哪怕什么药都没吃，没吃锌，没吃青霉胺，没吃二巯，它也能做定性，结果就是你的铜多了，你的尿液里边的铜 100% 会多，没有例外。很多人还在怀疑，说我们家那孩子确诊的时候，尿铜不高，那是因为你家孩子年龄小，还没达到这个程度。你看那些出脑症状的病人，那 120% 绝对不会有任何例外，他的尿铜绝对高，不管他吃不吃青霉胺。

3. 双线尿铜对比避免加重

我们这些孩子更不用担心了，为什么呢？我们是双线尿铜对比，单锌尿铜加上青霉胺尿铜，两种方法全在做对比，怎么可能出现无故的加重？那我们话又说回来，为什么这些脑型的都是出了症状才确诊，才发现？你要知道肝豆病的难点就在这儿。就是如果说你不出症状，这些脑型病人的检查，肝功能检查， B 超查不出问题来，那根本无法发现。正常人谁会去测尿铜，就是有的孩子确诊四年了，一次尿铜都没查过。肝豆病的病人都不知道为什么去测尿铜，都不知道测尿铜是干什么的，作为一个普通人，谁会去查尿铜啊？脑型的只能等症状出现了才确诊。

4 、所谓的脑型、肝脑型

所谓的这些脑型是什么？是确诊之前不知道是肝豆病，是在铜多到了一定程度，损伤神经之后才确诊，和你们这些小孩儿是完全不一样的。但是很多时候，很多的孩子是因为耽误了，开始有一些小症状，注意力不集中等等这些问题，但是没引起注意，谁也想不到会有这么奇怪的病。

很多的成人五岁发现肝豆病，现在是肝脑型了，什么叫肝脑型？因为在你不防范，不注意你的肝有问题的同时，它不影响你的脑损伤，因为身体里的铜如果在不加以管理，不控制的情况下，铜是无是无孔不入的，不是说非得上肝，非得上脑，然后有什么规律，不是这样的。这就是所谓的千人千面。

四、肝豆病的并发症

1 、并发症的来源

肝豆病的千人千面，是指肝豆病的症状、并发症没有统一的一个概念，没有一个统一的流程说，铜先攻击哪里，再攻击哪里。重金属中毒，或许你的肾有问题，或许你的肝有问题，或许你的脑神经有问题，你要去研究这个所谓千人千面，去研究这一千一万种并发症这个东西，我觉得那你就完全本末倒置了，完全走错方向了。

那我们这些肝豆儿童应该研究的是什么？是如何控制不加重。所谓如何控制不加重，最根本的一个控制就是让铜不多，只要你的铜不多，你就能控制住。道理就是这么简单，所以你还去研究什么并发症，怎么去改善并发症症状，这完全是无意义的。

2 、成人与儿童的治疗区别

为什么我们现在单独设了一个成人群？就是因为他已经有了症状，已经有了一定的损伤，现在的治疗阶段叫改善性治疗，抢救性的治疗，那这个时候咱们就另当别论。

那么，儿童的损伤非常轻微，这个改善非常容易，这个时候我们的重点并不是说前期的改善，前期改善只是迈出一小步，人一辈子走这个路咱们是 100 步，那你现在才走出了五步，后边还有 95 步没走呢！后边的才是重点，前边这五步再怎么走都是没有什么大问题的。

但成人不一样，成人前边已经有了很大的问题，再不改善，后边的路就没法走，那他们当然以改善为主。所以说，大家一定要搞清楚自己的情况，再去整体分析，再去想自己该怎么去做。

3 、脑型与基因无关

对咱们儿童来说，不要总是担心说我们家是不是脑型的基因呀？说我们家基因和人家脑型基因一样，又说人家那几个专家都说我们这个是脑型基因，不要想这些。

同一家人的两兄弟，有人出脑症状，有人出肝症状，他们俩的基因是一样的，两个致病点位是一样的，那为啥还有不同的症状？

所以不要去迷信这个东西。我们只要知道怎么去控制，怎么不加重就行了。后边再多并发症，就是 100 种 1 万种并发症，也跟你无关。

好多人把肝豆病就理解成和类似于渐冻症之类的病，说是再怎么控制都改变不了，即使你去锻炼，再热爱运动，你也改变不了命。我们这个病真不是这样，我们不是神经病，我们也不是肝病，我们只铜代谢障碍病，神经上的问题，肝上的问题，那绝不是这个病本身带来的。

四、多讨论、多分析、多学习

大家理解多了就好了，不要被这个所谓的一些专家的错误言论影响，在我们这个群里边，现在 300 多人，如果说刚进群的还不理解我为什么讲这些医生的治疗弊端，那自己就多去了解一些医生，把他们的言论发到咱们群里边来，咱们大家一起讨论一起去剖析。

昨天晚上发了关于排铜水的治疗，前天晚上发的是说美国锌的问题，跟大家再强调一下，我个人自认为我们这个群了解的肝豆病是最全面、最权威的，不是说我们不知道什么美国锌，什么排铜水了，只是我们把精华留下来了，把这些错误的全都抛弃了。当然，如果大家认为人家这样治疗好，那你为啥说这个不好？或者说，你是不是不知道还有这样的治疗方式？都可以发到群里边来，都可以去讨论，我可以给你剖析清楚了，他的问题在哪儿，他好又好在哪儿了，你不要只看疗效，所谓的疗效不是看短期指标。所以一直在跟大家强调，改善治疗和维护治疗是两个不同阶段，两种不同的做法，有两个不同的意义。

大家不懂的都可以发到群里边来，我可以给你们讲明白，讲通了，讲懂了，只有你自己真正了解肝豆病，真正理解了你才能控制好，这个病没那么可怕，你害怕是因为你不懂，你把命运交给别人，这是最可怕的事儿。

为什么鼓励大家群里交流，就是这些内容看似简单，理解的人认为非常简单，可也有人其实没有理解，却觉得自己也懂了，这其实都是错误的。让大家有问题就提，是前期自认为不懂的时候，这个时候是学习阶段，还在听取别人的经验教训。但当自认为很懂之后，就觉得肝豆病不就这么点玩意么，有啥可讨论的？但其实往往这种心理的人理解得都有问题，认识问题只是片面性得，只是知道一些简单的底层逻辑。为什么让理解好的人再转变成去帮助别人的人？因为这个过程也是检验自己是否真正理解的时候。我也经常看到群里很多热心家长帮助其他人的时候说出的观点有误区，这样我们也可以马上纠正。

一、简析李洵桦医生的治疗问题

1、仅关注转氨酶，极端单锌不可取

今年年初出来了 22 版指南后，李洵桦的治疗现在有所改变，但依然存在严重的短板，她不懂肝脏，对肝豆病治疗缺少远见。之前她的治疗是肝酶正常就可以长期维持单锌治疗，即使治疗三五年之后，孩子出现肝酶异常，她会采用降酶药，先把转氨酶降下来，依然坚持单锌治疗，尿铜以正常指标的三分之二为正常。

但肝脏病变不是以转氨酶高低、异常与否判断的，是综合判断的。很多肝硬化病人并未出现肝酶异常，但确诊肝豆病时就已经肝硬化了，你们千万不要以为肝豆病神不知鬼不觉地就肝硬化了，这其实是因为检查得不够详细，没有检查到肝硬化的过程。如果检查完整，是不会出现转氨酶正常，就自己发展到肝硬化阶段的，你们这些小孩是不可能的。

而李洵桦的问题在于，她只关注转氨酶，连 B 超异常，脂肪肝都认为不是问题，只有到一定严重程度她才会采取措施。她一直坚持单锌治疗，而所谓挺好的，只是还没到严重加重的程度，只是她一厢情愿。

以下三张图，李洵桦认为挺好的，是第一张图。

第二张图是苹果内部开始坏了，但外表依然很好，她依然坚持单锌治疗，认为挺好的。

第三张图，她只有看到病情发展到这样，才认为是有问题。

图一 图二 图三

而我们群里的治疗方法，就是在绳子刚磨损就采取措施。

2、认为患者的依从性是治疗关键

李洵桦的治疗就是，让病人自身的依从性占主导。单锌十几二十岁，然后问题出在不吃药，两年不吃药就出神经症状了。听起来好像没毛病，不吃药，活该出问题。都两年不吃药，加重了，是病人作死。可我们反过来想想，可能两年前，这孩子还是她口中那个单锌治疗挺好的榜样人物呢。可出现这种情况医生最终怪罪的只有病人，说病人依从性差，却没检讨自己。

图五

你们作为家长，初期确诊的家长也是如此认为，不吃药，加重了怪谁啊，当然是活该了。可你们要知道，在我们群里的治疗理念下，这种情况会出现吗？不会。因为我们让家长让孩子都知道，铜是根源，是本质，是加重的必然原因。而铜怎么去控制，怎么去判断不多？肝豆病的本质是不能正常排铜，那么自动挡不好使，我们不会改手动挡吗？自身排铜差，那么我们就借助药物排。你一个二十多岁的，非要坚持单锌治疗，请问意义何在？锌是干嘛的？是抑制铜吸收，但是再抑制，能抑制到什么程度？是一点铜都漏不进身体吗？

二、两份图例简析体内铜的积累过程

1、金字塔图例

先打个比方说砒霜，我们知道砒霜是剧毒，可以毒死人，可如果不足量呢？是不是也有个轻重缓急的中毒过程。我们铜也是如此，并不是一夜之间就饱和了，超过了负荷的。身体里的铜都是吃进来排不出去，一点一点积累的。当然，也不是一点都排不出去，由于个体差异又有所谓自排能力强的，自排能力弱的，再加上锌的抑制效果非常好，所以我们看到的是单锌治疗的病人控制的也挺好的。因为这几点原因，初始确诊年龄不同，发现越早，体内铜相对越少，所以肝脏可以沉积铜的空间越大。

假如图一这个是正常人的体内铜示意图，绿色部分是人体必需的铜含量，图二这个是我们单锌期间的铜沉积示意图，此时单锌尿铜可能是 30 左右。

图一 图二 图三

图三中尿铜 40 是已经高到超出正常承受范围了。根据儿童尿铜的特点，确诊就是以尿铜 40 为准。上海复旦儿科做过数据对比，正常人成人尿铜一天最高都不超过 50 ，而儿童以 40 为确诊标准，超过 40 就有特异性，尿铜 40 并非我自己定的标准。当然其实本来与李洵桦的三分之二不谋而合，但没有什么三分之二的说法，就算所谓的标准值是 100 ，我们依然按 40 来算。

刚才说到铜的沉积是一点一点积累起来的，那么肝脏的伤害呢？是一夜之间的伤害吗？是爆发而来吗？当然也不是。其实慢性病，都是慢慢发展，从量变到质变的过程，只是这些非专业的伪专家，不懂从哪里去发现问题，有问题不解决，一直让病情继续发展。

2、四杯水图例

四杯水，代表体内铜沉积不同的阶段：

1 是最佳状态，是铜最平衡的标准，单锌尿铜 20-30 左右。

2 是铜蓄积了一定程度，但还不是很多，单锌尿铜还在异常边缘 40 左右，肝脏肾脏等指标都尚可。

3 是铜蓄积到已经表现出指标异常，单锌尿铜变高 60 到 80 ，转氨酶升高指标异常， B 超出现肝实质略粗糙，回声增强，门静脉欠清晰等字眼，以及更甚者是脂肪肝等。

4 是铜到了极限，身体已经到了爆发状态，肝肾功能指标异常，肝纤维化，肝硬化，脑核磁异常，出现肢体症状。

这是我们用几个杯子去模拟身体铜的情况，我们的理想状态当然是要追求 1 的状态，对于我们肝豆病人来说，排铜障碍，虽然忌口吃锌，但依然会有少量的铜吸收，体内铜会逐渐增多，达到 2 的状态，我们平常监测尿铜复查指标，就是以达到 2 的标准就认为该排排铜了，而目前大部分医生认为无症状就不需要排铜，非要等到 3 的阶段，出现肝脏肾脏等异常，虽说是轻微的，但已经造成伤害，让伤害体现出来才去采取措施，才去补救，然后再改善。

这个是我最不认可的，但相对来说还不算极限，还有空间可以继续存铜，但部分更固执的医生就走极端了，认为小的问题不算什么，肝豆病人很多人都是如此的，一直坚持到 4 的边缘，才认为需要排铜，而这个时候已经是不能不排了，身体已经造成了实质性伤害，能不能恢复到正常都是未知了，并且稍有差错就会造成严重的后果。请大家自己对号入座自己的医生是属于哪个类型。

而肝脏的伤害可不是等你体内铜增加到尿铜超过 40 才开始的，你们自己去对比一下，你们成人携带者的尿铜，看看对比一下。如果觉得是锌引起尿铜高，那么就停半个月锌，测一次什么药都不吃的尿铜。

一、简析血清铜、游离铜

不管这个内容看不看的懂，大家要先知道一点，就是 大部分肝豆病人的血清铜，微量元素铜都是偏低的 。之所以在确诊初期要求大家先测血清铜，铜蓝蛋白留底，就是用来对比治疗之后的变化。

对于游离铜，我再简单说几句。游离铜是血清铜中的一部分，经常有人发这个公式，其实大体就是血清铜包含游离铜，包含铜蓝蛋白，但目前这个公式并不科学，不严谨，没有计算的意义。我们目前测血清铜也不能真实反映体内铜的情况，需要结合尿铜，双指标来看。

让大家确诊时测血清铜就是要知道当时的情况，或许确诊初期血清铜会高，因为此时血液中的铜高，尿铜也偏高，这个是肝脏初期大量铜析出进入血液的体现，而我们长期监测下，血清铜会稳定下来，以我们群里的治疗结合尿铜，可以有效避免所谓的排铜过度，大家不用过于担心。

二、肝豆饮食剖析

1 、含铜量表简析

我们先看看查含铜量表的数据代表什么？

这是 100g 这些食物含有的铜量。不管食物怎么做，蒸、炸、炒等，只要是吃了这么多，含铜量是不变的。比如红薯，具体怎么测出来的，哪产的，我们都不知道，含不含红薯皮，我们也不知道，但我们其实不需要管那么多。第二张图是我们群文件里面的含铜量表，与第一个表相比，红薯禁食，到这个表上就成了少食。

大家总是纠结含铜量，但你们看看台湾的含铜量，看看美国的含铜量，跟中国大陆还是区别挺大的，而我们中国这么大的土地，黑龙江的黑土跟云南的红土，产出来的作物含铜量能一样吗？这只是一个参考，一个执行标准，你长期就按照一个表执行就行。

你们拿到第二版红薯含铜量低的，就当成可食、少食类的就照样吃了，当你们看到第一版的红薯含铜量高，就一口都不敢吃，就觉得吃了会加重，会高铜，可那些以第二版为准的，吃红薯认为铜不高的，就真的会加重了吗？同样都是红薯。

这里说的大家未必能听得懂，但是告诉大家的就是，目前饮食方面，还没人研究透彻。那我们肝豆病人咋办？那我们就遵循一个原则，你自己制定的一个执行办法，一个统一的标准，那我们就以群文件里下面这个含铜量表为准，我们参照一套统一的含铜量表。

2 、详解食物含铜量问题

含铜量表中的数值代表什么？是 100 克食物中所含的铜的总量。有人说蛋糕中有蛋黄，少吃或者不吃，这都是错误的观念。一个蛋糕能放多少蛋黄啊？含铜量是可以自己计算的， 8 寸蛋糕，多少克呢？一个蛋糕放 5 个蛋黄，孩子能吃五分之一的 8 寸蛋糕不？一个蛋黄含铜量是多少？蛋糕，面包之类的，很多人又说含发酵粉，请看看一共放多少？这些含铜量都是能算出来的，面粉，鸡蛋，发酵粉，牛奶，水，加点盐、糖，所有这些都加起来就可以算了。包括包子、饺子，馅不同，含铜量当然也不同。

这些都是灵活的，需要自己去掌握的，不是查个含铜量表就得出结果。都可以自己算的，脑子一想，就能估摸个大概，不用拿着计算器去一点一点扣。很多人去查饺子能不能吃，含铜量多少，真的不是这样忌口的。

由于严格忌口的都是单锌治疗的孩子，所以无法检验吸收的铜量，而我们吃过青霉胺排过铜的，阶段性吃青霉胺的孩子，是完全可以检验饮食吸收的含铜量。首次把铜清空之后，就改单锌治疗，这个时候饮食方面按我们说的制定一个大原则，高铜不吃，其他都正常饮食，包括一天保证一个鸡蛋黄，按照这样的标准，红薯，玉米，适当的吃一点，只是丰富饮食结构，让孩子更有食欲，什么都适量吃，包括土豆、茄子都正常的吃，你们可以去检验，看看一年后，与之前严格忌口的尿铜相差多少。只要你长期执行同一套标准，就不会有太大的差异。当然我们并不是没有忌口，也不是没有监测。尿铜尿锌都在监测着，什么橄榄油，菜籽油的，最后吸收了多少呢？

3 、科学忌口不盲目

（ 1 ）忌口是控铜的第一步，但不能太严格

肝豆饮食确实是作为肝豆病控制的第一步。肝豆病是铜代谢障碍病，不能正常排铜，铜都是由食物中进入身体的，所以肝豆病的并发症也是病（并发症）从口入，所以很多家长以及医生都是要求严格忌口，认为从入口解决肝豆病的铜的问题。

可这些人想过综合的治理方案吗？吃锌又是做什么的？锌的功效有多大作用？肝豆病的问题是不能自动排铜，那么我们就吃青霉胺排铜，也就是手动排铜。这些都是解决肝豆病的本质问题的方法。

如果按常规的思维来看，第一步少吃铜，摄入的铜越少，锌需要抑制的越少，那么沉积到肝脏的铜就越少，就算将来需要吃青霉胺，也是时间很短，或者很多年都不用吃，想想确实是如此，这叫理想状态。这是只考虑肝豆病的问题，只在意铜的问题了，而忽视了其他的问题，比如孩子的营养均衡，比如孩子的接受程度，是否会降低食欲等等。肝豆病虽然说是铜为根本，控制铜是终身的头等大事，可我们也要成长，也要正常生活，也要社交，都要过正常人的生活。

我现在讲的很多内容不适宜初期阶段的人去听，但看大家能理解多少吧。只是告诉大家，并不是如同很多医生认为的那样，从入口解决了，就是最好的，因为铜进入身体之后，我们还有解决办法，先是锌能非常有效的抑制铜吸收，再者就是青霉胺主动排铜。

这个就是看大家的理解，要追求怎么样的平衡了。因为我们在不排斥排铜药的情况下，如果极端单锌可能两年才能积累到必须吃青霉胺的铜，而我们宽松忌口，可能一年就要上青霉胺，但未必达到必须上的情况，是我们自己主动想排出来，就是为了避免铜多了，增加肝脏负担。我们的大原则就是保持体内铜少，而不在运用什么方法，但我们的饮食相对宽松，对孩子的营养摄入，微量元素，维生素的均衡是非常有帮助的，根本不需要补充药物补品。

（ 2 ）科学忌口，让孩子更能接受

再有就是让忌口更容易，告诉孩子其中的道理，不是不忌口，而是控制量，而这个量其实也是相对的。一个 200 斤的胖子，跟 80 斤的相比，饭量能一样吗？我们要在吃饱的前提下尽量低铜，一切都是灵活的。对我们小孩而言，知道一个总量，控制铜高的相对少吃一点就行了。

比如虾，一次吃几只，但不能说每天都吃，别完全放开了。比如猪肝汤，咱们不管含铜量表上猪肝是可食不可食，认为含铜量高，那我们就不吃，可以跟孩子讲，猪肝不要吃，喝汤是没问题的，汤的含铜量是多少？不就是水加点调料和各种的配料吗？老鸭汤，从鸭肉里能煮出来多少铜呢？最终还不都是吃鸭肉才有铜，汤里都是水加少量的铜。豆浆，外面卖的可以喝，自己家打的不能喝，为什么？因为自己家打的太稠了，兑水少，都是干货，而买的豆浆兑水多，含豆浆少，就这么简单的道理。

我们遇到这些情况都是灵活掌握的，得知道含铜量是怎么来的，很多家长病友都理解不了，人家喝一碗豆浆，你觉得含铜量高，那就喝半碗，一切都没那么复杂，没那么难。这个道理你们做家长的自己先理解，然后教给孩子。

（ 3 ）让孩子自己学会控制，成长更健康

学校的营养午餐也是如此，把含铜量高的告诉孩子，挑着吃。从小就要给孩子创造机会，让他自己去学，而不是从小就回避。那么多孩子青春期加重的都是因为什么？因为之前家里呵护得太多，后来到了自己可以做主的时候，完全不懂。按这些严格忌口的家长来，豆芽、豆皮，什么都不能吃，放点五香粉，辣椒面都认为含铜量高，让这些孩子怎么活啊？包括喝水都挑纯净水喝，这些都能解决问题么？

很多人说了，能低就低一点，总比铜高了强。确实这个想法是对的，没错。但你们不知道人体对铜的吸收是个什么情况，你付出了 100% 的努力，但得到的回报却很低，结果还导致了孩子的饮食非常不健康，然后营养不均衡之后，再买各种营养品补充。孩子本来吃饭的种类就很少，可选性特别少，做得如果再不好吃，结果因为饮食结构单调，又缺少维生素微量元素，又要再加药，这些结果都得让孩子去承受。你们想象一下，孩子是不是更不容易接受这个病？

而我们提倡的是科学忌口，忌几大类，但是菌类也有一些可以吃的，内脏也有可以吃的，包括我看很多孩子说喜欢吃辣椒，喜欢吃就吃呗。这些都是一个地方的生活习惯，饮食习惯，肝豆儿童也是人，也一样需要吃喝拉撒。

至于辣椒不能吃，我不知道是因为含铜量高呢，还是因为有刺激性对肝不好。那么这说法就犯了几个错误了，辣椒是一种调味品，当然爆炒尖椒这些或许也是菜，可不管怎么说，这个都是正常的蔬菜或者调味品，都可以算的出含铜量的。再说肝不好不宜吃辛辣食物，那就说到肝豆儿童的肝到底是不是肝病了。我刚才也说了，不同阶段有不同的治疗方法，初期确诊的孩子都是肝功能异常发现的肝豆病，所以此时医生会有一些提示，别剧烈运动，别辛辣饮食，别油腻等等，其实此时都是因为肝脏还在修复期，但肝豆病儿童肝的功能是正常的，不存在吃不了油腻，吃不了辛辣一说。

你们是发现得早，如果不发现肝豆病呢，就一定会加重么？发现得早，从小就控制，其实更能防止加重。再说回来就是我们群里的治疗、饮食其实都是有一个标准线，你长期按照同一套标准执行，高了低了都做调整，长期维持同一个标准线，就可以保持永远的健康，而不用走极端忌口这条路。

三、转氨酶问题解释

肝豆病只是铜代谢障碍病，不是肝病，也不是神经病，而这些并发症并非肝豆病的本身必然的发展趋势，而是因为铜多，铜中毒才造成的。肝豆的肝脏功能是正常，具备正常人肝脏所拥有的一切功能，只有代谢铜这块是缺陷。

我们小孩的肝脏是完全正常的，如果有异常才是有问题。转氨酶高，对于肝豆病而言，最先想到的就是铜多，铜造成的肝脏损伤，那么我们就先排除铜的问题。

1 、确诊初期，转氨酶变化情况

有人说有的孩子吃锌都能改善转氨酶，那是因为小孩的铜积累得少，从入口减少继续沉积新铜，再加上锌有少量的排铜能力（诱导肝脏上的金属硫蛋白结合铜），肝脏有非常微弱的排铜能力，但对于初期还没接受治疗的病人来说，这一点都能起到很大的作用，所以我们初期会发现一部分儿童吃锌之后尿铜升高，但仅仅是短暂的波动。

一部分儿童服用锌剂几个月，肝酶就恢复正常，尿铜也不高，具备单锌治疗条件，其实根源还是在于原始体内铜沉积不多，肝脏损伤也不严重。所以小孩肝豆病的差异化也非常大，发现肝豆病的初始年龄，体内铜的情况，都决定后期的改善情况。

即使足量锌剂，依然有部分儿童肝酶、尿铜都无法改善，这个时候就证明我们肝脏沉积铜过多，或者一部分儿童尿铜并不高，但肝酶不能改善，这个时候说明肝脏沉积铜对肝脏的伤害未改善，铜虽然未饱和，但伤害仍在持续中。

不管哪种情况，单锌超过半年，锌剂足量（单锌尿锌超过 2 ）的情况下，肝酶或者尿铜高 ， 都代表不具备单锌治疗条件。这个是初期确诊的情况。

2 、单锌几年后，转氨酶异常

还有一种情况就是单锌治疗几年了，突然转氨酶异常了。那么我们先排除是不是感冒或者休息不好等因素。

对于肝豆儿童而言，单锌几年之后出现肝酶异常，那么十有八九说明不具备单锌治疗条件了，这个时候结合尿铜就知道上青霉胺的时候到了，并且是到了不得不上、必须上的情况了。

这些内容其实我们看过贴吧这些帖子之后再来思考就容易多了，肝豆病的治疗逻辑非常简单，底层逻辑也简单。但在治疗过程中，依然在很多时候，很多细节，很多不同阶段，同一个指标却会得出不同的答案。这就是肝豆病的治疗为什么很多医生都搞不清楚的原因。同一指标，不同阶段，代表不同意义。

3 、确诊后有的孩子肝酶很快正常，有的不能，为什么？

假设杯子是肝脏是身体，红线是铜的高度，你发现肝豆病的时候铜到这个程度（图一），人家发现肝豆病的时候是这个高度（图二），她不排铜，还有这么大的空间可以存储铜，可你没有。

图一 图二

但其实很多单锌治疗的孩子是不具备单锌条件的，只是医生不懂，一味的极端坚持而已。肝豆病是慢性病，铜是一点一点沉积叠加起来的，而非一朝一夕的变化，这就是肝豆病治疗的难点。因为不管怎么治疗，甚至不吃药不忌口，都不会马上爆发，都会有几年所谓的“挺好的”时间的，这就导致了很多孩子家长只看短期指标，认为目前挺好的，干嘛去调整用药，而他们不曾想过，慢性病的特殊性。

肝豆病不同于糖尿病、高血压，一顿吃错了马上就能检验，身体就能释放警示信号。肝豆病是不会给你提示的，只会等，等着出现问题。

 

在肝豆病的终生治疗中，会有各种不同的情况、细节，每一处的处理，都可能会关系到孩子的后半生，而你们如果自己懂了，就会非常坚定地坚持下去。这也是我们群里一直宣传的原因。

一、对吃二巯看到治疗效果的讲解

有家长说目前吃二巯胶囊看到了效果，转氨酶、血脂都有改善。这其实是不理解吃药排铜的意义，对尿铜依然不理解，只以转氨酶指标做检验标准。这种治疗本身是没什么问题，但并不具有系统性也找不出规律。并且是对肝脏的不了解，依然服用护肝药，认为肝豆病的肝就是有问题，吃排铜药就得护肝。

我说重庆大部分医生的治疗不彻底也是这样的原因，他们让吃排铜药，也知道肝豆病得排铜，可并不注重药量，也不明白排铜的规律，只是知道肝豆病需要排铜，所以她们吃青霉胺或者二巯胶囊，以肝脏指标正常为标准，尿铜 200—500 。

如果儿童以尿铜 200—500 为标准，就算是足量青霉胺尿铜，也基本上等于没有看尿铜，因为这个范围太广了。

二、关于复查 B 超

B 超，没必要这么关注。跟大家一再强调，我们只要治疗就会改善，但时间关系、病的初始情况，都决定恢复的时间及程度，就是肝硬化了，恢复不了的，你也依然得活着。我们的治疗只要是对的，就只能向前看，光纠结没有用，治疗依然还是如此，但是必然会比之前改善，至于改善程度都因人而异。

但我们群里宣传的是什么呢？是长期监测，保持永远的健康，是保证以后不可能加重。我在群里之前说的一句话，现在依然再次强调：我们肝豆儿童以确诊时为病情最严重的情况，以后都不会严重于确诊时。确诊病情就是肝豆儿童一生最严重的时候，你家不适合单锌就上青霉胺，就这么简单。

肝豆病的底层逻辑简单，就是不能正常排铜，那么就我们手动排铜。昨天说到合肥为什么三岁脂肪肝通过治疗改善，这个也不需要 B 超去验证，因为排铜了，肝脏就得到改善，肝豆病没有铜的困扰当然是正常的。

我们说神研所的问题，不是人家排铜的水平、治疗上的问题，而是说我们这些孩子没必要去排铜水，同样是排铜，青霉胺一样可以做到。只是你们惧怕，你们不知道什么是青霉胺的副作用，也不知道副作用因何而来，只是听说副作用大。而这个副作用大有很多都是人为因素，有使用不当、有利益关系，多方面原因，只是你们选择宁可信其有，不可信其无，如果真的理解了肝豆病，了解青霉胺，就不会这么纠结。

三、要从底层逻辑理解肝豆病

1 、不要看短期指标的改善

不要光看别人指标的改善，如果说只看所谓的成功案例，将他们当成榜样，那我们太多了。谁都知道要改善， B 超有显示不正常的都要改善成正常，但有些人就是改善不了。我们之所以在确诊初期做全面的脑核磁、 KF 环的检查，是因为咱们要留底。

一直在跟大家强调，不要光看指标，不要看短期指标，要真正理解，从底层逻辑上去理解，才能这辈子真正永远控制好。光看眼前指标，依然不理解，不知道它的根源在哪儿。

2 、理性看待合肥排铜水治疗

合肥治疗本身大的逻辑是没有任何毛病的，人家在讲体内不能有铜，铜多了定期得排铜，这逻辑非常正确。但是他把只能用排铜水才能排铜，去作为一个他的宣传，日常的服用药量不足。当然，神研所是三个月吃一次二巯和青霉胺交替吃，这是没问题的，但中医院的个别医生就是给一个必须得依赖排铜水的治疗方法。

我们也客观地去看待神研所的这个问题，本身治疗没问题，即使说排铜水后，三个月交替吃青霉，吃二巯也没有毛病。但是他没有教你做家庭医生的方法，没有教你做日常护理的方法，都是让你依赖于医院，让你定期必须要去医院。

他的吃药方法是流水线似的操作，并不是针对每个人的个体，这就是他们的缺陷，但是治疗大方向没有错，尤其是对于初期确诊的孩子，一上来就排通水，一点儿毛病没有。这就跟你们一确诊就上青霉胺是一样的道理。

3 、着眼于底层逻辑的理解，才知道如何治疗

例：有个孩子 07 年出生， 17 年确诊，肝豆 5 年，长期服用青霉胺，少量锌，从来没有测过尿铜。连这个病是什么，他的底层逻辑都不了解，就瞎吃药。

再强调一点，肝豆病就算你现在腹水了，都是铜中毒引发的并发症。肝豆病本身只是铜排不出去，现在肝腹水是什么？是铜中毒导致了肝出现问题，肝衰竭导致腹水。那你现在应该怎么做？快速排铜。快速排铜的话，吃青霉胺可以快速排铜。大家不明白这个肝豆病的底层逻辑，你就会认为医生没什么特别的，所以说我们自己要先理解治疗的逻辑是什么。

4 、为什么确诊后要先单锌一段时间

我们总是在说，先单锌治疗，并不是说单锌治疗效果好，而是给你学习的时间，给你适应的时间，给你一个接受的时间。单锌治疗只是一个缓解办法，只是一个过渡。我们大家先静下心来，先把这个东西捋顺了，把逻辑关系先搞清楚了，咱们再说治疗。

我们一直在纠结 B 超不正常什么不正常，不正常就吃青霉胺，吃锌排不了铜，解决不了根本问题。刚开始的时候给大家建议先吃一段时间锌，是因为你现在什么东西都不懂，突然吃锌的同时上青，会出现很多问题，你光排除这些问题，都已经筋疲力尽了。吃了锌都很可能便秘或者拉肚子、恶心反胃等，还要担心所谓青霉胺的副作用。在没有学习，没有理解之前，你永远会认为头疼脑热所有东西全是青霉胺的副作用。我们是要让你先有一个适应过程，让你去排除这些问题，在不吃青霉胺的时候你有这些问题，那你就不能全怪在青霉胺身上。

所以这些都是一个过程。假如你现在已经确诊两个月了，那现在上青霉胺有什么影响？有什么问题？所以说，每走一步，我们都要知道我们下一步是要做什么。肝豆病的治疗就是这么简单，同样的办法，在不同的人身上，改善的程度都不同。 +

我们一直在说儿童肝豆的 B 超上面，肝肿大、实质性回声加粗、早期肝硬化等都能改善，是因为我们儿童的肝还在成长。相当于现在有一些问题，只要通过治疗，他还能再生，还能再发展，还能再改善。你不治疗，铜永远排不出，沉积在肝上边，明明有最佳抢救期不去抢救，还要让铜继续伤害肝，那生长的速度和伤害的速度，一直在竞争。

5 、学会思考，做好孩子（自己）的家庭医生

我们跟医生面诊的时候，他能跟我们交流多少东西？为什么我们这个群一直这么多人关注，一直跟着我们走，就是因为我们一直在做医生没有完成的事儿。

医生跟你讲的只是一个粗的线条，我们是一直在细化。我们细化并不是说要你怎么去做，而是要你自己去理解，没有现成的答案，都是大家自己去学习，很多东西自己不去尝试，谁能给你答案？

所有的治疗都离不开一个铜字，只要我们排铜了，都会有改善。如果你们愿意上医院躺着，就算不排铜水，吃青霉胺快速脱敏吃两个月，不按群里边的脱敏法慢慢来，你看两个月之后他能不能改善？

只是我们一直在说没有思考能力的人去合肥没毛病，但是在我们的群里边想待着，就必须学会思考，有独立思考能力，改变你的传统观念。不要认为这就是医生的事，你要把他想成是自己的事，孩子以后就得依靠你。

跟大家说了很多次，不是说排铜水本身有多强，有多厉害，而是因为你躺在病床上，有人去监测你的情况，你自己心里边能有安全感。

你看那些吃青霉胺过敏的，在医院医生有什么办法了？医生能解决什么？不是还是一样吗？但是你在医院里过敏，你就觉得，一切有医生呢，那医生也没处理，只是说你自己得到一个心理安慰而已，没有任何解决办法。和你在家里吃青霉胺过敏一样，同样的治疗，同样的处理办法。

进群一直让大家先学习，是因为我们讲了很多的内容。你不理解底层的逻辑，永远认为我们是在洗脑，是在给你画大饼。刚确诊时的焦虑、纠结大家都经历过，所有人都经历过，但是不能总是这样一直焦虑纠结。

一、所谓的青霉胺耐药性

1. 所谓的“耐药性”应该是“不敏感性”

青霉胺的耐药性，这个是合肥的医生及病人普遍的观念，长期服用青霉胺会有耐药性，所谓耐药性就是吃青霉胺排不出铜来了。

对于耐药性是 医生的理解错误 ，对尿铜对青霉胺的作用原理根本不懂，其实肝豆指南上说的是不敏感，而不是耐药性。所谓不敏感不是不具备螯合能力与排铜效果效果了，而是体内铜少了，没有那么多铜可螯合了，巧妇难为无米之炊，没有铜了，青霉胺怎么能螯合出来更多的铜呢，尿铜当然低了。

排铜是做减法，体内铜随着青霉胺越排越少，所以尿铜会从高到低，也说明体内铜越来越少，而不是所谓的铜依然多，青霉胺没有效果，排不出来了。

2. 误区一：青霉胺“耐药性”

这个误区为什么在合肥有这么多医生去说呢，因为神研所的病人是脑型病人，有肢体症状，而尿铜由高到低排出去了，可症状却依然存在，医生没有什么更好的办法。看脑核磁有异常（即使没有太明显异常），医生就会说，你的铜太多了，但不好排，得慢慢来。然而她们说不好排，不只是说青霉胺，排铜水也会说。

3. 误区二：青霉胺不能排沉积铜

合肥的医生往往会说，吃药只能排当天的新铜，即使青霉胺也不能排沉积铜。这个又是一个大误区。为什么这样说呢？先从技术方面说，因为这些医生依然是只看绝对值，对尿铜理解有问题。

二、尿铜

1 、尿铜是什么意思

24 小时尿铜是指一天一夜通过尿液排出来多少铜，如果吃青霉胺测尿铜则体现的是，青霉胺的排铜能力，通过吃青霉胺排出来多少铜。我们用足量青霉胺的尿铜进行对比，看尿铜从高到低的变化，推断体内铜的减少。

2 、合肥对尿铜的看法

合肥的医生是看绝对值。比如吃 8 粒青霉胺足量尿铜是 200 ，我们认为体内铜不多，可以改为单锌治疗。但合肥的医生不认可，他们认为吃药排铜不客观，不能判断铜的情况，因为他们平时不测吃药尿铜，只看排铜水尿铜。

他们会上排铜水，比如 8 支排铜水，结果是尿铜 500 。你说一个八粒青霉胺尿铜 200 ，与 8 支排铜水尿铜 500 ，哪个排铜效果好？答案是看不出。这个我就要给大家普及排铜水尿铜的安全值的问题了。

3 、排铜水尿铜的安全值问题

排铜水是静脉注射，所以进入血液的药量相对会多，同样 125 毫克含量，药粒吃进肚子里，吸收上肯定不如静脉注射，所以不否认同样药量的排铜水相对螯合效果比青霉胺会强。

但说到足量尿铜 200 ，这是我们认为体内铜少的标准，而排铜水尿铜标准是 500 或者 800 。两个尿铜本身不具备对比性，两种不同药物对应的尿铜都代表体内铜不多了。但一部分医生不懂，她们只认为青霉胺才排出来 200 的时候，排铜水一上来就是青霉胺的 2.5 倍，当然是排铜水效果好。因为排铜水八支尿铜 600 ，如果继续往下排，就会排铜过度，如果以 8 支排铜水尿铜标准定在 200 ，那这个人就完蛋了，排铜过度了。科学技术上，哪有那么完善。

22 肝豆指南上说排铜水是青霉胺的 2.6 倍，其实我们可以按合肥的数据就是她们以前出院尿铜是 500 ，而我们足量青霉胺尿铜是 200 ，这样基本上就能讲通了。

三、二巯

二巯虽然排铜弱，好歹排一点铜，比锌排铜能力强，合肥的病人都是依赖医生的，如果让她们单锌治疗，这些病人也不踏实，不放心，并且治疗两三年之后很多人并不是年年去排铜水，如果病人长期吃二巯胶囊，虽然排铜弱但还不至于加重太严重，可如果单锌就不一定了。

这样，青霉胺也没有长期吃，因为如果青霉胺长期吃也会出现排铜过度的问题，现在是吃一段停一段。真正排铜其实还是青霉胺，只是跟病人这边说是交替服用效果更好，还能减少副作用。

其实合肥吃青霉胺就是阶段性的，三个月一阶段，只是把单锌改成吃二巯胶囊，而她们不测吃药尿铜，所以根本无法对比。

很多人吃二巯胶囊的尿铜才 100 多或者才不到 100 。 100 微克是个什么概念呢？就是你单锌治疗一天的尿铜差不多 40 ，而你吃又贵又弱的二巯胶囊，也只是多了百八十微克，因为医生知道这个药所谓副作用小，长期吃也吃不坏，多少有点排铜能力，又吃不坏，当然也就存在价值了。如果长期只吃二巯胶囊的肝豆病人，都是必须依赖排铜水才行，不然必然会加重。

四、排铜水治疗弊端与优势

这些问题其实用尿铜都可以检验，只是合肥的医生不懂或者故意回避吃药尿铜，他们把不去医院排铜水治疗的病人都归于吃药排铜，然后把几年没去排铜水后来加重的病人都归纳于青霉胺或者口服药排铜效果不行，吃药排不出沉积铜，必然加重的结论就是由此而来。

可这些医生都不去分析原因，那些听话、忌口、吃药规范的病人从此脱离了合肥排铜水，他们这辈子都见不到了。而他们再隔几年见到已经加重的，就认为吃药效果不行，加重的病人其实是根本不吃药不忌口的，这些病人对医生说自己吃药忌口挺好的，可这些医生根本不让病人测吃药尿铜，根本无从考证病人是否真的吃药忌口挺好。

医生也不会去考证，因为私立医院，不是慈善机构也不是研究机构，他们要的是病人来住院治疗才能正常运作。你们都口服药就治疗好了，那么医院（排铜水医院）还能生存吗？道理就是这么个道理，大家自行理解。

但合肥排铜水有一部分病人是必要去的，因为脑型病人需要快速排铜，紧急排铜，最佳抢救期治疗，对于脑型就是最佳选择。但体内铜不多，再依赖排铜水就是有问题了。

家长问题：

孩子要是不过敏，我能直接加到足量再测尿铜吗？吃了一个多月的 4 粒青了，因为疫情二十大影响，一直没有测尿铜，我能直接加足量 5 粒，再测尿铜吗？

解答：

如果没两天就能测就测一下，不过也无所谓了，已经吃这么久，现在的数据只是看吃了这么久的四粒尿铜，对应加一粒的变化，留不留其实也都可以了，因为四粒尿铜排了久了，应该早就形成一个小抛物线了。

要知道排铜是做减法，你就想象体内铜是一个矿山，铜矿，你天天挖，是增多还是减少？每天都是在减少的，排铜是在做减法，体内铜少了，螯合剂反应越不明显，四粒尿铜监测看抛物线变化的过程，就是我们足量青霉胺反应体内铜的绝对情况，而每一次加药量的过程都可以是一个小抛物线。

这时候绿点就有可能低于红点 因为体内铜减少了。再大的网，鱼池里的鱼少了，也捞不出更多的鱼，因为你测完尿铜也不是马上停了药，而是继续加量，继续排，还在继续做减法。尤其隔的时间长点，尿铜更低，这个尿铜规律也是看自己铜的情况，不用追求数值，体内铜多，自然尿铜就高。

24 小时尿铜与体内铜的关系

关于 24 小时尿铜与体内铜的关系，我简单的说一下，就是 24h 尿铜是指 24 小时也就是一天一夜，通过尿液排出来的铜，正常人排铜是通过大便排出，不是通过尿液排铜，正常人尿铜不超过 50 ，而肝豆病人由于大便排铜能力差，体内铜沉积过多，铜多了就只能通过非正常途径排出，尿液排铜，所以尿铜升高。

而我们如何判断体内铜的情况呢，通过青霉胺尿铜对比，如果体内铜多，少量青霉胺都能螯合出很多铜，此时尿铜升高。而体内铜少，足量青霉胺也螯合不出太多铜，此时尿铜低，所以通过足量青霉胺尿铜变化，由高到低，判断体内铜由多变少。

这就是 24 小时尿铜见解反应体内铜的情况由来。当然单锌尿铜也能反应出，但由于锌不能主动排铜，只能被动等体内铜沉积过多才能反应出尿铜变化，所以数值不敏感，不能非常敏锐反应体内铜的情况。

关于维生素 D （来自群 重庆 – 蛋仔 -2018-2022- 青 + 锌）

维生素 D 包括 D2 和 D3 两种维生素。 D2 学名是麦角骨化醇，源于植物。维生素 D3 学名是胆骨化醇，源于动物。 维生素 D3 可能比维生素 D2 效力更强，但是作用一样。所以一般市面上销售的 D3 更多，主要总维生素 D 够就行了。

回答家长提问

问题 ：尿铜低（三十几），尿锌零点七左右，这种情况下，低铜饮食加大量吃锌，会不会造成缺铜？

解答 ：什么都有度，我们讲科学饮食，尿铜低于 25 可不是单一出现的。你们仔细去看 22 指南，缺铜的条件是什么，血清游离铜低于 50 ， 且 尿铜低于 25 ，两个条件才构成缺铜，排铜过度。所以我们群里的治疗方法不可能造成缺铜的，因为日常监测都是全面的饮食上科学忌口。

一、首先我们先了解一下，肝豆病治疗药物的作用机制。

肝豆病的治疗药物分为 两大类 ，一是阻止铜吸收的药物（锌剂：硫酸锌，葡萄糖酸锌，醋酸锌）；二是增加尿铜排泄的药物，为铜螯合剂（青霉胺，二巯丁二酸胶囊，二巯丙磺钠注射液，曲恩汀） 。虽然两者的作用机制不同，二者联合，可起到协同作用，减少体内蓄积铜，实现铜的负平衡。

二、关于一部分医生使用单青治疗，我发表一下自己的观点

据了解是因为医生认为吃锌影响了排铜效果，认为青霉胺不仅排铜还会排锌，所以为了减少青霉胺负担，采取单青治疗。 这个我是反对的，因为锌是抑制铜吸收的，锌剂可诱导肠黏膜细胞产生金属硫蛋白，金属硫蛋白对铜的亲合力强，易于与肠黏膜细胞内的铜结合，与金属硫蛋白结合的铜不能被吸收，随脱落的肠黏膜细胞排出体外，吃锌后铜直接从大便排出了，就不需要进入肝脏进入血液，通过青霉胺排出的就相对少了。

如果医生仅是通过尿铜高低去判断排铜效果，我个人认为是太片面了，对肝豆病的铜沉积情况，对药的作用机制理解不到位。不防守的情况下，吃进来的铜多，当然进入肝脏，进入血液的铜就多，所以排铜药很容易就鳌合出铜，尿铜就会变高。

三、下面用几个图例对比单青治疗与青霉胺联合锌剂治疗的区别

1. 单青治疗

单青治疗的初期排铜效果非常理想，尿铜高，当药量足量之后，尿铜从峰值转为下降趋势之后，在铜还不算少的时候，依然还是明显的降低趋势，随着体内铜少，尿铜值就会呈现不规律变化。

这个原因在于，没有锌的抑制作用，每天吃进来的食物，有大量的铜吸收，然后再通过青霉胺排出，这样每天的饮食对尿铜值就会产生影响，青霉胺不仅排出沉积铜还有新吃进的铜，在初期体内沉积铜多的时候，新铜占比少，影响不大，但体内沉积铜排出，尿铜降低，每天新摄入的铜占比高，就会影响尿铜值。

尿铜只是间接反应体内铜情况，如此一来，就很难准确判断体内沉积铜的情况。尿铜不规律，我们就很难掌握停青的时间，因为没有标准，当然如果持续的一直排下去，直到体内铜非常少，也会发现尿铜最终稳定下来，降低了，但这个过程可能会是两三年，长期服用青霉胺的风险又增大，并且尿铜高对肾脏尿蛋白的影响增大，部分患者长期足量青霉胺又增加排铜过度的风险。

当然很多医生认为肝豆病就是排铜为根本，只要排铜就可以了，病人的病情改善也很好，就坚定的认为单青治疗效果更好。对于单青治疗唯一的好处就是吃药少了，减少了吃药的次数，对于叛逆期的孩子少吃几次药或许更容易坚持。

1. 青霉胺联合锌剂治疗

青霉胺联合锌剂的初期也是随着药量增加尿铜升高，但尿铜数值没有单青治疗尿铜值高，足量后达到峰值开始逐渐降低，初期降低速度很快，越降到后期，速度越慢，但一直呈现出下降趋势。期间可能会有一段时间的平台期，尿铜持续在 300 多很难降低，需要耐心的等待，排铜是做减法，把身体里沉积铜排出体外。当足量青霉胺尿铜降到 200 左右，认为沉积铜已经排到正常水平，可以改为单锌治疗。

首次排铜的时间长短取决于患者体内沉积铜的多少。 24 小时尿铜值是间接反应青霉胺治疗阶段：青霉胺通过巯基螯合铜，促进铜从尿排泄，作为螯合剂与体内铜发生化学反应，所以体内铜多，大量铜与青霉胺螯合，排出铜多，尿铜就高。

3. 单青治疗误区

对于单青治疗的医生，误区有几点，大部分医生没有足量青霉胺的概念，也不理解锌剂的作用原理。对肝豆病长期维护没有规划，因为她们往往会说，肝豆病个体差异大，每个人排铜时间，药量都不同。

这句话我们也说，但我们是统一执行标准，画一条参考线，这条参考线，是统一标准，是每个人的点不一定一样，但计算的标准是统一的，而计算出自己的这个线，我们就可以长期围绕着标准线去执行。

足量尿铜 200 是我们认为体内铜不多的标准，当尿铜 300 我们就往外排，这样的话，我们可以长期保持体内铜不多，单锌治疗期间铜积累非常少，缓慢增加，我们体内铜少，自然需要排铜的时间就会短。

4 、划线找节点的意义、规律以及降低风险

先说降低风险吧，我们群里一直说，青霉胺的副作用可防可控，但但大部分所谓副作用是因为长期服用青霉胺导致的，当然存在长期用药不当的情况，但我们现在并不知道这些不当之处的情况下，只能缩短服用时间，阶段性吃青霉胺是目前单青治疗的医生也认可的，所以我们讲的是阶段性排铜的情况下，我们准确掌控尿铜变化，就可以及时停用青霉胺，阶段性排铜。

单锌治疗期间其实是一样的，铜也不会多，但我们群里的青霉胺联合锌剂的尿铜能准确反应单锌治疗期间铜的增长情况，这样我们可以推断出单锌治疗期间的饮食及锌的效果，虽然单锌治疗期间积累的铜是一样多的，但单青尿铜反应出来的却不客观不清晰。

（ 1 ）单青期间停青霉胺节点

单青治疗的医生可能各种节点停青霉胺，复吃也依然找不出规律，所以她们对饮食依然不理解，对规律依然不清楚，活的依然不明白，没有安全感。

（ 2 ）青 + 锌期间停青霉胺节点

看看我们群里的标准，就这一个节点

其实我也再跟大家强调一下，单青治疗的本身，没有什么错，因为肝豆病本质是不能正常排铜，所以通过药物排铜，这个道理是对的，并且单青治疗，排铜效果也不影响，虽然每天多做了一些工作（每天吃新铜还要排），但大体排沉积铜是一样的效果，只是某些医生认为尿铜高是排铜效果好的误区，而排铜效果都是一样的。

单青，青霉胺联合锌剂治疗都没问题，都是排铜，但目前单青治疗的医生没有规划，没有规律，是由于不理解锌剂在其中起到的作用，方法可以采用但理论是错的，可至于方法可以采用是基于对比极端单锌治疗，不排铜的对比之下，如果只是看排铜效果可以采纳单青治疗，如果想长期维护，找孩子规律就青霉胺联合锌剂，这样才能准确有效了解体内铜的情况，找出规律，防止加重。

（以下是语音消息整理）

一、医生单青治疗的理念（ 锌是守，青是攻，认为锌守不住铜，所以干脆只攻不守 ）

很多医生只是知道肝豆病需要排铜，所以说他看到的是疗效。你们现在转氨酶高，尿铜高，对于他们来说，都不认为这个是病，这个是症状，他们只认为你的转氨酶高， B 超有问题，那他们通过吃青霉得到改善，这些医生认为治疗效果明显。

不管你是青霉胺联合锌剂，还是单青治疗，最终的目的是排铜，所以说单青治疗，并不影响排铜，铜排出去了，我们肝脏的症状会改善就会正常，医生看到也是这一点说，你看我单锌治疗了十年，那在我这儿治疗的这些孩子不都挺好的吗？

这就是说医生的判断是在疗效上边，而他又认为干嘛吃那么多药啊，锌又不排铜，锌只是一个抑制铜的吸收的，我现在主力在于排，因为肝豆病从防是防不住的，光防防不住铜，只要是肝豆病，锌又不排铜，又不能 100% 抑制铜，只要你吃饭就会有铜吸收铜沉积，所以光守是不行的，必须得主动出击，主动排。这个时候就存在一个少吃药多办事儿，锌反正他也守不住，索性我就不守了。

只攻不守，因为青霉胺的效果非常好，排铜能力非常强，而这些医生其实并不理解排铜的这个作用原理，他看到的是什么呢？你看你吃锌，你的尿铜可能就是六七百，你一吃锌加青的尿铜也就六七百，那一旦光单青治疗尿铜可能 1200 ，甚至更高。有一部分医生就会错误的认为，锌不仅起不到好作用，还影响了青霉胺的排铜，他们认为尿铜是青霉胺的作用而排出来的这些铜的总量。

那这个时候你光吃青霉胺会排的更多，然后锌呢，他们会这样去说，第一锌不排铜，第二本身青霉胺还会去排锌，因为尿锌会增高，青霉胺本来精力就有限，原来可以排 1500 的铜，但是现在因为锌的出现，他分出 500 的兵去排锌去了，那只有 1000 的力量去排剩余的铜，而剩余的铜它也不一定 100% 排出来，然后就大大的减小了它的效率。

医生会这样去理解，他会认为是青霉胺分了精力去排锌去了，才影响了排铜的效果。而我们不是这样理解，我们的理解，是因为锌在肠道就分离出来，这部分锌让吸收进来新铜没进入血没进入肝脏，直接就从大便排出去了，只有一小部分铜没有被抑制住就进入了身体，然后才能被青霉胺排出来。

而 青霉胺排锌的问题 ，锌本身就非常活跃，所以才拿锌去抑制铜，但是锌受青霉胺的影响被排出来的量可以忽略不计的。

二、锌的作用机制

不管怎么说，我们对锌的功效是非常肯定的，为什么给予肯定？因为我们看到很多孩子单锌治疗一年两年，他体内的铜增加的非常少，就是你们现在可能还没到这个阶段，还没到首次排过青霉胺之后的单锌治疗阶段，如果等你们到了这个阶段，找出这个规律，就可以知道我讲的这个东西，单锌治疗和青霉胺联合锌剂治疗之间的尿铜变化，你就可以判断出体内铜的一个增长速度。

所以说，我们首先对锌给予了肯定，锌就是联合青霉的时候，依然在发挥作用，它是锌先发生作用阻挡一部分铜，剩余的铜才进入血液，进入肝脏，然后被青霉胺排出，是这样一个层级关系。所以说我们看到的是什么，是锌先去做一道防护，先把我们吃进来的铜进行拦截，这样可以让青霉胺专心去排体内的沉积铜。

这个和刚才我们说的这些医生是两个概念了，完全是不一样的理解，所以说我们为什么非常这么有信心，因为我们有数据，我们可以拿数据去说话。

但是这些医生为什么不改变不认可呢？因为他只看疗效，他看到的是单青治疗，我不照样也是排铜了吗？我不照样最后体内铜也不多吗？确实是这样，因为排铜是做减法，青霉胺只要你吃，它就会做减法，它就会往外排，体内的铜就会越来越少。

所以说体内铜一少，那必然肝脏就会得以解脱，得以改善，疗效上就会得到一个肯定，但是因为青霉胺排铜效果好，尿铜高，对肾脏的压力就会变大，因为从本身铜不应该从肾出来，最多不超过 30 微克，但是你动不动就上千，甚至两三千，那他的压力就大的多，而且你吃可不是一两天一两个月，是一吃就是一两年，虽然你的尿铜一直在下降，但是他的压力一直在大。

给肾脏无形中造成了很多的风险，而你又不懂得青霉胺吃到什么程度就停，还得以医生为准，这个医生就是说得达到它足够才足够，时间长排的足够低，才能给你去降低，才能给你去停青霉胺，我看到的是陆怡的治疗，至少是两年，基本上都是吃两年吃到白细胞低了，吃到出现一些问题之后才停青霉胺，然后她甚至又会说青霉胺就是有副作用。而我们并不认可她，为什么我们要去推荐北京 302 医院的朱世殊？因为朱世殊的这套理论和我们群里边儿讲的是一致的，或者说我们是学的朱世殊。

我再讲一下 青霉胺联合锌剂的好处 ，一个是找节点，二是我们尿铜有规律性，还有一点就是，作为我们这些大人需要了解的是什么呢？叫锚定效应。

三、饮食解读

刚才其实我一直在说首次排铜时间长，然后说复吃青霉的时间很短，我们复吃青霉的时间为什么很短？是因为我们监测的尿铜，我们知道这个规律，单锌治疗效果好，那我们可以单锌一年，然后复吃青霉，我们看尿铜变化，如果尿铜的变化，只有到足量青霉胺才上到 250 ，那这个时候我们排上两个月也就降下来了，那我们就知道我们一年才积累了多少铜，这个都算的出来的。这样我明年就可以知道达到 300 其实也不算高，那我们明年我们可以采取一年半再复吃，我们再看看一年半的铜积累了多少，这一年半期间，我们的饮食没有严格忌口，那我们可能一个礼拜或者一个月吃两三次虾，一个月吃一次螃蟹，然后再吃一些坚果、高铜菌类，一个月吃一次到两次，那我们一直以这种饮食作为自己的一个检验标准。

可是我们过一年之后发现体内铜并不高，我们的锌一直有检验办法，就是单锌期间尿锌 2 意味着锌足量，我们在锌足量的情况下，在饮食上进行一个调整。饮食上我们都一个月吃了三四次虾，每次都吃了五六只，一个月吃一次螃蟹，得吃两只螃蟹，那我们把这些东西都逐渐加上，你会发现好像饮食上没有他们说的那么严格，不需要那么严格。

我告诉大家，我们所谓的自排能力是长期稳定的，就是每个孩子自排能力已经是长期稳定的，你不需要再去考虑你的自排能力了，在这种情况下，锌足量，那剩下就是从饮食上边去调整。锌的控制有三大因素，一是忌口，就所谓低铜饮食，第二就是锌的作用，第三就是自排能力。自拍能力我们控制不了，锌的足量，我们已经能控制，长期保持足量，剩下我们从饮食上去调整，我们半年做一个节点，排一次铜。

这半年，我们在这个饮食上面 逐渐放宽 ，大家都记住要逐渐啊，可不是说一次性就全放开，这样你找不到规律的。你会发现很多时候没有你想象的那么严，严格的控制饮食能起到一个非常良好的效果，这个东西就叫性价比了，但你吃的铜也不算少，所谓高铜食物也不算很少，但是尿铜积累的不多，那这个点就是我们需要找到的规律，这样你的性价比最高，你也不需要那么过分，严格忌口，就是这样对孩子的生活质量，对他以后将来的生活能够起到非常大的帮助。

这个是我们的青霉胺联合锌剂的尿铜，能够准确去判断出它的变化，尿铜本身并不精准，但是尿铜是一个相对变化，相对变化考验的是青霉胺与体内铜的化学反应程度，就是它的相对论是绝对成立的。

所以说，当你体内的铜永远保持不多，然后单锌了半年或者单锌了一年半尿铜上升依然很少，说明你的体内铜就是少，积累的就是少，饮食控制的效果就是好，我所谓的饮食效果好，不是说你忌口的严格，而是说明你体内吸收的并不多，这样控制的很好。

就是我一直在说我们的自排能力，我们的这些饮食上面都可防可控，可以去自己去了解的一个原因，就是我们不管他是因为你的自排能力强，还是自排能力弱，不管怎么着，至少我们得到的规律得到自己的一套数据，就是我们一个月吃四次大虾都没问题，体内铜都不会积累。

四、自信来源于数据

对尿铜毫无规律而言，药量毫无规律而言的这些医生，他是判断不了，他只是一个凭感觉说你体内铜好像不算太多了，那你就还继续保持低铜饮食，该吃锌吃锌，然后定期的排铜。这是不懂这些道理的医生的做法，但是你活的明白吗？你理解吗？你能活这么通透吗？永远活在恐惧中，永远活在一个猜测迷茫中，你永远在想哪一天说不定就爆发了，为什么我们在群里边讲爆发性的，很多家长就非常焦虑了，我们家的孩子饮食上面也不是控制很严，我们还没吃青霉胺，不会爆发，因为你不懂这里边的关系。

而我们的自信不是源于我们的盲从，我们的盲目自信，而是因为我们所有东西全有数据依据，所以说大家做复查表可以准确的把控到这些规律。

五、锚定效应

锚定效应是什么呢？我们刚才说了，单锌的治疗是非常有效的，所以说复吃青霉必然时间不会太长，复吃青霉胺的意义是什么，是排你单锌治疗期间从 200 增长到 300 ，这 100 的铜。而排这个阶段的铜，我们的时间并不会太长，那这个时候为什么要让你们去用青霉胺联合锌剂，因为这个时候吃药会多，单锌治疗非常简单，一天两顿或三顿的锌就可以解决了。

那青霉胺联合锌剂，那必然至少五次到六次，吃药的次数是翻倍的，很多人觉得太麻烦了，那还是单青治疗好，反正同样都是排铜，那我干嘛不单青治疗啊，然后改成单青治疗，孩子一直也没有压力，一直也不感觉麻烦。

六、作为病人吃药的心理

如果说吃青霉胺和吃锌都是一天吃两顿或三顿，那你调这个药，对于一个病人，一个不知世事的一个孩子来说，他有什么意义吗？没有。他依然是同样吃药，只是换了另外一种药。可能口感有些不同，但是他不会觉得有什么变化，不会觉得有什么新鲜感，对于他来说都是吃药。

那这个时候你要换一个思路去想。我们大人觉得给他调药都觉得麻烦，那何况孩子呢，肯定有逆反心理，肯定有一些不情愿的心理，但是这恰恰是我们需要的。让孩子知道变化，让孩子知道你这个病的原理是什么，首先他知道锌是干啥的，青霉胺是干啥的？一个防一个排，我们在吃药的时候跟他去讲，能讲清楚的。

还有一个就是吃的麻烦，谁都烦，但时间很短，你让他知道，如果我们不忌口，不把锌吃好了，你总是在扔药，总是在不正常的去吃，那你吃青霉胺的时间就会加长。而你只要好好吃药，你可能一年半或者两年三年，你可能才复吃一次。当然，我们不要去搞那么长时间，虽然可能单锌一年半两年再复吃青霉胺的尿铜也不会高不超过 300 ，但是我不建议。

我的建议就是大家一年一次，一年一次的意义是什么？是因为你可以从中掌握更多的规律，还有就是说，如果你体内铜少，你吃青霉胺的时间就会短，可能一个月就停了。而你如果单锌两年三年，你吃青霉胺的时间会变成三个月、四个月，五个月，可能复吃一次，就会加长时间，虽然铜也不算高，但是说它也是一点儿一点儿累积起来，这样风险必然还是有的。

但是刚才咱们说孩子嘛，这种锚定效应就会让他觉得，我还是选择光吃锌，锌多省事儿，一天两次或三次，一粒儿就搞定了。所以说，在有对比的情况下，他会认为单锌治疗很幸福。而不是长期说，我怎么天天都吃这么多药啊？有对比才知道什么叫幸福，你如果只是单青改单锌，单锌改单青，你永远还是这样去吃药，没有什么幸福感，只是换一种药。吃三个月青霉胺，还是吃半年，还是一年长期在吃，对于孩子来说没有任何感觉。

七、用药方式灵活调整

这是我跟大家一直在讲的，其实我们吃青霉胺的时间很短，复吃的话两三个月，这两三个月的副作用能有什么？它能有多大的反应？你一吃两三年，中间出现抗核抗体、尿蛋白等等的一系列风险不更大。

所以这是我一直在跟大家去讲的青霉胺联合锌剂的一个好处，当然我也在讲，说这孩子你从小没调教出来，已经到叛逆期了，然后他就是老扔药，老是不吃药，那这个时候你可以采取单青治疗，因为确实吃药次数少，这个时候你也好监督，早上出家门儿一次，晚上回去家睡觉吃一次，一天两次，也比他叛逆完全的自暴自弃强。

所以我们说不同的用药在不同的阶段，我们也没有说，哪种方式一定就不好，但是说我们得知道它的好和它的缺点。这些情况我们都了解之后，我们就知道自己怎么去调整用药，怎么去调整节点，这样你可以活的非常明白，孩子的所有动态你都可以掌握，即使孩子一走半年，上外地上大学去了，寒暑假才回来一次，在大学期间，他的忌口吃药情况怎么样？你通过这个足量尿铜加锌剂的一个对比，你就可以把控得到。原来半年一次才上升了 100 到 300 这半年一下突然到了四五百，那可能这半年就没吃药，没忌口。那这个时候你就得跟孩子做思想工作，跟他去讲这个道理，然后你再去调整用药了。

所以说我们一直为什么我们所有的这些指标，所有这些情况我们都能了如指掌，我们是通过数据，通过我们能够准确掌控的这种数据去做对比。

八、目前肝豆病治疗的困境

关于陆怡，如果你们去问一问，在陆怡那里看的成年一点儿的病人。她有什么规律可言，她有什么值得我们去推崇的经验？除了她说，铜多了吃青霉胺，吃了青霉胺就改善了，除了这一点，她还能有什么？

这也是我们目前肝豆病治疗的困境，就是医生有对的地方，就是说肝豆病不能光吃锌，该排铜得排铜，但是他又找不到节点，他又说不出正确的规律，对错参半儿。

这样是最难的，就是在他那儿看的这些家长认为你看我们疗效不挺好的吗？我们也改善了啊，光你们这样治疗就行，我们这治疗不也挺好的吗？他不会认可我们说的这些情况，认为我们自认为自己的好，让他去否定别人，认为我们是想一家独大，不能求同存异。

所以说很难去说服在其他的治疗体系下目前效果还好的这些人，我们也不需要过多的去和这些人讲，用事实证明。就是我们首先自己了解了，就可以做到 100% 的正常。

还是再重复一遍，就是肝豆病的未来，肝豆病的历史，将来绝对是由我们这些人，目前我们这个群里边儿的 100 多人去改写的。

一、简评各医生治疗

1 、浙江吴志英

吴志英的名气非常大，影响力也不小，外行人都以为本事特别大，在浙江推荐去浙二的可能性太大， 小时候在儿保，长大了还会去浙二。

可浙二的治疗，真的是拼运气，胡搞一通，治疗的意义都没有体现，药量不准，错误言论百出。她的治疗目标就存在问题，认为肝豆病就是神经遗传病。

我们群里的第一道题是什么？你们问问吴志英，一个认为三岁定终身的基因专家。你再努力都无济于事，她认定脑型基因肝豆病人就是不适合吃青霉胺。那么怎么办，吃二巯胶囊加排铜水，二巯胶囊排铜能力非常弱，所以依赖排铜水，可她的排铜水是短期排铜，最多半个月，她或许会提出三个月来一次，但后期就是一年或者半年来一次。

而你们自己也有工作也有生活，让你们定期去住院，你们的工作允许吗？你们的家庭生活会允许吗？我们群里是想尽办法让大家正常化，而她们这些医生认为你就是病人，你就该如此。忌口当然要严格，你是不会排铜，当然不能吃铜是最好，医生想推卸责任的时候很简单，随便讲个理由就能搪塞了。他们认为你是病人本就该自律就该如此，谁让你是病人

让病人长期极端忌口，小剂量吃药，定期排铜水，你坚持不到她的高要求的。哪怕你吃鸡蛋，吃了鸡蛋黄，最后病人也是认为是我自己忌口不严格才加重的，她让定期排铜水，病人时间不允许，后期加重了，依然是你不遵医嘱。其实就是按她的要求，也会有各种问题的，出现营养不良等问题，铜半饱和状态，依然有伤害，慢性伤害，迟早也会从量变到质变，但这些医生都推卸责任，认为都是病人的问题。

2 、北京邱正庆

北京的邱正庆也好不到哪去，也是一样的治疗理念，只是不绝对极端单锌而已，但会长期小剂量青霉胺。邱正庆的观念是，肝豆病是肝脏不好，迟早会肝硬化，能不肝移植就算好的。可她不知道，肝豆病只是铜代谢障碍病，因铜而引发并发症，我们只要铜不高，一切都是正常的。可邱正庆却不理解这个道理，长期小剂量青霉胺，排铜不彻底，铜依然是半饱和状态，肝脏受损长期得不到缓解，长期慢性伤害，时间久了，当然会继续加重。

我们都能知道肝豆就是代谢病，只要保持体内铜少就行，可她们以为没这么简单，因为她们是神经内科医生，他们的病人都是神经病，到她手上已经有症状了，他们是研究症状，而非研究肝豆病，解决肝豆病并发症的改善问题，是她们的治疗意义，而非我们群里的从肝豆病本质入手，化繁为简。

我一直说，我们是化繁为简，可很多医生想问题很复杂，不认可简单的问题，没有理清楚逻辑关系，纵观全国，医疗水平还是北京更强，但其实我想说，其他省份可能扫地僧更多，不知名的市级医院或许还有理解肝豆病的医生，他们的临床经验未必多，但底层逻辑是对的。

3 、其他医生

山东医生虽然被山东肝豆贬低的一文不值，但他们知道，肝豆病就是不能正常排铜，需要借助排铜药排铜，不论年龄，发现异常即刻排铜。只要我们肯学，肯去动脑子思考，就一定能搞懂肝豆病。

上海的医生根本没有想让家长自己掌握这个病的长期护理，他们传输出来的信息就是，遵医嘱，定期来复诊 ， 这个病很复杂，不是你一个外行能学会能学懂的，我们研究十几年也才搞懂 ， 你们外行人哪有这个能力去查阅资料去翻译外文资料掌握这些知识 ？

而为什么朱世殊却相反 ？ 她看到家长不认真学，教过的知识，没有去认真学，也会生气 ， 以前好大夫在线上，她都是长语音地去给病人讲道理，而不是只做医嘱 ，就 是让家长真正理解其中的道理 。 为什么呢？因为这个病太简单了 ， 只有真正理解肝豆病的医生才能讲的明白 ， 才知道底层逻辑的重要性 。

二、努力做好孩子的家庭医生

1 、长期监测，不能松懈

我们群里的家长分化非常严重 ， 就是认真学习的家长，入群几天就能梳理清楚，就能知道家长的重要性，对这个病的理解也非常深刻，而另一部分就是确诊几年，进群后依然是问医生看过的没有讲明白的问题，只是为了找同类，还认为自己挺不错的 ， 都是张口闭口，医生说 。

大家作为初期阶段确诊的，都能理解这些家长的心理，也都给予安慰，但为什么我们群里要求这些人都坚强起来，自己学会这些护理知识，掌握肝豆病最基础的治疗逻辑、用药节点，就是避免出现完全依赖医生，只看短期指标的情况，而过上几年就松懈，直到加重又各种悔恨。群里最近几个成人病友，都给我们起到警示教育作用，因为之前不懂，都是走一步看一步，不加重就认为是好的，活得一点底气都没有，又因为无知停药而加重，但现在学到知识之后，就完全不一样了，对未来也有了信心。

你们这些家长不要以为这些病人只是个别现象，合肥的生意那么好，就是因为全国各地源源不断地输出这类病人，因为长期控制才是关键。治疗几年之后的松懈是避免不了的，而如果不去复诊这些名医，当地复查只看眼前指标，真的只能等加重才会引起注意。而我们群里的要求是自己掌握这些节点，不需要什么北上广的医生也能治疗好肝豆病。当我们完全理解了，也不存在什么松懈期了，因为我们从来也不紧张，一切都是按部就班地执行，长期遵循一套系统治疗，长期控制在最安全范围内，我真的觉得这个病太简单了。

2 、拒绝无效治疗

上面说的是家长追求名医，后期可能因自己放弃复诊或者医生退休等变数而导致加重，还有一种更可怕的，就是无效治疗。

这些病人不是不珍爱生命，他们在努力控制病情，在忌口吃药，可病情依然加重，这才是最可怕的，无效治疗。当然这种治疗短期看不出问题，都是长年累月的积累，直到达到一个点，才会暴露出来。而我们很多医生，很多家长把这些还没到暴露问题之前的病人还作为成功案例推广。只要是我们群里的人一看就知道问题在哪，可其他群里根本不懂，甚至觉得人家治疗十几年都挺好的，认为我们只是空谈只是胡扯。