月度归档： 2024 年 9 月

一、肝豆病的治疗逻辑，自己理解了最重要

到目前为止，我没看到哪个医生是按我们群里的方法治疗，即使朱世殊是最接近的，甚至说我们群里的理论都是源自于她，可到后期依然是有分歧。我们只能让真正理解的病人得到最好最有效的治疗，我们做不到改变医生的治疗，你们自己不理解就没有办法了。

让大家关注群信息以及完成作业，就是因为很多的知识，你不去深刻理解，你不去从头到尾地系统学习，真的很难理解通透。真正理解的人觉得特别简单，为什么特别简单？因为肝豆病的底层逻辑就是一个是铜代谢障碍病，铜多了就排，铜少了可以单锌，单锌只是减缓了铜的积累，铜会积累得少，积累得慢，所以我们吃青霉胺的时间就会短。

那为什么要吃足量的锌？这些道理我们都讲过很多遍了，但是你们是不是真的理解了？作业做得再多，你没有去理解，其实没有意义，我们一直在跟大家说，要真正地去理解这些知识，而不是说做任务一样只是把作业完成了。做作业只是其中一小部分，但是现在对大家没有那么高的要求，没有要求每个人学完了，必须得 100% 掌握，我们不可能短期就能做到，这个是一个循序渐进的过程。为什么两个月不关注我们就要踢出群？因为我们一直在进步，一直在不断地更新。你现在理解得不到位，那你在群里边问完问题之后，我们有人给你解答了，那你可能理解得会更多一点。

二、关于吃青霉胺的一些说法

1 、我们群里吃青霉胺有方法有监控

吃青霉胺的流程基本上花一两年的时间很正常，为什么吃一两年时间很正常？因为就算你第一次吃五个月或者吃三个月，你中间是要停青单锌将近一年至少半年，复吃之后，然后才能进行一个数据对比。而这一两年的时间，你都是在不断进步的过程，在这个过程结束之后，你会觉得我们群里边讲的这些知识确实是很有道理，你也能理解得更加透彻。

我们群里边有好多人都吃过青霉胺，而我们吃青是有方法的，是在全面监测的情况下，安全有效地去吃青霉胺治疗。让吃青霉胺的医生太多了，随便找一个医生没有了解过，担心治疗的，没有了解过李循华没有了解过王建设的一人，这些医生往往他是知道干多病的，先吃青霉。所以说这有很多的进阶性，是你们不理解的，为什么李洵桦、吴志英乃至邱正庆、王建设、陆怡这些医生觉得自己很厉害，因为他认为几十年的老传统观念啊，肝豆病就是上来就吃青霉，吃完青霉胺能单锌再单锌，不能单锌就继续吃。他们认为他们走在了时代的前沿，英国的肝豆指南都讲的是能吃锌就吃锌，吃不了锌了，才能采取排铜治疗。

他们的理解是有错误的，但是他们却认为是他们的治疗更发展了，更科学了，副作用更小了。这就是站的角度不同，他们没有去想怎么减少副作用，减少这些弊端，只是想着怎么样去避免用这个药，我们是看到它的优点，想办法去避免它的缺点，而他们直接就是否定了。

2 、其他医生的治疗有弊端

对于医生的治疗，我们也没有必要过多地去评价，好与不好，你们自己去判断，包括我一直在说的这些医生，长期说的李洵桦、吴志英、邱正庆，这是我一直认为名气大，但对肝豆病的理解从底层逻辑上就有问题的，这些都是神经内科方面的医生，再一个就是杨旭、王建设乃至方峰，其实方峰跟他们相比之下各方面来说能力更差，但是他们都属于肝病医生，包括还有陆怡。这些医生或多或少都有自己的一些优越感，都有自己的一些多少年来积累下来的一些经验一些习惯，其中有一些东西是对的，但有一些东西是错的，可是他们已经长期坚持了这些几十年了。因为他们看到的病人，只要不死，不严重加重，就算是他们的成功。

最简单的例子，吃青霉胺而所谓的这些副作用，包括现在就咱们就说最简单的例子来说说，在杨旭那边吃，他的脱敏就几乎完全没有什么意义，假如你足量是六粒，他一周就能给你加到足量，第一天一粒，第三天两粒儿，隔一天可能就要加一两粒儿，就是很快就给你加到足量了，根本就不存在什么脱敏不脱敏，在他的那个治疗中就是拼运气，你要是过敏了，那就是你自身的问题，不是他治疗的问题，他就认为这个药本身就有一部分人吃不了，他会把责任推卸到别人身上，就说别人正常人都吃了，我这么几十年都这么给病人吃了，别人都不过敏就你过敏，那不是你的问题是谁的问题，这个药本来就是有一部分人吃不了的，那你就是那个吃不了的人。

三、面对外界的非议与群内的质疑，我们时间长了就知道谁对谁错

我们这个群现在刚建立几个月的时间，这半年时间，我们踢出 200 多人，现在群里边还有 378 人。为什么要踢人出去？这是因为这些人在群里边只是一个躺平状态，甚至根本就没有去上 QQ ，没有关注这个群，我一直希望的是我们这个群将是改变肝豆治疗史的一个群体。

目前的 300 多人，我也希望大家能永久地在这个群里待下去，但实际上我们改变不了太多人，我们只能找一些同频的人，能认可我们能真正理解我们治疗方法的人。那些认可李洵桦、吴志英、邱正庆的人，你认可他们那你去找他们，我们没有必要去改变你们的想法，你们认可我们的这些理论，那你就来加入我们，而不是我们非要去改变你，这是没有意义的。每个人都有自己的辨别能力，你觉得行就跟着走，你觉得不行就退群，真的没有必要在我们这浪费时间，你愿意听医生的，愿意去排铜水的你就去哪个群去。

我们一对一的帮扶也是这样，我们是帮助一些有需要的人，为什么这么多新人进入之后，还会陆续地被踢出群或者自己退群的，因为他没有按照我们指导的方法来，就是最简单的一个吃锌，你连这个你都不接受不认可，那真的我们觉得后续的一些其他的知识点你也一样不会接受。

现在还有人认为我们是把铜积累到不得不排才去排，他们会说我们的那个方法虽然大道理是对的，但是我们太极端，都是平常吃锌，能不排铜就不排铜，非得等铜多了才排。这些都是其他群里边不了解我们的人对我们群的攻击，包括饮食，很多人都在说我们群的就不忌口啊，完全地放开来吃。然后让一些其他没有进入我们群的人听到的都是一些负面的消息，那些没有进过我们群的人，光听他们去妖魔化我们，当然以为我们极端，非得等这个单锌治疗到铜多得不得不排再去排。

一、肝豆病的治疗，医生重要，家长更重要

1 、肝豆病的治疗每个医生都有不同的见解

对于一天吃一次药，一天吃两次药，或者单青治疗，其实很多医生都是有自己的理解，有的医生认为吃青霉胺作用机制是排铜，既然每天都吃铜，那么每天也需要排，但长期服用青霉胺，体内铜不多，所以可以小剂量维持治疗。而一天吃一次，是为了方便服用，孩子上学期间，吃药时间不好把控，所以一天吃一次，小剂量维持，既能保证孩子的依从性，家长能监督，还能减少孩子的心理负担。但医生没有考虑到药物的足量意义，各种药物的作用关系。

2 、肝豆病的治疗需要长期监控，不能松懈

有个孩子确诊两年后，三年都未再去复诊，一直单青治疗，也没有足量。对于这个孩子，三年未复诊并不是医生的问题，没有医生会告诉病人不需要定期复查、复诊，医生三年前开的四粒青霉胺兴许也是足量的，但家长没有复诊，没有监测尿铜，没有根据体内铜去调整药量，所以这些都不能怪罪医生。如果没有我们群，现在肯定是进入合肥排铜水群，当然现在也不一定没进去，然后去合肥排铜水，再骂医生不懂肝豆病，只让吃青霉胺依然加重，又说青霉胺副作用太大。

目前已经确诊多年的肝豆病人大多都是这个流程，吃药不管用的，都是全盘推到医生身上，所以大家不要只看表象， 就算是我们推崇的医生，治疗周期也是需要两到三年，而这些家长往往只看转氨酶，前三年治疗，连着去几次医院，后面觉得都挺好的，没必要总去。有些稍微上心点的家长，会在本地医院做个肝功能检查，心大的家长，觉得吃着药呢，孩子看上去挺好的，而且每次复诊，医生看看指标也是说挺好的，三两句话就打发了，慢慢就松懈了。

群里经常发公告一次又一次提醒大家，两个月内必须关注群信息至少一次，也是因为要让大家时刻保持警惕，我们不用过于紧张，但也不能完全放松。这个病没有在确诊之后就很快恶化加重的，都是缓慢进展，达到了身体极限之后，才会突然爆发，你们看到的是突发，但如果做复查表的话 你们就可以看出病情是缓慢进展的。而我们群里是让大家早发现，早治疗，早控制，根本不可能加重。

二、有的医生看起来和我们理念相似，实际上大有出入

1 、有的医生是专家，并不代表在肝豆病方面是专家

关于肝豆病的治疗这块，大家现在还是没有搞清楚，全国目前所谓的看肝豆病的医生本身也是屈指可数，就我们目前知道的来说，跟我们群里边治疗理念相近的医生有一部分都是不太知名的医院医生，浙江儿保、广州妇女儿童中心医院大体上治疗的思路是该吃青霉胺吃青霉胺，需要吃青霉胺就上青霉胺，然后平常可以单锌，大体上思路是对的，包括上海这边，上海复旦大体上思路看似和我们群里边都相近，但是如果你真的理解了，真的搞懂了我们群里边讲的这些内容，你会发现其实还是有很多的区别。

我们有时候不要把医生想象得那么专业，因为我们这个病本身是罕见病，医生的临床经验是靠他自己他查阅到相关资料和临床一点点积累起来的。到目前为止，我也没有看到包括国外的哪一个专家，哪一个医生能把尿铜这件事写明白写清楚。因为我们在写《 24 小时尿铜的监测意义》这篇文章的时候，其实查了很多资料，国内的国外的都有，但是都没有人能够写得很清楚，有一些医生写了一些小的章节，把大概意思写出来了，但是必须得理解特别透彻的人才能看得懂，只有理解了的人，才能多少看进去一点儿，不是说这么多年，所有的这些医生都不懂，而是没有人写出来甚至是写不出来，因为如果一旦作为一个医生，作为一个专家想写出来，就不能跟我们一样去举一些例子去讲一些假设。所以说，为什么没有医生去写出来，因为数据没有那么多，这需要很多年的一个长期监测，长期对比才能得出很多的数据。

2 、为什么在我们看起来漏洞百出的治疗方法，专家却对此极为自信？

现在咱们把话再说回来，为什么说李洵桦、吴志英、邱正庆等医生特别有信心，对自己的治疗特别给予肯定，因为他的临床经验告诉他，你看我这些病人长期跟着我治疗十几二十年的都能正常生活，都做上妈妈了，效果都特别好。为什么会这样？因为这是一个概率问题，你如果一年去看一次，十几二十年下来，只要你保持一年能看一次，其实都不会有严重加重一说。而这些三年五年，不再去复诊的病人，医生是看不到的，三年五年不复诊的，有的一些人到时候想起来会加重了，赶紧再看一下去，有的病人直接就去合肥了。这些医生是看不到反面教材的，即使有反面教材，医生的结论是什么？你看，谁让你三年不来我这儿的，你没有按照我的治疗方案来，就加重了，我的治疗方案要求一年至少保证一次复诊，依从的病人那身体都特别好。而这些医生看到的只有他的成功案例，他的失败案例，如果你们想去了解的话，到合肥去听一听这些病人的讲述，但是合肥的病人讲的又要打折，因为他们讲的都是说医生怎么怎么不好，他们都不检讨自己。

我们一直在跟大家强调的是，医生首先得有一个正确的治疗逻辑，治疗思路是要对的。有没有足量概念？用药的机制有没有了解清楚？为什么要吃锌？吃青霉胺是怎么吃的？吃到什么程度？吃多久？怎么去调整？这些都是医生需要去掌控的，但是目前为止我们看不到太多医生懂这个道理。群里边好多人说，我们医生挺懂的，我们的医生跟群里边理念挺相似，我可以告诉你，你的医生也只是懂一个皮毛。凡是我听到的说我们医生跟群里边比较接近的，咱们真正细细地去剖析后，到目前为止我还没有看到一个真正跟我们理念相同的医生，因为青霉排铜，这个谁都知道。

3 、我们不推崇极端单锌的医生，但也不能过于推崇采用青霉胺排铜的医生

我们群把美国锌群也就是豆粮群，整个逆反过来了，豆粮群那边只要医生一说吃青霉，就认为是不好，说这医生不行不懂，然后说医生不为病人着想，青霉胺副作用太大。现在到我们群里边，认为只要一说吃青霉的医生就是好医生了，说他跟群里边理念相似，但实际上区别很大。肝豆病的治疗，谁都知道得吃青霉，李洵桦不知道？吴志英不知道？邱正庆不知道？他们都知道，但是他们没有搞清楚什么情况下吃。而指南也好，其他的什么资料也好，都会写着肝豆病是铜代谢障碍病，需要用排铜药治疗，其实没有学过医的人，往往光是看一下都能理解，知道青霉胺是治疗肝豆病的首选药。还是那句话，自己理解了比什么都有用。

三、关于尿有泡沫、尿蛋白等与肾相关的问题

1 、所有专业性的问题，需要挂相关科室找专业医生问诊

如果尿有泡沫、尿蛋白高等，你要是怕就去查一下肾内科，其他问题也是一样的，担心什么有问题就去挂什么科，怕肾有问题你就去挂肾内，该查啥查啥，该肾穿刺就肾穿刺。我们群讲的是肝豆日常的一些长期护理问题，而具体的器官、身体的问题，可能群里没有人有能力解决，该去医院就去医院。

青霉胺排铜走肾，带来的一切伤肾的影响，全是因为铜而引起，首先要确定你的肾有没有问题，有问题了，你一个刚确诊单锌治疗的，赖不到青霉胺身上去。如果真的肾有问题，那现在没吃青霉胺，你不能跟吃青霉胺的人一样，用停青霉胺来解决肾的问题，你现在需要确定的是到底肾有没有问题。一个尿常规不能看出什么，尿泡沫更看不出什么来，那尿蛋白有问题，那你就要去查，去确定一下。

你要先确定你的肾到底有没有问题，看对应的科室，没有所谓的肝豆医生，到现在为止我没听说过谁叫肝豆医生。不同的科室有不同的专科医生，不是说儿科就儿童的什么病都能看，也不是说消化科就能看肾。有问题就去医院，我再跟大家强调一下，专业性的问题，一定要问专业医生，我们只是跟大家交流日常的一些护理。

2 、排除其他因素，对身体产生影响的就是铜多，排铜即可

既然你没有吃过青霉胺，那你现在就去吃青霉胺，就这么简单。吃青霉胺激发了大量的铜，大量的铜通过肾排出才会导致肾小管受损，有尿蛋白，如果你没吃青霉胺，刚确诊你就有这问题，那又说明什么？说明你身体的铜对你的肾有影响。看你的铜是哪儿来的，是吃青霉胺吃出来的吗？你体内铜多，你就吃青霉胺排铜。

我们一直说年龄小，可以再观察，是因为他相对吃的铜少，体内含铜也少，但也许只是一个短期的假象，吃进去的铜多了就能造成损伤。我们一直在群里边强调，不要以年龄做判别，不是说你四岁你就没有肝损伤肾损伤。你四岁吃进去的铜是少，但同时你的肝脏还小，身体的血液还少，那么容纳铜的空间也少，你得对比，你的比例是不一样的。所以我们不能完全以年龄去做衡量，什么东西都是要综合看的，我们群里边给你的是一个提示，只是一个简单的一个流程，你要自己知道逻辑。

一、关于青霉胺脱敏法

1. 什么是脱敏法，如何操作？

有些人还是没有理解脱敏法，脱敏的原因就是在于我们怕突然采取大剂量的药物对身体产生刺激，产生过敏反应，脱敏的过程就是一个循序渐进的，一个缓慢的，逐渐让身体适应的过程，所以说我们为什么要小剂量地加。

其实我们刚开始写的这个脱敏法是有一些问题的，可能让大家产生一种误解，就是表格里面的药量开始是在翻倍吃，从 1/8 到 1/4 再到 1/2 ，这是一个误解，实际上不是翻倍吃的。脱敏治疗可以每次只加 1/8 ，甚至是 1/16, 逐渐增加，而且是越到后期加量越慢，因为你吃的药量越大，刺激性会越大，你到最后可能会觉得每次加半片儿也没事。你可能吃四片都没问题，但四片半你突然加上来，身体扛不住就会过敏。

而等我们加到四粒之后，刚开始可以加 1/16 ， 1/16 不好切就切 1/8 ，然后再往上一点点加。吃药不在于时间的长与短，而在于它的药效，咱们先保证平平稳稳安安全全地吃上来，不在于吃半年还是吃吃八个月。

2 、青霉胺不可怕

青霉胺没那么可怕，我们可以把出现可怕的事的几率降到最低，如果你们现在儿童直接三粒起步，我可以跟你们说有一半孩子是不会过敏的。所以为什么到现在像杨旭等一些医生，他们所谓的脱敏也是三天加一次量，三天加一粒，一礼拜就给你加到了四五粒。还有北京协和，他们全都是按书本上写的说小剂量开始逐渐加量，一星期加一粒的都算好的了，作为成人的医生，一星期加一粒，这都算是加得慢的。你去看看这些住院治疗的上海的刘小青，协和的邱正庆以及杨旭，这些医生完全没有真正地去理解去应用脱敏法，只是走一个流程，因为早就有相应的医生以及制药厂就提出这些问题，但是这些人只是看了一个表面。

为什么他们十几二十年都依然在坚持着这种错误用药呢，因为有 2/3 的人赌成功了，没有过敏，只有 1/3 的人或者还不到 1/3 甚至更少一部分人过敏了，那这些医生就不认为是药的问题，也不认为是他加量的问题，而认为是你人的问题。我们一直在跟大家强调，我们是站在病人的角度去考虑问题，而医生是站在他自身的角度，他的视角和我们不一样，他认为吃不了青霉胺就别吃呗。所以说，很多时候我们自己不用心，自己不搞明白，就会有很多的机会丧失。

你们到成人群或者到其他群里边去问一问，吃过青霉胺的有多少个，被告诉说是吃不了青霉胺的，或者曾经吃过到现在说吃不了，说是副作用太大的，你们去问问什么原因。有多少人从来就没吃过的，甚至都是因为这些医生的错误言论，导致了病人根本就不敢吃。我们讲这么多，要你们一定要小剂量开始吃，就是因为防止你过敏，真正吃过青霉胺的人，大家都不觉得青霉胺可怕，反而吃了青霉胺心里边都特别踏实，会害怕就是因为大家被谣传的东西给误导了。

二、关于饮食、忌口

虽然这病本身就是需要忌口的，但其实饮食方面不是你以为的那样，有些东西我们可以适度地吃，我们掌握一个规律，你只要没有每天都吃坚果、内脏、海鲜这些高铜的，都不会有严重的铜积累的过程，因为你吃锌在抑制铜的吸收。

饮食上边，确实我们需要注意，但不是说全都按照铜含量表的这个禁食、少食、可食来吃，并不是这样的，你需要把这个规律掌握了。你从小就告诉孩子坚果最好不要吃，那偶尔宫保鸡丁里边有几个花生米，那个饼干上面有几粒芝麻，这都没关系，但你吃也不能无节制。你说这里边有花生，那个含芝麻，就是不懂肝豆饮食，不理解这个含铜量是由何而来，只知道花生是含铜量高的，大豆是含铜量高的，那就不能吃，你都不知道这个东西的含铜量是怎么来的。

1 、品尝过各种美食后才发现肝豆病是幸运的吗？

大家一直不理解，这个病如果晚发现几年会怎样，如果你们现在三岁，在八岁确诊，那没有确诊这五年你怎么过来的，你不是还是毫无节制地去吃去喝吗？ 我也经常听到很多的这些家长说，你们真幸运， 20 多 30 多才发现肝豆病，可以随心所欲地去吃东西，尝过各种美食了才发现肝豆病，你说这种话，是不是不带脑子？我们有一个成人病友，也是十几岁上中学发现肝豆病，现在 50 岁了，也是一直说，我真羡慕你们那些发现得晚的，我十几岁发现了就开始就忌口，就没吃过好多东西。就是因为他不懂，吃个海鲜鲍鱼的就觉得，我吃了这个东西，好像病情就多严重了似的。

没有谁幸运，谁说发现得晚就幸运，只是因为他不知道他需要忌口，如果三岁就确诊，那他从三岁就会开始吃药开始忌口，不会等到 30 岁才开始忌口。所以你们应该这样想，你们发现得早，自身条件会更好，不用考虑什么自排不自排，因为我们都可以通过大量的数据对比得出规律的，尤其是饮食上，这些不懂的人，或者一些医生的一些引导，确实错误很严重，是因为他们还是没想明白这个治疗的逻辑。

2 、铜是缓慢积累的，忌口要科学

首先我们这个铜，它不是一次性就累积起来的，它是缓慢积累的，有一个过程，饮食上的吸收也是这样。其实有相关研究表明，就是你如果说吃高铜的东西，比如说生蚝铜特别高，你拿着生蚝无节制地去吃，吃个十斤八斤的，你以为那些生蚝含的铜就全都被吸收了吗？铜多到一定程度是吸收不了的，但我们不需要研究这个东西，只是告诉大家，铜是缓慢积累的，我们没有必要去过分地克制。

现在很多的一些医生，李洵桦也好，吴志英也好，邱正庆也好，还有陆怡，他教给你们的这些东西是基于你这辈子能不吃青霉胺就不吃，能不排铜就不排铜，能单锌治疗一天就单锌治疗一天的，是基于这种情况的，你不从饮食的摄入上去减少，你怎么去维持身体的铜不高？那你当然必须得严格忌口。

而我们讲的是上边控制，下边该排就排，是这样一个逻辑，你铜多了一点点你就排出来，并不用非得等三年五年排一次，只要你保持一个平衡就好了，而青霉胺所谓的副作用，我们也一直在跟大家讲，都是可防可控的，你吃的时间短，所谓的副作用不良反应会更少，几率会更小。所以也不是说我们不倡导忌口，而是告诉你要采取的我们这种双线尿铜监测法，这样可以找到你的饮食规律，你一个月可以吃三次大虾或者四次，一次吃两到三只，吃上一年之后，你再看你的铜到底高了多少，你就可以决定是否延续这个规律，进行调整。

3 、从小要教孩子饮食方面的注意事项，而不是完全忌口

对于忌口这件事，其实我们群里边一直在跟大家说高铜的几类不吃，但并不是说完全不能吃，是根据量来食用。很多的成人并不懂肝豆饮食，然后他们说得很轻描淡写的，他们说我都不忌口，这么多年也挺好的，其实有很多的这些病人并不知道忌口，包括我们在中医院群里边也有几个，他认为他没有怎么忌口，但是其实他平常一直在吃药，再加上一些特别高铜的东西吃得少，也是有节制的，他们只说我什么都吃，豆制品也吃，海鲜也吃，但是这些东西都不是天天当主食去吃的。

他们并不知道饮食上的一些注意事项，而我们要跟孩子讲清楚，比如说你吃俩螃蟹腿，你告诉孩子，这个东西如果吃一点半点的尝尝味还可以，但不能没够地去吃，不能没有节制。你从小告诉他，正常饮食，但什么东西可以稍微多吃点，有些东西就是不能多吃，不是说这也不能吃，那也不能吃。菠菜含铜量相对高，那菠菜鸡蛋汤，你不能说这菜不能吃，你这里面铜能有多少？所以说我们如果从小就教会他们，让他知道怎么分辨，知道含铜量是由何而来，他饮食上自然没有那么多的限制。

我们讲的是给孩子尽量宽松的条件，那虾皮吃点能怎么了？你还可以换一个角度想，它还补钙呢！所以说饮食方面一定要自己理解，在学校和老师说这不能吃那不能吃，那样就是已经给孩子制造了麻烦，越是这样去做，孩子将来越出问题，你越把他摘出来，让他和别的孩子与众不同，他越会受到嘲笑，他越会自卑。你要不就不吃，干脆回家吃，直接就别让孩子看，要么就告诉孩子，吃饭自己把不能吃的挑出来。

为什么有些到十五六岁会加重？饮食方面你教的方法不对的话，他到了十几岁，这个时候已经上中学，他不在你的眼皮底下，在学校里边和同学去吃饭，他不会受约束了，他也不好意思在同学面前挑挑拣拣，这个时候他就开始随便吃，没有任何节制了，没有节制的同时，他不知道哪些该吃，哪些不该吃，高铜低铜的一顿乱吃，饭量又涨了许多，他不加重谁加重。

关于基因及肝豆病如何确诊

1 、基因与自排能力、肝型脑型毫无关联

对于初期关注基因，关注自排能力的，其实还是不理解肝豆病的本质，肝豆病只是铜代谢障碍病，虽然根源是基因突变，我们缺少一些功能，是基因缺陷，自排能力也有差异，但这些都是基于对肝豆病不知情的前提下，如果知道了肝豆病，那么就不用纠结这些问题。因为我们是综合全面地去看肝豆病的治疗与日常控制，不能依赖所谓的自排能力，更不能听信一些伪专家的基因能控制自排能力强，发病晚等说法，如果信了，那么你们就是属于靠运气活着，而不是靠有依据有道理的科学治疗。

我们不纠结自排能力，不是我们没有考虑这些因素，而是我们有办法去找到规律，以及弥补自身排铜能力不畅的问题，双线尿铜的监测，可以通过单锌期间的饮食及锌剂的抑制过程，进行尿铜对比，判断出孩子的所谓自排加锌的抑制效果，其实这些都是一套完整的体系，而不是独立出现的，你自排能力再强也不敢完全脱离药物，不忌口。而我们通过尿铜对比监测是可以调整锌剂的量，延长单锌时间，以及适度放宽忌口，这些都会在长期监测下得到体现，所以不用这么纠结，也不用过分担心。

肝豆病的基因会导致孩子将来出现脑症状，这些说法都是无稽之谈，都是一些医生根本没搞清楚肝豆病的本质，本末倒置，为了研究出自己想要的结果而胡乱地做统计做总结，只为了尽快发表一些别人还没做地没有人质疑的一些研究，获得一些学术资本，其实就是学术造假，但目前还没有更多的专家参与，不能揭穿而已。

2 、不要在网上找资料乱看，将群里的资料过一遍所得更多

下面这个文章截图说得也不全面，基因确实是肝豆确诊其中的一种评判标准，两条致病是肯定确诊的金标准，一条基因且肝功能异常，不能排除肝豆病，需要进一步检查其他指标。像这样的文章都不要再看了，没有意义， 还没有我们群里的资料全面 。 你们以为这些资料都是对的，实际上这些都是片面之词 ， 她们都没有实战经验 ， 互相抄袭而已，添上一点自己的见解，又是一篇新文章。

肝豆的评分标准已经完善得很好了，这些肝功能异常的携带者，肯定不是因为肝豆病基因携带而导致的，所以这篇文章是废的，是完全不懂肝豆病的人写的。不要说他们是什么专家，学者，她们的名号不是靠肝豆病得来的，所以在肝豆病领域，他们只是借助其他方面的名气而已，现在很多专家全靠包装，人家也确实有名气，但不是因为对肝豆病的研究。

邱正庆，吴志英，李洵桦，哪个名气小啊？可她们对肝豆病的本质都理解不了，嘴上说得挺好，大道理讲得比谁都好，理论说得头头是道，肝豆基因如何突变，这些都会讲的很，可到了真正讲肝豆病是什么病，怎么治疗，就搞不清了，都是认为能单锌越久越好，思维问题。但她们自认为是行业内的权威 ， 经手的病人够多 ， 没有真正理解这个病，她们的治疗目标仅是不严重加重 而已。

包括刚才文章中提及 的 这种携带者，如果是肝豆父母应该去找肝病原因，或者先排除肝豆病，如果是儿童那么九成是肝豆病。

3 、肝豆病的确诊没有金标准，都是具体情况具体分析

说基因是肝豆确诊金标准的，我看着像吴志英的口吻。吴志英对肝豆病的理解非常片面，她认为肝穿是毫无意义，没有根据，是淘汰的，但其实在大多数基因不能确诊的情况下，尿铜高，铜蓝蛋白低，肝穿还是非常有意义的，对虽然已经可以确诊但得分不是非常明确的人（因为医生的尿铜标准太高），肝穿是非常有效的一种检测办法，只是并非必须采取这种方式，肝豆确诊已经不需要必做这个项目而已，并不是这个项目就一无是处。反而我基本上没看到青霉胺激发试验有多大意义，因为没吃青霉胺之前的尿铜他们定的标准是 100 ，而很多肝豆病人初期尿铜并不达标，七八十其实已经很高了，但对于这些书呆子医生，只看书本的人来说，当然不能确诊。当然这个也有行业规则的问题，我们不能一概而论。

下面这个流程图应该是国际通用的，是很客观的。你们在其他群，其他医生那会听到肝豆病携带者也有发病的，对于肝功异常的肝豆病人，尿铜也可以算金标准，对于儿童肝豆病，尿铜又不能作为绝对的金标准，所以根本没有什么绝对的金标准，都是针对某一种情况下的百分百确诊。基因发现两条致病基因，那么就是百分百确诊，这个时候就算其他指标都是正常的，也依然是百分百确诊。我们群里一直强调尿铜，其实对于成人而言，尿铜是最具有参考意义的，基因一条都找不到的 肝豆 也大有人在，并且一般对应的是铜蓝蛋白不算低。

提问： 锌吃多了会锌中毒？（来源在下图）

框妈解答：

并不是所有金属元素的沉积和代谢都是一样的，你可以去看一下职业病医院重金属中毒的，除了本身代谢有问题的，大部分都是铅之类元素中毒的人，因为铅进入身体是很难排出的，而锌不同，锌除非你一次性过量服用，它会产生中毒反应，比如说头晕之类的，但是这些反应随着你自己身体本身的代谢，反应会很快消除，因为锌并不会像铅之类的重金属沉积在身体不易排出。你看的是一个普通人正常的保健剂量，拿这个来对应肝豆的治疗剂量，本身就是不合理的。

东哥解答：

要这样想的人其实还是死脑筋，没转过弯来。书上讲的是每天摄入 40 毫克就够了，正常人体所需的就 40 毫克，而我们是肝豆病，我们是吃了 150 毫克，其中 40 毫克是正常的吸收需要，还有剩下那一部分是干什么用的？是用来抑制铜吸收的，而这些吸收进来的多余的他会自己排出去。

我们自身是排铜能力差，但排锌排铁等，其他的都能正常排，其实就如同框妈说的一样，说像汞、铅这些重金属，你人体自身是不容易排的，而且人体本身所需也不多，只需要非常微量的量，所以过量会有重金属中毒。那咱们吃铜，你一次吃几毫克的铜？你看看你是有中毒的现象吗？这都是一样的道理，不是说一下就会爆发。很多东西，没有你想象的那么复杂，而你也没有真正理解用药的含义，以及它所谓的中毒到底是怎么个中毒法。

能写书的人不代表他就真的懂，这个书随便谁都能写，不是有多高深，随便哪个医生都能摘抄一下，写一写，没有经过完全的考证，或者说他有很多先提条件。很多的东西就是这样，包括我们搞装修的，有人说大理石有辐射，然后花岗岩也有辐射，对人体有害，你在家里边弄一小条过门石都怕得不行，都缺心眼，就是一听谁说那个石材有辐射就害怕。

如果锌严重过量会导致人有所谓的中毒现象，这个东西我们也不反驳，我们也没有否认，你一次吃个 350 毫克吃个 500 毫克，你试试看有没有什么反应？你的过量和我们讲的 150 毫克，甚至合肥那边吃的 240 毫克意义不一样。而所谓的锌的不良反应就是他的肠胃不适应，会恶心呕吐，他吃 150 也恶心，甚至说吃 120 他都恶心，跟这个过度不过度其实关系本身并不大。

很多东西真的不能看一点书，你就说书上怎么怎么写的。我们这 150 不是随便来的，是经过大量的实验和临床的数据总结出来的，不仅对人体不会产生过量的中毒反应，还有就是这是它抑制铜的作用是性价比最高的一个量，你可以吃 500 ，可以吃 300 ，你也可以跟合肥一样吃 240 。为什么取到 150 ，你去查一下锌卡的那个说明书，其实那个锌卡上面虽然只有几十例，但也是做过临床对比的，美国、欧洲早就在做这些实验，不是没有根据的。不是没有人做这些实验，这是几十年来追求性价比最高的量，其实锌在 100 毫克就能达到很强的一个抑制作用，但是从临床上的数据来看， 150 是最保险，最稳定的。

我们群里边为什么给你们讲尿锌，锌不是光看那个几岁到几岁吃多少，如果你单治疗，本应该吃 150 毫克，但你吃 50 毫克尿锌都能达到 2 毫克，那你就可以只吃 50 毫克。

还是因为你自己了解太少，现在的认知太短太浅，所以你才会有这种顾虑，才有这种错误的理解。